Рахит у детей (Витамин –Д- дефицитный рахит)

Рахит у детей (Витамин –Д- дефицитный рахит) МКБ-10 Е 55. 0

Определение • Рахит – заболевание растущего организма, обусловленное нарушением обмена веществ и, прежде всего фосфорно- кальциевого, основным клиническим синдромом которого является поражение костной системы (нарушение образования, правильного роста и минерализации костей). • Основным ключевым механизмом при рахите является недостаточное поступление витамина Д с пищей и его образование в коже.

• Рахит – широко распространенное заболевание детей первых двух лет жизни. Встречается во всех странах, но особенно часто у тех северных народов, где отмечается недостаток солнечного света. Дети, рожденные осенью и зимой, болеют рахитом чаще и тяжелее. Частота рахита в последние годы в России среди детей раннего возраста колеблется от 54 до 66%.

Предрасполагающие факторы • Рахит развивается обычно у детей, имеющих те или иные факторы предрасположенности. Сочетание экзо- и эндогенных факторов определяет сроки манифестации и тяжести течения рахита. • Таблица № 1.

• Таблица 1. ФАКТОРЫ, ПРЕДРАСПОЛАГАЮЩИЕ К РАХИТУ • СО СТОРОНЫ МАТЕРИ • Возраст матери <17 и >35 лет • Токсикозы беременности • Экстрагенитальная патология • (обменные заболевания, патология ЖКТ, почек) • Дефекты питания во время беременности • и лактации (дефицит белка, Са, Р, вит. Д , В 1, В 2, В 6) • Несоблюдение режима дня • (недостаточная инсоляция, гиподинамня) • Осложненные роды • Неблагополучные социально-экономические условия

• СО СТОРОНЫ РЕБЕНКА • Время рождения (чаще болеют дети, рожденные с июля по декабрь) • Недоношенность, морфофункциональная незрелость Большая масса при рождении (больше 4 кг) • «Бурная» прибавка в массе в течение первых трех месяцев жизни • Вскармливание грудным, но «старым» молоком кормилицы Раннее искусственное и смешанное вскармливание не адаптированными молочными смесями. Недостаточное пребывание на свежем воздухе • Недостаточньй двигательный режим (тугое пеленание, отсутствие ЛФК и массажа) Перинатальная энцефалопатия с поражением III желудочка Заболевания кожи, печени, почек, синдром мальабсорбции Частые ОРВИ и кишечные инфекции • Прием противосудорожных препаратов (типа фенобарбитала и др. )

• Ведущая роль в развитии рахита принадлежит недостатки в организме витамина «Д» . Под термином «витамин Д» подразумевают 2 структурного аналога: эргокальциферол (Д 2) или животной (Д 3), а затем проходит в организме этапы биотрансформации, превращаясь в активные метаболиты. • Схема № 1

Метаболизм витамина Д в организме Эргокальциферол (Д 2) Солнечные лучи (УФО) Пища (ультрафиолетовое облучение) Лекарственные препараты Желудочно-кишечный Кожа-провитамин Д 3 тракт (всасывание) Холекальциферол(витамин Д 3) Сосудистое русло Печень (25(ОН)0) -транспортная форма Почки 1 а-гидроксилаза 24 -гидроксилаза 1, 25 дигидроксихолекальциферол 24, 25 дигидроксихолекальциферол (кальцитриол) 1, 25(ОН)2 Д 3 24, 25 (ОН)2 Д 3 Активные метаболиты витамина Д

Биологическое действие активного метаболита 1, 25 (ОН) 2 Д 3 • 1. Увеличение кишечной абсорбции кальция; • 2. Активная реабсорбция Са в почечных канальцах и сопряженная реабсорбция неорганических фосфатов; • 3. Минерализация хрящевой ткани, образование костных апатитов; • 4. Активация синтеза костного коллагена и белков костной ткани; • 5. Стимуляция костной резорбции; • 6. Модуляция иммунного ответа, активация процессов фагоцитоза.

Патогенез рахита • На первый план в патогенезе рахита выступает дефицит минеральных солей (преимущественно фосфора и кальция) и нарушение минерализации костей. Их недостаточность в зонах роста костной ткани проявляется замедлением роста и отставанием костного возраста. • В комплексе этиологических и патогенетических факторов, обуславливающих развитие рахита, следует выделить следующие:

• - дефицит витамина Д; • - недостаточность солей Са и Р; • - повышение функции паращитовидных • желез; • - нарушение функции почек. • Развиваются: • 1. Гипофосфатемия • 2. Гипокальциемия • 3. Повышается активность ЩФ • 4. Развивается вторичный гиперпаратиреоз • 5. Гипераминоацидурия • 6. Метаболический ацидоз • 7. Остеопороз костей

Классификация рахита Степень Период болезни Характер течения тяжести 1 -я - легкая Начальный Острое 2 -я – средней Период разгара Подострое тяжести 3 -я - тяжелая Реконвалисценции Рецидивирующее Остаточных явлений

• Эта классификация С. О. Дулицкого принятая на 6 Всесоюзном съезде детских врачей в 1947 г. • Е. М. Лукьянова (1990) выделяет три клинических варианта течения рахита: • - кальциопенический; • - фосфопенический; • - без отклонений в содержании кальция и фосфора. •

Клиническая картина

Sm рахита в период развернутой клинической картины.

Sm рахита в период развернутой клинической картины.

Семиотика рахита в период реконвалисценции.

Семиотика рахита в период реконвалисценции.

• Перенесенный и нелеченный рахит в раннем возрасте может оказать неблагоприятное воздействие на рост и развитие детей в более старшем возрасте (>2 лет). • Остаются: • * Стойкие костные деформации скелета; • * Присоединяется сколиоз; • * Плоскостопие; • * Развивается деформация костей таза ( «плоскорахитический таз» ); • * Развивается кариес молочных, а затем и постоянных зубов; • * Возможно отставание в росте; • * У школьников может развиться близорукость

• Различают 3 степени тяжести рахита: • 1 степень – легкая; • 2 степень – средне- • тяжелая; • 3 степень – тяжелая.

Рахит 1 степени тяжести • Характеризуется нарушениями со стороны центральной и вегетативной нервной системы - беспокойство, пугливость, раздражительность, вздрагивание, потливость, появление красного дермографизма; • мышечной системы - гипотония мышц, появление запоров; • костной - небольшая податливость краев большого родничка.

Рахит 2 степени тяжести • Характеризуется выраженными изменениями со стороны костной системы – формирование теменных бугров, рахитических четок на 5 -8 ребрах, деформация грудной клетки, расширение нижней апертуры грудной клетки с втяжением ребер (Гаррисонова борозда); • Мышц – выраженная гипотония мышц, «лягушачий живот» .

Рахит 3 степени • Характеризуется размягчением костей основания черепа, появляется запавшее переносье, экзофтальм, «Олимпийский лоб» , грубая деформация грудной клетки( «куриная грудь» , «грудь сапожника» ), деформация позвоночника( «рахитический кифоз» ), утолщение эпифизов костей предплечья ( «рахитические браслетки» ) и фаланг пальцев( «нити жемчуга» ), деформация трубчатых костей нижних конечностей (Х- образные или О-образные).

• У детей, больных рахитом, нарушается время появления и прорезывания зубов. Характерна выраженная мышечная гипотония, увеличение в объеме живота ( «лягушачий живот» ). Наблюдается задержка развития статических, моторных функций, наблюдается нарушение функций многих внутренних органов и систем. В ряде случаев возможно развитие гипохромной анемии.

Течение рахита: 1. острое; 2. подострое; 3. рецидивирующее

• Острое течение рахита – чаще всего отмечается у детей первого полугодия жизни, родившихся с крупной массой (более 4 кг) или у младенцев с большой ежемесячной прибавкой массы. • При этом характерным является: • 1. быстрое нарастание симптомов; • 2. преобладание процессов остеомаляции • над процессами остеогенной гиперплазии

• Подострое течение рахита - развивается чаще всего у детей с внутриутробной или постнатальной гипотрофией, недоношенных детей, или у младенцев, получивших недостаточную дозу витамина Д в первом полугодии и характеризуется: • - более медленным развитием заболевания; • - преобладанием симптомов остеогенной гиперплазии над процессами остеомаляцмм.

• Рецидивирующее течение рахита – характеризуется периодами клинического улучшения и ухудшения течения заболевания ( на фоне различной соматической патологии, изменения условий ухода и вскармливания младенцев). • При отсутствии терапии или недостаточном лечение возможно непрерывно-рецидивирующее течение рахита.

Лабораторные признаки активного рахита • 1. снижение содержания неорганических фосфатов в сыворотке крови до 0, 6 -0, 8 ммоль/л; • 2. снижение концентрации общего кальция в крови до 2, 0 ммоль/л; • 3. снижение содержания ионизированного кальция менее 1, 0 ммоль/л; • 4. повышение активности щелочной фосфатазы сыворотки крови в 1, 5 -2 раза; • 5. снижение содержания 25 - гидроксивитамина-Д 3 в сыворотке крови до 40 нг/мл и ниже;

• 6. снижение уровня 1, 25 дигидроксивитамина- Д 3 в сыворотке крови до 10 -15 пикограмм/мл • 7. повышение экскреции аминокислот с мочей свыше 10 мг/кг – гипераминоацидурия; • 8. гиперфосфатурия и повышенный клиренс фосфатов мочи до 40 мл/мин; • 9. компенсированный метаболический ацидоз с дефицитом оснований до 5, 0 -10, 0 ммоль/л.

Рентгенологическое исследование костей • (Рентгенограммы трубчатых костей • предплечий и голеней) • Нарушение минерализации костной ткани проявляется следующими признаками: 1. прогрессирующий остеопороз в местах • наибольшего роста костей (эндохондриальные • и пеиостальные зоны); • 2. нарушение четкости границ между эпифизом • и метафизом, т. е. в зонах предварительного • обызвествления, граница становится неров- • ной, «размытой» , бахромчатой;

• 3. увеличение расстояния между эпифизом и • диафизом за счет увеличивающихся в • размерах метафизов: нарушение контуров • и структуры эпифизов ( «блюдцеобразные • эпифизы» ), нечеткость зон ядер окостене- • ния; истончение коркового слоя диафизов, • иногда с поднадкостничными переломами; • 4. появление зон перестройки Лоозера (при • тяжелом рахите).

Дифференциальная диагностика рахита • Наследственные рахитоподобные заболевания: • 1. витамин-Д-резистентный рахит (фосфат- • диабет); • 2. витамин-Д-зависимый рахит; • 3. почечный канальцевый ацидоз • (с. Лайтвуда- Батлера- Олбрайта); • 4. болезнь Де Тони-Дебре-Фанкони; • 5. другие рахитоподобные заболевания • (с. Дента, гипофосфатазия, цистиноз).

Профилактика рахита • Профилактика рахита складывается из антенатальной и постнатальной. Она может быть неспецифической и специфической. • Антенатальная неспецифическая профилактика – начинается задолго до рождения ребенка. Беременная женщина должна соблюдать режим дня, рациональное питание. • Антенатальная специфическая профилактика – состоит из назначения женщинам с 28 -32 недели беременности вит. Д в дозе 400 -500 МЕ в день, исключая летние месяцы.

Антенатальная специфическая профилактика • Беременным из группы риска (при беременности осложненной нефропатией, при наличии хронической экстрагенитальной патологии; гипертонической болезни, ревматизма, сахарного диабета) витамин Д назначается с 28 -32 недель беременности в дозе 1000 -1500 МЕ в день в течении 8 недель вне зависимости от времени года. • Альтернативным методом может быть проведение УФО кожных покровов (начинают с ¼ биодозы и постепенно увеличивают дозу облучения до 2, 5 -3 биодоз, № 15 -20 сеансов.

Постнатальная профилактика • 1). Неспецифическая: • - активный двигательный режим; • - прогулки на свежем воздухе; • - водные процедуры; • - естественное вскармливание или • назначение адаптированных смесей; • - своевременное введение прикорма.

Специфическая постнатальная профилактика • Назначается витамин Д доношенным детям с 3 -4 недельного возраста в осенний, зимний и весенний период. В летние месяцы специфическая профилактика рахита не проводится. • Профилактическая доза витамина Д составляет ежедневно 500 МЕ и назначается в течение первого и второго года жизни. • Детям из группы риска по рахиту рекомендуется ежедневное назначение вит. Д в дозе 1000 МЕ в течение осенне-зимне- весеннего периода в течение первых двух лет жизни.

Группу риска по рахиту составляют дети: • - недоношенные, маловесные; • - родившиеся с признаками морфо-функцио- • нальной незрелости; • - синдром мальабсорбции; • - с судорожным синдромом, получающие • антиконвульсивные препараты; • - со сниженной двигательной активности; • - с хронической патологией печени, желче- • выводящих путей; • - часто болеющие ОРВИ; • - получающие неадаптированные молочные смеси; • - с отягощенной наследственностью по нарушениям • фосфорно-кальциевого обмена; • - из двоен или повторных родов с малыми промежетками между родами.

Специфическая профилактика рахита недоношенных: • 1. С недоношенностью первой степени тяжести проводится с 10 -14 дня жизни по 400 - 500 -1000 МЕ в сутки ежедневно в течение первых двух лет, исключая летние месяцыю • 2. При недоношенности 2 -3 степени в дозе 1000 -2000 МЕ ежедневно в течение первого года жизни, а на втором году в дозе 500 - 1000 МЕ, исключая летние месяцы. • Специфическую профилактику рахита лучше всего проводить водным раствором витамина Д 3, особенно у недоношенных детей.

Лекарственные препараты витамина Д Аквадетрим Витамин. Д 3 1 мл(30 капель)-15000 МЕ водный раствор Флакон-10 мл 1 капля-500 МЕ Видехол, маслянный 1 капля-500 МЕ раствор (Д 3 с 1 мл- 25000 МЕ холестерином), 0, 125% Видехол, маслянный 1 капля-1000 МЕ раствор, 0, 25% 1 мл-50000 МЕ Раствор эргокальциферола 1 капля -625 МЕ (витамин. Д 2) в масле 1 мл-25000 МЕ 0, 0625%

Раствор эргокальциферола 1 капсула -500 МЕ (витамин Д 2)в масле в кап Драже эргокальциферола 1 драже – 500 МЕ (витамин Д 2) Р-р эргокальциферола 1 капля -1250 МЕ (витамин Д 2) в масле 1 мл – 50000 МЕ 0, 125% Р-р эргокальциферола 1 капля – 5000 МЕ (витамин Д 2) в масле 0, 5% 1 мл – 200 000 МЕ Вигантол (маслянный р-р 1 мл – около 30 капель холекальциферола) 1 капля – 650 МЕ ( «Merck» , Германия)

Рыбий жир Меллер в 1 капсула содержит: капсулах (Норвегия) 52 МЕ витамина Д; 433 МЕ витамина А; 1, 5 мг витамина Е; 0, 14 г Омега-3 жирной к-ты Рыбий жир Меллер 1 мл содержит: натуральный или с 80 МЕ витамина Д; лимонным вкусом 600 МЕ витамина А; (Норвегия) 1, 1 мг Омега-3 жирной к-ты Гендевит, драже 1 драже содержит: 3000 МЕ-ретинола ацетат; 0, 0015 г тиамина хлорида; 0, 0015 г рибофламина; 0, 002 г пиридоксина гидрохлорида; 0, 075 г аскорбиновой к-ты; 250 МЕ эрго-кальциферола

Специфическая профилактика рахита • С профилактической целью 1 -2 раза в год можно назначить УФО, курс 10 -12 сеансов через день, начиная с 1/8 биодозы и постепенным повышением до 1, 5 -2, 0 биодоз.

Противопоказания к назначению профилактической дозы вит. Д - идиопатическая кальциурия (болезнь Вильямса-Бурне); - гипофосфатазия; - органическое поражение ЦНС с симптомами микроцефалии и краниостеноза. Дети с малыми размерами родничка имеют лишь относительные противопоказания к назначению вит. Д. Специфическая профилактика рахита им проводится, начиная с 3 -4 месяцев жизни.

Лечение рахита • Целью лечебных мероприятий при рахите является нормализация фосфорно-кальциевого обмена, ликвидация метаболического ацидоза, дефицита витамина Д. Лечение рахита должно быть комплексным и предусматривает устранение всех факторов, предрасполагающих к нарушению обмена кальция и фосфора.

• Обязательным при лечении рахита является применение витамина Д. • Назначается 2000 -5000 МЕ витамина Д в сутки в течение 30 -45 дней, затем переходят на поддерживающую дозу – профилактическую, около 500 МЕ, которую ребенок должен получать ежедневно в течение двух лет и в зимнее время на третьем году жизни. • Противорецидивное лечение – проводится детям из группы риска вит. Д в дозе 2000 -5000 МЕ в течение 3 -4 недель. Этот курс проводится через 3 месяца после окончания первого курса (летом не проводится).

• Наиболее удобным для лечения и профилактики рахита является – вит. Д 3 – холекальциферол (водный раствор) – Аква. Дтрим. Выпускается он во флаконах по 10 мл со специальной пипеткой. Препарат удобно дозировать, одна капля раствора содержит 500 МЕ холекальциферола. • При рахите рекомендуются препараты кальция, особенно детям, находящимся на естественном вскармливании, родившимся недоношенными.

Содержание кальция в различных препаратах Препараты кальция Содержание Са (мг/г соли Са) Карбонат Са 400 Фосфот Са трехосновной 400 Фосфат Са двухосновной 290 Ангидрит Хлорид Са 270 Фосфат Са Дигидрит 230 Цитрат Са 211 Глицерофосфат Са 191 Лактат Са 130

Сыр 1000 мг/100 г • Препараты Молоко сгущ 307 кальция Петрушка 245 назначаются в первом и во Шоколад 199 втором полугодии Курага 160 жизни в течение 3 Творог 150 недель. Детям Фасоль 150 второго года жизни Хурма 127 рекомендуется Йогурт 124 диета, Молоко 120 обогащенная Сливки 90 кальцием. Чернослив 80 Сметана 86 Кефир 120

• Хорошим источником солей кальция является яичная скорлупа по 1/3 -1/4 ч. л. Вместе с лимонным соком (в разведении 1: 4) или с раствором цитратной смеси. • Цитратная смесь : • - Ac. citrici 2. 1 • - Natrii citrici 3. 5 • - Ag. Destillatae ad 100. 0 • в течение 10 -12 дней по 1 ч. л. 3 раза в день. •

• С целью нормализации функции паращитовидных желез и уменьшения вегетативных нарушений в комплексное лечение рахита включают препараты магния (панангин, аспаркам) из расчета 10 мг/кг массы в сутки в течение 3 -4 недель. • Для стимуляции метаболических процессов назначается оротат калия из расчета 10 -20 мг/кг массы в сутки; карнитина гидрохлорида (20% водный р-р, назначается по 4 -12 кап. 3 раза в день в течение 1 -3 месяцев). • С целью стимуляции энергетического обмена у больных с тяжелым рахитом, рекомендуется назначение АТФ по 0, 5 мл в/м, курс 15 -30 инъекций.

• Через 2 недели после начала медикаментозной терапии в комплексное лечение рахита включают лечебную физкультуру и массаж. Через 1 месяц от начала терапии назначают бальнеолечение (хвойные, соленые ванны, ванны из отваров трав). Бальнеолечение проводится 2 -3 раза в год.

Диспансеризация • Под диспансерным наблюдением в течение 3 лет находятся дети, перенесшие тяжелый рахит. Они подлежат ежеквартальному осмотру. Рентгенография костей проводится только по показаниям. Специфическая профилактика им проводится в течение второго года жизни в осенне-зимний-весений период, а на третьем году жизни только в зимний сезон. • Рахит не является противопоказанием для проведения профилактических прививок. Назначается вит Д, и через 2 -3 недели проводится вакцинация.