Рентгенодиагностика миеломной болезни Практикум для врачей интернов и

Рентгенодиагностика миеломной болезни Практикум для врачей интернов и ординаторов

Миеломная болезнь l Одна из наиболее часто встречаемых первичных злокачественных опухолей скелета l Малигнизация плазматических клеток l Этиология – моноклональная пролиферация В клеток в результате которой повышается уровень иммуноглобулина и его фракций в крови и моче

Миеломная болезнь l Инфильтрация костного мозга может происходить в любой кости, чаще всего это позвонки, ребра, череп, таз и бедренная кость l Классический вариант – множественная миелома в виде остеолитических участков деструкции, при наличии единичного - это плазмоцитома (солитарная миелома)

Миеломная болезнь Патофизиология l В лимфоциты в тканях – плазмоциты l Легкие и тяжелые цепи продуцируются плазмоцитами l Тяжелые цепи иммуноглобулина – белок Бен. Джонса в моче l Моноклональные и поликлональные плазматические клетки l Малигнизация случается в моноклональных клетках - гипергаммаглобулинемия

Миеломная болезнь Патофизиология l Причина не известна: возможно постоянная антигенная стимуляция плазматических клеток l Гематогенно распространяется в другие отделы костного мозга l Вырабатывают активатор остеокластов и цитокины l Остеобластические факторы угнетаются l Все это приводит к деструкции костей и вторичной гиперкальциемии

Миеломная болезнь Патанатомия l Множественные плазматические клетки в костной ткани, участки кровоизлияний, активация остеокластов

Миеломная болезнь l Частота: 0, 003% в популяции; 10% всех гематологических первичных опухолей l Возраст: у детей редко; моложе 45 лет – 3 -5% больных, основная часть люди старше 60 -65 лет l Раса : выявляется у всех расовых и этнических групп с одинаковой частотой l Пол: М: Ж=1, 5– 2 : 1

Миеломная болезнь l Летальность: уровень гемоглобина, кальция и креатинина сыворотки крови, иммуноглобулина и число вовлеченных в процесс костей, выявляемых рентгенографией; выделяют три стадии процесса – выживаемость от 191 мясяца в первую стадию, во вторую 40 месяцев, в третью – 24 месяца; без лечения - менее 12 месяцев

Миеломная болезнь Общие данные Анатомия: у 90% всех пациентов миеломной болезнью имеются костные проявления; может быть поражена любая кость; 4 модели проявлений миеломной болезни: - Нормальная костная минерализация - Диффузная остеопения - Единичная костная деструкция (плазмоцитома) - Множественные участки костной деструкции l

Миеломная болезнь Общие данные l Четыре типа проявлений миеломной болезни l Множественно-очаговый тип (классическая форма) Единичная миелома (Плазмоцитома) Диффузно-поротический тип Остеосклеротическая форма l l l

Миеломная болезнь l Общие данные Локализация: вовлекаются в процесс позвонки, ребра, череп, таз и бедренные кости; большинство пациентов имеют 2 или 4 модели проявления заболевания; вне костные проявления в легких, носоглотке и околоносовых синусах

Миеломная болезнь l l l l Общие данные Клиника: у 37% нет клиники, выявляются изменения в крови и моче случайно боль у большинства пациентов первый симптом; в длинных трубчатых костях часто первый симптом – это патологический перелом; анемия > 90%, слабость; плохо поддающиеся терапии инфекционные заболевания; неврологические расстройства связаны с нарушением кальциевого баланса; 40% пациентов имеют потерю массы тела; 13% болезнь сопровождается кровотечением;

Миеломная болезнь Общие данные Клиника: гиперкальциемия, существенное ускорение СОЭ, гиперурикемия; l Поражение почек: избыточный белок в собирательных канальцах ведет к протеинурии; у 8 -15% больных амилоидоз почек l Диагноз: аспирация костного мозга, иммуноглобулин в крови и моче и рентгенографические проявления l

Миеломная болезнь l Общие данные Методы: - Рентгенография всех наиболее часто встречаемых локализаций –метод выбора - первый этап - РКТ при наличии боли в кости и отсутствии рентгенографических проявлений и биопсия – второй этап

Миеломная болезнь Рентгеновская семиотика l Округлые, множественные, отчетливо ограниченные, разного размера участки костной деструкции (симптом пробойника) , сами кости, за редким исключением, остеопеничны; часто имеется разволокнение и зазубренность эндоста

Миеломная болезнь Рентгеновская семиотика

Миеломная болезнь Рентгеновская семиотика l Иногда выявляется только один участок костной деструкции – ввиде увеличивающегося « пузыря» деструкции плазмоцитома – часто ребра или задние элементы позвонков

Плазмоцитома бедренной кости

Миеломная болезнь Рентгеновская семиотика l Плазмоцитома подвздошной кости

$Solitary plasmacytoma, right tibia with pathologic fracture$

Solitary plasmacytoma, right tibia with pathologic fracture

Миеломная болезнь Рентгеновская семиотика l Редкая форма миеломной болезни (менее 1%) – полиневропатия, органомегалия, эндокронопатия, иммунные и кожные изменения – при рентгенографии может проявляться участками остеосклероза; после терапии так же возможно уплотнение участков костной деструкции, возможно появление периостальной реакции

Миеломная болезнь Рентгеновская КТ семиотика l l l Та же, что и при рентгенографии Боль и отрицательные результаты рентгенографии Чрезкожная биопсия

Multiple myeloma (40. 340) with multiple and diffuse "punched-out" lesions spine, pelvis and femurs

Плазмоцитома тела подвздошной кости

Миеломная болезнь Дифференциальный диагноз l Первичный остеопороз l Костные метастазы l Лимфома l Лейкемия

Примерные описания

l l На обзорной краниограмме в боковой проекции определяется: в проекции лобной, теменных и затылочной кости множественные участки очаговой костной деструкции литического характера на неизмененном костном фоне, без признаков секвестрации и периостальных наложений. Заключение: Рентгеновская картина миеломной болезни (множемтвенно-очаговый тип). Покзано клинико-лабораторное дообследование

Контрольные вопросы

Вопрос: какие рентгеновские симптомы характерны для миеломной болезни? l l l 1. Множественные участки деструкции остеолитического характера без секвестрации 2. Единичный участок костной деструкции остеолитического характера без секвестрации 3. Ограниченный равномерный остеопороз 4. Системный равномерный остеопороз 5. Деструкция остеобластического типа

Ответ: l Все вышеперечисленное

Вопрос: какие типы костной деструкции наиболее характерен для миеломной болезни? l l l 1. Приникающая 2. По типу «изъеденности молью» 3. Кортикальная 4. Ландкартообразная 5. Губчатая 6. Секветробразующая

Ответ: l l Ландкартообразная Губчатая

Вопрос: какие типы остеопороза наиболее характерны для миеломной болезни l l l 1. Неравномерный ограниченный 2. Равномерный регионарный 3. Равномерный ограниченный 4. Системный 5. Гипертрофический

Ответ: l l Равномерный ограниченный Системный