Rendu-Osler-Weber -neurologische complicaties- Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein
Wat heeft een hartspecialist te maken met ROW? Contrast echocardiografie!
Wie van U heeft eens een contrast echo gehad?
Wie van U had hierbij een “extra vaat verbinding” in de longen?
Pulmonale Arterioveneuze Vaat Malformatie -PAVMNormaal PAVM
Wat is het probleem van een PAVM? Afwezigheid van een filter systeem in de long!
Normale bloedsomploop
PAVM en neurologische complicaties in ROW 1, 2, 3, 4 • PAVM directe verbinding met de hersen circulatie zonder long filter • Risico op neurologische complicaties: • hersenberoerte (CVA/TIA) • hersen abces • migraine met aura 1 Shovlin et al. Thorax 2008 et al. Clinical Neurology and Neurosurgery 2008 3 Maher et al. Stroke 2001 4 Kjeldsen et al. Journal of internal medicine 2000 2 Espinosa
Hoe vaak komt een PAVM nu voor in ROW? 5 • HHT 1: 85% • HHT 2: 35% • Welke patienten met een PAVM lopen een verhoogd risico op neurologische complicaties? • Wanneer moet een PAVM behandeld worden? 5 van Gent et al. Chest 2010
Contrast echocardiography (CE)5, 6, 7 • Makkelijke screenings methode voor PAVMs in ROW • Nauwkeurig; Sensitiviteit van 98% en NPV of 99% • ROW Richtlijn: PAVMs met een diameter van 2 -3 mm op CT behandelen • • 5 van Technische mogelijkheid Eventuele relatie tussen PAVM grootte en risico en neurologische complicaties onbekend Gent et al. European Respiratory Journal 2009 Gent et al. Chest 2009 7 Faughnan et al. Journal of medical genetics 2011 6 van
Contrast echo en shunt gradiering A: No RLS, B: RLS gr 1, C: RLS gr 2, D: RLS gr 3
Onderzoeksvraag • Bestaat er een relatie tussen de grootte van de pulmonale shunt (RLS) op contrast echo, en het risico op neurologische complicaties in patienten met ROW?
Methode 723 personen gescreend voor ROW 678 personen met CE 616 personen met definitief wel of definitief niet ROW (n=389); • ≥ 3/4 positieve Curaçao criteria en/of • Endoglin, Alk-1, SMAD 4 gen mutatie Geen ROW(n=227); • ≤ 2/4 positieve Curaçao criteria en • Afwezigheid van ROW familie mutatie
Resultaten
Resultaten Prevalentie van neurologische complicaties.
Resultaten
Resultaten
* *
Conclusies • PAVMs verantwoordelijk voor mogelijke neurologische complicaties in ROW • Contrast echografie zeer nauwkeurig als screening naar PAVMs • PAVMs komen vaak voor in ROW • • Vaker en groter in type 1 Het risico op neurologische complicaties in ROW patiënten met een PAVM is geassocieerd met de grootte van de pulmonale shunt op contrast echografie
Conclusies • Alleen patiënten met een graad 3 pulmonale shunt op de echo hebben een hoger risico op een hersenberoerte en migraine met aura • ROW patiënten met een graad 3 pulmonale shunt komen in aanmerking voor verder onderzoek en vroegtijdige behandeling van de PAVM • Op deze manier proberen we de neurologische complicaties in ROW patiënten zoveel mogelijk te voorkomen • Effectieve en veilige opsporing en risico inschatting • Geen overbodige onderzoeken en behandelingen
Dank voor Uw aandacht! -”We are here to add what we can to life, not to get what we can from life”. - Sir William Osler.
Скачать презентацию Rendu-Osler-Weber -neurologische complicaties- Sebastiaan Velthuis Cardioloog in
360bdd88782a1b6df198e0bbc05b199c.ppt