Ретинобластома Выполнила: Зубцова Юлия Олеговна
Ретинобластома – злокачественное внутриглазное новообразование, развивающееся из нейроэктодермы сетчатки и встречающееся преимущественно у детей раннего возраста.
Эпидемология: На долю ретинобластомы приходится 2, 5 4, 5% случаев всех злокачественных новообразований у детей до 15 лет. В большинстве случаев ретинобластома развивается в возрасте до 5 лет. Пик заболеваемости у детей с односторонней опухолью приходится на 24— 29 месяцев и на пер вые 12 месяцев — при двустороннем поражении. По данным НИИ детской онкологии ОНЦ РАМН, односторонний процесс наблю дался в 62% случаев, двусторонний — в 38%. Ретинобластома с одинаковой частотой встречается у девочек и мальчиков. Частота распространённости РБ в России один случай на 14 20 тыс. новорождённых. При этом двустороннее поражение выявляют в 20 30% случаев.
Этиология: Первая группа, это наследственная ретинобластома. У этих пациентов имеется мутация в одном аллеле гена PRE 1 (ген супрессии опухоли) во всех соматических клетках. Когда происходит мутация во втором аллеле ( «второй удар» ), клетки подвергаются злокачественной трансформации. Она дает о себе знать уже в раннем возрасте – максимум до 2, 5 лет. Такой тип ретинобластомы развивается очень стремительно, затрагивая сразу оба глаза. У здоровых родителей, имеющих одного ребенка с ретинобластомой вероятность развития опухоли у последующих детей составляет 6%. В тех случаях, когда в семье боль ны несколько детей, риск развития бластомы у последующих детей возрастает до 50%. Как правило, ретинобластома у детей сочетается с другими множественными врожденными пороками развития – пороками сердца, кортикальным гиперостозом, расщелиной мягкого неба и т. д. Ко второй группе относится спорадическая (возникающая случайно) опухоль. К числу факторов риска негенетической формы ретинобластомы принято относить высокий возраст родителей, их занятость на металлургических производствах, неблагоприятные экологические и алиментарные факторы, вызывающие аберрации в хромосомах ретинальных и половых клеток. Данная форма опухоли проявляется у детей более старшего возраста и крайне редко у взрослых. Поражение, как правило, остается односторонним и локальным, поэтому лучше поддается лечению. А вот проявиться болезнь может гораздо позже, чем в первом случае.
Клинические проявления: Стадия покоя. Начальный период характеризуется отсутствием симптоматики, типичной для онкологического расстройства. Может выявляться лейкокория (осветление нормального цвета зрачка) выпячивания опухолевой массы за хрусталиком, которые и видны через зрачок. К ранним проявлениям ретинобластомы специалисты относят нарушение бинокулярной и центральной зрительной функции, косоглазие( расположение опухоли вблизи макулы). Стадия глаукомы. Влечет за собой развитие воспалительного процесса в области зрительных органов. Отмечается светобоязнь, гиперемия, усиленное слезотечение. Нередко у больных развивается воспаление радужной и сосудистой оболочек. Возникает выраженный болевой синдром. Отток внутриглазной жидкости затрудняется ввиду поражения трабекулярного аппарата. Растет внутриглазное давление, у ребенка могут возникать вторичные глаукомы;
Стадия прорастания(экстраокулярная) Происходит активное развитие экзофтальма. Патология приводит к значительному смещению глазного яблока. Наблюдается инвазия (заражение) мягких тканей глазной орбиты. Ретинобластома прорастает в зону придаточных пазух, ее клетки проникают в субарахноидальное пространство; Стадия метастазирования. Выделение метастазов в печень, костный мозг, трубчатые кости, череп и головной мозг пациента. Злокачественные клетки распространяются по мягкой мозговой оболочке, окружают зрительный нерв. Организм находится в сильной интоксикации. Возникает слабость, рвота, головная боль.
Виды роста: 1. Начальная интраретинальная опухоль — в виде плоского белого образования. 2. При эндофитном росте опухоль распространяется внутрь, в сторону стекловидного тела, выступая с поверхности сетчатки как белая, ватообразная, рыхлая масса с сосудами на поверхности. 3. При экзофитном росте опухоль распространяется кнаружи в виде субретинальной, многодольчатой, белой массы. Опухоль отслаивает сетчатку и плохо просматривается при выраженном субретинальном экссудате.
Диагностика: Клинические провления. Проводится двустороннее офтальмологическое обследование под общей анестезией (под наркозом). Ультразвуковое исследование (УЗИ) используют в основном для определения размера опухоли. Она также выявляет кальцификацию в толще опухоли и эффективна при диагностике сходных образований Рентгеновская компьютерная томография (РКТ, КТ) показывает объем поражения и распространение в ЦНС. Магниторезонансная томография (МРТ). Биопсия (пункция) тканей глаза не проводится в силу высокого риска искусственного метастазирования опухолевых клеток при данной процедуре. биопсия красного костного мозга и спинномозговая пункция(проводят только у пациентов с поражением зрительного нерва или при выявлении экстраокуляркого роста).
Лечение: В первой стадии развития опухоли возможно ее полное разрушение криодеструкцией или фотокоагуляцией (воздействие лазером). Если возникает рецидив, лечение повторяют. Показания к криотерапии поражение переднего отдела сетчатки, к фотокоагуляции поражение заднего отдела сетчатки. При второй и третьей стадии опухолевого процесса лечение, как правило, бывает комбинированным. Сначала назначается химиотерапия, которая приводит к значительному уменьшению размеров опухоли. Затем уменьшенную опухоль подвергают криодеструкции или лазерной коагуляции. Хирургическое лечение ретинобластомы может быть ликвидационным и органосохраняющим. К ликвидационным методам относят энуклеацию и поднадкостничную экзентерацию орбиты. Энуклеация является методом выбора при далеко зашедших ретинобластомах. Показания: наличие опухоли больших размеров, диссеминация опухолевых клеток в стекловидное тело, тотальная отслойка сетчатки, гемофтальм, вторичная глаукома.
Скачать презентацию Ретинобластома Выполнила Зубцова Юлия Олеговна Ретинобластома
Ретинобластома.pptx