РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ ПОРОКИ СЕРДЦА Ревматизм происходит от

РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ. ПОРОКИ СЕРДЦА

Ревматизм происходит от греческого слова rheuma (rheumatos), что значит поток, истечение. Это понятие появилось в средние века, и им обозначались заболевания, вызванные, по тогдашним представлениям, «неправильным течением основных жидкостей в теле человека» .

Гиппократ (460 -377 гг. до н. э. ) различал подагру и ревматизм суставов неподагрического характера – артрит (arthritis; греч. arhtron сустав + -it is – воспаление. n В XII в. Томас Сайденхем в качестве самостоятельного заболевания описал ревматическую лихорадку. n Жан Баптист Буйо – описал поражение сердца при ревматизме. n

В XIX в. Жан Мартин Шарко разделил заболевания суставов на воспалительные (артриты) и деформирующие заболевания суставов невоспалительного генеза (остеоартрозы). Всего описано 4 -5 ревматических болезней. n ХХ в. – по классификации Американского ревматологического общества – более 200 ревматических болезней. n

РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ РБ - группа заболеваний, характеризующихся системным поражением соединительной ткани и сосудов, обусловленным иммунными нарушениями. В группу ревматических болезней входят: ü ревматизм ü ревматоидный артрит (РА) ü системная красная волчанка (СКВ) ü системная склеродермия (ССД) ü узелковый периартериит (УП) ü дерматомиозит ü болезнь (синдром) Шегрена ü болезнь Бехтерева

ХАРАКТЕРИСТИКА РЕВМАТИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ: ü Наличие хронического очага инфекций. ü Нарушение иммунного гомеостаза, представленные реакциями гиперчувствительности: - ГНТ- с развитием экссудативно-некротических проявлений - ГЗТ - с образованием гранулем ü Генерализованные васкулиты в сосудах микроциркуляторного русла: при ГНТ деструктивные, при ГЗТ – пролиферативные, а также деструктивнопролиферативные. ü Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани (мукоидное набухание, фибриноидные изменения, воспалительные клеточные реакции и склероз). ü Хроническое волнообразное течение с чередованием периодов обострения и ремиссии.

ПАТОГЕНЕЗ РЕВМАТИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ Очаговые хронические инфекции Напряжение и извращение иммунной реакции организма Аутоиммунизация Образование токсичных иммунных комплексов и иммунокомпетентных клеток Повреждение микроциркуляторного русла органов и тканей Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани

ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ДЕЗОРГАНИЗАЦИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ МОРФОГЕНЕЗ ПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ ДЕЗОРГАНИЗАЦИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ ВСЛЕДСТВИЕ ЕЕ ДЕСТРУКЦИИ НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА БЕЛКОВ, ГЛИКОЗАМИНОГЛИКАНОВ, ПЛАЗМОРРАГИЯ, НАБУХАНИЕ КОЛЛАГЕНОВЫХ ВОЛОКОН ДЕСТРУКЦИЯ КОЛЛАГЕНОВЫХ ВОЛОКОН, ОСНОВНОГО ВЕЩЕСТВА, ПРЕЦИПИТАЦИЯ БЕЛКОВ ПЛАЗМЫ КРОВИ, ОБРАЗОВАНИЕ БЕЛКОВО-ПОЛИСАХАРИДНОГО КОМПЛЕКСА (ФИБРИНОИДА) ДАЛЬНЕЙШАЯ ДЕСТРУКЦИЯ И ПРЕЦИПИТАЦИЯ БЕЛКОВ ПЛАЗЫ, ОБРАЗОВАНИЕ БЕЛКА ГИАЛИНА МУКОИДНОЕ НАБУХАНИЕ (обратимое) ФИБРИНОИДНОЕ НАБУХАНИЕ (необратимое) ГИАЛИНОЗ (вариант исхода)

РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ ПРЕИМУЩЕСТВЕННОЕ ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНОВ: ü При ревматизме – сердце и сосуды; ü При ревматоидном артрите - суставы; ü При системной красной волчанке (СКВ) – почки, сердце и другие органы; ü При системной склеродермии – кожа, легкие, почки; ü При узелковом периартериите – сосуды, почки; ü При дерматомиозите – мышцы и кожа; ü При болезни (синдроме) Шегрена – слюнные и слезные железы, суставы; ü При болезни Бехтерева – суставы позвоночника.

РЕВМАТИЗМ (болезнь Сокольского-Буйо) – инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, чередованием периодов обострения и ремиссии. ЭТИОЛОГИЯ – β-гемолитический стрептококк группы А.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ РЕВМАТИЗМА (ВОЗ, 1992) Ø «БОЛЬШИЕ» КРИТЕРИИ: ü кардит ü мигрирующий полиартрит крупных суставов ü хорея ü подкожные узлы ü кольцевидная эритема Ø «МАЛЫЕ» КРИТЕРИИ: ü лихорадка ü артралгия ü увеличение СОЭ, С- реактивного белка, лейкоцитоз. Выявление двух больших или одного большого и двух малых критериев - большая вероятность развития ревматизма.

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ РЕВМАТИЗМА: ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ И СИСТЕМНАЯ ДЕЗОРГАНИЗАЦИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ: ▼ МУКОИДНОЕ НАБУХАНИЕ ▼ ФИБРИНОИДНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ▼ КЛЕТОЧНАЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ РЕАКЦИЯ (ОБРАЗОВАНИЕ АШОФФ-ТАЛАЛАЕВСКИХ ГРАНУЛЕМ) ▼ СКЛЕРОЗ

n - - Мукоидное набухание – обратимая фаза дезорганизации соединительной ткани усиление метахроматической реакции на гликозоаминогликаны гидратация основного вещества Окраска толуидиновым синим

n n Фибриноидное набухание – глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани с деструкцией основного вещества и волокон, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида. Фибриноид – белки + полисахариды из распадающихся волокон и плазмы крови + нуклеопротеиды ФН

n Клеточные воспалительные реакции - специфическая ашоффталалаевская гранулема - «цветущая» «увядающая» рубцующаяся - А Гранулема Ашоффа. Талалаева в строме миокарда с фибриноидным некрозом (А)

Склероз и гиалиноз клапана сердца: створка митрального клапана неравномерно склерозирована, гиалинизирована и васкуляризирована

КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ РЕВМАТИЗМА: ü КАРДИОВАСКУЛЯРНАЯ - ЭНДОКАРДИТ - КАРДИТ (эндокард, миокард) - ПАНКАРДИТ (эндокард, миокард, перикард) ü ПОЛИАРТРИТИЧЕСКАЯ ü НОДОЗНАЯ ü ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ

РЕВМАТИЧЕСКИЕ ЭНДОКАРДИТЫ: ü КЛАПАННЫЙ (по А. И. Абрикосову) - ДИФФУЗНЫЙ (вальвулит Талалаева) - ОСТРЫЙ БОРОДАВЧАТЫЙ - ФИБРОПЛАСТИЧЕСКИЙ - ВОЗВРАТНО-БОРОДАВЧАТЫЙ ü ХОРДАЛЬНЫЙ ü ПРИСТЕНОЧНЫЙ

РЕВМАТИЧЕСКИЕ ЭНДОКАРДИТЫ Острый бородавчатый эндокардит

РЕВМАТИЧЕСКИЕ ЭНДОКАРДИТЫ

РЕВМАТИЧЕСКИЕ ЭНДОКАРДИТЫ Возвратно- бородавчатый эндокардит

Инфаркт селезенки

РЕВМАТИЧЕСКИЙ МИОКАРДИТ КЛАССИФИКАЦИЯ: - УЗЕЛКОВЫЙ ПРОДУКТИНЫЙ (ГРАНУЛЕМАТОЗНЫЙ) - ДИФФУЗНЫЙ МЕЖУТОЧНЫЙ ЭКССУДАТИВНЫЙ - ОЧАГОВЫЙ МЕЖУТОЧНЫЙ ЭКССУДАТИВНЫЙ Благоприятный исход – мелкоочаговый кардиосклероз

РЕВМАТИЗМ. РЕВМАТИЧЕСКИЕ ГРАНУЛЕМЫ. «Увядающая» гранулема «Цветущая» гранулема «Рубцующаяся» гранулема

РЕВМАТИЧЕСКИЙ МИОКАРДИТИЧЕСКИЙ КАРДИОСКЛЕРОЗ Окраска гематоксилином и эозином Окраска пикрофуксином по ван-Гизону

РЕВМАТИЧЕСКИЙ ПЕРИКАРДИТ КЛАССИФИКАЦИЯ: - СЕРОЗНЫЙ - ФИБРИНОЗНЫЙ - СЕРОЗНО-ФИБРИНОЗНЫЙ «Волосатое сердце»

Исход ревматического перикардита – облитерация сердечной сорочки, обызвествление соединительной ткани ( «панцирное сердце» )

НОДОЗНАЯ ФОРМА РЕВМАТИЗМА МАКРО: появление под кожей на разгибательной стороне крупных суставов, по ходу позвоночника, в фасциях, апоневрозах, сухожилиях узелков и узлов размером от нескольких миллиметров до 1– 2 см, безболезненных, плотных, чаще расположенных в периартикулярной ткани. МИКРО: очаг фибриноидного некроза, окружённый инфильтратом из лимфоцитов и макрофагов. Исход - рубчики.

НОДОЗНАЯ ФОРМА РЕВМАТИЗМА

МАЛАЯ ХОРЕЯ

ХРОНИЧЕСКОЕ ВЕНОЗНОЕ ПОЛНОКРОВИЕ Бурая индурация легких

ХРОНИЧЕСКОЕ ВЕНОЗНОЕ ПОЛНОКРОВИЕ Мускатная печень

ХРОНИЧЕСКОЕ ВЕНОЗНОЕ ПОЛНОКРОВИЕ Цианотическая индурация почек

ХРОНИЧЕСКОЕ ВЕНОЗНОЕ ПОЛНОКРОВИЕ Мускатная печень

ХРОНИЧЕСКОЕ ВЕНОЗНОЕ ПОЛНОКРОВИЕ Цианотическая индурация селезенки

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ Ревматоидный артрит — хроническое заболевание, основу которого составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани синовиальных оболочек хряща суставов, приводящая к их деформации. ХАРАКТЕРНЫ: - синовит - внесуставные изменения Челюстно-височный сустав поражается редко.

Поражения суставов кисти при ревматоидном артрите n » а. ульнарная девиация б. «бутоньерка» в. «шея лебедя»

Изменения коленных суставов при ревматоидном артрите n Дефигурация коленных суставов при РА: выпот в полости суставов, сгибательные контрактуры, гипотрофия мышц бедра и голени.

Дифференциальный диагноз между ревматоидным артритом и ревматическим артритом Признаки Ревматоидный артрит Ревматический артрит Возраст к началу болезни чаще после 20 — 30 лет чаще до 15 — 20 лет. Может встречаться в любом возрасте Связь с ангиной редко часто Развитие начальных явлений постепенное острое Утренняя скованность характерна не бывает Кардит при первой атаке, редко ЭКГ изменения часто Формирование порока сердца часто редко Развитие суставных деформаций и мышечных характерно атрофии не бывает

Дифференциальный диагноз между ревматоидным артритом и ревматическим артритом (продолжение) Признаки Сердечная недостаточность Реакция на салицилаты Ревматоидный артрит Ревматический артрит не характерна мало выражена отчетливый положительный эффект Увеличение регионарных характерно лимфоузлов не характерно Увеличение титра противострептококковых не характерно антител в крови характерно Рентгенологические изменения суставов отсутствие или расширение суставной щели остеопороз, сужение суставной щели

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА Системная красная волчанка (болезнь Либмана. Сакса) (СКВ) — остро или хронически протекающее системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением кожи, сосудов и почек. ЭТИОЛОГИЯ: неизвестна, возможно участи вирусов кори, парагриппа краснухи и др. ПАТОГЕНЕЗ: снижение функции иммунокомпетентной системы с образованием полиорганных антител к компонентам клеточного ядра (ДНК, РНК и др. ) Циркулирующие иммунные комплексы поражают микроциркуляторное русло с развитием РГЧНТ.

Тканевые и клеточные изменения n n n Дистрофические и некротические изменения соединительной ткани. Особенность фибириноида – большое количество распавшегося ядерного белка и хроматина. Подострое межуточное воспаление Склеротические изменения Изменения иммунокомпетентной системы (скопления лимфоцитов, плазматических клеток, продуцирующих иммуноглобулины, повышенная активность макрофагов). Ядерная патология – гематоксилиновые тельца, волчаночные LE клетки (фагоцитоз нейтрофилами ядер клеток).

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА Волчаночная клетка

Изменения почек при СКВ Макро – увеличены, пестрые, с участками кровоизлияний. n Микро – гематоксилиновые тельца, утолщение капиллярных мембран клубочков (проволочные петли), гиалиновые тромбы, очаги фибриноидного некроза. n ДЕПОЗИТЫ ИММУННЫХ КОМПЛЕКСОВ (ИММУНОГИСТОХИМИЯ) Волчаночный нефрит

Изменения почек при СКВ Волчаночный нефрит: а — «проволочные петли»

Изменения почек при СКВ Волчаночный нефрит: 6 — электронограмма «проволочной петли» . Депозиты иммунных комплексов (Д) отслаивают эндотелий.

Изменения кожи при СКВ 1. Пролиферативнодеструктивные васкулиты 2. Отек сосочкового слоя 3. Очаговая периваскулярная воспалительная инфильтрация 4. Депозиты иммунных комплексов в стенках сосудов и на базальной мембране эндотелия КАРТИНА ПОДОСТРОГО ДЕРМАТИТА

Изменения сердца, селезенки при СКВ АБАКТЕРИАЛЬНЫЙ ЭНДОКАРДИТ ЛИБМАНА-САКСА – в очагах некроза определяются гематоксилиновые тельца СЕЛЕЗЕНКА: гиперплазия лимфоидной ткани, плазматизация, периартериальный «ЛУКОВИЧНЫЙ СКЛЕРОЗ» (концентрические наслоения коллагеновых волокон вокруг артерий)

Изменения селезенки при СКВ Периартериальный «луковичный» склероз в селезенке

Проявления СКВ в ОФО n Десны поражаются редко, поражение не связано с кариесом (локализиованная эритема, эрозии, может напоминать десквамативный гингивит)

Болезнь Шегрена n БШ – системное заболевание секретирующих эпителиальных желез с преимущественным поражением слюнных и слезных желез, а также желудка, верхних дыхательных путей и влагалища. n Болеют преимущественно женщины (90%), возраст 40 -60 лет.

Синдром/ болезнь Шегрена Проявляется ксеростомией, сухим кератоконъюнктивитом и хроническим полиартритом с поражением мелких суставов без эрозивно-деструктивного процесса в них. n Часто сочетается с другими болезнями соединительной ткани, аутоиммунными болезнями. n

Болезнь Шегрена Диффузно-очаговые лимфоцитарные инфильтраты слюнной железы, атрофия железистой паренхимы и разрастание соединительной ткани (склероз)

Клинические проявления в полости рта: 1. слизистая оболочка сухая, болезненная, имеет глянцевую поверхность красного цвета. 2. иногда наблюдается локальный или генерализованный гингивит, вызванный ксеростомией. n

БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА (анкилозирующий спондилоартрит) хроническое системное заболевание суставов с преимущественной локализацией процесса в крестцово-подвздошных сочленениях, суставах позвоночника и паравертебральных мягких тканях. Причина - генетическая предрасположенность у людей - носителей определённого антигена (HLA-В 27). Иммунная система таких людей ошибочно воспринимает некоторые ткани организма как чужеродные, что и является причиной воспаления.

БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА

ПОРОКИ СЕРДЦА СТОЙКИЕ СТРУКТУРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ СЕРДЦА, НАРУШАЮЩИЕ ВНУТРИСЕРДЕЧНОЕ и (или) СИСТЕМНОЕ КРОВООБРАЩЕНИЕ. ü ВРОЖДЕННЫЕ И ПРИОБРЕТЕННЫЕ ü СТЕНОЗ И НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОМБИНИРОВАННЫЙ ПОРОК – СТЕНОЗ + НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ü ИЗОЛИРОВАННЫЙ ПОРОК – ПОРАЖЕНИЕ ОДНОГО КЛАПАНА ü СОЧЕТАННЫЙ ПОРОК – ПОРАЖЕНИЕ НЕСКОЛЬКИХ КЛАПАНОВ ü КОМПЕНСИРОВАННЫЙ И ДЕКОМПЕНСИРОВАННЫЙ

ПОРОКИ СЕРДЦА Стеноз аортального клапана

Стеноз устья аорты n Замедление кровотока из левого желудочка в аорту – неполное опорожнение левого желудочка- гипертрофия и дилятация

ПОРОКИ СЕРДЦА Митральный порок сердца

Стеноз митрального клапана n Замедление кровотока в левый желудочек – неполное опорожнение левого предсердия- гипертрофия и дилятация ЛП

ПОРОКИ СЕРДЦА «Бычье сердце»

ПОРОКИ СЕРДЦА. ПРОТЕЗИРОВАНИЕ КЛАПАНОВ