Рентгенодиагностика саркомы Юинга Практикум для врачей интернов и

Рентгенодиагностика саркомы Юинга Практикум для врачей интернов и ординаторов

Саркома (опухоль) Юинга l Высоко злокачественная первичная костная опухоль, источником происхождения которой является красный костный мозг l Описана в 1921 году Джеймсом Юингом l Вторая, среди костных опухолей, по частоте в детском и молодом возрасте и первая по причинам смертности l Крайне редко развивается у лиц старше 30 лет

Этиология и патофизиология l Развивается из клеток костного мозга, гистологически - ретикулоклеточная саркома – один из вариантов примитивных периферических нейроэктодермальных опухолей l Практически всегда опухоль монооссальна; Чаще поражаются метафизы и диафизы длинных трубчатых костей конечностей – бедренная, большеберцовая, плечевая кости чаще; может быть поражена любая кость

Патологическая анатомия l l Плотно упакованные однотипные мелкие клетки (в 2 -3 раза меньше лимфоцитов), со скудной цитоплазмой и нечеткой клеточной стенкой; единственное овальные или округлое ядро без четко выраженных ядрышек; Гистологически сходны с лимфомой и метастатической нейробластомой

Патологическая анатомия l Остеосклеротический тип l Литический тип, отмечается редко l Смешанный тип роста преобладает

Саркома Юинга Распространенность и локализация l Преобладают лица мужского пола 1, 5: 1, 2 -3: 1 l Нет расовой предрасположенности l Чаще 4 -15 лет, старше 30 лет -единичные случаи l Локализация: верхняя конечность – 21%, ключица, лопатка и ребра – 4%, таз 1%, нижняя конечность – 73%, остальные – менее 1%; 65% - вокруг коленного сустава

Саркома Юинга кости l l l Клиника. Возраст — второе десятилетие жизни, реже — третье. М: Ж-2: 1 Локализация в диафизах длинных трубчатых костей, может поражать и плоские и короткие трубчатые кости. Быстрое начало. Ранний симптом – боли (80%). Боли носят периодический и даже волнообразный характер. Доминирующим и наиболее важным признаком болезни Юинга является выявление опухоли, которое удается уже при первичном осмотре Красный – основная локализация Желтый – другие виды локализации Синий - распределение по возрасту

Саркома Юинга кости l Дебют заболевания часто сходен с остеомиелитом. Умеренный лейкоцитоз. Симптомы быстро нарастают, может течь молниеносно, возможно более спокойное и длительное течение. Средняя длительность симптомов до обращения — 26 недель. Опухоль Юинга — одна из наиболее злокачественных первичных опухолей костей, которая рано метастазирует в легкие, а также в другие кости скелета и регионарные лимфатические

Саркома Юинга Клиническая картина l Боль: первоначально непостоянная, затем постоянная и интенсивная, нарастает в течение 6 – 12 недель l Зависит от места локализации – таз и крестец – иррадиация в нижние конечности l Повышение кожной температуры, пальпируемая опухоль, ограничение подвижности в суставе l Патологические переломы редки l Повышение СОЭ, лейкоцитоз, повышение температуры тела, легкая анемия (остеомиелит ? )

Саркома Юинга Методы исследования l В большинстве случаев рентгенография адекватный диагностический метод l В сложных ситуациях – РКТ и МРТ

Рентгеновская семиотика l Неравномерный остеопороз l Проникающий тип деструкции с широкой транзиторной зоной в метафизе или диафизе длинной трубчатой кости, уплотнение и утолщение мягких тканей, имеющих происхождение из костной ткани l Склеротический тип (до 25%) - нечеткие наружные границы перестройки костной ткани, редка кортикальная деструкция при существенном объеме мягкотканного компонента (за счет распространения через гаверсовы каналы)

Рентгенологические проявления l l Периостальные наложения – слоистые, «луковичный» (расщепление и утолщение кортикального слоя кости) и в виде «спикул» – что указывает на агрессивный рост и высокую вероятность метастазирования; очень редко – треугольник Кодмана за счет подъема периоста и центральной деструкции опухолью Известны рентгенонегативные саркомы

Саркома Юинга бедренной кости

Классический вариант рентгеновской картины саркомы. Юинга большеберцовой кости

Саркома Юинга левой бедренной кости

Этот же случай две недели спустя (патологический перелом)

Сркома Юинга – нетипичная локализация

Сркома Юинга – нетипичная локализация

Сркома Юинга – нетипичная локализация

Саркома Юинга бедренной кости

Саркома Юинга бедренной кости

Рентгенологические проявления

КТ проявления l Определение наличия и характера костной деструкции в трудно интерпретируемых по локализации местах (крестец, позвоночник, лопатка, ключица, ребра) l Довольно четко определяет границы опухоли, особенно с контрастным усилением – при планировании оперативного лечения l Имеются трудности при дифференцировке с другими опухолевыми и опухолевидными процессами

МРТ проявления l Мягкотканный компонент отличают от костного мозга по его низкой интенсивности сигнала в Т 1; в Т 2 – сигнал гиперинтенсивный по сравнению с сигналом от мышц l Использование контрастного усиления не вносит решающую роль в дифдиагностике саркомы l МР ангиография существенное подспорье в дифдиагностике

Ewing's sarcoma

Саркома Юинга Дифференциальная диагностика Остеомиелит, особенно хронический l Остеосаркома l Хондросаркома l Эозинофильная гранулема l Лимфома l Гемангиома (в позвонках ) l

Примерные описания

l l На рентгенограмме правой бедренной кости в задней проекции определяется: на уровне средней трети диафиза признаки неравномерного остеосклероза с частичным эностозом, на фоне которых отмечаются явления губчатой деструкции очагового характера без секвестрации. На этом же уровне отмечаются проявления периостальных наложений луковичного, слоистого характера по периферии и игольчатого в центральной части зоны поражения. Увеличение объема мягких тканей с некоторым их уплотнением. Заключение: Учитывая характер патологических изменений (сочетание деструкции и остеосклероза при отсутствии секвестрации), их локализацию (диафизарная часть бедра), особенности периостальных наложений (слоистый характер в периферических участках и игольчатый в центральной зоне), наличие мягкотканного компонента – данные за первичную злокачественную опухоль бедренной кости, вероятнее саркому Юинга.

Контрольные вопросы

Вопрос: саркома Юинга это: l l l 1. Злокачественная опухоль из хондробластов 2. Злокачественная опухоль из остеобластов 3. Злокачественная опухоль из элементов костного мозга 4. Злокачественная опухоль из хондроцитов 5. Злокачественная опухоль из остеоцитов

Ответ: l Злокачественная опухоль из элементов костного мозга

Вопрос: основные особенности локализации саркомы Юинга l l 1. Поражение эпифиза и метаэпифиза 2. Изменения в зоне суставных поверхностей сочленяющихся костей 3. Частые изменения диафиза кости 4. Поражение диафиза и метафиза длинной трубчатой кости

Ответ: l Поражение диафиза и метафиза длинной трубчатой кости

Вопрос: Какие типы деструктивных изменений наиболее характерен для саркомы Юинга? l l l l Ландкартообразная Проникающая По типу «изъеденности молью» Кортикальная Губчатая Смешанная Секвестрообразующая

Ответ: l l Проникающая По типу «изъеденности молью»

Вопрос: какой характер остеопороза наиболее характерен для саркомы Юинга? l l l 1. Пятнистый, неравномерный, ограниченный 2. Равномерный, регионарный 3. Системный 4. Остеобластический

Ответ: l . Пятнистый, неравномерный, ограниченный

Вопрос: какой характер периостальных изменений наиболее свойственен для саркомы Юинга l l l 1. Линейные 2. Бахромчатые 3. Игольчатые 4. В виде гиперостоза 5. В виде «луковичной шелухи» 6. Приподнятые (треугольник Кодмена)

Ответ: l l Игольчатые В виде «луковичной шелухи»

Вопрос: в чем основные отличия саркомы Юинга и остеогенной саркомы l l l 1. Локализация опухоли 2. Характер периостальных наложений 3. Возможность вторичного характера опухоли 4. Клиническая картина 5. Возраст пациентов

Ответ: l Все вышеперечисленное

Вопрос: в чем общие черты саркомы Юинга и остеогенной саркомы? l l 1. Злокачественный характер деструкции (проникающая, по типу «изъеденности молью» ) 2. Остеолитический вид деструктивных изменений 3. Возможность игольчатых периостальных наложений 4. Отсутствие секвестрации

Ответ: l Все вышеперечисленное

Вопрос: в чем общие черты саркомы Юинга и хондросаркомы l l l 1. Остеолитическая деструкция 2. Отсутствие секвестральных изменений 3. Периостальные наложения 4. Неравномерный остеопороз 5. Наличие известковых включений

Ответ: l l Остеолитическая деструкция Отсутствие секвестральных изменений Периостальные наложения Неравномерный остеопороз

Вопрос: в чем основные отличительные черты саркомы Юинга и хондросаркомы l l l 1. характер деструкции 2. Локализация 3. Структура опухоли 4. Характер периостальных наложений 5. Возможность вторичного характера опухоли 6. Возможность развития опухоли у пожилых людей

Ответ: l Все вышеперечисленное