Рахит и остеопении у детей Доцент кафедры детских

Рахит и остеопении у детей Доцент кафедры детских болезней ФГБУ ФМИЦ им. Алмазова В. А. Алешина Е. И.

История вопроса • Упоминание о рахите встречаются в трудах Галена (131— 211 гг. н. э. ). • Первое описание - 1645 г. Уистлер (Англия), а детальное - английским ортопедом Глиссоном в 1650 г. • В 1918 г. Меланби (англ. ) в опыте на собаках доказал, что жир трески действует как антирахитическое средство благодаря содержанию в нём особого витамина. Полагали, что антирахитическая активность трескового жира зависит от витамина А, уже известного в то время. • Мак-Коллум( 1922), пропуская струю кислорода через тресковый жир и инактивируя витамин А, обнаружил, что антирахитическое действие жира и после этого сохраняется. • В неомыляемой части трескового жира обнаружен другой витамин, обладающий сильным антирахитическим действием, — витамин D. • В 1919 г. Курт Гульдчинский открыл эффективное действие ртутно-кварцевой лампы (искусственное «горное солнце» ) при лечении больных рахитом детей. • С этого периода основным этиологическим фактором рахита считается недостаточное облучение детей солнечным светом ультрафиолетового диапазона

Распространенность рахита По данным статистического анализа Минздравсоцразвития РФ, показатель заболеваемости детей рахитом в России за последние 5 лет превышает 50% и колеблется от 54 до 66 %. • В настоящее время заболеваемость рахитом среди младенцев города Москвы, по данным отчетов участковых врачей-педиатров, не превышает 30%. • Однако этот показатель занижен по меньшей мере в два раза, так как диагноз рахита регистрируется в случае среднетяжелых форм, а легкие его формы статистически не учитываются. • Высокая частота заболевания, несмотря на активную профилактику, требует пересмотра существующих взглядов на этиологию и патогенез рахита, способы его профилактики и терапии. Захарова И. Н. , Коровина Н. А. , Дмитриева Ю. А. , 2011 •

Рахит – медико-социальная проблема • Выявляемые при рахите дисфункции иммунитета в виде снижения синтеза интерлейкинов I, II, фагоцитоза, продукции интерферона, а также мышечная гипотония предрасполагают к частым респираторным заболеваниям. • Остеопороз, остеомаляция, остеопения, наблюдаемые при рахите, способствуют формированию нарушений осанки, множественного кариеса зубов, анемии. • За счет снижения абсорбции кальция, фосфора, магния последствиями рахита нередко являются вегетативные дисфункции, нарушение моторики желудочно-кишечного тракта в виде простого запора, дискинезий билиарного тракта и двенадцатиперстной кишки. • Перенесенный в раннем возрасте рахит может оказать неблагоприятное воздействие на дальнейший рост и развитие детей, а его последствия могут сохраняться на протяжении всей жизни ребенка

Определение рахита • Рахит – метаболическое многофакторное заболевание, характеризующееся нарушением фосфорно-кальциевого обмена и минерализации костной ткани • Заболевание обусловлено временным несоответствием между потребностями растущего организма в кальции и фосфоре и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку в организм ребенка. • Для него также характерны: - нарушения обмена белка - активизация процессов перекисного окисления липидов - Нарушения обмена микроэлементов (магния, меди, железа и др. ) - поливитаминная недостаточность.

Основные причины рахита • световая (включающая сезонные, климатические и бытовые факторы) – сниженное образование провитамина -Д в коже • нерациональное питание беременной и кормящей матери, нерациональное вскармливание ребенка (искусственное вскармливание, несвоевременное введение прикормов, питание однообразной белковой , углеводной или жирной пищей, дефицит микроэлементов, витаминов группы В, С и витамина А), недостаточное поступление витамина Д и нутритивных факторов остеогенеза с пищей • эндогенные причины (нарушение процессов всасывания витамина D в кишечнике, нарушение процессов гидроксилирования неактивных форм витамина D в его активные формы — витамин D 3 в печени и почках, отсутствие или нарушение функциональной активности рецепторов к витамину D 3 ). • Морфо-функциональные особенности ребенка: - недоношенность ребёнка - предрасположенность к заболеванию (дети негроидной расы более предрасположены к развитию рахита)

25(ОН)D 3 - транспортная форма витамина Д Отражает уровень витамина D

Витамин Д- связывающий протеин • Витамин Д- связывающий протеин- основной белок – переносчик метаболитов витамина Д. • Продлевает период их циркуляции, но блокирует биологическую активность 25(ОН)Д и 1, 25 (ОН)2 Д • Пациенты с высоким уровнем витамин Д- связывающего белка кажутся вполне обеспеченными витамином, но реально могут иметь дефицит его активной формы

Влияние витамина Д на рецепторы органов • • • помогает оптимизировать метаболизм кальция и фосфора. • регулирует активность инсулина и баланс сахара крови оказывает помощь в предотвращении диабета 2 -типа (инсулиннезависимый диабет), при сердечном приступе, застойной сердечной недостаточности и инсульте. • предотвращает причины мышечной слабости, регулирует состав мышц и мышечную деятельность. • профилактика остеопороза. • Поддерживает когнитивные функции и стабилизирует настроение, особенно у пожилых людей предотвращает хроническую усталость.

Витамин Д и иммунный ответ • играет важную роль в регулировании иммунной реакции организма. • снижает риск чрезмерного воспаления и возникновения некоторых бактериальных инфекций. • Витамин Д незаменим в предотвращении следующих типов рака: мочевого пузыря, молочной железы, толстой кишки, яичников, простаты и прямой кишки

Факторы, предрасполагающие к рахиту Со стороны матери • Возраст матери <17 и 35>лет • Гестоз беременности • Экстрагенитальная патология( патология ЖКТ, обмена веществ, почек) • Дефекты питания во время беременности и лактации: дефицит белка, Са, Р, витаминов С, В 1, В 2, В 6 • Несоблюдение режима дня: гиподинамия, недостаточная инсоляция • Осложненные роды • Неблагополучные социальноэкономические условия Со стороны ребенка • • • Время рождения, сезон ( зима) Недоношенность, морфофункциональная незрелость Интенсивная пигментация кожи Крупные дети >4000 г, ожирение Избыточная прибавка массы в 1 квартале жизни Несбалансированное питание, в том числе раннее искусственное вскармливание Недостаточная двигательная активность, редкие прогулки на воздухе Заболевания кожи, печени, почек, синдром мальабсорбции Частые вирусные и кишечные инфекции Ускоренные темпы полового созревания Прием противосудорожных препаратов

Патогенез вит. Д - дефицитного рахита В сложных механизмах развития рахита основное место принадлежит гиповитаминозу Д. Витамин Д регулирует процессы всасывания кальция, фосфора в кишечнике и отложения их в костную ткань, а также реабсорбцию кальция и фосфатов в почечных канальцах.

Механизм действия активных форм витамина Д 3 Дефицит кальция и фосфора • • • При дефиците минералов в организме • метаболизм 25(ОН)D 3 идет по пути образования 1, 25(ОН)2 D 3 Процесс катализируется ферментом альфа-1 -гидроксилазой, присутствующей в митохондриях клеток проксимальных почечных канальцев. Основной эффект метаболита направлен • на повышение сывороточной концентрации кальция путем усиления его абсорбции из кишечника ( на 30 -40%) и реабсорбции фосфатов в почках( на 80%), а также посредством резорбции кальция из костей. Нормальная концентрация кальция и фосфора При нормальной или повышенной концентрации кальция и фосфора в сыворотке крови нарастает активность фермента 24 -гидроксилазы, под действием которой образуется альтернативный метаболит Д 3 – 24, 25(ОН)2 D 3 обеспечивает фиксацию кальция и фосфора в костной ткани. Целевая сывороточная концентрация витамина Д - 25(ОН)D 3 должна быть выше 30 нг/мл. При гиповитаминозе она падает ниже 20 нг/мл, 50 нмоль/л

Классификация витамин Д-дефицитного рахита • 1. Клинические варианты(по уровню кальция и фосфора в сыворотке крови): • кальцийпенический; • фосфопенический; • без выраженных изменений уровня кальция и фосфора. 2. По течению: • острое — преобладают явления остеомаляции и неврологические симптомы • подострое — преобладают явления остеоидной гиперплазии • рецидивирующее (волнообразное) — при наличии у ребёнка острого рахита, обнаруживаются и признаки (клинические, лабораторные и рентгенологические), указывающие на перенесённый в прошлом активный рахит. 3. По степени тяжести: • I — лёгкая — соответствует начальному периоду рахита • II — средней тяжести — умеренно выраженные изменения костной системы и внутренних органов • III — тяжёлая — поражение нескольких отделов костной системы, тяжёлое поражение внутренних органов и нервной системы, отставание в физическом и психическом развитии, появление осложнений рахита. 4. Периоды заболевания: • Начальный период • Период разгара • Период реконвалесценции • Период остаточных явлений

Начальный период рахита: клиническая картина Органы и системы симптоматика Начало 1, 5 -2 мес. Центральная и вегетативная нервная система Неспецифические симптомы вегетативных расстройств: беспокойство, раздражительность, пугливость, вздрагивание при ярком свете, звуке, нарушение сна, потливость, красный дермографизм Волосистая часть головы Наиболее интенсивно, вызывая у ребёнка сильный зуд, потеет волосистая часть головы, которой ребёнок постоянно трётся о подушку. Это приводит к специфичному для рахита облысению затылка. Также обращает на себя внимание характерный резкий и кислый запах пота. Мышечная система Возможно развитие мышечной гипотонии, появление запоров Костная система Небольшая податливость краев большого родничка и швов черепа( начальные проявления остеомаляции) Длительность от 2 -4 нед. до 2 -3 мес.

Биохимические и рентгенологические показатели начального периода рахита Лабораторные и инструментальные данные Характер изменений Биохимические показатели Рентгенологические данные Изменения на Рg-граммах обычно отсутствуют Денситометрия остеопения

Период разгара: развернутая клиническая картина Органы и системы Симптомы ЦНС и вегетативная нервная система Усиление потливости Эмоциональная лабильность, слабость Отставание в ПМР Мышечная система Мышечная гипотония, запоры « лягушачий живот» Разболтанность суставов Костная система Симптомы остеомаляции: Краниотабес, уплощение затылка, гаррисонова борозда, нарушение прорезывания зубов, неправильный прикус, искривление длинных трубчатых костей, «плоскорахитический» таз, оссалгия, кифоз, лордоз, сколиоз Костная система Симптомы остеоидной гиперплазии: Увеличение лобных и затылочных бугров Квадратная голова, олимпийский лоб, седловидный нос , деформация грудной клетки - грудь сапожника, реберные «четки» , нити жемчуга на пальцах кистей

Биохимические и рентгенологические показатели периода разгара рахита Лабораторные и инструментальные данные Характер изменений Биохимические показатели Рентгенологические данные Остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления Денситометрия Остеопения, остеопороз

Период разгара • Прогрессируют изменения костной системы: остеомаляция грудной клетки, нижних конечностей, избыточный остеогенез (рахитические «чётки» , «браслетки» , лобные и теменные бугры черепа). Ребёнок может отставать в физическом и психическом развитии

Рентгенологические изменения при рахите • Рентгенограмма лучезапястного сустава здорового ребенка 6 месяцев (норма) • Костные проявления при начальном рахите у ребенка 6 месяцев

Клинико- рентгенологическая картина периода реконвалесценции и остаточных явлений Органы и системы Симптомы ЦНС и вегетативная нервная система Улучшение самочувствия, сна Уменьшение потливости Мышечная система Уменьшение мышечной гипотонии, восстановление мышечного тонуса, гипермобильность суставов, возможно расширение границ сердца, склонность к формированию грыж Костная система Симптомы остеоидной гиперплазии со стороны головы, туловища и конечностей: Пострахитические деформации и нарушения осанки, сужения таза Ренгенологические изменения Неравномерное уплотнение зон роста, остеосклероз (наряду с остеопорозом) Изменения со стороны других органов Гипохромная анемия, склонность к заболеваниям органов дыхания

Остаточные явления рахита • В период реконвалесценции (выздоровления) постепенно исчезают клинические и лабораторные симптомы рахита. • Возникшие при рахите деформации скелета остаются и во взрослом возрасте: нарушение осанки, изменения грудной клетки, костей нижних конечностей. • У женщин перенесённый в детстве рахит может быть причиной сужения малого таза, что может затруднить течение родов и потребовать проведение кесарева сечения.

Вторичный рахит • При синдромах мальабсорбции • при хронических болезнях почек или желчевыводящих путей • при болезнях обмена веществ (тирозинемия, цистинурия и др. ) • вызванный длительным применением противосудорожных средств (дифенин, фенобарбитал), диуретиков, глюкокортикоидов, а также, парентеральным питанием.

Рахитоподобные заболевания- тубулопатии • Витамин D-зависимый рахит: - Тип I — генетический дефект синтеза в почках 1, 25 дигидроксивитамина D — 1, 25(OH)2 D. - Тип II — генетическая резистентность рецепторов органов-мишеней к 1, 25(OH)2 D. • Витамин D-резистентный рахит: - Фосфат-диабет - Синдром де Тони — Дебре — Фанкони (de Toni. Debré-Fanconi) - Гипофосфатазия - Почечный тубулярный ацидоз

Изменения скелета при рахитоподобных заболеваниях • Несовершенный остеогенез Болезно де-Тони-Дебре-Фанкони

Д-резистентный рахит (фосфат-диабет) Девочка 5 лет. Ребенок от II срочных родов, масса при рождении - 3800 г. У матери и ее двоюродных сестер отмечались деформации нижних конечностей, самостоятельно исчезнувшие в возрасте 3 -х лет. Не обследованы. У девочки деформация нижних конечностей, со слов бабушки, отмечается с 1 года 3 месяцев, после того как девочка начала самостоятельно ходить. Поздняя дентация, дефекты молочных зубов, рецидивирующие зубные абсцессы и «коричневые опухоли. Витамин Д получала 1 мес. • Впервые осмотрена ортопедом в 1, 5 года, диагноз: пострахитическая варусная деформация нижних конечностей, взята на учет, в лечении назначено: ЛФК, массаж, тепловые процедуры, поливитамины, общее УФО. В ан. крови повышение щелочной фосфатазы- 1485 ед. На рентгенограмме: варусная деформация костей бедер и голеней, зоны роста расширены, разрыхлены. • При обследовании. Рост 100 см, масса 18 кг. Физикально - грудная клетка деформирована, уплощена, развернута нижняя апертура, «рахитические четки» , «браслетки» . Плечевые кости и кости предплечий саблевидной формы. Выраженная варусная деформация бедер, голеней, больше левой конечности, варусная деформация голеностопных суставов. Ходьба затруднена. Интеллект не страдает Лабораторные данные: • Общий белок 56 г/л. глюкоза - 4, 5 ммоль/л. Кальций 2, 5 ммоль/л (2, 1– 2, 6) • Фосфор неорг. 0, 2 ммоль/л (0, 8– 1, 1). р. Н 7, 36 (7, 35– 7, 45) • Остеокальцин - 182 нг/мл (48 -98 нг/мл) • Щелочная фосфатаза- 1560 ед. • Суточная экскреция фосфора с мочей- Фосфор 200 ммоль/л*24 (26– 50) • Рентгенограмма нижних конечностей. Варусное искривление голеней. Истончение и разрыхленность кортикального слоя, бокаловидное расширение дистальных и проксимальных отделов костей голеней, выраженный остеопороз. Лечение: 40000 МЕ Вит. Д 3 х 1 р-1 мес. , со снижением дозы до 5000 МЕ, глицерофосфат кальция, поливитамины, окседевит. •

Спазмофилия • • • Ребенок 6 месяцев поступил в больницу с жалобами на судороги, возникшие впервые : Масса при рождении - 3600 г. , рост 53 см. Родился от 3 беременности, 2 -х родов. Беременность в первой половине сопровождалась токсикозом. Ребенок переведен на искусственное вскармливание с 3 -х месяцев (цельное коровье молоко, кефир, каши). Профилактика рахита не проводилась. Головку начал держать с 3 -х месяцев, пытается сидеть. Анамнез болезни. Болен ОРВИ в течение недели. Течение болезни легкое. В солнечный день, на прогулке появились клонико-тонические судороги, которые были купированы введением глюконата кальция внутривенно. Выражены теменные, лобные бугры, затылок скошен, имеется обширный краниотабес затылочной кости. Большой родничок (5 × 5), края его податливы. Отмечается облысение затылка. Пальпируются реберные «четки» , развернута нижняя апертура грудной клетки, выражена «гаррисонова борозда» . Тонус мышц снижен. Живот несколько увеличен в размере. Биохимический анализ крови: общий белок — 56 г/л, альбумины — 37, 1%, глобулины - 62, 9%, кальций - 0, 057 г/л, фосфор - 0, 036 г/л. Проба Сулковича отрицательная. В динамике содержание кальция в крови повысилось до 0, 08 г/л, а затем до 0, 11 г/л. Судороги не повторялись

Лечение рахита • Организация правильного режима дня ребенка: Свежий воздух не менее 2– 3 часов ежедневно, регулярное проветривание помещения, где находится ребенок • Рациональное вскармливание • Медикаментозная терапия: - устранение дефицита витамина D - восстановление фосфорно-кальциевого обмена; - нормализацию процессов ПОЛ; - ликвидацию метаболического ацидоза; • Общеоздоровительные мероприятия : - занятия лечебной физкультурой, - прием гигиенических ванн, обтирание, обливания, - массаж.

Роль питания при рахите Неблагоприятные факторы • • Дефицит макро- и микронутриентов в диете ( кальций, фосфор, цинк, витамины гр. В, С, А, Д) Дефицит белка( количественный, качественный) Нарушение жирового компонента рациона- дефицит секреции желчи, влияющей на усвоение жирорастворимых витаминов и усвоение кальция, фосфора Неполноценность, однообразное углеводное питание- способствует выведению кальция за счет нерастворимых солей с фитиновой кислотой Пути коррекции • Полноценное питание беременной и кормящей с использованием продуктов функционального питания • Борьба за естественное вскармливание • Коррекция дефицита кальция • Устранение дефицита или несбалансированности белкового компонента питания • Оптимизация жирового и углеводного компонентов рациона • Устранение дефицита витаминов и микроэлементов

Физиологические потребности в кальции, фосфоре и витамине Д детей первого года, беременных и кормящих женщин( МР 2. 3. 1. 24. 32 -08) Возраст Кальций ( мг) Фосфор ( мг) Витамин Д, мкг 0 -3 мес. 400 300 10 ( 400 МЕ) 4 -6 мес. 500 400 10 7 -12 мес. 600 500 10 1 -2 года 800 700 10 беременные 1300 1000 12, 5 Кормящие 1400 1000 12, 5

Содержание витамина Д в продуктах питания Продукты МЕ % от дневной нормы Масло печени трески( 1 ст. л. ) 1360 227 Атлантическая сельдь ( 120 г) 680 113 Лосось приготовленный (120 г) 360 60 Сардины в масле ( 120 г) 270 45 Цельное молоко( 1 стакан) 98 16 Говяжья печень приготовленная 30 5 Желток 1 куриного яйца 25 4 Масло сливочное 10 2 50 -60 -200 8 -40 Грудное молоко, 1 л

Дозы витамина Д для лечения Д-дефицитного рахита Тяжесть Доза Кратность Длительность рахита витамина Д приема лечебного курса 1 год Легкая степень 10001500 МЕ 2 год 3 год 1 раз/сут 30 дней 400 -500 400 МЕ МЕ 400 МЕ в зимнее время Средней 2000 -2500 тяжести 1 раз/сут 30 дней 400 -500 400 МЕ МЕ 400 МЕ в зимнее время Тяжелый 3000 -4000 1 раз/сут 30 дней 400 -500 400 МЕ МЕ 400 МЕ в зимнее время

Препараты витамина Д Препарат Действующее вещество Форма выпуска и дозировка Вигантол ( масляный р-р) Холекальциферол ( Д 3) Масляный р-р 1 капля- 500 МЕ Аквадетрим ( водный р-р) Холекальциферол Водный р-р 1 капля -500 МЕ Д 3 (ВОН) Холекальциферол Ампулы для внутримышечного введения (1 амп. -200000 МЕ) Д 2 – масляный р-р Эргокальциферол Масляный р-р 0, 0625% 1 капля - 700 МЕ 0, 125% 1 капля -1400 МЕ Д-tipat масляный р-р ( финский) Холекальциферол Масляный р-р фл 10 мл 5 капель -10 мкг- 500 МЕ Devisol Холекальциферол ( Д 3) Масляный р-р фл 10 мл 5 капель -10 мкг- 500 МЕ

Комплексный препарат - Мульти-табс® Бэби Препарат выбора для детей с первых дней жизни, так как содержит комбинацию необходимых ребенку витаминов А, С, Д , - необходимых в т. ч. для профилактики рахита, -становления и укрепление иммунитета. Встроенная мерная пипетка делает прием точным и максимально удобным. Нормализация иммунных процессов, профилактика анемии Нормальное состояние кожи и слизистых Нормализация кальцийфосфорного обмена, профилактика рахита Исследования в ведущих детских клиниках России показали эффективность и безопасность препарата Мульти-табс® Бэби Состав: 1 мл содержит витамин А - 300 мкг витамин С - 35 мг витамин D - 10 мкг Суточная доза=1 мл

Повышенная чувствительность к витамину Д • В случае появления нарушения аппетита, отказа от груди на фоне приема витамина Д следует исключить повышенную чувствительность к витамину D. • Для этого проводится лабораторный контроль уровня витамина Д • анализ кальция и фосфора крови • Проба Сулковича • Оценивается суточная экскреция кальция (не более 4 мг/кг/сут).

Токсичность витамина Д • Длительный прием вит Д в суточной дозе 10000 МЕ или Уровень 25( ОН)Д плазмы=240 нмоль/л считается опасным EFSA Panel on Dietetic Prodacts Na. ACA , 2014 Концентрация 25( ОН)Д в крови выше 375 нмоль/л связана с острой гиперкальциемией и гиперфосфатемией Cristine C. , Walles Mary A Whooley at oth. , 2014

Проба Сулковича - экспресс тест на определение кальция в моче обозначение Интерпретация результата + ++ +++ Помутнение отсутствует Незначительное помутнение Среднее помутнение Сильное помутнение Очень сильное помутнение Норма пробы Сулковича для детей – это "+" или "++". Проба ("–") возможный недостаток витамина D (+++) или("++++") повышенная функции паращитовидных желез или передозировка витамина D Экскреция кальция 4 мг/кг/сут

Коррекция дозы витамина Д • Коррекция дозы витамина Д производится при: • При отягощенной наследственности по мочекаменной болезни, тубулоинтерстициальному нефриту • при снижении антикристаллообразующей способности мочи в период лечения витамином Д • Положительной пробе Сулковича, • оксалатной и (или) фосфатной, кальциевой кристаллурии ( Лебедев А. Г. , 1991)

Препараты кальция для лечения рахита • При рахите препараты кальция назначаются : - детям, находящимся на естественном вскармливании, - недоношенным, маловесным, с признаками морфофункциональной незрелости, - с высокими темпами роста. • Потребность в кальции для здорового ребенка первых 12 месяцев составляет 400— 600 мг в сутки. • Наименьшее количество кальция содержится в глюконате кальция • Традиционным остается использование порошка из яичной скорлупы (кальцид) вместе с лимонным соком или раствором цитратной смеси, улучшающими всасывание солей кальция в кишечнике. • У детей с тяжелой формой рахита, гипокальциемией целесообразно проведение электрофореза кальция на грудную клетку, голени. • Препараты кальция назначаются внутрь в первом и во втором полугодии жизни в течение 3 недель в возрастных дозах. • Детям второго года жизни рекомендуется диета, обогащенная кальцием , специализированные продукты – смеси 3, 4 « молочко Джуниор» и т. д. и продукты функционального питания

Метаболическая терапия • Особое значение имеет применение антиоксидантов в острый период рахита и во время интеркуррентных заболеваний • Наиболее оправданным является применение токоферола или его сочетание с витамином С, бета-каротином и (или) глютаминовой кислотой. • Для уменьшения вегетативных нарушений и мышечной гипотонии назначаются препараты карнитина, панангин, аспаркам, глицин в течение 3— 4 недель. • При тяжелом течении рахита для восстановления метаболических процессов используется оротат калия, карнитина гидрохлорид (элькар, карнитен), АТФ. • С целью коррекции нарушений физического развития на втором году жизни детям, больным рахитом, можно назначить препарат акти-5 ( лизин, комплекс фосфорной кислоты и органических кальциевых солей), необходимых для формирования костного скелета и развития мускулатуры.

Восстановительная терапия • Для исключения полипрагмазии лечебные средства и восстановительная терапия, назначаются в определенной последовательности • Массаж и ЛФК назначаются через 2 недели после начала медикаментозной терапии, затем • Бальнеолечение (хвойные, соленые ванны на курс лечения 10— 15 ванн). • Бальнеолечение проводится 2— 3 раза в год.

ЛФК при рахите

Бальнеотерапия при рахите Разовидность ванн Показания Методика применения 1. Хвойные ванны Дети с синдромом повышенной нервнорефлекторной возбудимости 2. Соляные ванны Дети малоподвижные, вялые, с мышечной гипотонией На 10 л воды 2 ст. Ложки морской или поваренной соли, 1 -я – 3 мин. , затем по 5 мин. Курс 8 -10 ванн 3. Ванны из отваров лечебных трав Дети с проявлениями атопического дерматита На курс 10 -15 процедур Бальнеолечение проводится 2 -3 раза в год

Рахит и вакцинация • Рахит не является противопоказанием к назначению профилактических прививок • Через 2 -3 недели от начала терапии возможно проведение вакцинации

Профилактика рахита обеспечение достаточного поступления витамина D в организм; создание условий для адекватного метаболизма витамина Д • Специфическая • неспецифическая • Антенатальная • постнатальная

Антенатальная профилактика у беременных • • • Рекомендуются прогулки на свежем воздухе не менее 2— 4 часов ежедневно, в любую погоду продолжительный дневной и ночной сон рациональное питание беременной (ежедневно употреблять не менее 180 г мяса, 100 г рыбы — 3 раза в неделю, 100— 150 г творога, 30— 50 г сыра, 300 г хлеба, 500 г овощей, 0, 5 л молока или кисломолочных продуктов) • Корректоры питания : Думил мама, Фемилак, Лактамил, Мама и я, Энфамама и т. д. • Устранение гестозов, анемии и др. При физиологическом течении беременности: • женщинам не старше 30 лет прием поливитаминных, витаминно-минеральных препаратов, содержащих 400– 500 МЕ витамина D ( Матерна, Лэдис – формула, прегнавит, элевит пронаталь ) • Женщинам из групп риска – при недостаточной инсоляции, наличии соматической патологии (нефропатии, сахарного диабета) – дополнительный прием витамина D в суточной дозе 1000 МЕ с 28 -32 нед. – курс - 8 недель. • В зимне- весенний периоды - курсы УФО, (эндогенный синтез холекальциферола). Начало облучения - 1/4 биодозы, постепенно увеличивая ее до 2 биодоз. Минимальное расстояние - 1 метр. Курс — 20— 30 сеансов ежедневно или через день.

Постнатальная неспецифическая профилактика • • корреляция между уровнем 25(ОН)D 3 в организме матери и ребенка наблюдается только в течение первых 8 недель жизни младенца. Содержание витамина D в женском молоке недостаточное (не более 50 – 60 МЕ/л) • Сбалансированное питание и правильный режим кормящей матери Суточный рацион в период лактации должен быть разнообразным и включать • Естественное вскармливание(300 мг/л кальция и 140 мг/л фосфора) со своевременным введением прикормов • При искусственном вскармливании контроль качества смеси: ( 100% лактоза, холекальциферол , Са: Р= 2) • • • необходимое количество белка, в том числе и животного происхождения; жира, обогащенного ПНЖК, углеводов, обеспечивающих организм энергией, а • также витаминов и микроэлементов. • Использование корректоров питания правильное формирование режима дня ребенка достаточное пребывание на свежем воздухе ежедневный массаж и гимнастика широкое пеленание для обеспечения достаточной двигательной активности Адекватная коррекция функциональных нарушений ЖКТ, патологии желчевыводящих путей почек и т. д. )

Профилактика специфическая • Общий принцип - ориентация на малые дозы витамина D, установленные группой экспертов ВОЗ (1971). • Оптимальной профилактической дозой витамина D для детей раннего возраста является 500 МЕ( МР МЗ 1990 г). • Витамин Д назначается с 4– 5 -недельного возраста в осеннеезимне-весенний период детям, вскармливаемым грудным молоком, в течение первого и второго года жизни с перерывом на месяцы интенсивной инсоляции (март-август). • Детям из группы риска (при наличии сопутствующей патологии со стороны почек или желудочно-кишечного тракта или ускоренных темпов роста ребенка), в соответствии с Р МЗ показано назначение Д 3 в дозе 1000 МЕ в течение месяца с последующим переходом на 500 МЕ в сутки • После каждого курса ультрафиолетового облучения целесообразно воздержаться от применения витамина D на 11, 5 мес. • Витамин D даётся ежедневно или методом дробных доз (через день, 1 раз в 3 дня, суммируя суточную дозу за два или три дня, соответственно).

Противопоказания к назначению профилактической дозы витамина D • идиопатическая кальциурия (болезнь Вильямса-Бурне) • гипофосфатазия, • органическое поражение ЦНС с симптомами микроцефалии и краниостеноза. Дети с малыми размерами родничка имеют лишь относительное противопоказание к назначению витамина D. • Специфическая профилактика рахита им проводится, начиная с 3– 4 месяцев жизни.

Рахит- многофакторное заболевание растущего организма • Рахит –это заболевание, связанное не столько с экзогенным дефицитом витамина Д, сколько с учетом его нарушенного метаболизма под влиянием совокупности эндо- и экзогенных факторов, способствующих нарушению различных видов обмена и патологических изменений многих органов и систем

Остеопороз • Остеопороз - системное метаболическое заболевание скелета, со снижением костной массы и нарушением её микроархитектоники, приводящее к снижению прочности кости • • Остеопороз развивается у 40% женщин и у 13% мужчин в возрасте 50 лет и старше. Частота снижения минеральной плотности костной ткани у детей 11 -16 лет колеблется от 5 до 44 %. остеопороз занимает четвертое место среди неинфекционных болезней (сердечно-сосудистая, онкологическая патология, сахарный диабет). Остеопороз резко ухудшает качество жизни, при тяжелом остеопорозе костная масса снижается до 40 -50% от возрастной нормы Переломы, связанные с остеопорозом, регистрируются чаще, чем инфаркт миокарда, инсульты и рак молочной железы. Каждый пятый пациент с остеопоретическими переломами шейки бедра в течение года умирает к 2050 году прогнозируется увеличение числа остеопоретических переломов шейки бедра до 6. 260. 000 случаев.

Возрастные особенности минерализации скелета • Закладка и развитие скелета начинается со 2 -го месяца в/у развития и продолжается до 25 -30 лет, • Темп накопления костной ткани происходит со скоростью 8% в год. • В детском и подростковом возрасте костный баланс в каждом цикле ремоделирования остается положительным • Скорость обновления костной ткани у детей достигает 30 -100% в год и осуществляется на 100% её поверхности. • В первые 7 лет жизни ежедневный прирост кальция в костях составляет около 100 мг, в период половой зрелости - увеличивается до 350 мг. После прекращения роста скелета, ежедневное удержание кальция в костях составляет 15 мг. • Физиология накопления костной массы неразрывно связана с достижением пиковой костной массы, которая определяет прочность скелета взрослого человека • Возраст достижения пиковой костной массы до настоящего времени окончательно не выяснен, но считают , что он достигает максимума в период полового созревания. • В период с 10 до 14 лет в поясничном отделе позвоночника происходит увеличение костной минеральной плотности на 40%

Патогенез остеопороза

Какие симптомы могут указывать на то, что кальций в дефиците? • повышенная утомляемость в положении стоя и сидя; • появление как мышечных, так и костных болей (в спине и нижних конечностях); • судороги в мышцах; • нарушение осанки (у детей уже в 4 -5 летнем возрасте мы видим сколиоз, сутулость, слабость мышечного аппарата); • замедление темпов физического развития; • кариес зубов единичный и множественный, гипоплазия эмали; • плоскостопие или уплощенная стопа; • запоры; • переломы. • Расслоение ногтей, ломкость волос

Диагностика костной минеральной плотности и костного метаболизма Маркеры костного формирования • остеокальцин (определяется в сыворотке или плазме крови); • изофермент щелочной фосфатазы - костная щелочная фосфатаза –остаза (С, Плазма) • С- и N- концевые пропептиды проколлагена 1 го типа (С); Маркеры костной резорбции: • тартрат-резистентная кислая фосфатаза (ТРКФ – С) • Beta-Cross laps. ТМ- пиридинолин и деоксипиридинолин в С- и М-концевые телопептиды коллагена 1 типа (С, Пл, моча) • пиридинолин и деоксипиридинолин в моче- продукты деградации коллагена 1 типа • гидроксипролин в моче- продукт деградации коллагена Инструментальные Остеоденситометрия рентгенография костей скелета, фотонная и рентгеновская денситометрия, количественное ультразвуковое исследование, компьютерная томография двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия (DXA или DEXA • •

Содержание кальция в продуктах ( мг/100 г) Количество кальция продукты Очень большое ( >100) Сыры, молоко, кефир, творог, петрушка, фасоль, лук зеленый Большое ( 51 -100) Сметана, яйца, гречневая и овсяная крупа, горох, морковь, ставрида, сельдь, сазан, икра Умеренное (25 -50) Масло сливочное, скумбрия, окунь, судак, треска, пшено, перловая крупа, капуста, зеленый горошек, свекла, редис, вишня, абрикосы, слива, апельсины, клубника, виноград Малое< 25 Мясо и мясные продукты, манная крупа, макароны, картофель, огурцы, томаты, арбуз, яблоки, груши Кальций оптимально усваивается в сочетании в витамином Д

Препараты кальция для профилактики гипокальциемии у беременных женщин и детей Название препарата Состав, дозировка Кальция глицерофосфат т. 200 и 500 мг Кальция лактат т. 500 мг Кальция глюконат т. 500 мг, 5, 10% р-р Кальций Сандоз Кальция лактат/глюконат -2, 94 г Кальция карбонат – 300 мг( 500 мг элементарного кальция) Кальций витамин С Кальция карбонат – 500 мг, аскорбиновая кислота -180 мг Кальций Д 3 Никомед Кальция карбонат-1250 мг( 500 мг Са), вит. Д 3 200 МЕ Кальцемин Кальция цитрат, кальция карбонат- 250 мг Са, вит. Д 3 50 МЕ, оксид цинка- 2 мг, марганца сульфат- 500 мкг, оксид меди – 500 мкг, натрия борат -50 мкг Остеокеа Кальция карбонат-1000 мг( 400 мг Са), магния гидроксид- 372 мг, сульфат цинка 22 мг, Д 3 100 МЕ Лековит Кальция карбонат-600 мг, аскорбиновая кислота -500 мг

Взрослые и дети 3+ Мульти-табс Витамин Д 3 (таблетированная форма) Холекальциферол 10 мкг (400 МЕ) в одной таблетке 1 таблетка в день -поддерживает здоровье костей -увеличивает усвоение Са+ -помогает замедлить скорость потери костной массы -способствует здоровью толстой кишки -способствует поддержки иммунитета Мульти-табс Витамин D 3 № 180 БАД для взрослых и детей 3+ Состав: Витамин D 3 (колекальциферол)10 мкг (400 МЕ) Рекомендуемая цена в аптеке 350 руб.

К основным направлениям профилактики остеопороза у детей и подростков относятся • физическая активность (изометрическая гимнастика, плавание); • питание с высоким содержанием кальция и витамина Д в продуктах (молочные продукты, рыба), относительно низкое содержание соли; • устранение факторов риска (для подростков — отказ от вредных привычек, кофе; тяжелых физических нагрузок); • лечение соматической патологии (заболеваний желудочнокишечного тракта, почек, системных заболеваний соединительной ткани, хр. бронхолегочной патологии); • ежедневный дополнительный прием препаратов витамина Д и кальция.

Спасибо за внимание

Суточная потребность в витамине Д Суточная потребность в витамине D зависит от: возраста ребенка; генетических особенностей ( расы); характера вскармливания ребенка; особенностей ухода за ребенком; времени года; степени тяжести нарушения фосфорно-кальциевого обмена; • состояния здоровья детей; • характера сопутствующей патологии; • климатических условий местности, где проживает ребенок • •

Причины нарушенного всасывания масляных форм витамина Д • синдром нарушенного всасывания в тонкой кишке ( пищевая аллергия, целиакия, экссудативная энтеропатия и др. ); • Синдром холестаза • Синдром экзокринной недостаточности поджелудочной железы(относительной – реактивный и хр. панкреатит, абсолютной -муковисцидоз; синдром Швахмана – Даймонда) • дизэмбриогенез энтероцитов • Кишечная патология - хронический энтероколит ВЗК -неспецифический язвенный колит, болезнь Крона.

Содержание элементарного кальция в 1 г кальциевой соли Название соли Содержание элементарного кальция, мг Кальция карбонат 400 Кальция трифосфат 399 Кальция хлорид 273 Кальция ацетат 253 Кальция цитрат 211 Кальция глицерофосфат 191 Кальция лактат ( безводный) 184 Кальция лактат ( тригидрат) 147 Кальция глюконат 89

Проба Сулковича - экспресс тест на определение кальция в моче обозначение + ++ +++ Интерпретация результата Помутнение отсутствует Незначительное помутнение Среднее помутнение Сильное помутнение Очень сильное помутнение Норма пробы Сулковича для детей – это "+" или "++". Проба ("–") возможный недостаток витамина D (+++) или("++++") повышенная функции паращитовидных желез или передозировка витамина D

Диагностика костной минеральной плотности и костного метаболизма Маркеры костного формирования • остеокальцин (определяется в сыворотке или плазме крови); • изофермент щелочной фосфатазы - костная щелочная фосфатаза –остаза (С, Плазма) • С- и N- концевые пропептиды проколлагена 1 го типа (С); Маркеры костной резорбции: • тартрат-резистентная кислая фосфатаза (ТРКФ – С) • Beta-Cross laps. ТМ- пиридинолин и деоксипиридинолин в С- и М-концевые телопептиды коллагена 1 типа (С, Пл, моча) • пиридинолин и деоксипиридинолин в моче- продукты деградации коллагена 1 типа • гидроксипролин в моче- продукт деградации коллагена Инструментальные Остеоденситометрия рентгенография костей скелета, фотонная и рентгеновская денситометрия, количественное ультразвуковое исследование, компьютерная томография двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия (DXA или DEXA • •

Клиника рахита Степень тяжести Клиника Биохимические показатели Данные R-графии, денситометрии 1 - легкая Признаки остеомаляции: податливость краев б. р. и швов черепа Кальций в норме, фосфор в норме или слегка понижен, ЩФ слегка повышена Обычно отсутствуют, но может определяться остеопения 11 - среднетяжелая Остеоидная гиперплазия: лобные и теменные бугры, рахитические четки, браслетки. Мышечная гипотония. Формирование варусной или вальгусной деформации конечностей Умеренная гипокальциемия, выраженная гипофосфатемия, значительное повышение уровня ЩФ крови Расширение и неровность метафизарной щели, бокаловидные деформации отделов костей, нечеткость ядер окостенения. Остеопения или остеопороз. « рахитический метафиз» 111 -тяжелая Выраженная признаки остеоидной гиперплазии: тяжелые деформации скелета. Мышечная гипотония. Позднее становление статических функций. Полиорганная дисфункция. Выраженная Рахитический метафиз, гипокальциемияи переломы по типу зеленой гипофосфатемия, веточки, остеопороз сохраняется значительное повышение активности ЩФ

Рахит недоношенных • • • У недоношенных детей вопрос о назначении витамина D 3 решается только после оптимизации потребления с пищей фосфатов и кальция, так как в основе остеопении у них лежит не дефицит витамина D, а нехватка кальция и фосфатов Детям с выраженными формами энцефалопатии, патологией почек, малым размером родничка при рождении (1, 5 x 1, 5 см), гемолитической болезнью новорождённых назначение витамина D не рекомендуется. При этом основу профилактики составляют неспецифические мероприятия. В первом полугодии жизни рекомендуется назначение витаминов группы B (тиамин, рибофлавин, пиридоксин), кальцинова-гранулята, пангамовой кислоты, витамина C курсами по 2 -3 недели. Недоношенным детям при I степени недоношенности витамин D назначается с 10– 14 -го дня жизни, по 400— 1000 МЕ ежедневно в течение 2 лет, исключая лето. Согласно методическим рекомендациям МЗ СССР 1990 года, при недоношенности II степени витамин D назначается в дозе 1000— 2000 МЕ ежедневно в течение года, исключая летний период, на втором году жизни доза витамина D снижается до 400 — 1000 МЕ. Эта доза витамина D может быть чрезмерной. Поэтому необходимо ориентироваться на состояние здоровья ребенка после восстановления массы тела и проводить систематический контроль за экскрецией кальция с мочой и УЗИ почек.

Костные симптомы рахита • Остеомаляция грудной клетки, затылочной кости, нижних конечностей, • Избыточный остеогенез, остеоидная гиперплазия (рахитические «чётки» , «браслетки» , лобные и теменные бугры черепа)

Распространенность дефицита витамина Д Нормальный уровень витамина Д в плазме Недостаток-20 -29, 9 нг/мл или 50 -74, 75 нмоль/л Дефицит ниже 20 нг/мл или 50 нмоль/л Недостаток у 25 -57% населения США Более 1 млрд. людей по всему миру