РАХИТ профилактика диагностика лечение Стенина Ольга Ивановна

РАХИТ: профилактика, диагностика, лечение. Стенина Ольга Ивановна

РАХИТ – полиэтиологическая болезнь, основной причиной которой является гиповитаминоз Д, вызывающий расстройство фосфорно-кальциевого обмена, приводящее к нарушениям роста и минерализации интенсивно растущих костей скелета, а также к нарушениям функций других органов и систем организма.

ФИЗИОЛОГИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ КАЛЬЦИЯ: 1 - поддерживает целостность и функционирование клеточных мембран (обеспечивает высвобождение нейромедиаторов под действием нервного импульса в синапсах и выделение адреналина из мозгового слоя надпочечников под действием ацетилхолина); 2 – участвует в нервно-мышечной возбудимости, регуляции силы сокращения, скорости сокращения и скорости расслабления мышц ;

ФИЗИОЛОГИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ КАЛЬЦИЯ: 3 – обеспечивает цикличность сокращения миокарда; 4 - инициирует пролиферацию различных типов клеток : миоцитов, лимфоцитов, фибробластов; 5 - обеспечивает энергией фагоцитоз, облегчая доступ АТФазы к АТФ; 6 - участвует в секреции и активации миозинкиназы, в метаболизме циклических нуклеотидов и др. веществ;

ФИЗИОЛОГИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ КАЛЬЦИЯ: 7 – способствует свертыванию крови; 8 - уменьшает способность тканевых коллоидов связывать воду; 9 – минерализует растущие и ремодулирующиеся кости.

ГОМЕОСТАЗ КАЛЬЦИЯ Распределение кальция в организме: - скелет – 99%; - внеклеточная жидкость – 1 % Концентрации Са общего в сыворотке крови = 2, 15 – 2, 50 ммоль/л; Концентрация Са++ в сываоротке крови = =50 % Са общего = 1, 15 - 1, 27 ммоль / л.

РЕГУЛЯЦИЯ КАЛЬЦИЕВОГО ГОМЕОСТАЗА Основные гормоны - регуляторы кальциевого гомеостаза: 1 – гормон кальцитриол, 1, 25(ОН)Д 3 – активный метаболит витамина Д, синтезируется в почечных канальцах; 2 - паратгормон, синтезируется в ПЖЩ; 3 - кальцитонин, синтезируется в С-клетках ЩЖ И ТИМУСА.

Витамин Д в регуляции кальциевого гомеостаза 1 – усиливает всасывание кальция в тонкой кишке, стимулируя синтез витамин Д-зависимых кишечных кальцийсвязывающих транспортных белков; 2 - стимулирует процессы костной минерализации, увеличивая активность и количество остеокластов; 3 - подавляет пролиферацию клеток паращитовидных желез, подавляет синтез и секрецию ПТГ прямо (через клеточные рецепторы) и косвенно (повышая абсорбцию кальция в кишечнике и снижая уровень препропаратгормона); 4 – увеличивает продукцию остеокальцина в костной ткани; 5 - увеличивает секрецию кальцитонина;

Витамин Д в регуляции кальциевого гомеостаза 6 – усиливает реабсорбцию кальция в почках; 7 – в почках стимулирует синтез белка цитохрома Р-450, входящего в состав 24 -ОН гидроксилазы, инактивирующей витамин Д. * В настоящее время метаболизм и функции витамина Д до конца не изучены

Паратгормон, основные функции Сигнал для повышения синтеза и секреции ПТГ – снижение концентрации ионизированного кальция во внеклеточной жидкости (в крови и интерстиции). Функции ПТГ: 1 – стимулирует синтез 25(ОН)Д и гормона 1, 25(ОН)Д, одновременно подавляя синтез 24, 25(ОН)Д,

Паратгормон, основные функции 2 – в почечных канальцах увеличивает реабсорбцию кальция, уменьшает реабсорбцию неорганических фосфатов (гиперфосфатурия) и одновременно блокирует реабсорбцию аминокислот, как потенциальных доноров водородных ионов (гипераминоацидурия);

Паратгормон, основные функции 3 – стимулирует остеокласты, выделяющие лизосомные ферменты, усиливающие резорбцию кости, сопровождающуюся выходом в кровь кальция и повышением в крови уровней оксипролина, костной фракции ЩФ, органических кислот (лактата, цитрата); 4 - снижает утилизацию костной тканью кальция крови за счет подавления синтеза в почках 24, 25(ОН)Д.

Риск развития рахита: 1. Возраст интенсивного роста скелета. 2. Климатогеографическая зона. 3. Осенне-зимний сезон при рождении. 4. Недоношенность. 5. Многоплодная беременность, короткий интервал между беременностями, фетоплацентарная недостаточность. 6. Отсутствие пренатальной профилактики рахита.

Риск развития рахита: 7. Алиментарный фактор: неадаптированные молочные смеси, цельное молоко, кефир (Д = 5 МЕ в 100 мл + избыток Р); адаптированные молочные смеси с пальмовым маслом; грудное вскармливание без профилактики рахита в осенне-зимний сезон (Д = 10 МЕ в 100 мл); крупяные (фитиновая кислота, лигнин) и овощные(избыток Р) прикормы.

Риск развития рахита: 8. Темный цвет кожи. 9. Генетическая программа. 10. Первичная или вторичная мальабсорбция, энзимопатии. 10. Экологические, социальнобытовые факторы. 11. Длительный прием противосудорожных средств.

Профилактимка рахита Антенатальная: 1). рациональное питание; 2). Поливитамины; 3). беременным из группы риска (нефропатии, сахарный диабет, ГБ и др. ) с 28 – 32 -й недели – вит. Д по 500 – 1000 МЕ в день, в течении 8 недель.

Профилактика рахита Постнатальная: 1). рациональное питание и прогулки ; 2). специфическая : - доношенные – с 4 – 5 недели жизни - вит. Д по 400 – 500 МЕ в сут. , сезонно, до 2 лет;

Профилактика рахита -недоношенные : 1 степень – вит. Д сезонно, по 400 – 1000 МЕ в сутки, до 2 лет. 2 степень – вит. Д сезонно, по 1000 – 2000 МЕ в сутки, на первом году жизни, и по 400 – 1000 МЕ на втором году жизни. Профилактика такими дозами требует оценки состояния ребенка в динамике, согласно методическим рекомендациям МЗ СССР от 1990 г.

Патогенез рахита - Дефицит вит. Д и недостаточное образование активного метаболита. - Дефицит 1, 25 -ОН-Д 3. - Снижение образования Са. СБ. - Снижение всасывания Са в кишечнике и нарушение его мобилизации из костной ткани. - Уменьшение включения Рн в состав фосфолипидов и его всасывания в тонком кишечнике

Патогенез рахита - Снижение Са и Рн в крови, внеклеточной жидкости и кости. - Активация функции ПЩЖ. - Мобилизация Са и Рн из кости в кровь. - Подавление синтеза КТ. -Увеличение содержания Са в крови при общем дефиците Са в организме. - Влияние ПТГ на почки: нормокальциемия, гиперфосфатурия и гипофосфатемия

КЛАССИФИКАЦИЯ РАХИТА Периоды болезни: - начальный период (при остром течении длится до 2 – 3 недели, при подостром течении – до 2 -3 месяцев); - разгар; - реконвалесценции; - остаточных явлений (чаще у детей старше 2 – 3 лет)

КЛАССИФИКАЦИЯ РАХИТА l Течение: - острое (преобладает резорбция в кости Са и Рн, проявляется остеомаляцией) - подострое (преобладает замедленная минерализация хрящевого и костного матрикса в зонах роста, проявляется утолщениями костей в этих зонах); - рецидивирующее (в основном, вновь появляющиеся рентгенологические признаки активности процесса) *Оценивается начиная с периода разгара.

КЛАССИФИКАЦИЯ РАХИТА Форма болезни(тяжесть рахита)*: I cтепень – легкая форма; II степень – среднетяжелая форма; III степень – тяжелая форма. * Оценивается, начиная с периода разгара

«Лягушачий» живот

О-образная деформация ног

Рахитический горб

Рахитическая борозда

Диагностика рахита Анамнез + клиническая картина + биохимические исследования крови* + рентгенография или денситометрия. *Наиболее информативными признаками активного рахита являются повышение активности ЩФ, снижение концентрации Рн, повышение уровня остеокальцина в сыворотке крови.

Дифференциальный диагноз Наследственные рахитоподобные заболевания: 1. Витамин Д-зависимый рахит или псевдодефицитный гипокальциемический рахит: генетический дефект синтеза в почках 1, 25(ОН)2 Д или генетическая резистентность органов мишений к 1, 25 (ОН)2 Д.

Дифференциальный диагноз (продолжение) 2. Витамин Д-резистентный гипофосфатемический рахит (фосфат-диабет) – энзимопатия тубулярного аппарата почек, нарушающая транспорт фосфатов. 3. Болезнь де-Тони-Дебре-Фанкони (глюкозофосфаминный диабет). 4. Другие формы: болезнь Дента, тирозинемия, гипофосфатазия, гиперфосфатазия, синдром Лоу, вторичные рахиты при целиакии, муковисцидозе, цистинозе, хондродистрофиии др.

Дифференциальный диагноз (продолжение) Вторичные печеночные рахиты (болезни печени и обструкция желчевыводящих путей), вторичные почечные рахиты (ХПН). Первичный гиперпаратиреоз.

СПЕЦИФИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ РАХИТА Витамин Д 3 l l l Аквадетрим (холекальциферол), водный раствор: 1 капля = 500 МЕ. Вигантол (холекальциферол), масляный раствор: 1 капля = 650 МЕ. Витамин Д 3 В. О. N. (холекальциферол), масляный раствор: 1 мл = 200000 МЕ.

Витамин Д 2 l l Эргокальциферол в масле: 0, 0625 % - 1 капля = 625 МЕ, 0, 125% - 1 капля = 1250 МЕ, 0, 5% - 1 капля = 5000 МЕ. Эргокальциферол в спирте: 0, 5% - 1 капля = 4000 МЕ.

Преимущества водного раствора витамина Д 3 l l l Всасывается в кишечнике в 5 раз быстрее, создает в печени концентрацию промежуточного метаболита Д в 7 раз больше, чем масляный. Эффект очевиден на водном растворе через 5 – 7 дней, на масляном растворе – через 10 – 14 дней. Эффект сохраняется после лечения водным раствором до 3 месяцев, после лечения масляным - 1, 0 – 1, 5 месяца.

Специфическое лечение рахита витамином Д: Начальный период: суточная доза = 1400 -2000 МЕ, курсовая доза = 120000 МЕ. Период разгара, 1 степень тяжести: суточная доза = 2000 – 4000 МЕ, курсовая доза = 400000 МЕ.

Специфическое лечение рахита (продолжение). Период разгара, 2 степень тяжести: суточная доза = 4000 – 6000 МЕ, курсовая доза = 600000 МЕ. Период разгара, 3 степень тяжести: суточная доза = 6000 - 8000 МЕ, курсовая доза = 800000 МЕ.

Противорецидивное лечение в группе высокого риска по рецидивирующему течению. рахита l Через 3 месяца после первого курса лечения = противорецидивная терапия витамином Д 3 в суточно дозе 2000 - 5000 МЕ, в течение 3 – 4 недель (Методические рекомендации МЗ СССР, 1990 г).

Препараты кальция в течение 3 недель на первом году жизни. l l l l Карбонат Са - 400 мг / г. Фосфат Са трехосновной – 400 мг / г. Хлорид Са - 270 мг / г. Цитрат Са - 211 мг / г. Глицерофосфат Са – 191 мг / г. Лактат Са - 130 мг / г. Глюконат Са 90 мг / г.

Профилактика гипервитаминоза Д (гиперкальциемии) l l l Суточная доза вит. Д не более 10000 МЕ. Токсическая курсовая - более 1 млн. МЕ. Лабораторный признак гипервитаминоза – концентрация 25 (ОН)Д в крови более 100 нг в мл Контроль: клиническая картина, моча по Сулковичу, ЭКГ, биохимическое мсследование крови (кальций, фосфор ЩФ).

ЭКГ признаки гиперкальциемии: l l l укорочение интервала QT за счет более раннего зубца Т сглаженный, двухфазный или отрицательный зубец Т склонность к синусовой брадикардии замедление АВ-проводимости иногда – мерцательная аритмия

Неспецифическое лечение рахита l - рациональный режим дня с прогулками; l - массаж, ЛФК; l - рациональное питание.

Питание при рахите l l Грудное молоко или адаптированные смеси без пальмового масла. Исключение раннего введения прикорма. Рациональный выбор продуктов прикорма детям первого года жизни. Обогащенная кальцием диета детям второго года жизни: сыр, творог, другие молочные продукты, пеирушка, курага, фасоль, горох, шпинат, изюм и др. ).

Неспецифическое лечение рахита (продолжение). l l Яичная скорлупа с лимонным соком или цитратной смесью. Цитратная смесь. Препараты магния (панангин, аспаркам, 10 мг на кг массы в сутки в течение 3 – 4 недель). Тканевые метаболиты (элькар, оротат калия и др. ).

Рыбий жир Витамины Д (100 МЕ / г), Е, А, К, F. l Полиненасыщенные жирные кислоты: Омега -3, Омега – 6. l Электролиты, микроэлементы. # l Профилактическая доза с 1 месяца до 1 года – по 3 – 5 капель, 2 мраза в день; с 1 года до 3 лет – по 0, 5 – 1, 0 ч. л. В день. l