Ревматическая лихорадка Этиология ОРЛ l ОРЛ

Ревматическая лихорадка

Этиология ОРЛ l ОРЛ – постинфекционное осложнение БГСА- тонзиллита/фарингита, в виде системного воспалительного заболевания СТ с преимущественным поражением сердца и суставов l ОРЛ развивается у предрасположенных лиц (7 -15 лет) из-за аутоиммунного ответа организма на антигены БГСА и перекрестной реактивности со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии) l При нелеченной ангине риск ОРЛ – 3% l ОРЛ развивается через 2 -4 нед после ангины l Ревматогенные штаммы БГСА

Эпидемиология l Частота ОРЛ в России – 0, 05%, РПС – 0, 17% l В развивающихся странах регистрируется 20 - 30 млн новых случаев ОРЛ в год l В конце 1980 -х отмечались вспышки ОРЛ с США, Японии, Италии l Ревмокардит и РПС являются главной причиной смерти людей в первые 4 десятилетия жизни (ВОЗ)

Патоморфология l Мукоидное набухание и фибриноидные изменения СТ l Субэндотелиальные и миокардиальные гранулемы Ашоффа-Талалаева l Бородавчатый эндокардит (вальвулит) l Фаза склероза (утолщение и деформация створок , укорочение хорд, сращение комиссур → РПС)

Частота симптомов при ОРЛ Кардит Артрит Хорея КЭ ПУ

Кардит 1. Появление органических шумов или динамика прежних (вальвулит) l СШ на верхушке (вальвулит МК) l Убывающий ДШ на основании (вальвулит АК), сочетается с поражением МК 2. Кардиомегалия (миокардит) 3. Шум трения перикарда или выпот в перикард (перикардит) 4. ЗСН

ЭКГ - Преходящая АВ блокада I, II степени - Экстрасистолия - Неспецифические изменения зубца T Эхо-КГ - Краевое утолщение створок клапана - Регургитация на клапане - Расширение полостей сердца

l Исход кардита – формирование ревматических пороков сердца l Частота формирования РПС после ОРЛ с кардитом у детей – 20 -25%, у взрослых – до 90% l Бициллинопрофилактика снижает риск формирования РПС в 5 -10 раз

Ревматический полиартрит Мигрирующий олиго-, моноартрит l Чаще коленные, голеностопные, реже лучезапястные и локтевые суставы l Выражены симптомы артрита: сильная боль, отек, покраснение l Быстрый эффект НПВС и салицилатов Поражение суставов при ОРЛ полностью обратимо

Критерии Джонса для диагностики ОРЛ (в модификации АРР, 2003) l Большие критерии Кардит Мигрирующий полиартрит Хорея Сиденгама Подкожные узелки Кольцевидная эритема

l Малые критерии Клинические Лихорадка Артралгия Лабораторные Повышение острофазовых показателей (СОЭ, С-реактивный белок) Инструментальные Удлинение интервала PQ Допплер-Эхо. КГ – признаки митральной и/или аортальной регургитации

l Данные, подтверждающие предшествующую А-стрептококковую инфекцию - Позитивная А-стрептококковая культура из зева или положительный тест быстрого определения А-стр. антигена (40%) - высокий титр или нарастание титра противострептококковых антител (АСЛ- О, антигиалуронидаза, анти. ДНКаза) (95%)

Классификация РЛ (АРР, 2003) 1. Клинические варианты l Острая РЛ l Повторная РЛ 2. Клинические проявления Основные Дополнительные Кардит Лихорадка Артрит Артралгии Хорея Абд. синдром КЭ Серозиты Ревм. узелки

3. Исход l Выздоровление l Хроническая ревматическая болезнь сердца - Без порока сердца (поствоспалительный краевой фиброз сворок) - С пороком сердца 4. ХСН

Лечение РЛ 1. Элиминация БГСА из носоглотки Антибиотики выбора - пенициллины l Бензатинпенициллин 2, 4 млн ЕД в/м однократно l Бензилпенициллин 1, 5 -4 млн ЕД/сут в/м 10 дней При непереносимости пенициллинов – макролиды: l Азитромицин 0, 5 г 3 дня l Рокситромицин 0, 3 г в 2 приема 10 дней l Кларитромицин 0, 5 г в 2 приема 10 дней l Эритромицин 250 мг 4 раза в сут 10 дней

2. Противовоспалительная терапия – позволяет быстро уменьшить симптомы РЛ, но, возможно, не влияет на частоту формирования пороков Салицилаты (аспирин 3 -4 г/сут) НПВС (диклофенак 100 -150 мг/сут) Глюкокортикоиды (преднизолон) – при тяжелом кардите (ЗСН, кардиомегалия, тяжелые НРС)

Первичная профилактика РЛ l Грамотная антибактериальная терапия БСГА- тонзиллита/фарингита Препараты выбора β-лактамы в/м однократно Бензатинпенициллин 2, 4 млн ЕД Per os 10 дней Амоксициллин по 0, 5 г 3 р/сут Цефадроксил по 0, 5 г 2 р/сут При непереносимости β-лактамов Макролиды (см. лечение ОРЛ) При непереносимости β-лактамов и макролидов Линкозамиды 10 дней (клиндамицин, линкомицин)

Ошибки при лечении БГСА- тонзиллитов/фарингитов l Местное лечение без системной АБ терапии l Применение вначале макролидов при хорошей переносимости пенициллинов l Сокращение срока АБ терапии при клиническом улучшении l Не следует использовать: - сульфаниламиды и ко-тримоксазол (бисептол) - тетрациклины (доксициклин) - хинилоны

Вторичная профилактика РЛ l Бензатинпенициллин (экстенциллин) 2, 4 млн ЕД в/м 1 раз в 3 недели l После РЛ без кардита ВП – не менее 5 лет l при РЛ с кардитом или РБС – более 5 лет