Ревматизм Диффузные болезни соединительной ткани д м н

Ревматизм. Диффузные болезни соединительной ткани. д. м. н. , проф. Т. А. Кузнецова

Ревматизм заболевание иммунного генеза, возникающее в ответ на не леченую инфекцию β - гемолитическим стрептококком группы А (БГСА).

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ НАЧАЛЬНОЙ АТАКИ РЕВМАТИЗМА ДЖОНСА (ВОЗ, 1988) Основные Дополнительные Кардит Полиартрит Малая хорея Анулярная сыпь Ревматические узелки Температура Артральгии Повышение СОЭ и/или СРБ Удлинение РQ Плюс признаки БГСА – инфекции (высев, АСЛ-О) 2 основных или 1 основной и 2 дополнительных критерия + признаки БГСА – инфекции говорят о высокой вероятности ревматизма (высев стрептококка, ↑ титра АСЛ-О, антирибонуклеазы В, антигиалуронидазы).

n n n Первая атака - спустя 2 -6 недель после БГСА – ангины. Для кардита (панкардита) типично учащение PS (выше, чем Т), шум формирования митральной или аортальной недостаточности, удлинение PQ, снижение QRS. Полиартрит: припухание, ограничение движения, мигрирующее поражение крупных, реже – мелких суставов, без формирования хронического артрита.

n n n Хорея: гиперкинезы, ↓ мышечного тонуса, часто в отсутствие кардита. Анулярная сыпь имеет вид розовых, бледных посередине, без зуда папул на туловище и проксимально на конечностях. Ревматические узелки: локализуются на локтях, коленях, суставах пальцев, черепе, голеностопах, позвоночнике.

Лечение n n n 10 -дневный курс пенициллинов (внутрь – Оспен, в/м - Ретарпен). Кардит, артрит, хорея – аспирин, по тяжести - преднизолон на 2 -3 недели с переходом на салицилаты еще на 4 -6 недель. При хорее – диазепам, галоперидол.

Профилактика n n Первичная: лечение антибиотиками стрептококковой ангины (посев!!!) У больных ревматизмом - бензатина бензилпенициллин ежемесячно в течение 5 лет.

Диффузные болезни соединительной ткани (устаревший термин – «коллагеновые» ) – ревматоидный артрит, СКВ, дерматомиозит, склеродермия, узелковый периартериит – заболевания иммунопатологической природы с наличием аутоиммунного процесса; характеризуются системными поражениями, рецидивирующим характером и прогрессированием (неуправляемый процесс размножения иммунокомпетентных клеток).

Ревматоидный артрит n n хроническое неспецифическое воспаление суставов с возможными системными проявлениями. Этиология – неизвестна; играет роль наследственная предрасположенность и ревматоидный фактор (антитела, реагирующие с Ig). Распространенность – 1%, женщины болеют в 2 -3 раза чаще мужчин. Начало – между 25 -50 годами.

Клиническая картина n Суставная форма: болезненность суставов, изменение их формы, тугоподвижность, «утренняя» скованность; дневная слабость, утомляемость; полиартритическая форма (РФ+): симметричное поражение мелких суставов кистей, стоп, возможен олигоартрит, вследствие периартикулярного отека развивается деформация суставов (сгибательные контрактуры, анкилозы, подвывихи); атрофия мышц вблизи пораженных суставов.

Клиническая картина n n Системные проявления: лихорадка, васкулит, вызывающий язвы голеней; плевро-перикардиальный выпот; диффузный фиброзирующий альвеолит, лимфаденопатия, увеит, иридоциклит, миокардит, гломерулонефрит с исходом в амилоидоз, полинейропатия. Синдром Фелти: сочетание суставных проявлений со спленомегалией, лейкопенией, тромбоцитопенией.

Лабораторные данные. Лечение. n n n Лабораторные данные: гипохромная нормоцитарная анемия, ускорение СОЭ. Течение волнообразное, прогноз – неблагоприятный. Лечение: НПВС, D-пеницилламин, делагил, метотрексат, инфликсимаб; ЛФК, массаж.

Системная красная волчанка (СКВ) n системное поражение соединительной ткани. n В 90% случаев поражает женщин. n Этиология неизвестна. Факторы риска: повышенная инсоляция, очаговая инфекция, лекарственные средства, генетические факторы (снижение активности фермента N-ацетилтрансферазы).

Клиническая картина острое или постепенное начало; лихорадка, слабость, потеря веса, артралгии, эритематозные макулопапулезные высыпания на спинке носа, щеках, открытой части грудной клетки; повышенная светочувствительность кожи; точечная сыпь на кончиках пальцев, ладонях, подошвах, пурпура (следствие тромбоцитопении и некротического васкулита мелких сосудов), ливедо, язвы во рту, алопеция, поражение почек, легких, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, изменения со стороны сердца, глаз, кишечные проявления, синдром Рейно.

Лабораторные данные. Лечение. n n Лабораторные данные: ускорение СОЭ, лейко-, тромбоцитопения, LE-клетки (антинуклеарные и анти-ДНК антитела). Лечение: НПВС, стероиды, цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн).

Склеродермия n n n системный склероз соединительной ткани с преимущественным поражением: кожи: уплотнение, похолодание, не собирается в складку, пигментируется, с последующей атрофией и сращением с подлежащими тканями, иногда – изъязвлением; кишечника, сердца, легких, почек, синовиальных тканей; синдром Рейно.

Лечение стероиды, цитостатики, ЛФК. При нарушении кровоснабжения конечностей – нифедипин.

Дерматомиозит поражение скелетных (сперва проксимальных с изменением походки) и гладких мышц (глотательные, дыхательные), с васкулитом и последующим кальцинозом: мышцы и подлежащие ткани становятся плотными, на коже появляются лиловые пятна (верхние веки!). У 1/3 больных – суставные, висцеральные проявления. Лабораторные исследования: ↑ СОЭ, АСТ, креатининкиназы. Лечение: стероиды.

Недостаточность кровообращения снижение насосной функции сердца, нарушение сосудистого тонуса или оба процесса вместе. n n Недостаточность сердца возникает, когда МО не обеспечивает доставку кислорода, компенсируется: увеличением симпатического тонуса (инотропное и хронотропное влияние); задержкой воды и солей почками (увеличение объема плазмы).

Компенсация превращается в свою противоположность: n симпатический тонус повышает периферическое сопротивление, развивается гипертрофия миокарда с ухудшением его питания; n задержка воды – активация системы ренин-ангиотензин.

По Хегглину различают 2 типа СН n n (клинический синдром, возникающий в результате несоответствия сердечного выброса потребностям организма из-за нарушения сократительной способности сердца): Энергодинамическая недостаточность – укорочение механической систолы ≥ чем на 0, 02 с по сравнению с электрической систолой (гипокалиемия, гипогликемия и другие нарушения обмена, не сопровождается увеличением сердца), проявляется преждевременным II тоном. Застойная недостаточность – связана с повышением давления в венах малого (левожелудочковая) или большого (правожелудочковая) круга кровообращения.

n n ОЛЖН – приводит к отеку легких: сердечная астма – удушье, влажные хрипы, цианоз. Лечение: ингаляции О 2 через спирт, 10% антифомсилан, мочегонные, дигоксин. При повышенном АД – ингибиторы АПФ, нитропруссид, дроперидол. ОПЖН – следствие перегрузки правого сердца при внезапном снижении легочного кровотока (ТЭЛА, БА): одышка, боли за грудиной, набухание шейных вен, увеличение печени, тахикардия. Лечение: купирование приступа астмы, гепарин, эуфиллин, нифедипин.

ХСН Стадия I (латентная): одышка и тахикардия только при физической нагрузке. При следующих стадиях: снижение УО и МО, увеличение ОЦК. Стадия II А, преимущественно ЛЖ – форма: одышка, тахикардия в покое. Стадия II Б: признаки застоя в легких, увеличение печени, отеки, асцит, гидроторакс. Стадия III (терминальная): резкий застой, дистрофия.

При ПЖ – форме – «легочном сердце» (увеличение ПЖ вследствие легочной гипертензии) доминирует венозный застой, набухание шейных вен, цианоз, увеличение печени, снижение диуреза. Лечение: ограничение соли, ингаляции О 2, ингибиторы АПФ, диуретики, гликозиды. При «легочном сердце» : эуфиллин, блокаторы кальциевых каналов.

Сосудистая недостаточность n n чаще сопровождает тяжелые инфекции: коллапс или коллаптоидные состояния со снижение АД, бледно-землистым цветом кожи, холодным потом, заострение черт лица, частым, слабым пульсом, глухостью тонов, нарушением сознания, расширение зрачков. Лечение: реополиглюкин, мезатон, гидрокортизон.