Ретинопатия недоношенных Ретинопатия недоношенных (вазопролиферативная ретинопатия) –

Ретинопатия недоношенных

Ретинопатия недоношенных (вазопролиферативная ретинопатия) – хроническое мультифокальное заболевание глаз преждевременно родившихся детей, при котором вследствие новообразования сосудов в сетчатке появляется соединительная ткань в стекловидном теле, влекущая за собой отслойку сетчатки и утрату зрительных функций.

Основа ретинопатии недоношенных – нарушение нормального васкулогенеза сетчатки Сетчатка – уникальное образование: До 4 -х месяцев (16 недель гестации) сетчатка аваскулярна. С 16 недель начинается рост сосудов от ДЗН по направлению к периферии. После 8 -ми месяцев (34 -36 недель гестации) сосуды достигают назальной периферии. Через 1 месяц после рождения (44 недели гестации) сосуды достигают темпоральной периферии.

Глазное дно недоношенного ребенка

Успехи неонаталогии привели к значительному увеличению числа выживающих ранее нежизнеспособных детей с экстремально низкой массой тела при рождении, что привело к повышению частоты развития ретинопатии недоношенных. В развитых странах – около 85 -90% выживших, в России – 60 -70%, в Иркутских перинатальных центрах – около 90%

Частота развития РН в зависимости от веса: До 1500, 0 – 19 -47% До 1000, 0 – 54 -72% До 750, 0 – до 90% Увеличение массы тела на 100, 0 снижает риск развития РН на 27%

Распространенность РН: - в развитых странах - 17 -43% среди выживших детей, рожденных с массой тела ≤ 1500 гр. , на сроке гестации <32 недель; - в России до 37%; - в Иркутской области– 66, 7% Среди глубоконедоношенных детей с массой тела ≤ 1000 гр. в 70 -90%.

Жизнеспособные дети по ВОЗ (1974 г) Дети, родившиеся с массой тела 500 грамм, при сроке не менее 22 недель гестационного возраста. В России с 01. 07. 2010 г.

Преретинопатия ишемический отек сетчатки и нарушения роста сосудов вдоль условной линии, разделяющей васкуляризированную и аваскулярную сетчатку и имеющей вид « обрыва сосудов» .

Предвестники РН: серо-желтый рефлекс с глазного дна серый ДЗН сужение и извитой ход центральных сосудов тотальный ишемический отек сетчатки широкая аваскулярная зона кровоизлияния в виде веретена, пламени свечи

Преретинопатия 1 2 зона Преретинопатия 3 зона

Глазное дно пациента Н. : а) возраст 3 недели (постконцептуальный возраст — 34 недели). Преретинопатия. Ишемический отек сетчатки, сужение центральных сосудов; б) возраст — 5 недель (пос концептуальный возраст — 36 недель). Регресс преретинопатии Глазное дно пациента М. : а) возраст — 4 недели (постконцептуальный возраст — 34 недели). Преретинопатия. Извитость и расширение концевых сосудов по границе с аваскулярнои сетчаткой; б) возраст — 5 недель (постконцептуальный возраст — 35 недель). Преретинопатия. Появление локальной демаркационной линии по границе с аваскулярнои сетчаткой

Классификация РН (1984 и 2005 г. ) I. По стадиям. II. По локализации. III. По распространению. IY. По фазам.

Стадии ретинопатии недоношенных: I стадия – появление демаркационной линии, аваскулярных зон I I стадия – появление вала (или гребня) на месте демаркационной линии I I I стадия – экстраретинальная фиброваскулярная пролиферация IV стадия – частичная отслойка сетчатки (IVа и IVb) V стадия – тотальная отслойка сетчатки

Глазное дно пациента О. , возраст — 5 недель (постконцептуальный возраст — 37 недель). I стадия РН. Непрерывная демаркационная линия Глазное дно пациента В. , возраст — 5, 5 недели (постконцептуальный возраст — 37, 5 недели). I стадия РН. Локальная демаркационная линия

Глазное дно пациента И. , возраст — 6 недель (постконцептуальный возраст — 36 недель). II стадия РН. Демаркационный вал Глазное дно пациента Р. , возраст — 6, 5 недели (постконцептуальный возраст — 36, 5 недели). II стадия РН. Очажки фиброзной ткани серого цвета за демаркационным валом

А – отслойка в виде широкой воронки В отслойка в виде узкой воронки С отслойка в виде закрытой воронки

По фазам активная (острая) – до 6 мес жизни; рубцовая - после 6 мес жизни ребенка

Выделяют: üклассическую üзлокачественную (плюс-болезнь, задняя агрессивная, молниеносная). Патологический процесс локализуется в I-II зонах глазного дна, имеет злокачественное течение. Геморрагическая Экссудативная Неоваскулярная Смешанная

Злокачественная РН развивается у глубоконедоношенных и соматически отягощенных детей, для которой характерно более быстрое прогрессирование и локализация патологического процесса в 1 зоне Признаки: Ригидный зрачок Расширение сосудов радужки Экссудация в стекловидном теле Расширение вен и извитой ход сосудовв центральной зоне Экссудативно-пролиферативные изменения Мелкая передняя камера

§Задняя агрессивная РН. Обширная аваскулярная зона, массивная пролиферация

Глазное дно пациента С. : а) возраст — 5, 5 недель (постконцептуальный возраст — 34, 5 недели). Преретинопатия. Формирование шунтов, преретинальные геморрагии; б) возраст — 6, 5 недели (постконцептуальный возраст — 35, 5 недели). Прогрессирование преретинопатии. Формирование в области шунтов экстраретинальной пролиферации и преретинальных геморрагии

Глазное дно пациента Т. , возраст — 7 недель (постконцептуальный возраст — 36 недель). Прогрессирование до III стадии РН, экстраретинальная фиброваскулярная пролиферация Глазное дно пациента К. , возраст — 8 недель (постконцептуальный возраст — 35 недель). Задняя агрессивная РН. Вал экстраретинальной пролиферации в виде «подковы» , отслойка сетчатки в носовом сегменте

Методы лечения 1. Профилактические, позволяющие предотвратить развитие РН или своевременно диагностировать. 2. Лечебные, позволяющие добиться стабилизации и регрессирования пролиферативного процесса.

Профилактика РН: Совершенствование работы женских консультаций, создание широкой сети «школ будущей матери» , пропаганда планирования семьи и т. п. Создание крупных неонатальных центров с офтальмологическими отделениями в составе. Поддержание нормального парциального давления кислорода у новорожденных, находящихся в кювезах. Исключение приступов апноэ у новорожденных (ИВЛ). Введение сурфоктантов в первые минуты жизни.

Цифровая ретинальная педиатрическая видеосистема «Ret. Cam 120»

Оптический когерентный томограф «Stratus 3000» Проведение оптической когерентной томографии недоношенному ребенку

РН в ранних стадиях Сглаженность макулярной зоны и относительная сохранность внутренних слоев сетчатки

Начальная стадия рубцовой фазы РН Атрофические изменения хориокапиляров и пигментного эпителия, появление деструктивно-фиброзных изменений внутренних слоев сетчатки

Профилактика развития РН контроль за правильностью дозирования кислорода и предупреждение гипероксии. Минимальная концентрация кислорода во вдыхаемой смеси, при которой парциальное напряжение кислорода в крови соответствует норме (50 -80 мм рт. ст. ), либо (при отсутствии пульсоксиметра) его концентрация, при которой у больного нет цианоза.

Поддержание нормального парциального давления кислорода у новорожденных, находящихся в кювезах. Нормальное напряжение кислорода в артериальной крови (Ра. О 2) у недоношенных новорожденных – 52 -75 мм рт. ст. , в капиллярной крови Sа. О 2 – 92 -94%. При Sа. О 2 <90% - Ра. О 2 < 50 мм рт. ст. (опасный уровень гипоксии) При Sа. О 2 >96% - Ра. О 2 возрастает до 100 мм рт. ст. (опасный уровень гипероксемии)

Профилактика развития РН Заместительная терапия сурфактантом. Увеличивает растяжимость легких, что дает возможность снизить параметры ИВЛ и концентрацию кислорода. Выхаживание в условиях сниженной интенсивности освещения

Организация офтальмологической помощи детям с РН Этап 1. Определение групп риска: - недоношенные (ранее 32 недель гестации), - масса тела менее 1500 г, - недоношенные (32 -36 неделя гестации) + сочетание нескольких факторов (инфекционновоспалительные заболевания, внутриутробная инфекция, гипоксическое или геморрагическое поражение ЦНС, гипертензионно-гидроцефальный синдром, отек головного мозга, перивентрикулярная лейкомаляция, внутрижелудочковые кровоизлияния, респираторные и кардионарушения)

Наиболее часто встречающиеся поражения ЦНС Заболевания чел % Гипертензионно – гидроцефальный синдром Внутрижелудочковые кровоизлияния 33 26, 8 65 52, 8 ПЭП 87 70, 7

Этап 2. Осмотр ребенка из групп риска в 4 6 недель после рождения (особое внимание 32 36 недели гестации). При выборе сроков осмотра ребенка рекомендуется учитывать не возраст после рождения, а постконцептуальный гестационный возраст (сумма срока внутриутробного развития + возраста после рождения, выраженная в неделях). Например: ребенок родился в 24 недели беременности, после рождения прошло 10 недель. Юридический возраст – 2, 5 месяцев(10 недель, а гестационный возраст - 34 недели).

Этап 3. Рациональное динамическое наблюдение: 1. наличие аваскулярных зон - каждые 2 недели до 42 нед. гестации, 2. Ретинопатия недоношенных I - I I стадии – еженедельно, а при подозрении на агрессивную форму – каждые 2 -3 дня.

Этап 4. Определение показаний и проведение профилактической коагуляции сетчатки. Коагуляции подлежит вся зона аваскулярной сетчатки (не менее 72%). Применяют трансклеральные и транспупиллярные методики. Целесообразна комбинация методик. Хирургическое лечение РН должно проводиться не позднее 72 часов от момента констатации! Виды коагуляции: -профилактическая лазерная фотокоагуляция (транспупиллярная, транссклеральная) сетчатки; - трансконъюнктивальная криопексия в активной стадии процесса;

Этап 5. Оценка результатов профилактической коагуляции сетчатки, определение показаний к хирургическому лечению: - Ленсвитрэктомия в сочетании с экстраретинальным пломбированием для лечения рубцовых форм РН; - Ленсвитрэктомия или витрэктомия 23 G или 25 G - Локальное или циркулярное вдавление склеры - Органосохранное лечение при терминальных рубцовых стадиях - Введение анти – VEGF препаратов.

Исходы РН I и II стадия – в 70 -80% возможен самопроизвольный регресс с минимальными остаточными изменениями на глазном дне III и IVa стадии – возможен благоприятный исход при своевременном лечении IVb и V стадии – прогноз для зрения неблагоприятен ВСЕ ДЕТИ С РН ДОЛЖНЫ ПОЖИЗНЕННО НАХОДИТЬСЯ НА ДИСПАНСЕРНОМ УЧЕТЕ У ОФТАЛЬМОЛОГА!

Отдаленные последствия регрессирующей РН: анизометропия миопия ( 92%, в том числе высокой степени 28%, миопический астигматизм 41%) гиперметропия 8% косоглазие амблиопия вторичная пигментация, дегенерация и складчатость сетчатки

Рубцовая фаза 1 степень – минимальные сосудистые и ретинальные изменения (vis= 1, 0 -0, 5) 2 степень – аномалия диска: вытянут по горизонтали, смещение сосудистого пучка, эктопия макулярной зоны преретинальные очаги, атрофические очаги сетчатки (vis=0, 5 -0, 1)

3 степень – грубая деформация ДЗН, выраженная эктопия и дистрофия макулы (vis=0, 1 -0, 03). 4 степень – грубые серповидные складки сетчатки, локальная отслойка сетчатки, деформация передней камеры, вторичная глаукома, помутнение роговицы (бельмо), микрофтальм, атрофия глазного яблока (vis = 0, 02 – движение руки)

Поздние осложнения рубцовой РН Помутнения (бельма) роговой в результате иридокорнеального контакта при синдроме мелкой передней камеры (от 3 мес. – 11 лет) Вторичная глаукома. Дизгониогенез (проминенция кольца Швальбе, высокое прикрепление радужки, гипопигментация корня радужки, мезодермальная ткань в углу передней камеры. Задние синехии, отложение пигмента, новообразованные сосуды радужки и угла передней камеры (1 года до 10 лет)

Осложненная катаракта 8, 8% (5, 5 мес. до 14 лет) Микрофтальм 2, 6% (1 года до 13 лет) Прогрессирование дистрофических изменений сетчатки и вторичная отслойка сетчатки 3, 1% (7 мес. до 13 лет)

§III стадия РН. Полный регресс.

Терещенко А. В. , Белый Ю. А. , Володин П. Л. , Трифаненкова И. Г. , Терещенкова М. С. Калужский филиал МНТК «Микрохирургии глаза» им. Академика С. Н. Фёдорова