Ревматические болезни Приобретённые пороки сердца Общая характеристика

Ревматические болезни. Приобретённые пороки сердца

Общая характеристика ревматических болезней 1. Наличие хронического очага инфекции 2. Нарушения иммунного гомеостаза • РГНТ с развитием экссудативно-некротических проявлений • РГЗТ с образованием гранулём и диффузных клеточных инфильтратов 3. Генерализованные васкулиты в сосудах микроциркуляторного русла 4. Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани: • • мукоидное набухание фибриноидные изменения (набухание, некроз) клеточные воспалительные реакции склероз 5. Хроническое волнообразное течение с чередованием периодов обострения и ремиссии

Ревматизм – инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, чередованием периодов обострения и ремиссии. • острый ревматизм или ревматизм в активной фазе обозначают термином «острая ревматическая лихорадка» • развивается у лиц, сенсибилизированных β-гемолитическим стрептококком группы А • в патогенезе большую роль имеет механизм перекрёстно реагирующих антигенов и антител

Клинико-морфологические формы ревматизма 1. Кардиоваскулярная 2. Полиартритическая 3. Нодозная (узловатая) 4. Церебральная

Кардиоваскулярная форма ревматизма • Развивается чаще других • Характерно поражение сердца и сосудов I. Поражение сердца • эндокардит, миокардит, перикардит • ревматический панкардит (при поражении всех оболочек сердца) • ревматический кардит (при поражении эндокарда и миокарда) II. Поражение сосудов – ревматические васкулиты • развиваются преимущественно в сосудах микроциркуляторного русла • характерен фибриноидный некроз, тромбоз, пролиферация эндотелиальных и адвентициальных клеток • возможны диапедезные кровоизлияния • в исходе развивается склероз сосудов

Перикардит • Может быть серозным, фибринозным, серозно- • В исходе образуются спайки, иногда происходит полная облитерация полости перикарда с образованием фибринозных наложений ( «панцирное сердце» ).

Миокардит 1. Продуктивный гранулематозный 2. Диффузный межуточный экссудативный 3. Очаговый межуточный экссудативный

Продуктивный гранулематозный (узелковый) миокардит • Характеризуется образованием в периваскулярной ткани стромы миокарда ревматических гранулём (гранулём Ашоффа-Талалаева). • Гранулёмы находятся в различных стадиях развития: – «цветущая» – «увядающая» – рубцующаяся • Кардиомиоциты находятся в состоянии белковой или жировой дистрофии. • В исходе развивается мелкоочаговый кардиосклероз.

Диффузный межуточный экссудативный миокардит • Описан М. А. Скворцовым. • Часто развивается при ревматизме у детей. • Макроскопически полости сердца резко расширены, миокард дряблый, тусклый. • Микроскопически определяются отёк, полнокровие интерстиция миокарда, инфильтрация его лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами, эозинофилами, дегенеративные изменения в кардиомиоцитах и очаги некроза миокарда. • При благоприятном исходе развивается диффузный склероз интерстиция миокарда.

Очаговый межуточный экссудативный миокардит • Развивается при латентном течении ревматизма. • Характеризуется очагами незначительной лимфогистиоцитарной инфильтрации с примесью нейтрофилов в интерстиции миокарда. • Отмечаются очаговая кардиомиоцитов. дистрофия и некроз • В исходе развивается очаговый кардиосклероз.

Эндокардит • По локализации может быть клапанным, хордальным и пристеночным. • Морфологические варианты: 1) 2) 3) 4) Диффузный (вальвулит Талалаева) Острый бородавчатый Фибропластический Возвратно-бородавчатый

Диффузный эндокардит (вальвулит Талалаева) • Характеризуется мукоидным набуханием и умеренными фибриноидными изменениями соединительной ткани створок клапана без повреждения эндотелия. • Исходом вальвулита является склероз створок клапана.

Острый бородавчатый эндокардит • В основе лежат те же изменения, что и при вальвулите, но с выраженным фибриноидным некрозом, клеточной реакцией и повреждением эндотелия клапанов. • В местах повреждения эндотелия клапанов (чаще на предсердной поверхности по замыкающему краю створок) образуются тромботические наложения в виде бородавок серого цвета, размером 1 -2 мм.

Фибропластический эндокардит • Развивается в исходе диффузного бородавчатого эндокардитов. и острого • Характеризуется усиленными процессами склероза створок клапанов.

Возвратно-бородавчатый эндокардит • Возникает при повторных атаках ревматизма. • Характеризуется повторной дезорганизацией соединительной ткани клапанов, изменением их эндотелия и тромботическими наложениями на фоне склероза, гиалиноза и деформации створок клапанов.

Осложнения и исходы ревматических эндокардитов 1. Тромбоэмболия сосудов большого круга кровообращения с развитием инфарктов и гангрены органов (осложнение бородавчатых эндокардитов). 2. Формирование порока сердца. • • пороки двухстворчатого (митрального) клапана пороки аортального клапана пороки трёхстворчатого клапана пороки клапанов лёгочной артерии

Пороки сердца – стойкие структурные изменения сердца, нарушающие внутрисердечное и/или системное кровообращение. • Различают приобретённые и врождённые пороки сердца. • Механизм формирования приобретённого порока сердца тесно связан с эволюцией клапанного и хордального эндокардита. • В исходе склеротической деформации клапанного аппарата развивается недостаточность клапанов или сужение (стеноз) предсердно-желудочковых отверстий или устий магистральных сосудов. Если на одном клапане наблюдается один вид порока сердца (стеноз или недостаточность), то этиология такого порока многообразна, но если на одном клапане 2 а порока (стеноз и недостаточность), т. е. порок сочетанный или у больного поражение 2 х клапанов, т. е. порок комбинированный (митрально-аортальный), то этиология на 98 % ревматическая.

Митральный стеноз и его анатомические формы Митральный стеноз – это приобретённый порок сердца, при котором отмечается сужение левого атриовентрикулярного отверстия, создающее препятствие поступлению крови во время диастолы из левого предсердия в левый желудочек. Анатомические формы митрального стеноза: 1) по типу «диафрагмы» (створки клапана срастаются между собой) 2) по типу «воронки» (створки клапана срастаются между собой и с хордами на всём протяжении) 3) среднего типа (наблюдается сращение с хордами только одной створки клапана)

Компенсированные и декомпенсированные пороки сердца I. Компенсированный порок сердца • протекает без расстройств кровообращения • морфологически характеризуется концентрической гипертрофией миокарда II. Декомпенсированный порок сердца • характеризуется расстройством сердечной деятельности, ведущей к сердечно-сосудистой недостаточности • морфологически характеризуется эксцентрической гипертрофией миокарда вследствие миогенной дилатации полостей сердца, жировой дистрофией миокарда, мелкоочаговым кардиосклерозом • в органах возникает венозный застой, появляются цианоз, отёки, водянка полостей.

Полиартритическая форма ревматизма • Поражаются преимущественно крупные суставы. • В полости суставов возникает фибринозное воспаление. серозное или серозно- • В синовиальной оболочке развиваются мукоидное набухание, васкулиты, пролиферация синовиоцитов. • Суставной хрящ в патологический процесс не вовлекается, поэтому деформации и анкилозы не характерны.

Нодозная (узловатая) форма ревматизма • Характеризуется появлением под кожей в околосуставных тканях безболезненных узелков, имеющих диаметр от 1 -2 мм до 1 см. • Микроскопически узелки состоят из очага фибриноидного некроза, окружённого инфильтратом из лимфоцитов, макрофагов и гигантских многоядерных клеток. • В коже возникает нодозная эритема. • При благоприятном небольшие рубчики. течении на месте узлов остаются

Церебральная форма ревматизма • Называется малой хореей. • Характерна для детского возраста. • В головном мозге обнаруживают артерииты, микроглиальные узелки, дистрофические изменения нервных клеток, очаги кровоизлияний.

Осложнения ревматизма 1. Тромбоэмболический синдром 2. Инфекционный эндокардит 3. Ревматический очаговый или диффузный гломерулонефрит 4. Полисерозиты с развитием спаечных процессов в полостях перикарда, плевры, брюшины 5. Очаги восковидного некроза в скелетных мышцах 6. Дистрофические и атрофические изменения эндокринных желез

Исходы ревматизма 1. Пороки сердца 2. Ревматический кардиосклероз 3. Острая и хроническая сердечно-сосудистая недостаточность

Ревматоидный артрит – хроническое заболевание, основу которого составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, приводящая к их деформации. • Аутоиммунизация представлена наличием сывороточного ревматоидного фактора – иммуноглобулина, чаще Ig. M, направленного против собственных иммуноглобулинов – Ig. G. • Иммунные комплексы, содержащие ревматоидный фактор и циркулирующие в крови, осаждаясь на базальных мембранах сосудов, в клетках и тканях, фиксируют активированный комплемент и вызывают воспаление. • РГЗТ проявляются наиболее ярко в синовиальной оболочке.

Морфология ревматоидного артрита 1. Изменения в суставах (в синовиальной оболочке и околосуставной соединительной ткани) 2. Внесуставные изменения

Изменения в синовиальной оболочке • Возникает синовит – основное морфологическое проявление ревматоидного артрита. • Синовит развивается в мелких суставах кистей и стоп, коленных суставах. • Характерно множественное (полиартрит) и симметричное поражение суставов.

Морфологическая характеристика стадий синовита I стадия • Острая воспалительная реакция с развитием отёка и образованием клеточного инфильтрата, вначале состоящего из нейтрофилов (рагоцитов), позже – из лимфоцитов и плазматических клеток. II стадия • Гипертрофия и гиперплазия синовиальных клеток с разрастанием ворсин, образование грануляционной ткани, которая в виде пласта – паннуса наползает на гиалиновый хрящ и субхондральную кость, вызывая повреждение суставных поверхностей. III стадия • Появление фиброзно-костного анкилоза.

Изменения в околосуставной соединительной ткани • Первоначально наблюдаются артериолиты и артерииты. мукоидное набухание, • Далее наступает фибриноидный некроз, вокруг очагов которого появляются клеточные реакции – образуются ревматоидные узлы.

Внесуставные изменения 1. Полисерозиты с образованием спаек в плевральной полости и полости перикарда 2. Васкулиты 3. Гломерулонефрит 4. Ревматоидные узлы и участки склероза в миокарде и лёгких 5. Гиперплазия и плазматизация лимфоидной ткани

Осложнения ревматоидного артрита 1. Вывихи суставов 2. Фиброзные и костные анкилозы 3. Остеопороз 4. Вторичный АА-амилоидоз

Узелковый периартериит – ревматическое заболевание, характеризующееся системным поражением соединительной ткани артерий преимущественно среднего и крупного калибров. • Типичен сегментарный или циркулярный фибриноидный некроз медии с инфильтрацией стенки сосуда лимфоцитами, плазматическими клетками, эозинофилами и присоединением тромбоза. • В наружной оболочке развиваются экссудативная и пролиферативная клеточные реакции. • Завершается воспаление склерозом с образованием узелковых утолщений стенки артерий. • В зависимости от фазы процесса различают деструктивный, деструктивно-продуктивный и продуктивный васкулиты.