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Réunion de la commission inter régionale sud-ouest Limoges, vendredi 27 mai 2005 Thème: Schwannomes Réunion de la commission inter régionale sud-ouest Limoges, vendredi 27 mai 2005 Thème: Schwannomes vestibulaires

Schwannome vestibulaire • Tumeur bénigne développée sur le nerf vestibulaire au voisinage du ganglion Schwannome vestibulaire • Tumeur bénigne développée sur le nerf vestibulaire au voisinage du ganglion de Scarpa dans le conduit auditif interne (CAI) • NF 2 éliminée (5% des cas ) • Fréquence: 9, 4 cas/ million d’habitants • Données générales: age, état général, traitement, profession.

Schwannome vestibulaire • Potentiel évolutif variable – 1/3 faible (0, 2 mm/an) = stable Schwannome vestibulaire • Potentiel évolutif variable – 1/3 faible (0, 2 mm/an) = stable – 1/3 modérée 2 mm/an – 1/3 rapide 1 cm/an • Pas de caractère clinique/paraclinique préjugeant du potentiel évolutif • Pas d’urgence • 3 attitudes possibles – Surveillance – Intervention chirurgicale – Radiothérapie stéréotaxique

Schwannome vestibulaire • Découverte de plus en plus tôt voir fortuite • Importance de Schwannome vestibulaire • Découverte de plus en plus tôt voir fortuite • Importance de l’intégrité fonctionnelle (audition et motricité faciale) très dépendante du volume tumoral • Bilan pré thérapeutique – Morphologique: taille, aspect, variation anatomiques de la tumeur – Fonctionnel: audition et motricité faciale

Revue de la littérature • Référence 1: quels sont les résultats à long terme Revue de la littérature • Référence 1: quels sont les résultats à long terme (10 ans) après irradiation d’un SV par gamma unit? – Contrôle tumoral – Complications – Surveillance

Réponses • Contrôle tumoral : – 87% des cas (20% stables) – 13% opérés Réponses • Contrôle tumoral : – 87% des cas (20% stables) – 13% opérés • Complications : – – 32% audition détériorée 12% hydrocéphalie 11% PF 8% trijumeau ATTENTION aux gros volume (sup 15 cm 3, 3 cm) et à l’expansion par nécrose centrale après irradiation

Réponses • Surveillance : – Chaque année IRM + ex cochléo vestibulaire – Pendant Réponses • Surveillance : – Chaque année IRM + ex cochléo vestibulaire – Pendant 5 ans – Contrôle à très long terme? – Pas de guérison, en rémission.

Rapport de la SNCLF Résultats fonctionnels de la radiochirurgie Régis, Pellet • Contrôle tumoral Rapport de la SNCLF Résultats fonctionnels de la radiochirurgie Régis, Pellet • Contrôle tumoral : – 97% des cas – Opérés? (87%) • Complications : – – 32, 2 % audition détériorée dans les grades I (32%) 1% hydrocéphalie (12%) 1, 3% PF (11%) 0, 6% trijumeau (8%) 1000 premiers patients, suivi de 500 patients

Revue de la littérature • Référence 2 : quel est l’argumentaire défendant la microchirurgie Revue de la littérature • Référence 2 : quel est l’argumentaire défendant la microchirurgie dans le traitement des SV concernant la préservation de l’audition?

Réponses • Résultats identiques à la radiochir: – 27% préservation audition utile – conservée Réponses • Résultats identiques à la radiochir: – 27% préservation audition utile – conservée à long terme (7 ans) dans 85, 7%, quelle que soit le volume tumoral – 8% audition améliorée – Les autres séries : entre 20 et 70% pour de petites tumeurs inf. à 20 mm

Réponses • Résultats microchirurgie: – 1% mortalité – 97% conservation du nerf facial – Réponses • Résultats microchirurgie: – 1% mortalité – 97% conservation du nerf facial – 18, 6% fuites de LCR, 1 méningite – 16, 2% céphalées sévères • Il faut s’efforcer de préserver les fonctions faciales et auditives

Revue de la littérature • Référence 3: quels sont les facteurs prédictifs, chez un Revue de la littérature • Référence 3: quels sont les facteurs prédictifs, chez un patient porteur d’un SV, de préservation fonctionnelle (motricité faciale, audition)?

Réponses • Volume de la tumeur inf. à 15 mm • Degré de remplissage Réponses • Volume de la tumeur inf. à 15 mm • Degré de remplissage du CAI par la tumeur • Qualité de l’audition préopératoire Article relatant le degré de remplissage du CAI 386 cas chirurgicaux – essai de préservation de l’audition dans 1/3 des cas (réalisée dans 24, 2%)

Volume tumoral Classification morphologique de KOOS Stade I Intra canalaire Stade II Tumeur accouchée Volume tumoral Classification morphologique de KOOS Stade I Intra canalaire Stade II Tumeur accouchée dans l’angle mais n’atteignant pas le tronc cérébral Stade III Grosse tumeur, comblant tout l’APC, pouvant déformer le tronc cérébral mais ne déplaçant pas le IVème ventricule Tumeur volumineuse, déplaçant le tronc cérébral et le IVème ventricule Stade IV

Consensus 2003 sur le volume tumoral Consensus 2003 sur le volume tumoral

Revue de la littérature • Référence 3: Comment définie-t-on – la qualité de l’audition Revue de la littérature • Référence 3: Comment définie-t-on – la qualité de l’audition préopératoire? – et la motricité faciale?

Réponses Définition d’une audition utile : grade I (A) et II (B) = • Réponses Définition d’une audition utile : grade I (A) et II (B) = • Tonale PTA inférieur à 50 d. B • Vocale SDS supérieur à 50%

Consensus 2003 classification des auditions Consensus 2003 classification des auditions

Réponses Réponses

Revue de la littérature • Référence 3: quelles sont les explications physiopathologiques données par Revue de la littérature • Référence 3: quelles sont les explications physiopathologiques données par les auteurs, expliquant les mauvais résultats post-op sur la conservation de l’audition lors de CAI rempli de tumeur?

Réponses • Augmentation de la pression dans le CAI • Fraisage extensif: – Ouverture Réponses • Augmentation de la pression dans le CAI • Fraisage extensif: – Ouverture du canal semi circulaire postérieur – Vibration lors du fraisage • Dissection à l’aveugle (dans les abords rétro sigmoïde) • Envahissement du labyrinthe

Réponses Remplissage du CAI (2) par la tumeur Place du canal semi circulaire postérieur Réponses Remplissage du CAI (2) par la tumeur Place du canal semi circulaire postérieur Coupe TDM frontale Coupe TDM horizontale

Revue de la littérature • Référence 4: quelles sont les éléments post-op à analyser Revue de la littérature • Référence 4: quelles sont les éléments post-op à analyser pour évaluer la fonction faciale et son pronostic?

Réponses • Degré d’ablation de la tumeur • Activité electrophysiologique du nerf facial pendant Réponses • Degré d’ablation de la tumeur • Activité electrophysiologique du nerf facial pendant la résection • Réponse à la stimulation à la fin de la procédure chirurgicale • État clinique au réveil • État clinique à la sortie • État clinique à 1 mois, 6 mois, 1 an selon l’échelle de House Brackmann

Réponses • Article analysant 71 tumeurs de grade III à IV (+ de 3 Réponses • Article analysant 71 tumeurs de grade III à IV (+ de 3 cm) parmi 432 • Préservation de la fonction faciale dans 80% des cas • + la taille est importante + la fonction faciale est difficile à conserver • aucune paralysie pré-op n’a régressé • Intérêt des approches combinées

• Femme de 48 ans, assistante sociale • Juillet 2004 acouphène G après • Femme de 48 ans, assistante sociale • Juillet 2004 acouphène G après rhume • Examen normal, un peu de déséquilibre • Analyse de l’IRM? IRM en T 2

Analyse de l’IRM • Volume, taille, stade de tumeur • Vacuité du CAI • Analyse de l’IRM • Volume, taille, stade de tumeur • Vacuité du CAI • Place du canal semi circulaire postérieur

• Explorations fonctionnelles ORL pré-op. • Analyse PEA • Explorations fonctionnelles ORL pré-op. • Analyse PEA

• Femme de 48 ans, assistante sociale • Juillet 2004 acouphène G après • Femme de 48 ans, assistante sociale • Juillet 2004 acouphène G après rhume • Examen normal, un peu de déséquilibre • Analyse de l’IRM • Conduite à tenir? IRM en T 2

• Voie rétrosigmoïde mai 2005, essai de conservation de l’audition. • Explorations fonctionnelles • Voie rétrosigmoïde mai 2005, essai de conservation de l’audition. • Explorations fonctionnelles ORL post-op

• Homme 36 ans agriculteur • Janvier 1998, 2 PC à l’emporte pièce • Homme 36 ans agriculteur • Janvier 1998, 2 PC à l’emporte pièce AC/FA sous préviscan • IRM découverte fortuite Grade 2 -3 • Conduite à tenir? Déc 97

• Radiochirurgie par gamma unit sept 1998 • Surveillance: audiogramme idem, IRM 2000 • Radiochirurgie par gamma unit sept 1998 • Surveillance: audiogramme idem, IRM 2000 2002 1999 2004

• Femme de 62 ans, rétraitée • Nov 2000 maladie de Ménière présente • Femme de 62 ans, rétraitée • Nov 2000 maladie de Ménière présente surdité bilatérale appareillée à droite. • Analyse des éléments: IRM, explo fonctionnelles? Coupes coronales

• Femme de 62 ans, rétraitée • Nov 2000 maladie de Ménière présente • Femme de 62 ans, rétraitée • Nov 2000 maladie de Ménière présente surdité bilatérale appareillée à droite. • Analyse des éléments: IRM, explo fonctionnelles? tonale vocale

• Femme de 62 ans, rétraitée • Nov 2000 maladie de Ménière présente • Femme de 62 ans, rétraitée • Nov 2000 maladie de Ménière présente surdité bilatérale appareillée à droite. • Analyse des éléments: IRM, explo fonctionnelles? • Conduite à tenir?

• Grade 2 au fond du CAI G, • Audition controlatérale de mauvaise • Grade 2 au fond du CAI G, • Audition controlatérale de mauvaise qualité • Traitée par gamma unit mars 2001 • Surveillance? De quelle type et à quelle fréquence

• 6 mois, 1 an, puis chaque année pendant 5 ans : IRM, • 6 mois, 1 an, puis chaque année pendant 5 ans : IRM, ex cochléovestibulaire • À 6 mois : volume tumoral augmenté • Conduite à tenir? 2000 2001

Conduite à tenir? • Nécrose centro tumorale post radique • À surveiller 2000 2001 Conduite à tenir? • Nécrose centro tumorale post radique • À surveiller 2000 2001

• 6 mois volume augmenté puis stable • Fin 2004 volume augmenté, en • 6 mois volume augmenté puis stable • Fin 2004 volume augmenté, en Janvier 2005 apparition d’une névralgie faciale • Conduite à tenir? 2002 2004

• 6 mois volume augmenté puis stable • Fin 2004 volume augmenté, en • 6 mois volume augmenté puis stable • Fin 2004 volume augmenté, en Janvier 2005 apparition d’une névralgie faciale • Conduite à tenir?

Conduite à tenir? • Opérée par voie trans labyrinthique • Conservation du facial grade Conduite à tenir? • Opérée par voie trans labyrinthique • Conservation du facial grade 1

Réponses aux objectifs Thème: Schwannomes vestibulaires Réponses aux objectifs Thème: Schwannomes vestibulaires

Grands principes du traitement chirurgical • Exérèse totale • Confirmation histologique • Préservation fonctionnelle Grands principes du traitement chirurgical • Exérèse totale • Confirmation histologique • Préservation fonctionnelle et du tronc cérébral Progression dans l’amélioration du geste chirurgical – surveillance électrophysiologique – Équipe otoneurochirurgicale

Éléments qui guident l’indication chirurgicale • Données générales: age, état général, traitement, profession • Éléments qui guident l’indication chirurgicale • Données générales: age, état général, traitement, profession • État clinique neurologique • Conséquences fonctionnelles: bilan pré thérapeutique (classification) – Morphologique taille, aspect, variation anatomiques de la tumeur – Fonctionnel: audition et motricité faciale audition et audition controlatérale • Décision du patient

Indications en fonction du volume • Stade III et IV : traitement chirurgical en Indications en fonction du volume • Stade III et IV : traitement chirurgical en fonction des contre indications • Stade I à discuter en fonction de l’état de la fonction auditive et état général: – Surveillance – Intervention chirurgicale – Radiothérapie stéréotaxique • Stade II à discuter en fonction de l’état de la fonction auditive et état général – Intervention chirurgicale – Radiothérapie stéréotaxique

Complications du traitement chirurgical • Mortalité 1% • Morbidité: – Liquorrhées 5% attention aux Complications du traitement chirurgical • Mortalité 1% • Morbidité: – Liquorrhées 5% attention aux méningites – Atteinte anatomique du nerf Facial 5% attention à l’atteinte fonctionnelle – Surdité aggravée dans 2/3 des cas (grade 1 à 2) – Syndrome labyrinthique post-op nécessitant une rééducation vestibulaire

Voies d’abord • Classiques: – Rétro sigmoïde (conservation audition) – Trans labyrinthique • Trans Voies d’abord • Classiques: – Rétro sigmoïde (conservation audition) – Trans labyrinthique • Trans pétreuse – Rétro labyrinthique – Sus pétreuse • Combinées: – Rétro sigmoïde + sus pétreuse Collaboration oto neurochirurgicale

Abord rétro sigmoïde • • Position, EMG Incision Abord osseux Dure-mère Abord rétro sigmoïde • • Position, EMG Incision Abord osseux Dure-mère

Abord rétro sigmoïde • Dissection arachnoïdienne • Aspiration endotumorale • Fraisage du CAI • Abord rétro sigmoïde • Dissection arachnoïdienne • Aspiration endotumorale • Fraisage du CAI • Ablation tumeur endocanalaire • fermeture

Abord rétro sigmoïde • Dissection arachnoïdienne • Aspiration endotumorale • Fraisage du CAI • Abord rétro sigmoïde • Dissection arachnoïdienne • Aspiration endotumorale • Fraisage du CAI • Ablation tumeur endocanalaire • fermeture

Abord rétro sigmoïde • Dissection arachnoïdienne • Aspiration endotumorale • Fraisage du CAI • Abord rétro sigmoïde • Dissection arachnoïdienne • Aspiration endotumorale • Fraisage du CAI • Ablation tumeur endocanalaire • Stimulateur • Fermeture +++ (graisse)

Abord translabyrinthique • • Position Incision Abord osseux Dure-mère Abord translabyrinthique • • Position Incision Abord osseux Dure-mère

Abord translabyrinthique = chirurgie trou de serrure 1 2 3 Abord translabyrinthique = chirurgie trou de serrure 1 2 3

Abord translabyrinthique • Repères anatomiques Abord translabyrinthique • Repères anatomiques

Abord translabyrinthique • Principes de dissection et ablation – Vidange intra tumorale – Dissection Abord translabyrinthique • Principes de dissection et ablation – Vidange intra tumorale – Dissection des bords – Dissection dans le CAI squelettisé du facial en respectant le plan de clivage VII

Surveillance post-op immédiat et prise en charge • Intégrité fonctionnelle faciale et auditive (soins Surveillance post-op immédiat et prise en charge • Intégrité fonctionnelle faciale et auditive (soins oculaires en fonction) • Aspect du pansement, écoulement éventuel de LCR (plaie, CAE, nasal) • Recherche d’escarres • Lever précoce pour le syndrome labyrinthique

Surveillance à moyen et long terme • Post radiochirurgie: – Chaque année IRM + Surveillance à moyen et long terme • Post radiochirurgie: – Chaque année IRM + ex cochléo vestibulaire – Pendant 5 ans – Contrôle à très long terme? – Pas de guérison, en rémission. • Post opératoire – Degré d’ablation de la tumeur – État clinique à 1 mois, 6 mois, 1 an selon l’échelle de House Brackmann, IRM à 3 ans – Guérison