РЕКОМЕНДАЦИИ ESC ERS ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

РЕКОМЕНДАЦИИ ESC/ERS ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ 2015

Легочная гипертензия Группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) и давления в легочной артерии (ДЛА), которое приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибели пациентов.

Клиническая классификация ЛГ Ø Следствие патологии левых камер сердца: Ø Систолическая дисфункция Ø Диастолическая дисфункция Ø Клапанные пороки сердца Ø Хроническая Тромбоэмболическая Ø Следствие патологии легких и/или гипоксемии: Ø ХОБЛ Ø Нар. Дыхания во время сна; Хр. Тромбоэмболическая ЛГ Ø Смешанные формы Ø Ø Идиопатическая, Наследственная, Лекарственная (токсическая, Асоциированная с Системные заб. Соединительной ткани, ВИЧ)

Легочная гипертензия и Хр. Легочное сердце (ХЛС) Легочная гипертензия (ЛГ) – это повышение среднего давления в легочной артерии > 25 мм рт. ст. в покое при катетеризации. Хроническая правожелудочковая сердечная недостаточность как следствие легочной гипертензии. РЕКОМЕНДАЦИИ ESC/ERS ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ 2015

Диагностика ЛГ Клинические проявления (неспецифичны): Одышка, утомляемость, > живота, отеки, кровохаркание; Осмотр: набухание шейных вен, > печени, асцит, отеки, холодные конечности. Аускультация: > пульмонального комп. II тона, пансистолический шум трикуспидальной регургитации, диастолический шум пульмональной регургитации;

Клинические проявления ХЛС

Вид больного с ХОБЛ Губы собраны «трубочкой» , Окраска кожных покровов - сочетание гипоксии, гиперкапнии и эритроцитоза. Диффузный цианоз различной интенсивности обычно служит проявлением гипоксемии. «Пальцы Гиппократа» .

ЭКГ при Хронической легочной гипертензии Отклонение ЭОС вправо; P-pulmonale; Перегрузка ПЖ, БПН п. Гиса; >Q-T; Нарушения ритма – МА-трепетание; ишемия – гипоксия миокарда;

ЭКГ признаки гипертрофии правого предсердия

Три варианта (типа) ЭКГ при гипертофии правого желудочка • r. SR' – тип - • Масса ПЖ=Масса ЛЖ • R-тип • Масса ПЖ>Масса ЛЖ • S-тип • Эмфизема, ХНЗЛ

Гипертрофия правого желудочка

ЭКГ при гипертрофии ПЖ (тип r. SR`)

ЭКГ при гипертрофии правого желудочка (тип R)

ЭКГ при гипертрофиии правого желудочка (тип S)

Перегрузка правого предсердия при бронхиальной астме

Эхокардиографические признаки ЛГ

Исследование функции внешнего дыхания

Рентгенологическое исследование при ЛГ ØУдлинение и выбухание второй дуги левого контура срединной тени; ØРасширение корней легких с круглыми тенями дилатированных крупных ветвей ЛА; ØОбрыв артериальных ветвей на уровне сегментарных сосудов и отсутствие сосудистого рисунка на периферии легочных полей; ØУвеличение правых отделов сердца.

Исследование функции внешнего дыхания

Спирографическая кривая и показатели легочной вентиляции

Спирографические показатели Жизненная емкость легких (ЖЕЛ) - максимальный объем, который можно вдохнуть после максимально глубокого выдоха Объем форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ 1) - в процентах к ФЖЕЛ (норма=70 % ФЖЕЛ; Проба или индекс Тиффно - отношение ОФВ 1 (мл)/ЖЕЛ (мл), умноженное на 100 %; (норма 70 -75 %); Максимальная объемная скорость воздуха на уровне: ○ выдоха 75 % ФЖЕЛ (МОС 75), оставшейся в легких; ○ 50 % ФЖЕЛ (МОС 50), оставшейся в легких; ○ выдоха 25 % ФЖЕЛ (МОС 25), оставшейся в легких; Средняя объемная скорость форсированного выдоха, вычисленная в интервале измерения от 25 до 75 % ФЖЕЛ (СОС 25 -75).

Тяжесть ЛГ (модифицированный вариант NYHA) Ø Класс I –без ограничения физической активности. Ø Класс II – обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения. Ø Класс III – небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения. Ø Класс IV – одышка или слабость в покое, дискомфорт возрастает при минимальной нагрузке.

Верификация диагноза ЛГ Ø Катетеризация правых отделов сердца всем больным ЛАГ. Параметры: Ø давление в правом предсердии, Ø давление в легочной артерии (систолическое, диастолическое, среднее), Ø давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА), Ø сердечный выброс (методом термодилюции или методом по Фику Ø насыщение кислородом артериальной и венозной крови (а также крови из верхней полой вены при системно-легочных шунтах)

Зондирование правых отделов сердца и измерение давления

Параметры с доказанной значимостью для оценки тяжести заболевания, стабильности течения, прогноза больных с ЛАГ

Особенности патогенеза Ø Увеличение МОК Ø Далее при повышении внутригрудного давления затрудняется венозный возврат к сердцу и <МОК; Ø Более значительное увеличение активности свертывающей системы крови, дислипидемии и активации ПОЛ. Ø Сочетанная гипертрофия, дилатации и ремоделирование сердца. Ø Взаимное утяжеление тяжести патологии Ø 2/3 больных ХОБЛ умирают в период от 15 мес до 5 лет после появления декомпенсации кровообращения,

Системное воспаление – предиктор неблагоприятного течения В основе новой концепции лежит представление о системном воспалении как предикторе неблагоприятного течения и высокого риска развития ССЗ. Иммунное воспаление, с > провоспалительных цитокинов (ИЛ-1, ИЛ-6, а-ФНО), а также СРВ, фибриногена, системы комплемента способствуют прогрессировании ХСН. Доказано участие в патогенезе ХСН молекул адгезии, аутоантител, оксида азота (N 0), эндотелина-1 (ЭТ-1)

Роль цитокина альфа-ФНО индуцирует апоптоз, что в норме способствует удалению поврежденных клеток, восстановлении целостности тканей. В условиях патологии апоптоз приводит к снижению сократительной функции миокарда.

Лечение Хронической ЛГ Поддерживающая терапия: оральные антикоагулянты, ААГ при тромбоэмболической ЛГ диуретики, сердечные гликозиды; Специфическая терапия: антагонисты кальция, простаноиды, антагонисты рецепторов эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5.

Антикоагулянты и дезагреганты Хр. Тромбоэмболическая ЛГ – оральные антикоагулянты:

Прямые ингибиторы тромбина Дабигатрана этексилат (Прадакса) Преимущества по сравнению с варфарином: В дозе 150 мг *2 р/д < ОР Тромбоэмболий; В дозе 110 мг * 2 р/д меньше кровотечений; Выбор дозы = CHA 2 DS 2 VASc против HAS-BLED против ○ Недостатки – цена 1500 – 2600 р. ○ Контроль СКФ 1 -2 р/год (выводится почками)

Прямые ингибиторы фактора Ха Ривароксабан (Ксарелто), 20 мг/с ○ 15 мг/с: При HAS-BLED ≥ 3 баллов, СКФ 30 -49 мл/мин Прием с пищей (> биодоступность) Апиксабан (Эликвис), 5 мг*2 р/д. ○ 5 мг*2 р/д. Возраст >80, масса тела < 60 кг, кретинин > 133 мкмоль/л Контроль СКФ 1 -2 р/год (выводится почками) Цена 3000 р. За 100 таб. Тенденция к > кровотечений с увеличением дозы;

Диуретики Мочегонные препараты позволяют улучшить клиническое состояние больных с ЛАГ и рекомендуются во всех случаях развития декомпенсации правого желудочка. Отсутствие рандомизированных исследований оставляет за клиницистами право выбора конкретного препарата и дозы. Дозы диуретиков должны аккуратно титроваться во избежание резкого падения ОЦК и снижения АД.

Антагонисты кальция при ЛГ Благоприятные клинические и прогностические эффекты Ø Ант-Са 2++ в высоких дозах показаны в одноцентровых неконтролируемых исследованиях. Ø Рекомендованны в настоящее время нифедипин и дилтиазем. Ø Выбор в пользу одного из них определяется исходной ЧСС. Ø

Лечебная тактика применения антагонистов кальция Показаны: пациентам с сердечным индексом >2, 1 л/мин/м 2 и/или сатурацией венозной крови >63% и/или давлением в ПП <10 мм рт. ст. и с положительным ответом на острое назначение вазодилататора. Критерии эффективности - снижение давления в легочной артерии и легочного сосудистого сопротивления до 50% от исходного, часто до нормальных значений. У тех же пациентов и отрицательной острой пробой успех назначения вазодилататора маловероятен и может вызвать побочные эффекты. При сердечном индексе <2, 1 л/мин/м 2 и/или сатурацией О 2 венозной крови менее 63% и/или давлением в ПП >10 мм рт. ст. антагонисты кальция абсолютно противопоказаны.

Простагландины при ЛГ Эффекты: Вазодилатация + Антиагрегантный Антипролиферативный Препараты: Простагландин Е 1 (Вазопростан – синтет. аналог, в/в капельно со скоростью 5 -30 нг/кг/мин. Курсовое лечение препаратом в суточной дозе 60 -80 мкг в течение 2 -3 недель на фоне терапии антагонистами кальция. Нет в продаже!

Простациклин (простагландин I 2) при ЛГ Эффекты: Снижение давления в легочной артерии; Антиагрегантный Препараты: Илопрост (Вентавис) - ра-р для ингаляций 10 мкг/мл ампула 2 мл 30 шт. Ингаляции 6 -9 раз по 2, 5 -5 мкг на ингаляцию (в среднем до 30 мкг в сутки).

Антагонист эндотелиновых рецепторов (АРЭ) Нейрогормон эндотелин 1 (ЕТ 1): Вазоконстриктор, Стимулятор фиброза, клеточную пролиферацию, гипертрофии и ремоделирования, Противовоспалительная активность. Бозентан (Траклир) специфически блокирует ЕТ-рецепторы тб п/о 62. 5 мг и 125 мг 56 таб. – цена 100 -200 тыс. руб. Стартовая доза 62, 5 мг дважды в сутки с последующим увеличением дозы до 125 мг два р/д под ежемесячным контролем ферментов печени.

Ингибитор ц. ГМФ- зависимой фосфодиэстеразы Силденафил (Таблетки 25 -100 мг ) Снижает давление в легочной артерии; + уменьшает эректильную дисфункцию. ○ Стабильный эффект лечения при дозе 80 мг 3 раза в сутки.

Риоцигуат (Адемпас) Стимулятор растворимой гуанилатциклазы (р. ГЦ), фермента сердечно - легочной системы и рецептора оксида азота (NO). Эффективен При хронической тромбоэмболической ЛГ снижения одышки повышения переносимости физической нагрузки (CHEST-1, 2). снижение N-терминального фрагмента мозгового натрийуретического пептида (NT-pro. BNP), Показания: хроническая ЛГ 4 II-IV кл. по классификации ВОЗ; Таблетки 1, 5 – 2 мг (60 -100 тыс. р. ). Стартовая доза 1 мг*3 р/д до 2, 5 мг 3 р*д

Алгоритм лечения больных с хронической леочной гипертензией

Презентация ХНЗЛ http: //www. myshared. ru/slide/834996