Рекомендации Европейского общества кардиологов и Европейского респираторного общества по диагностике и лечению легочной гипертензии 2009 г.
Легочная гипертензия. Определение. ¢ ¢ Легочная гипертензия (ЛГ) – это гемодинамическое и патофизиологическое состояние, определяемое как увеличение среднего легочного артериального давления (ЛАД) > 25 мм рт. ст. в покое, полученное при катетеризации правых отделов сердца Если диагностика ЛГ проводится УЗ методом ( по измерению скорости потока регургитации на ТК), то в качестве критерия используется уровень СДЛА > 35 -40 мм рт. ст. Общепринятых степеней тяжести не существует. ЛГ (по уровню Ср ДЛА) l l l Легкая – 26 -45 мм рт. ст. Умеренная – 46 -65 мм рт. ст Тяжелая > 65 мм. рт. ст (S. Stewart, 2005 г)
Классификация ЛГ (Dana Point, 2008) 1 Легочная артериальная гипертензия 1. 1 Идиопатическая 1. 2 Наследственная 1. 3 Индуцированная лекарствами или токсинами 1. 4 Ассоциированная с: 1. 4. 1 Заболеваниями соединительной ткани 1. 4. 2 ВИЧ инфекцией 1. 4. 3 Портальной гипертензией 1. 4. 4 Врожденными пороками сердца 1. 4. 5 Шистосомозом 1. 4. 6 Хронической гемолитической анемией 1. 5 Персистирующая ЛГ новорожденных
Классификация ЛГ (Dana Point, 2008) 1*Вено-окклюзивная болезнь легких и легочный альвеолярный гемангиоматоз 2 Легочная гипертензия вследствие патологии левых отделов сердца 2. 1 Систолическая дисфункция 2. 2 Диастолическая дисфункция 2. 3 Клапанная патология
Классификация ЛГ (Dana Point, 2008) 3 Легочная гипертензия вследствие заболеваний легких и/или гипоксии 3. 1 ХОБЛ 3. 2 Интерстициальные болезни легких 3. 3 Другие заболевания легких с обструктивными и рестриктивными нарушениями 3. 4 Нарушения дыхания во сне 3. 5 Расстройства, сопровождающиеся альвеолярной гиповентиляцией 3. 6 Хроническая высотная (высокогорная болезнь) 3. 7 Аномалия развития
Классификация ЛГ (Dana Point, 2008) 4 Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия 5 Легочная гипертензия с неясным и/или многофакторным механизмом 5. 1 Гематологические заболевания: миелопролиферативные, спленэктомия 5. 2 Системные заболевания: саркоидоз, лимфангиолейомиоматоз, гистиоцитоз 5. 3 Метаболические расстройства: болезнь Гоше, гликогеноз, дисфункция щитовидной железы 5. 4 Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН на диализе
Первичная (идиопатическая и наследственная) ЛГ ¢ ¢ ¢ ПЛГ – одно из наиболее редких заболеваний ССС. В США и Европе – ежегодно регистрируется 1 -2 случая на 1 млн. чел. , среднее число пациентов с ЛГ в Европе – 15 -50 чел. на 1 млн. населения Соотношение женщин и мужчин 2: 1 -4: 1 Семейный характер – у 6 -10% больных. Наследование – по аутосомно-доминантному типу. Вероятность клинических проявлений – 10 -20%. → вероятность заболеть у человека, имеющего 1 родственника первой линии – 0, 6 -1, 2% Грань между идиопатической и наследственной ЛГ условна, возможно, что пациенты со спорадической ЛГ имеют общего предка. Генетическое тестирование не требуется, т. к. это не влияет на тактику ведения
Первичная ЛГ: патоморфология ¢ ¢ Поражены дистальные легочные артерии (< 500 μм в диаметре). Характерно: l Гипертрофия медии l Пролиферация и фиброз интимы (концентрические, эксцентрические) l Утолщением адвентиции l Умеренные периваскулярные воспалительные инфильтраты l Тромботические поражения. l Легочные вены не поражены
Первичная ЛГ: патоморфология ¢ ¢ Гипертрофия медии Утолщение интимы Утолщение адвентиции Плексиформное поражение- фокальная пролиферация эндотелиальных каналов
Первичная ЛГ: патогенез ¢ В большинстве случаев ПЛГ выявляются мутации гена, ответственного за синтез рецептора для костного морфогенетического белка (КМБ-2) в локусе q 33 хромосомы 2. ¢ Полипептиды, взаимодействующие с этими рецепторами, участвуют в борьбе с сосудистой клеточной пролиферацией. Однако связь этих генетических аномалий с поражением легочных сосудов и развитием ЛГ неясна.
Первичная ЛГ: патогенез ¢ Чрезмерная вазоконстрикция: l l ¢ нарушение функции или экспрессии калиевых каналов в гладкомышечных клетках эндотелиальная дисфункция. Эндотелиальная дисфункция приводит: l l к хронически нарушенному производству сосудорасширяющих и антипролиферативных веществ, таких как NO и простациклин, к гиперэкспрессии сосудосуживающих и пролиферативных веществ таких как тромбоксан А 2 и эндотелин-1.
Первичная ЛГ: патогенез ¢ ¢ Повышается тонуса сосудов и происходит сосудистое ремоделирование → пролиферативные изменения, которые состоят из нескольких типов клеток – эндотелиальных, гладкомышечных, фибробластов. Повышенное содержание серотонина в крови у больных с ПЛГ позволяет рассматривать этот фактор как пусковой при ЛГ.
Клиника ПЛГ Жалобы: ¢ Одышка l l ¢ Сердцебиение, перебои l ¢ Замедление тока крови через нормально вентилируемые артерии Нарушение диффузии газов через утолщенную альвеолярно-капиллярную мембрану Появляются при развитии выраженной дилатации полостей Посинение губ и кончиков пальцев l l l При ПЛГ означает наличие венозно-артериального сброса через открытое ООО Снижение кровоснабжения обширных участков легочной ткани, шунтирование крови на уровне легочнобронхиальных артерий, Правожелудочковая недостаточность
Клиника ПЛГ ¢ Обмороки, полуобморочные состояния l ¢ ¢ Обусловлены фиксированным сердечным выбросом Боль в грудной клетке Тяжесть в животе или правом подреберье Периферические отеки Синдром Рейно l Преимущественно у женщин, обычно предшествует появлению одышки Перечисленные жалобы не являются патогномоничными, но в сочетании с данными анамнеза и объективного осмотра должны приводить к необходимости тщательного обследования больного на предмет выявления легочной гипертензии
Клиника: данные Национального регистра ПЛГ США (1981 -1987 гг. , 194 пациента (63%женщины, ср. возраст- 36± 15 лет) Клинические проявления Начальные симптомы (%) При постановке диагноза (%) Одышка 60 90 Слабость 19 47 Боль в грудной клетке 5 47 Обмороки (полуобмороки) Отеки ног 13 77 3 37 Сердцебиение 5 33 Синдром Рейно 10 ?
Анамнез при ПЛГ ¢ ¢ Необходимо исключить все возможные причины ЛГ: l Заболевания левых отделов сердца l ВПС l Хронические заболевания легких l Прием определенных лекарственных препаратов l Проживание в высокогорной местности (>3000 м над уровнем моря) l ТЭЛА l Другие заболевания Выяснить семейный анамнез
Объективное обследование при ПЛГ ¢ ¢ ¢ Бледность кожных покровов Утолщение концевых фаланг рук и ног (с-м «барабанных палочек» и «часовых стекол» ) Периферический цианоз (при нагрузке, в покое) Отеки нижних конечностей Положительный венный пульс l ¢ ¢ ¢ При недостаточности ТК на фоне высокой ЛГ Усиление сердечного толчка и разлитая пульсация в эпигастрии Пульсация во 2 межреберье справа от грудины ( расширение ствола ЛА) Расширение границ сердца вправо
Объективное обследование при ПЛГ ¢ ¢ Акцентированный 2 тон над ЛА (2 межреберье слева) Раздвоение и расщепление 2 тона над ЛА (сохраняется на вдохе и выдохе) Шум Грехема –Стилла – диастолический шум при относительной недостаточности ЛА – 2 межреберье слева по левому краю грудины – тихий убывающий, начинается сразу за 2 тоном Шум недостаточности ТК – у основания мечевидного отростка, систолический , убывающий, усиливается на вдохе (с-м Риверро-Кавалло) вследствие увеличения притока к ПЖ и→увеличения объема регургитации
ЭКГ признаки легочного сердца ¢ ¢ ¢ Отклонение зл. оси сердца вправо до +11 Соотношение амплитуды R/S в V 1 >1 Соотношение амплитуды R/S в V 6 <1 Наличие высокого з. Р в отв. II (P-pulmonale) S 1 -Q 3 или. S 1 S 2 S 3 - типы ЭКГ Нормальный вольтаж комплекса QRS
ЭКГ при ЛГ
Значение ЭКГ при ПЛГ ¢ ¢ ¢ ЭКГ может предоставить наводящие или подтверждающие доказательства ЛГ, демонстрируя гипертрофию и растяжение ПЖ и дилатацию правого предсердия. Гипертрофия ПЖ на ЭКГ присутствует в 87%, а отклонение оси вправо - у 79% пациентов с ИЛАГ Отсутствие этих данных не исключает наличия ЛГ и серьезных гемодинамических нарушений. Чувствительность ЭКГ для скринингового метода выявления значимой ЛГ – 55% и специфичностью 70%. Желудочковые аритмии редки. Суправентрикулярные аритмии могут определяться в тяжелой стадии, например, трепетание предсердий и мерцательная аритмия, которая почти всегда приводит к дальнейшему клиническому ухудшению
Рентгенография легких У 90% пациентов с ИЛАГ на момент установления диагноза рентгенография грудной клетки является патологической: ¢ Расширение центральной легочной артерии, которая контрастирует с «обрезком» (потерей) периферических кровеносных сосудов. ¢ В более тяжелых случаях могут наблюдаться расширение правого предсердия и ПЖ. ¢ Рентгенография грудной клетки позволяет исключить болезни легких от умеренной до тяжелой степени или легочные венозные гипертензии, ассоциированные с заболеваниями левых отделов сердца. ¢ В целом, степень ЛГ у любого пациента не коррелирует со степенью рентгенологических изменений.
ЭХО-КГ при ПЛГ ¢ ¢ ¢ Исключение патологии левого сердца Исключение ВПС Допплер-ЭХО-КГ для определения давления в ЛА l l l Качественная визуализация трехстворчатого клапана Наличие регургитации на ТК Определение скорости систолического потока через него (непрерывно-волновой допплер) Градиент давления ПЖ/ПП =4 V 2 (мм рт. ст) СДЛА = ∆Р ПЖ/ПП + давление в ПП Давление в ПП: по степени спадения НПВ на вдохе: • Если>50%, то давление в ПП = 5 мм рт. ст • Если <50%, то давление в ПП = 15 мм рт. ст. ¢ Двухмерная ЭХО-КГ для выявления гипертрофии ПЖ, дилатации правых отделов сердца, пародоксального движения МЖП, дилатации ЛА.
ЭХО-КГ при ПЛГ
Ограничения ЭХО-КГ в определении СДЛА ¢ ¢ ¢ Значительная вариабельность давления в ПП Не всегда возможна качественная визуализация ТК Уровень СДЛА повышается с возрастом и с увеличением массы тела. Чувствительность допплер-ЭХО-КГ в диагностике ЛАГ – 79 -100%, а специфичность – 69 -98%, однако диагностическая точность метода во многом зависит от квалификации специалиста. Точность измерения скорости потока на ТК зависит от угла между допплеровским лучом и регургитирующим потоком. Если этот угол отличается от прямого более чем на 20° , большинство расчетов окажутся неправильными.
Произвольные критерии для определения наличия ЛГ на (при условии нормального давления правого предсердия 5 мм рт. ст. ) и на основе дополнительных эхокардиографических показателей вероятной ЛГ ¢ ¢ ¢ ¢ Маловероятная ЛГ Скорость трикуспидальной регургитации ≤ 2, 8 м/с; СДЛА ≤ 36 мм рт. ст. без каких-либо дополнительных эхокардиографических параметров, предполагающих ЛГ (I B ) Возможная ЛГ Скорость трикуспидальной регургитации ≤ 2, 8 м/с, СДЛА ≤ 36 мм рт. ст. , но с наличием дополнительных эхокардиографических показателей, предполагающих ЛГ (IIa C) Скорость трикуспидальной регургитации 2, 9 – 3, 4 м/с, ЛА систолическое давление 37 – 50 мм рт. ст. без/с дополнительными эхокардиографическими показателями, предполагающими ЛГ (IIa C) Вероятная ЛГ Скорость трикуспидальной регургитации > 3, 4 м/с; СДЛА > 50 мм рт. ст. без/с дополнительными эхокардиографическими параметрами, предполагающими ЛГ ( I B ) Нагрузочная допплер - эхокардиография для скрининга ЛГ не рекомендуется
Небольшое повышение СДЛА -? ¢ ¢ Это больные с нормальным давлением в легочной артерии, у которых допплер-Эхо. КГ дала завышенные результаты Это небольшая группа практически здоровых людей с преходящим повышением давления в ЛА Это стабильная ЛАГ легкой степени, возможно, существующая достаточно давно Это начальная стадия прогрессирующей ЛАГ Во всех этих случаях невозможно отграничить норму от патологии и нет ясности, что делать. Катетеризация правых отделов для верификации ЛАГ обсуждается лишь у пациентов с СДЛА > 50 мм рт. ст. , если симптоматика соответствует III или IV функц. классу.
Катетеризация правых отделов сердца ¢ Необходима для: l l l ¢ Подтверждения наличия ЛАГ Определения степени тяжести Проведения пробы с вазодилататорами Определяется: l Давление в ЛА: l Давление в правом желудочке • Систолическое (N - 18 -25 мм рт. ст) • Диастолическое (N - 6 -10 мм рт. ст) • Среднее (N – 12 -16 мм рт. ст) (Ср. ДЛА=ДДЛА + (СДЛА –ДДЛА)/3) l Давление в правом предсердии (N – 1 -6 мм рт. ст) l Давление заклинивания ЛА( N - -6 -12 мм рт. ст. ): • Регистрируется в дистальной ветви ЛА при раздутом баллончике, = давлению ЛП= КДД ЛЖ) l • Систолическое (N – 20 -30 мм рт. ст) • Диастолическое (N - <5 мм рт. ст. ) Общее легочное сосудистое сопротивление (от 100 до 300 динсек/см -5 =Ср. ДЛА/СИМКК (старое измерение –единицы Вуда- для перевода коэффициент 80)
Пробы с вазодилататорами (проводится во время катетеризации) У ПАЦИЕНТОВ С ИДОПАТИЧЕСКОЙ, НАСЛЕДСТВЕННЙ ЛГ ¢ ПРИ ЛГ ВСЛЕДСТВИЕ ПРИЕМА АНОРЕКТИЧЕСКИХ ПРЕПАРАТОВ ¢ Проводятся только в специализированных центрах Наиболее часто используются: Оксид азота (ингаляционно) Аденозин (в/в) Эпопростенол (в/в) Проба положительная, если: ¢ - Ср. ДЛА снижается ≥ 10 мм рт. ст и достигает уровня≤ 40 мм рт. ст, а сердечный выброс увеличивается или не меняется. Эти пациенты будут иметь эффект при длительном лечении антагонистами кальция (≈ 10% пациентов с ПЛГ). При других формах ЛГ пробы с вазодилататорами не проводятся, т. к. эффективность длительной терапии антагонистами кальция не доказана
Функциональная классификация легочной гипертензии (NYHA-ВОЗ) Класс I Пациенты без ограничения физической активности. Класс II Небольшое ограничение физической активности. В покое жалоб нет. Обычная физическая активность вызывает одышку, слабость, дискомфорт в грудной клетке, предсинкопальное состояние Класс III Значительное ограничение физической активности. При минимальной нагрузке возникают вышеперечисленные жалобы. Класс IV Неспособность к самообслуживанию и минимальной нагрузке. Одышка и/или слабость м. б. и в покое
Оценка толерантности к физической нагрузке Тест 6 -минутной ходьбы - измерение дистанции, которую пациент способен пройти за 6 минут. Дистанция < 332 м – плохой прогноз.
Биохимические маркеры ¢ ¢ ¢ Повышенный уровень мочевой кислоты – маркер нарушения окислительного метаболизма в ишемизированных тканях. Мозговой и предсердный натрийуретические пептиды отражают выраженность дисфункции ПЖ Возможно повышение уровня тропонинов
Перспективы лечения ¢ ¢ «За последние несколько лет, лечение ЛАГ претерпело значительную эволюцию, которая привела к нынешнему одобрению регулирующими органами восьми препаратов с различными путями введения. В ближайшем будущем ожидаются дополнительные лекарственные препараты. Современная медикаментозная терапия приводит к значительному улучшению симптоматического статуса пациентов и замедляет темпы клинического ухудшения» Кроме того, в мета-анализе, проведенном в 23 РКИ с больными ЛАГ (опубликованных до октября 2008 г. ) сообщается о 43%-ном снижении смертности и 61% сокращении госпитализации у больных, получавших специфическую медикаментозную терапию. (Из Европейского руководства по ЛГ)
Перспективы лечения ¢ ¢ Несмотря на этот вывод, ЛАГ остается неизлечимым хроническим заболеванием. Кроме того, медикаментозные и интервенционные методы лечения более запущенных случаев остаются инвазивными и обладают значительными побочными эффектами. Терапия больных ЛАГ не может рассматриваться как простой рецепт препаратов, а характеризуется сложной стратегией, которая включает оценку тяжести, поддерживающие и общие меры, оценку вазореактивности, оценку эффективности, а также комбинацию различных лекарств с интервенционными вмешательствами. На любом из этих этапов, знания и опыт ответственного врача имеют важное значение для оптимизации имеющихся ресурсов. (!)
Лечение. Общие мероприятия. ¢ Дозированная физическая нагрузка: l l l ¢ ¢ ¢ Не допускать выраженной одышки, обмороков, боли в грудной клетке Не поднимать тяжести Ежедневная дозированная физическая нагрузка может улучшить качество жизни и ослабить симптомы. Исключить курение, пребывания в загрязненной атмосфере Избегать пребывания в условиях гипоксии, на возвышенностях- >1500 м над уровнем моря, полетов на самолетах(поддерживается давление О 2 эквивалентно высоте 2400 м, поэтому необходима ингаляция О 2) Избегать приема любых НПВС, включая аспирин (тормозят синтез простациклина) Не применять бета-блокаторы и верапамил (гипотония, кардиодепрессия) Не применять анорексигены (запрещенные фенфлюрамин и дексфенфлюрамин могут содержаться в «тайских таблетках» )
Лечение. Общие мероприятия ¢ ¢ ¢ Вакцинация против пневмококка и вируса гриппа Эффективная контрацепция у женщин (но не гормональная) Беременность: l l ¢ Смертность – 30 -50% Антагонисты рецепторов эндотелина обладают тератогенным действием (необходимо ежемесячное обследование женщин на беременность), у мужчин могут вызвать бесплодие (атрофия канальцев яичек) Контроль уровня гемоглобина: l l Небольшая анемия требует немедленного лечения При гематокрите>65% - флеботомия
Симптоматическая терапия ¢ Дигоксин l l ¢ Диуретики l l l ¢ с осторожностью у пациентов с синусовым ритмом (гипоксия и ацидоз повышают чувствительность миокарда к токсическим эффектам дигоксина) преимущественно использовать у больных с ФП при ПЖ недостаточности контролировать уровень калия и функцию почек Возможно использование петлевых, тиазидных диуретиков, комбинировать со спиронолактоном Непрямые антикоагулянты l l Увеличивают выживаемость больных с ЛГ Целевое МНО: 1, 5 -2, 5 (США), 2 -3 (Европа)
Симптоматическая терапия ¢ Оксигенотерапия l l Показана у больных с тяжелой недостаточностью ПЖ Необходимо достигать насыщения крови кислородом > 90% на протяжении суток)
Специфическая лекарственная терапия ¢ Блокаторы кальциевых каналов: l Препараты: l Медленное наращивание дозы Показаны к использованию только у пациентов с положительной пробой с вазодилататорами Противопоказаны при явной недостаточности ПЖ, низком сердечном выбросе (<2 л/мин/м 2, повышенном давлении в ПП (>10 мм рт. ст), гипотонии Уменьшают клинические проявления и улучшают прогноз Эффект оценивается через несколько месяцев терапии Эффективны лишь у 50% больных с положительной пробой Внезапная отмена может вызвать рикошетную ЛГ l l l • Нифедипин 120 -240 мг в сутки ( нач. доза- 60 мг в сутки) • Дилтиазем – 240 -720 мг (нач. доза 180 мг в сутки) • Амлодипин – 20 мг в сутки (нач. доза – 2, 5 мг в сутки)
Специфическая лекарственная терапия Простаноиды ¢ ¢ простациклин вырабатывается преимущественно эндотелиальными клетками и способствует вазодилатации всех сосудов. Эпопростенол - возможно только внутривенное введение инфузоматом через катетер в центральной вене на протяжении месяцев. Илопрост – в/в ( при заболевании периферических артерий- «Иломедин» ), в аэрозоле (6 -9 ингаляций в сутки) – при ПЛГ ( «Вентавис» ), внутрь- не изучен при ПЛГ Трепростинил – инфузия п/к миниинфузоматом Берапрост- первый стабильный простаноид для приема per os. При длительном лечении эффективность снижается.
Специфическая лекарственная терапия Блокаторы эндотелиновых рецепторов Эндотелин –полипептидный гормон, вызывает вазоконстрикцию и пролиферацию гладкомышечных клеток, играет важную роль в патогенезе ЛГ. Бозентан ( «Траклир» ) – неселективнй блокатор ЭТрецепторов. Доза : 62, 5 мг 2 раза в день с постепенным увеличение до 125 мг 2 раза в день Ситаксзентан- высокоселективный блокатор ЭТрецепторов Амбризентан –селективный блокатор ЭТ-рецепторов
Специфическая лекарственная терапия Ингибиторы фосфодиэстеразы-5 ЦГМФ через воздействие на К+ и Са+ каналы способствует вазодилатации Фосфодиэстераза –фермент, гидролизующий ц. ГМФ, его ингибирование приводит к возрастанию уровня ц. ГМФ и дилатации сосудов. Силденафил ( «Виагра» )– 40 -80 мг 2 р. в день Тадалафил ( «Сиалис» ) Варденафил ( «Левитра» )
Оперативное лечение Предсердная септостомия: ¢ баллонная ПСС –паллиативный метод лечения тяжелой ЛАГ- создает «паллиативный клапан» для снижения высокого давления в правых отдела благодаря шунтированию крови справа налево. ¢ Снижается повышенное давление в ПП и увеличивается сердечный выброс→ ↑толерантность к физическим нагрузкам и продолжительность жизни. ¢ Паллиативный метод, «мост» к трансплантации сердце-легкие ¢ Должна выполняться лишь в мед. центрах, имеющих опыт лечения тяжелой ЛГ, где низкий риск осложнений ПСС.
Оперативное лечение Трансплантация легких, комплекса сердце-легкие (впервые выполнена в 1981 г. ). Варианты операций: Трансплантация одного легкого; Трансплантация двух легких; Трансплантация комплекса сердце-легкие. Выживемость: 5 лет ≈ 40% 10 лет ≈20%
Первая часть лекции окончена.
ЛГ при патологии левых отделов сердца ¢ ¢ Патология левых отделов- самая частая причина ЛГ Легочная гипертензия при патологии левых отделов сердца развивается вследствие l l l ¢ Систолической дисфункции Диастолической дисфункции Клапанной патологии Частота ЛГ при тяжелой ХСН – 20 -40%
ЛГ при патологии левых отделов сердца Патогенез: Повышение давления в ЛП →↑давления в легочных венах →↑давления венулах →↑давления в капиллярах →↑давления артериолах →↑давления в ЛА пассивная легочная гипертензия (СДЛА≈30 мм рт. ст) Застойная васкулопатия – гипертрофия медии легочных артерий мышечного типа Гипоксическая легочная вазоконстрикция (феномен Эйлера-Лильестранда) – физиологический механизм, направленный на перераспределение кровотока от гипоксических альвеол. При присоединении дополнительных механизмов СДЛА может достигать 50 -60 мм рт. ст. Давление заклинивания ЛА > 15 мм рт. ст.
ЛГ при патологии левых отделов сердца Диагностика: ¢ Клинические и инструментальные признаки патологии левых отделов сердца (КМП, пороки, АГ, констриктивный перикардит) ¢ Эхо-КГ признаки: l l Увеличение ЛП Концентрическое ремоделирование ЛЖ Гипертрофия ЛЖ Признаки повышенного давления заполнения ЛЖ
ЛГ при патологии левых отделов сердца Лечение ¢ Оптимальная терапия основного заболевания, включая хирургии при пороках сердца, констриктивном перикардите. ¢ Использования специфической терапии (простаноиды, блокаторы ЭТ-рецепторов и др. ) не рекомендуется
ЛГ при врожденных пороках сердца Анатомо-патофизиологическая классификация врожденных системных-легочных шунтов, ассоциированных с ЛГ 1. 1 Простые претрикуспидальные шунты ¢ ДМПП • Вторичный • Дефект венозного синуса • Первичный Тотальный или частичный аномальный дренаж легочных вен 1. 2 Простые посттрикуспидальные шунты ¢ ДМЖП ¢ ОАП ¢
ЛГ при врожденных пороках сердца 1. 3 Комбинированные шунты Описать комбинацию и определить доминирующий дефект 1. 4 Сложные ВПС ¢ Полный дефект предсердно-желудочковой перегородки ¢ Общий артериальный ствол ¢ Единый желудочек с необструктивным легочным кровотоком ¢ Транспозиция магистральных сосудов с ДМЖП (без легочного стеноза) и/или ОАП ¢ Другие
ЛГ при врожденных пороках сердца 2 Размеры дефекта 2. 1 Гемодинамика (определить соотношение Qp/Qs) l l Рестриктивный тип (наличие градиента) Нерестриктивный тип 2. 2 Анатомические параметры l l Маленький или средней величины (ДМПП≤ 2. 0 см и ДМЖП≤ 1. 0 см) Большой (ДМПП≥ 2. 0 и ДМЖП≥ 1. 0)
ЛГ при врожденных пороках сердца 3. Направление шунта l l l Преимущественно системно-легочный Преимущественно легочно-системный Двунаправленный 4 Ассоциированные кардиальные и экстракардиальные аномалии 5 Коррекция порока l l l Неоперированный Паллиативная коррекция (тип операции, возраст пациента во время операции) Корригированный (тип операции, возраст пациента во время операции)
ЛГ при врожденных пороках сердца. Патогенез. ¢ ¢ ¢ Давление в левых отделах сердца и аорте значительно выше, чем в правых →длительное время сброс происходит слева направо. Переполнение малого круга кровью, но т. к. сопротивление неизмененных легочных сосудов низкое, легочный кровоток может увеличиваться в 3 -4 раза без влияния на СДЛА. При возрастании кровотока в 4 -6 раз ЛСС увеличивается, повышается давление в ЛА -до 40 -45 мм рт. ст – обратимая ЛГ. Малый круг не приспособлен к длительному и значительному увеличению кровотока →со временем в легочных сосудах развиваются структурные изменения – обструктивная артериопатия – обструктивная форма ЛГ. Обратимость ЛГ при этой форме зависит от морфологических измененений. При наличии плексиформного поражения и некротизирующего васкулита – необратима.
ЛГ при врожденных пороках сердца. Патогенез. ¢ ¢ ¢ Необратимая ЛГ чаще развивается при пороках с шунтированием крови непосредственно в ПЖ или ЛА, т. е. ДМЖП или ОАП. Значительно реже при шунтировании проксимальнее ТК – ДМПП. Для оценки обратимости ЛГ больным с ВПС перед операцией проводится проба с вазодилататорами Необратимое обструктивное поражение легочного русла приводит к стойкому и значительному повышению СДЛА→сброс слева-направо уменьшается→сменяется на противоположное направление (реакция Эйзенменгера). Синдром Эйзенменгера – поздняя стадия ВПС с системнолегочным шунтом. Характерно: l высокое ЛСС, превышающее 2/3 ОПСС, l двунаправленный сброс крови или шунтирование справа-налево, l тяжелая необратимая ЛГ. Больные с синдромом Эйзенменгера считаются неоперабельными
Синдром Эйзенменгера. Прогноз. ¢ Несмотря на высокую ЛГ , гемодинамика при СЭ более благоприятная, чем при ПЛГ: l l Ниже давление в ПП Выше сердечный выброс Более позднее развитие ПЖ недостаточности Лучше выживаемость • Через 10 лет -80% • Через 25 лет-42% (зависит от вида порока)
Синдром Эйзенменгера. Клиника. ¢ Симптомы: l l l ¢ Одышка Слабость Сердцебиение Периферические отеки Обмороки Объективные и инструментальные данные – зависят от вида порока и наличия ПЖ недостаточности
Синдром Эйзенменгера. Осложнения. ¢ Осложнения l l l l Эритроцитоз – адаптивная реакция на низкое насыщение крови кислородом, сопровождается повышенной вязкостью крови Кровохарканье- м. б. следствием инфаркта легкого, разрыва сосуда или диапедезного кровотечения Цереброваскулярные события – следствие ФП, микроцитоза Парадоксальные эмболии Инфекционные осложнения (ИЭ, пневмония, абсцесс мозг) Аритмии Внезапная сердечная смерть ПЖ недостаточность
Синдром Эйзенменгера. Общие рекомендации. Регулярные (1 раз в 6 -12 месяцев) осмотры врачаспециалиста по ВПС. Контролировать о. анализ крови, мочевую кислоту, креатинин, железо Исключить: ¢ Беременность ¢ Дефицит железа и анемию ¢ Дегидратацию ¢ Инфекционные заболевания: ежегодная вакцинация от гриппа, от пневмонии –раз в 5 лет. ¢ Курение. Алкоголь. ¢ Чрезвенозные кардиостимуляторы. ¢ Интенсивные физические нагрузки ¢ Сауна. Горячий душ.
Синдром Эйзенменгера. Общие рекомендации. ¢ Предостережения l l l Использование фильтров при внутривенных введениях для предотвращения воздушной эмболии Консультация со специалистом-кардиологом перед использованием любых препаратов и перед любыми инвазивными вмешательствами Обязательное лечение инфекция ВДП Осторожное использование или полное исключение препаратов, влияющих на функцию почек Советы по контрацепции
Синдром Эйзенменгера. Лечение. «Необходимо избегать лечебных вмешательств с недоказанной пользой, ослаблять симптомы, вмешиваться лишь в том случае, когда это необходимо, чтобы не допустить дестабилизации сбалансированной физиологии. » Патогенетическая терапия: ¢ Бозентан (IA) ¢ Силденафил, простаноиды(IIa) ¢ Блокаторы кальциевых каналов – не должны использоваться (IIIC) ¢ Ингибиторы АПФ – могут увеличить право-левый шунт, использование возможно лишь при тщательном контроле. Трансплантация легких+коррекция порока или трансплантация сердце-легкие. - Через 4 года живы < 40% пациентов
Синдром Эйзенменгера. Лечение Синдром повышенной вязкости (головная боль, дурнота, слабость, звон в ушах, расплывчатое зрение, парестезия пальцев, губ, боль и и слабость в мышцах. Обычно проявляется при гематокрите > 65% Лечение – флеботомия (удаляется 250 -500 мл крови за 30 -45 мин. , восполняется 750 -1000 мл физ. раствора. ) Не более 23 раз в год. Контроль за уровнем железа, при необходимости – препараты железа. ¢ Нарушения гемостаза – м. б. небольшими, не требующими лечения, и жизнеугрожающими (периоперационные), требующими введения свежезамороженной плазмы, криопреципитата, тромбоцитарной массы. Перед плановой операцией рекомендуют выполнить плановую флеботомию для снижения гематокрита < 65% ¢
Синдром Эйзенменгера. Лечение Цереброваскулярные осложнения ¢ Ишемические инсульты –особенно у пациентов с железодефицитом и микроцитозом. ¢ Геморрагические инсульты – у пациентов, получающих антикоагулянты→использование варфарина с осторожностью. Гиперурикемия (повышенная реабсорбция +повышенное образование при эритроцитозе) ¢ Бессимптомная не лечится ¢ Острый подагрический артрит – в/в колхицин, кортикостероиды. НПВС д. б. исключены. ¢ Хроническая подагра – пробенецид, сульфинпиразон, аллопуринол. ¢ Большинство диуретиков – относительно противопоказаны, т. к могут усугублять гиперурикемию
Синдром Эйзенменгера. Лечение ¢ ¢ ¢ Нарушения ритма – стремиться восстановить синусовый ритм – кордарон. При наличии хронической ФП – варфарин (МНО – 22. 5) Артралгия вследствие гипертрофической артропатии ( мегакариоциты через право-левый шунт попадают в артериолы и капилляры→индуцируют высвобождения фактора роста из тромбоцитов →локальная пролиферация). l В лечении использовать салицилаты (не влияют на функцию тромбоцитов)
Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия ¢ ¢ ¢ ХТЭЛГ – редкое и позднее осложнение ТЭЛА Поражаются основные, долевые и сегментарные ветви ЛА. Морфологический субстрат – тромбоэмболы, которые не лизировались, а организовались в фиброзные массы. Могут развиваться коллатерали(от бронхиальных, реберных, диафрагмальных и коронарных артерий) для кровоснабжения зон, дистальнее полной обструкции При выраженной обструкции легочного русла прогрессирует ПЖ недостаточность Частота симптоматичной ХТЭЛГ составляет 1% через 6 мес, 3, 1% -через 1 год. У 50% больных отсутствуют указания на ТГВ или ТЭЛА ( «немые тромбозы» ), что затрудняет диагностику
Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Диагностика ¢ ¢ ¢ Все пациенты с необъяснимой ЛГ должны быть обследованы на ХТЭЛГ Необходим ЭХО контроль за всеми пациентами с ТЭЛА, у которых были проявления ЛГ или дисфункции ПЖ Ведущий метод для исключения ХТЭЛГ – вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких. Нормальные данные исключают ХТЭЛГ При наличии дефекта перфузии или неоднозначных данных сцинтиграфии – мультиспиральная КТ Однако нормальные результаты МС КТ не позволяют полностью исключить ХТЭЛГ
Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Диагностика Сканирование легких. Левая панель – нормальная перфузия у пациента с ЛГ Правая панель – долевые и сегментарные дефекты перфузии у пациента с ХТЭЛГ
Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Диагностика Контрастная МС КТ: верхняя панель- выраженное уменьшение калибра правой ЛА из-за организовавшегося тромба нижняя панель – обструкция двух сегментарных артерий организовавшимся тромбом, который распространяется проксимально до долевых ветвей
Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Диагностика Ангиография Верхняя панель: проксимальная обструкция средне- и нижнедолевых ветвей ЛА Нижняя панель: дистальная обструкция/ст еноз сегментарных и субсегментарных ветвей правой ЛА
Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Лечение. ¢ ¢ Пожизненный прием антикоагулянтов (МНО-2 -3) Легочная тромбоэндартерэктомия: l l l ¢ При выраженном ограничение физической активности из-за одышки (III-IV ф. к. ) Хирургическая доступность ТЭ поражения зависит от опыта хирургической бригады, возможна эндартерэктомия из сегментарных и субсегментарных ветвей. Перед операцией адекватная антикоагуляция не менее 3 -х месяцев Терапия специфическими препаратами возможна в предили постоперационном периоде, а также при невозможности операции. Могут быть использованы простаноиды, блокаторы эндотелиновых рецепторов, ингибиторы фосфодиэстеразы
ЛГ при хронических заболеваниях легких ¢ ¢ 80 -90% ЛГ и хронического легочного сердца связаны с ХОБЛ. БА редко является причиной ЛГ. Наличие ЛГ определяет прогноз. 5 -летняя выживаемость составляет: l l ¢ 65% при ХОБЛ без ЛГ 45% при ХОБЛ и ЛГ У больных ХОБЛ уровень СДЛА редко превышает 40 мм рт. ст. (за исключением периодов тяжелого обстрения с гипоксией и ацидозом, когда СДЛА м. б. > 60 мм рт. ст. )
ЛГ при хронических заболеваниях легких. Патогенез. Основные механизмы: ¢ Альвеолярная гипоксия l l ¢ Физиологический механизм, направлен на перераспределение кровотока от гипоксических альвеол Локализация вазоконстрикции – прекапиллярные артерии Облитерация легочного артериального русла l Утолщение медии и интимы
ЛГ при хронических заболеваниях легких. Диагностика ¢ ¢ Верификация патологии легких (рентгенография. Кт легких, функция внешнего дыхания и др. ) Дифференциальный диагноз патологии, сопровождающейся ЛГ.
ЛГ при хронических заболеваниях легких. Лечение. ¢ ¢ ¢ Длительная оксигенотерапия (!) Антагонисты кальция не эффективны Специфические препараты не показаны.
Легочная гипертония, ассоциированная с лекарствами и токсинами Лекарства и токсины, вызывающие ЛГ: Определенные: Аминорекс Фенфлюрамин Дексфенфлюрамин (изолипан) Токсичное рапсовое масло Бенфлуорекс Весьма вероятные: Кокаин Фенилпропаноламин (норэфедрин) Трава святого Джона Химиотерапевтические препараты (блеомицин, миомицин, метотрексат и др. ) Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина Перголид ( стимулятор дофаминовых рецепторов) Возможные: Амфетамины L-триптофан МЕтамфетамины Маловероятные: Оральные контрацептивы: Эстрогены Курение сигарет
Лекции окончена
Скачать презентацию Рекомендации Европейского общества кардиологов и Европейского респираторного общества
Легочная гипертензия-1ppt.ppt