РЕТИНОПАТИЯ НЕДОНОШЕННЫХ Презентацию выполнил студент гр 2402 Шакиров

РЕТИНОПАТИЯ НЕДОНОШЕННЫХ Презентацию выполнил: студент гр. 2402 Шакиров С. М.

Ретинопатия недоношенных При нарушении нормальной васкуляризации сетчатки у недоношенного - это тяжёлое заболевание глаз, которое развивается у ребёнка возникает вазопролиферативная ретинопатия (ретинопатия глубоконедоношенных детей. Для ретинопатии недоношенных характерно недоношенных). Клиническая картина заболевания варьирует и зависит от поражение сетчатки и стекловидого тела. локализации, протяжённости и стадии процесса. СИНОНИМЫ • Ретролентальная фиброплазия (старое название, применимое лишь для терминальных стадий ретинопатии, при которых за хрусталиком выявляется грубая фиброваскулярная ткань, тесно связанная с отслоенной сетчаткой). . КОД ПО МКБ-10 Н 35. 1 Преретинопатия.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Ретинопатия недоношенных развивается исключительно у недоношенных детей, её частота в популяции варьирует. Чем менее зрел ребёнок к моменту рождения, тем заболевание встречается чаще, достигая 88 -95% у детей с массой тела от 500 до 1000 г.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ • Частота и тяжесть ретинопатии в отдельных странах, регионах и города зависит не только от числа выживших глубоконедоношенных детей, но и от условий их выхаживания и соматической отягощённости. В связи с этим данные о её частоте у различных категорий недоношенных широко варьируются. В частности, в группе риска заболевание развивается в 25 -37, 4% случаев. При этом тяжёлые формы с существенным нарушением зрения возникают у 17 -50% заболевших. • Частота ретинопатии и её тяжёлых форм выше в развитых странах, где благодаря совершенствованию условий выхаживания выживает большое число глубоконедоношенных и ранее нежизнеспособных младенцев. В этих странах ретинопатия занимает лидирующее место среди причин слепоты у детей, а частота достигает 75%.

ЭТИОЛОГИЯ ПАТОГЕНЕЗ Ретинопатия недоношенных - мультифакториальное заболевание, патогенез которого остаётся во многом неясным. В основе его развития лежит незрелость, несформированность глаза и сетчатки к моменту рождения. Сетчатка плода бессосудиста до 16 нед. В это время начинается рост сосудов от ДЗН по направлению к периферии. Одновременно происходит и формирование сетчатки. Ангиогенез сетчатки завершается к моменту рождения. • В период начального роста сосудов от ДЗН в слое нервных волокон перипапиллярно появляется скопление веретенообразных клеток, которые, возможно, выступают в качестве клеток-предшественниц сосудистого эндотелия. В пользу этого предположения свидетельствует совпадение локализации и сроков формирования веретенообразных клеток с формированием и ростом сосудов сетчатки. Обсуждается роль мезенхимных клеток и астроцитов в ходе ангиогенеза: известно, например, что астроциты in vitro могут индуцировать, формирование капилляроподобных структур из эндотелия. • В проценте васкулогенеза веретенообразные клетки мигрируют к периферии через пространства сетчатки, образованные мюллеровской нейроглией. Процесс нормального васкулогенеза в сетчатке глаза регулирует ряд цитокинов. Наиболее изучены из них фактор роста эндотелия сосудов (VEGF — vascular endothelial growth factor), инсулиноподобный фактор (IGF — insulin-like growth factor) и фактор роста фибробластов (FGF - fibroblast growth factor).

ЭТИОЛОГИЯ ПАТОГЕНЕЗ К моменту преждевременного рождения значительная часть сетчатки остаётся бессосудистой. При данном заболеваний нормальный рост сосудов замедляется или полностью останавливается и начинается патологическая вазопролиферация, формирующая характерную картину активной ретинопатии недоношенных. Провоцирующий фактор её развития — нарушение регуляции роста сосудов вследствие действия различных причин. Наиболее значимыми принято считать резкие колебания парциального давления 02/С 02 в крови, связанные как с общим соматическим состоянием ребёнка, так и нарушением в системе дозирования экзогенного О 2. Независимо от срока рождения ретинопатия развивается в 31 -35 нед после зачатия и проходит в своём развитии две фазы: • I фаза - остановка нормального роста и частичная облитерация сосудов; • II фаза - патологическая вазопролиферация.

ЭТИОЛОГИЯ ПАТОГЕНЕЗ • Один из механизмов патогенеза заболевания — действие свободных радикалов на мембранные структуры сетчатки и её сосудов. Сниженная способность недоношенных противостоять свободным радикалам ведёт к интенсивной пероксидации плазматических мембран и повреждению клеток, что, в свою очередь, приводит к формированию массивных межклеточных связей, нарушению нормальной миграции клеток. • Есть данные и об участии иммунопатологических факторов в развитии данного заболевания.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ ВАРЬИРУЮТ И ЗАВИСЯТ ОТ СТАДИИ ПРОЦЕССА.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА На глазном дне недоношенных (в норме) всегда выявляются аваскулярные зоны по периферии сетчатки, причём их протяжённость тем больше, чем меньше гестационный возраст ребёнка на момент рождения. Наличие аваскулярных зон не является заболеванием, это лишь свидетельство незавершённости васкулогенеза и, соответственно, возможности развития ретинопатии недоношенных в дальнейшем.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА В патогенезе ретинопатии недоношенных выделяют 2 фазы: активную и рубцевания 1. Активная фаза Заболевание прогрессирует по стадиям. Всего их пять. 1 -я и 2 -я стадии более легкие и обратимые. 3 -я стадия называется «пороговой» и является переходом патологии с сетчатки на стекловидное тело(новые, хрупкие сосуды прорастают в него. 4 -я стадия проявляется частичной отслойкой сетчатой оболочки и кровоизлияниями. 5 стадия обычно сопровождается тотальной отслойкой с полной утратой зрения 2. Рубцовая фаза. Может сопровождаться формированием миопии, ассоциированной с периферической пигментацией сетчатки и помутнениями у основания стекловидного тела, витреоретинальным фиброзом, разрывами и отслойкой сетчатки, повышением внутриглазного давления, помутнений хрусталика. Иногда происходит смещение хрусталика кпереди. Это приводит к уменьшению передней камеры и развитию дистрофии роговицы, которая в последствии мутнеет.

ЭТИОЛОГИЯ ПАТОГЕНЕЗ

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА I стадия. На границе сосудистой и бессосудистой сетчатки появляется белесоватая линия, расположенная в плоскости сетчатки. Задний полюс глаза при этом может быть практически не изменён. Изредка находят извитость и расширение сосудов. На периферии глазного дна перед линией сосуды при прогрессировании процесса, как правило, расширены и извиты, могут формировать аномальные ветвления, сосудистые аркады, внезапно обрывающиеся и не проникающие в бессосудистую сетчатку (рис. 31 -2).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА II стадия. Сетчатка на месте демаркационной линии утолщается, проминирует в СТ, формируя желтоватого цвета вал. Иногда вал выглядит гиперемированным за счёт проникших в него сосудов. Сосуды сетчатки перед валом, как правило, резко расширены, извиты, беспорядочно разветвляются и образуют артериовенозные шунты, своеобразные "щётки" на концах сосудов. Сетчатка в этой зоне отёчна, может появляться и перифокальный отёк СТ. Чаще (чем в I стадии) выявляются и изменения перипапиллярной . . сетчатки и расширения сосудов (рис 31 -3).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА III стадия характеризуется появлением экстраретинальной фиброваскулярной пролиферации и области вала. При этом усиливается сосудистая активность в заднем полюсе глаза, увеличивается экссудации в СТ, становятся более мощными артериовенозные шунты на периферии, они формируют протяжённые аркады и сплетения. Экстраретинальная пролиферация может иметь вид нежных волокон с сосудами или плотной ткани, расположенной над валом (рис. 31 -4). III стадия с распространённостью на 5 часовых меридианов подряд (или суммарно на 8) носит название пороговой, так как и этот период резко снижается

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА IV стадия. Возникает частичная отслойка сетчатки (как за счёт серозногеморрагического компонента, так и за счёт формирующейся тракции со стороны новообразованной фиброваскулярной ткани) (рис. 31 -5, 31 -6).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА V стадия— полная (тотальная) отслойка сетчатки. В связи с характерной локализацией новообразованной фиброваскулярной ткани, а также в связи с выраженной деструкцией СТ, появления в нём полостей и пустот отслойка сетчатки, как правило, носит воронкообразный характер (рис. 31 -7, 31 -8).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Отдельно выделяют особую форму ретинопатии недоношенных – молниеносную ретинопатию ("плюс"-болезнь), развивающуюся у глубоконедоношенных и соматически отягощенных детей. Заболевание более быстро прогрессирует, патологический процесс локализован в заднем полюсе глаза. «Плюс» -болезнь указывает на тенденцию к прогрессированию и характеризуется следующим: 1. Ригидностью зрачка, ассоциированной значительной васкуляризацией радужки. 2. Развитием помутнения стекловидного тела. 3. Увеличением количества кровоизлияний сетчатки и стекловидного тела. При наличии этих изменений рядом со стадией болезни ставят знак «плюс» .

ДИАГНОСТИКА Дети, родившиеся до или на 31 -й неделе гестационного возраста с весом 1500 г и меньше, должны быть осмотрены для подтверждения или исключения ретинопатии новорожденных. Однако обследование в этом периоде относительное, т. к. существуют сложности в визуализации глазного дна в этом возрасте. Поэтому наблюдение осуществляют в период 6 -7 -й недели постнатального возраста или с 34 -й недели гестационного возраста, но не ранее 5 -й недели постнатального возраста для обнаружения признаков «пороговой» болезни. Последующие осмотры проводят с 2 -недельными интервалами и до достижения нормального развития сосудов сетчатки. При «плюс» -болезни осмотр проводится 1 раз в 3 дня. Дети с рубцовой ретинопатией недоношенных должны наблюдаются у офтальмолога пожизненно.

ДИАГНОСТИКА

ЛЕЧЕНИЕ РЕТИНОПАТИИ НЕДОНОШЕННЫХ Цель лечения - профилактика прогрессирования заболевания и минимизация остаточных изменений регрессивной ретинопатии недоношенных. Немедикаментозное лечение В активном периоде заболевания при его прогрессирующем характере и после профилактического коагуляционного лечения в ряде случаев показано проведение дозированной кислородотерапии. В регрессивном периоде — мероприятия, направленные на развитие зрения (плеоптическое лечение), а также различные физиотерапевтические (магнитофорез, электрофорез, инфразвук) и стимулирующие (чрескожная электростимуляция зрительного нерва) процедуры по показаниям. Медикаментозное лечение Достоверных данных об эффективности медикаментозного лечения при прогрессировании активной ретинопатии недоношенных нет. Показано симптоматическое лечение при выраженном экссудативно-геморрагическом компоненте или гипертензии.

ЛЕЧЕНИЕ РЕТИНОПАТИИ НЕДОНОШЕННЫХ Лазерное лечение Как правило, проводят лазерное прижигание сетчатки. Коагуляция сетчатки способствует предотвращению отслойки сетчатки. Проводят на 2 -3 стадиях для предотвращения осложнений связанных с рубцеванием Хирургическое лечение Применяют при быстропрогрессирущих, далекозашедших стадиях(4 -5 стадия и «плюс» -болезнь) А)Склеропломбирование- установка с внешней стороны глаза «заплатки» которая придавливает стенки глаза к отслоившейся сетчатке. Эффективна при небольших отслойках. Благоприятным исходом можно считать улучшение зрения либо остановку ухудшения зрения Б)Витректомия - удаление стекловидного тела. Применяется при больших отслойках сетчатки и массивных кровоизлияниях в стекловидное тело, а так же при неэффективности пломбирования склеры. Т. к. выполняется при серьезных изменениях сетчатой оболочки прогноз не всегда благоприятный.

ЛЕЧЕНИЕ РЕТИНОПАТИИ НЕДОНОШЕННЫХ Хирургическое лечение

ЛЕЧЕНИЕ РЕТИНОПАТИИ НЕДОНОШЕННЫХ Дальнейшее ведение После операции есть необходимость в индивидуальном уходе за больным и наблюдении окулиста в течение 2 -4 нед. Все дети, перенёсшие ретинопатию недоношенных, независимо от степени тяжести и исхода заболевания, нуждаются в длительном диспансерном наблюдении. В связи с наличием сопутствующих аметропий и глазодвигательных нарушений, риском развития осложнений в отдалённом периоде (сроки до 15 -20 лет) не только при тяжёлых исходах ретинопатии, но и спонтанном регрессе с высокими функциональными показателями длительность периода наблюдения составляет 15 -20 лет, при необходимости — пожизненно.

ПРОГНОЗ Прогноз зависит от тяжести заболевания и спектра сопутствующих нарушений органа зрения и ЦНС. Острота зрения зависит от выраженности остаточных изменений на глазном дне, наличия анизометропий и аметропий, глазодвигательных нарушений и состояния высших отделов зрительного анализатора. Несмотря на достижения в диагностике и лечении, ретинопатия недоношенных занимает одно из первых мест среди детской слепоты во всех развитых странах (США, Япония, Евросоюз), где налажена система выхаживания глубоконедоношенных детей с массой тела при рождении 500 -1000 г.

Использованная литература: http: //zreni. ru/1548 -retinopatiya-nedonoshennyh. html# http: //www. myglaz. ru/public/ophthalmology-0425. shtml http: //zrenue. com/detskaja-oftalmologija/15 -retinopatija-nedonoshennyh. html http: //www. doctor-okulist. com/information/retinopathy. html