Ретикулез кожи Ретикулез кожи относится к группе

Ретикулез кожи

Ретикулез кожи относится к группе системных заболеваний ретикулоэндотелиальной ткани (сетчатого и внутреннего слоев) с вовлечением в патологический процесс кожи и слизистых оболочек. Эти заболевания сами являются составной частью большой группы гемодермий (лейкозов). Ретикулез кожи может проявляться как первично, так и вторично, т. е. может начинаться с изменений в коже с последующим вовлечением в процесс органов кроветворения или кожа поражается вторично после появления очагов поражения в кроветворных органах.

• Рис. 1. Костный мозг позвонка; ретикулярные клетки связаны между собой отростками. Рис. 2. Отпечаток костного мозга позвонка; ретикулярные клетки с ядрами разной формы. Рис. 3 и 4. Пролиферация ретикулярных клеток между дольками печени (рис. 3 — малое увеличение; рис. 4 — большое увеличение). Рис. 5 и 6. Ткань лимфатического узла заметена ретикулярными клетками (рис. 5 — малое увеличение; рис. 6 — большое увеличение).

• Причины и механизм развития ретикулезов (как разновидности лейкоза) до конца не изучены, существует много теорий на этот счет: инфекционная теория, по которой ретикулезы относят к опухолевым процессам; хромосомная; вирусная; теории, придающие значение экзогенным и эндогенным факторам. Возникают несколько чаще у мужчин, чем у женщин, обычно после 40 -50 лет.

• Выделено две группы ретикулогемобластозов, причем сам термин "ретикулогемобластоз" указывает на связь ретикулезов и с органами кроветворения, и с ретикулогистиоцитарной системой самой кожи.

• Первая группа ретикулогемобластозов объединена под общим названием "лейкозы кожи", или "гемодермия". Сюда включены кожные проявления при острых и хронических лейкозах, эритремии, миеломной болезни. При лейкозах в 20 -30% случаев имеются патологические изменения на коже, которые чаще развиваются на фоне типичных для лейкозов изменений крови, являясь вторичными по отношению к основному заболеванию.

• Вторую группу, которая называется "ретикулодермии", образуют подгруппы ретикулогранулематозы (грибовидный микоз, лимфогранулематоз, саркоидоз) и ретикулезы кожи (первичный ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз кожи и ангиоретикулез Капоши). Эти заболевания вполне самостоятельны, так как достаточно очерчены клиникоморфологически, цитологически, гистохимически, иммунологически и эволюционно. Относительно часто в дерматологической практике встречаются следующие заболевания группы ретикулезов: первичный ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз Готтрона, ангиоретикулез Капоши, или множественная геморрагическая саркома; грибовидный микоз, саркоидоз и кольцевидная гранулема.

• Первичный ретикулез кожи • Это ретикулез, возникающий преимущественно в коже. Очаги поражения в кроветворных органах или вне их исследованиями не выявляются, хотя можно предположить, что у таких больных они имеются. Заболевание начинается исподволь с возникновения ретикулезных очагов на любых участках кожного покрова. Первичный ретикулез кожи может напоминать бляшечную форму парапсориаза, папулезные элементы. • Все клинические формы характеризуются длительным, относительно доброкачественным течением (может длиться годами и десятилетиями). Иногда и ремиссии могут быть многолетними.

• Болезнь иногда протекает злокачественно. В таких случаях у больных на коже возникают папулезные, бляшковидные и опухолевидные образования, имеющие склонность к распаду. С течением времени идет последовательное вовлечение в патологический процесс лимфатических узлов и внутренних органов. Заболевание имеет острое течение, бывает, что через несколько месяцев наступает летальный исход. При исследовании патологически измененных тканей обнаруживаются атипические клетки. Поэтому гистологическое исследование в диагностике первичного ретикулеза кожи имеет основное значение.

• Ретикулосаркоматоз готтрона • Первичный ретикулез и ретикулосаркоматоз кожи являются различными формами единого процесса. Этим процессом является злокачественная пролиферация ретикулогистиоцитарной системы кожи. Об этом свидетельствуют клинические, цитологические и гистологические данные. Ретикулосаркоматоз кожи отличается большой злокачественностью. В сравнении с первичным ретикулезом кожи опухолевая прогрессия проявляется на более ранних этапах заболевания. Болеют чаще женщины, в основном в период климакса. Процесс длительное время захватывает кожу и слизистые оболочки, а в дальнейшем не путем метастазирования, а аутохонно поражает внутренние органы.

Рис. 1 — 3. Ретикулез кожи. Рис. 1. Пятнистая форма. Рис. 2 и 3. Эритродермическая форма.

• Начинается ретикулосаркоматоз с того, что в коже образуются глубоко лежащие множественные плотные узлы довольно крупного размера (с лесной орех). Кожа над этими узлами имеет синюшно-фиолетовый цвет. Обычно эти опухоли не изъязвляются. Может повышаться температура. Кровь и костный мозг в начале заболевания не изменены. На более поздних этапах в крови количество лейкоцитов уменьшается, обнаруживаются молодые формы, а в стерильном пунктате - ретикулярные клетки. Иногда перед смертью опухоли могут внезапно исчезнуть, оставив только пигментацию. Больные погибают при явлениях кахексии.

• Ангиоретикулез капоши, или множественная геморрагическая саркома. Заболевание считается опухолевым процессом, который исходит из элементов околососудистой ретикулогистиоцитарной ткани, в первую очередь кожи. Но единого мнения о сущности ангиоретикулеза Капоши не существует.

• Клинически болезнь проявляется возникновением на конечностях (руках и ногах), но чаще в области стоп и голеней синевато-фиолетовых пятен. Постепенно эти пятна инфильтрируются, образуя диски круглой или овальной формы, а также узлы, имеющие шелушащуюся поверхность. В некоторых случаях в начале заболевания появляются папулы, как при красном плоском лишае. Происходит постепенное увеличение опухолей, которые становятся размерами с лесной или грецкий орех. Консистенция опухолей плотноватая, эластичная или тестоватая, при надавливании на них возникают болезненные ощущения. Нередко наблюдается пронизывание опухолей телеангиоэктазиями. Узлы могут рассасываться. В этих случаях на их месте остаются пигментированные вдав-ления, напоминающие рубцы.

Рис. 1 — 4. Ретикулез кожи. Рис. 1 и 4. Узелково -узловатая форма. Рис. 2. Узелковая форма. Рис. 3. Эритематоузелковая форма.

• Заболевание может длиться годами. Но через несколько лет узлы распространяются по всему телу, появляется слоновость конечностей, увеличиваются лимфатические узлы, происходит переход процесса в истинный саркоматоз с метастазами в кости, легкие, печень и др. • У больных в таких случаях повышается температура, появляются кровохарканье, кровавый понос, и на фоне кахексии наступает летальный исход.

• Пигментная крапивница, мастоцидоз, или тучноклеточный ретикулез • Это доброкачественный ретикулез. Проявляется возникновением на коже туловища, волосистой части головы темно-бурых или коричневых пятен размером с чечевицу. Для этого заболевания характерен симптом Унны, который выражается в набухании пятен при трении их полотенцем. Этот симптом лежит в основе дифференциальной диагностики ретикулеза, который дифференцируют с псориазом, сифилисом, пигментными пятнами. В очень редких случаях наблюдается злокачественная форма тучноклеточного ретикулеза, когда поражаются кости, печень, селезенка, лимфатические узлы. При этой форме исход заболевания летальный. • •

• Диагностика • Диагноз ретикулёза кожи должен подкрепляться гистологическим исследованием. Основные изменения отмечаются в дерме, в которой развивается ретикулярная гиперплазия. Здесь обнаруживается мощный инфильтрат, располагающийся горизонтально в сетчатом слое. Характерной особенностью ретикулёза кожи является светлая лентовидная узкая полоска, свободная от клеточных элементов, располагающаяся между базальным слоем эпидермиса и верхней границей инфильтрата. Основную массу инфильтрата составляют клетки с бледной цитоплазмой и маленьким ядром, затем круглые мелкие и крупные ретикулярные клетки с гиперхромным ядром. Инфильтраты содержат небольшое количество эозинофилов, плазмоцитов, моноцитов и тканевых базофилов.

• Дифференцировать следует с лимфо- и миелолейкозами, грибовидным микозом, злокачественным лимфогранулематозом, саркоидозом Бенье — Бека — Шаумана, иногда с лепрой и опухолевыми, узелковоузловатым и формами туберкулеза кожи.

• Лечение Ретикулеза кожи: • Ретикулосаркоматоз готтрона • Наиболее эффетивными препаратами являются цитостатики (дипин, фосфазин, фопурин, фотрин, проспидин). В некоторых случаях цитостатики сочетают с кортикостероидными гормонами. • Ангиоретикулез капоши, или множественная геморрагическая саркома • Показано хирургическое удаление отдельных опухолей и рентгенотерапия, применяют цитостатики. • Пигментная крапивница, мастоцидоз, или тучноклеточный ретикулез • В большинстве случаев болезнь лечится с трудом. Применяют антигистаминные средства, кортикостероиды. Вторичные ретикулезы, или симптоматические ретикулезы наблюдаются при лимфолейкозах, лимфогранулематозе. В этих случаях кожные симптомы нехарактерны и проявляются в виде эритем, геморрагических пятен и др. Если гематологом поставлен диагноз лейкоза или во внутренних органах обнаруживается первичный очаг, то это указывает на вторичный ретикулез. Диагноз ставится и на основании результатов биопсии кожи.

• Преднизон, преднизолон в суточных дозах по 3050 мг. и более, на курс 6 -8 г. , триамсинолон по 24 -32 мг. в сутки, на курс 1000 -1500 мг. , дексаметазон по 4 -5 -6 мг. и более в сутки, на курс 60 -120 мг. • Цитостатические препараты: дипин и фосфазин внутримышечно в 0, 5% растворе по 1 -2 мл. (5 -10 мг. ), на курс 120 -200 мг. , инъекции через день; хризомалин (по 250 -500 γ внутривенно, всего 5000 γ); проспидин и аурантин (последний по 500 γ внутривенно через день, всего 4500 -5000 γ); меркаптопурин внутрь по 50 мг. 2 раза в день; при отсутствии эффекта в течение 2 -3 недель препарат следует отменить.

• Можно чередовать цитостатические препараты и кортикостероиды, а также проводить одновременное лечение этими препаратами. Большие опухолевые образования можно подвергать рентгеновскому облучению; при небольших узелках хороший эффект дают лучи Букки. При эритродермических формах наряду с лечением кортикостероидами проводят телерентгенотерапию. Рентгенотерапию при опухолевых формах назначают в виде троекратных облучений отдельных очагов по 100 -150 р. с недельными промежутками; при значительных опухолевидных образованиях разовые дозы увеличивают до 200 -500 р. , промежутки между сеансами удлиняют до 2 -3 недель; общая доза может быть доведена до 1000 -1500 р.

• Больные ретикулезом кожи должны находиться под систематическим диспансерным наблюдением. Необходимо рациональное трудоустройство их с исключением факторов профессиональной вредности и переутомления. Должны быть устранены резкая смена температур, злоупотребление алкоголем.

Спасибо за внимание!