РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ доцент кафедры патологической анатомии СГМУ - Падеров Ю. М.
РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ - (коллагенозы) – групповое понятие. Заболевания характеризующиеся системным, токсико-иммунологическим поражением соединительной ткани и её производных. Системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, узелковый полиартериит, ревматоидный артрит, ревматизм.
К СТРУКТУРАМ ПОРАЖАЕМЫМ ПРИ ВСЕХ РЕВМАТИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ОТНОСЯТСЯ СЕРДЕЧНО - СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА И МИКРОЦИРКУЛЯТОРНОЕ РУСЛО. ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА становится ВЕДУЩИМ В КЛИНИКЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И ОСНОВНОЙ ПРИЧИНОЙ СМЕРТИ БОЛЬНЫХ. ВЫРАЖЕННОСТЬ МОРФОЛОГИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ ЗАВИСИТ ОТ НОЗОЛОГИЧЕСКОЙ ФОРМЫ И КЛИНИЧЕСКИХ ОСОБЕННОСТЕЙ ЗАБОЛЕВАНИЯ (АКТИВНОСТЬ, ХРАКТЕР ТЕЧЕНИЯ).
ОБЩИМ ДЛЯ ВСЕХ РЕВМАТИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ является прогрессирующее поражение соединительной ткани (т. е. стромы) органа и кровеносных сосудов состоящее из: 1. ФАЗА МУКОИДНОГО НАБУХАНИЯ – ранняя и обратимая. Поверхностная дезорганизация межуточного вещества и коллагенового комплекса. 2. ФАЗА ФИБРИНОИДНОГО НАБУХАНИЯ – может закончиться фибриноидным некрозом. Повышение проницаемости приводит к пропотеванию белков плазмы (фибриногена). 3. ФАЗА ПРОЛИФЕРАЦИИ клеток соединительной ткани. Гранулёма АШОФФ-ТАЛАЛАЕВА. 4. ФАЗА СКЛЕРОЗА.
РЕВМАТИЗМ (выделен БУЙО 1835, СОКОЛЬСКИМ 1836) -токсико-иммунологическое, системное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в С. С. С. , развивающееся у предрасположенных к нему лиц при инфицировании bгемолитическим стрептококком группы а. (В. А. Насонова) ЭТИОЛОГИЯ: Стрептококковая инфекция. ПРЕДРАСПОЛАГАЮЩИЕ ФАКТОРЫ: -переохлаждение, -молодой возраст, -наследственность (семейный ревматизм с полигенным типом наследования).
ПАТОГЕНЕЗ: 1. Очаговая стрептококковая инфекция. 2. Неадекватный вариант иммунного ответа. 3. Аутоиммунизация. 4. Повреждение соединительной ткани иммунными комплексами и клеткамиэффекторами приводящее к её дезорганизации. 5. Аутоаллергизация с хронизацией и рецидивированием болезни.
ПАТОМОРФОЛОГИЯ: РЕВМАТИЧЕСКАЯ ГРАНУЛЁМА (АШОФФ-ТАЛАЛАЕВА) Клеточный состав гранулёмы зависит от локализации, стадии развития гранулёмы, остроты заболевания. СОСТАВ: крупные клетки соединительно-тканной природы, макрофаги, лимфоидные, плазматические, тучные клетки, единичные лейкоциты.
СТАДИИ РАЗВИТИЯ ГРАНУЛЁМЫ: Ранняя (юная), расцвета (цветущая), склероза ЛОКАЛИЗАЦИЯ ГРАНУЛЕМ В СЕРДЦЕ: -под задним парусом двустворчатого клапана, -миокард верхней части межжелудочковой перегородки, -верхушка сердца, -основание ушка левого предсердия.
КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ РЕВМАТИЗМА 1. кардиоваскулярная 2. полиартритическая 3. нодозная (узловая) 4. церебральная
ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА ПРИ РЕВМАТИЗМЕ: РЕВМАТИЗМЕ Чаще в форме сочетанного поражения – эндомиокардит. панкардит - (поражение всех трех слоев сердца). При изолированном поражении ( по частоте поражения) : 1. миокард 2. эндокард 3. перикард
РЕВМАТИЧЕСКИЙ МИОКАРДИТ ОЧАГОВЫЙ - течение нетяжелое, неинтенсивные боли, недостаточности кровообращения нет. ДИФФУЗНЫЙ – выраженная одышка, акроцианоз, асцит, отеки на ногах, отек легких. В кардиомиоцитах – гипертрофия, атрофия, дистрофия и некробиоз. ИСХОД – склероз.
РЕВМАТИЧЕСКИЙ ЭНДОКАРДИТ 1. ПРОСТОЙ (ДИФФУЗНЫЙ, ВАЛЬВУЛИТ) – Макро: клапан несколько утолщен за счет отека и набухания створок. Микро: очаговая или диффузная дезорганизация соединительной ткани (стромы клапана). Повреждения эндотелия, а следовательно и тромбообразования не наблюдается.
2. ОСТРЫЙ БОРОДАВЧАТЫЙМакро: По ранту (свободный край клапана) появляются мелкие – 1 -2 мм белые тромбы плотно спаянные с эндотелием, затрудняющие смыкание створок. Микро: очаговая или диффузная дезорганизация стромы клапана, гранулёмы; на створках клапанов гиалиновые тромбы.
3. ФИБРОПЛАСТИЧЕСКИЙМакро: Клапаны диффузно утолщены, белосерого цвета, плотные. Микро: Сочетание диффузного склероза и активных очагов дезорганизации.
4. ВОЗВРАТНО-БОРОДАВЧАТЫЙМакро: Клапан утолщен, деформирован, на поверхности обильные тромботические наложения. Микро: Появление новых очагов дезорганизации стромы на фоне уже склерозированных клапанов.
В ОТЛИЧИЕ ОТ ИНФЕКЦИОННОГО (СЕПТИЧЕСКОГО) ЭДОКАРДИТА ПРИ РЕВМАТИЗМЕ НА СТВОРКАХ КЛАПАНОВ НИКОГДА НЕ ОБРАЗУЕТСЯ ЯЗВЕННЫХ ДЕФЕКТОВ !!!
РЕВМАТИЧЕСКИЙ ПЕРИКАРДИТ чаще фибринозный, серозно-фибринозный, фибринозно-геморрагический
ПОРАЖЕНИЕ СОСУДОВ ПАТОГЕНЕЗ: В ОСНОВЕ ВАСКУЛИТОВ ПРИ РЕВМАТИЗМЕ ЛЕЖИТ ОБРАЗОВАНИЕ ИММУНОГЛОБУЛИНОВ И ИММУННЫХ КОМПЛЕКСОВ В СТЕНКЕ СОСУДОВ. ЛОКАЛИЗАЦИЯ: ЧАЩЕ ПОРАЖАЮТСЯ КАПИЛЛЯРЫ. Микро: УТОЛЩЕНИЕ, РАЗРЫХЛЕНИЕ БАЗАЛЬНОЙ МЕМБРАНЫ, УТОЛЩЕНИЕ ЭНДОТЕЛИЯ ЗА СЧЕТ ПРОЛИФЕРАЦИИ ЕГО КЛЕТОК, ДЕЗОРГАНИЗАЦИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ, ПРОДУКТИВНОЕ ВОСПАЛЕНИЕ, СКЛЕРОЗ, ГИАЛИНОЗ, ТРОМБООБРАЗОВАНИЕ.
ПОРАЖЕНИЕ ДРУГИХ ОРГАНОВ И СИСТЕМ - сосуды (артерииты, флебиты) - опорно-двигательный аппарат (полиартриты) - кожа (ревматические узелки, кольцевая и узловая эритема) - легкие и плевра (пневмониты, плевриты) - почки (нефриты) - ЦНС (энцефалиты, менингиты, малая хорея) - органы пищеварения (гепатиты, перитониты)
ПАТОМОРФОЗ РЕВМАТИЗМА Патоморфоз – стойкое изменение клинико-морфологических проявлений заболевания под влиянием окружающей среды и/или лечебных мероприятий.
ПАТОМОРФОЗ РЕВМАТИЗМА - ОТСУТСТВИЕ ИЗОЛИРОВАННОГО ПОРАЖЕНИЯ МИОКАРДА, - СКУДНОСТЬ ИЛИ ОТСУТСТВИЕ ГРАНУЛЁМ, - ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ОЧАГОВЫЙ МИОКАРДИТ, - ДОМИНИРОВАНИЕ СИМПТОМОВ МИОКАРДИТА В КЛИНИКЕ, - РЕДКОСТЬ СЕРОЗИТОВ, - ОТСУТСТВИЕ СИММЕТРИЧНОГО ПОРАЖЕНИЯ СУСТАВОВ (ЧАЩЕ МОНОАРТРИТЫ), - РЕДКОСТЬ ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ (1%).
ОСОБЕННОСТИ РЕВМАТИЗМА ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ в форме малой хореи – эмоциональная лабильность , мышечная гипотония и гиперкинезы - насильственные вычурные движения туловища, конечностей, мимической мышц усиливающиеся при волнении и исчезающие во время сна. РЕВМАТИЧЕСКИЙ ПЕРИТОНИТ – тошнота, рвота, боли, напряжение мышц живота –наблюдается редко.
Скачать презентацию РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ доцент кафедры патологической анатомии СГМУ —
Ревматические болезни-2001 г. Ю.М.Падеров.ppt