Развитие МРТ скелетных мышц как маркера миодистрофии Дюшенна

Развитие МРТ скелетных мышц, как маркера миодистрофии Дюшенна.

В магните Без седатации и контрастных агентов

МРТ Вопросы и ответы Система магнита Система градиент а РФ система (преобразователь (ы), приемник (приемники)) Программное обеспечение Операторы - сбор данных Анализ данных Стандартизация данных Квалифицированный контроль Централизованный анализ

МР биомаркеры Повреждение Воспаление Гипертрофия Фиброз и жировая дегенерация

МР биомаркеры Наиболее полезные параметры: Площадь поперечного сечения мышц (Т 1) % жира (Т 2)

Т 1 взвешенное МР изображение

Т 1 взвешенное МР изображение

С возрастом и прогрессированием болезни

Количественные изображения. T 1 взвешенные изображения

Площадь поперечного сечения

Несокращающаяся площадь- выбор порога интенсивности сигнала

Количественные изображения T 2 взвешенные изображения.

Т 2 как маркер мышечного повреждения/воспаления

Т 2 изображения

Т 2 камбаловидной мышцы увеличение с возрастом при МДД

Возрастные различия и фракция жира

Исследование эффектов кортикостероидов при помощи МРТ

Доза кортикостероидов (n=6) Возраст начала -6, 7± 1, 3 года 5 дефлазокорт: доза 0. 82 -0. 9 мг / кг / день 1 преднизон: 0, 75 мг / кг / день

Изменения Т 2 МРТ через 3 месяца

Изменения Т 2 МРТ через 6 месяцев

Эффекты кортикостероидов на фракцию жира

Изменения в фракции жира

Прогрессия фракции жира. 1 год.

Временные тесты и шестиминутный тест

Временные тесты

Шестиминутный тест

Резюме Начало приема кортикостероидов было связано с значимым снижением T 2 через 3 месяца, которые легко обнаруживаются при МРТ и 1 H-MRS. Сравнение поперечного сечения показало значительное снижение значения T 2 и жировой фракции при лечении кортикостероидами Мальчики получающие кортикостероиды показали знаменательное улучшение функциональных тестов, но не было отмечено различий в шестиминутном тесте. Мальчики получающие кортикостероиды показали медленное прогрессирование внутримышечной жировой фракции.

Взаимосвязь между МРТ и клиническими критериями тяжести

МРТ более чувствительный метод чем функциональные тесты?

Сравнение чувствительности Показывает ли МРТ прогрессирование болезни, которое не обнаруживается при выполнении шестиминутного теста?

Мальчики, которые показали улучшение функции

Мальчики, которые показали стабильность функций

Сравнение чувствительности среди мер Показывает ли МРТ прогрессирование болезни, которое не обнаруживается при выполнении шестиминутного теста? Показывает ли МРТ изменения за более короткий период в отличие от функциональных тестов?

Жировая фракция увеличивается значительно через 3 месяца и 6 месяцев (п = 17)

Может ли МРТ предсказать потерю функции?

Потеря способности передвигаться связана с высокой жировой фракцией

Резюме Мы считаем, что МРТ хорошо подходит для использования в качестве биомаркера в развитии терапии МДД. Она позволяет количественную и качественную оценку скелетных мышц, которая будет коррелировать с специфическими функциональными тестами. Качество мышц измеряется тесно связано с функциональными тестами время / расстояния МРТ характеристики показывают прогрессирование заболевания в течение 3 месяцев МРТ показатели качества мышц показывают ухудшение в течение 1 года у мальчиков, чьи функциональные характеристики остаются стабильными МРТ показатели качества мышц могут быть в состоянии предсказать потерю способности передвигаться.

Следующие шаги Мы считаем, что МР может быть использован в качестве как прогностического биомаркера, так и интеллектуальных биомаркеров по стратификации пациентов, которые, скорее всего, будут реагировать на данное вмешательства с использованием специфических функциональных конечных точек. Мы также считаем, что МРТ будет в состоянии обнаружить эффекты препаратов (в широком диапазоне действий) ранее, чем это смогут функциональные тесты и, таким образом, мы заинтересованы в развитии МРТ как фармакодинамического биомаркера

Переведено проектом МОЙМИо: http: //mymio. org Оригинал: http: //www. parentprojectmd. org/s ite/Page. Server? pagename=Connec t_conference_presentations_14