Рак кожи и меланома Карагандинская государственная медицинская академия

Рак кожи и меланома Карагандинская государственная медицинская академия Кафедра онкологии Лектор: профессор В. Б. Сирота

Цель лекции Ознакомить слушателей с общей характеристикой, этиопатогенезом, предраковыми заболеваниями, клиникой, диагностикой, лечением и прогнозом рака кожи

План лекции • Общая характеристика и этиология опухолей кожи. • Предраковые состояния. • Клиника, диагностика и лечение рака. • Меланома кожи, общая характеристика. • Предопухолевые заболевания. • Клиника, диагностика и лечение меланомы кожи.

Морфологические формы рака • Плоскоклеточный – 20%. • Это самая распространенная опухоль среди белокожего населения США. Впервые опухоль описана в 1872 году (A. Jacob). • По степени дифференцировки: дифференцированный, малодифференцированный и недифференцированный рак Базальноклеточный – 80% Базалиома обладает медленным местнодеструирующим ростом, склонна к рецидивированию, но не дает метастазов Другие формы рака: рак Меркеля, рак из придатков кожи, недифференцированный рак кожи – 1 -3%.

Этиологические факторы Хроническое воздействие внешнего раздражителя: • ультрафиолетовое излучение • химические канцерогены • механическое травмирование • ионизирующее излучение • иммунодефицитные состояния

Рак кожи у детей • Рак кожи у детей встречается редко – до 0, 6% случаев от всех опухолей кожи у детей. • Первое научное описание рака кожи в детском возрасте принадлежит английскому врачу лондонского госпиталя св. Варфоломея Персивеллю Потту. В 1775 году он опубликовал работу «Рак от сажи» о злокачественных опухолях кожи, обнаруженных на мошонке у мальчиков, занимающихся чисткой старых и узких дымоходов.

Предраковые заболевания облигатные факультативные

Облигатный предрак кожи встречается редко, развивается медленно, но всегда превращается в рак 12

Облигатный предрак • Пигментная ксеродерма • Болезнь Боуэна • Болезнь Кейра • Болезнь Педжета

Пигментная ксеродерма - встречается редко, является наследственным дерматозом, наследуется по аутосомнодоминантному типу, характерной чертой является патологическая чувствительность кожи к ультрафиолетовому излучению. Пигментная ксеродерма с наличием неврологических расстройств в 1883 году была описана Альбертом Нейслером из Бреслау, Германия. Самой тяжелой формой пигментной ксеродермы является синдром Де Санктис—Каккионе, который характеризуется не только поражением кожи, но и микроцефалией, отставанием умственного развития, медленным физическим и половым развитием, мозжечковой атаксией. У этих больных обнаруживается атрофия мозжечка головного мозга. Первые клинические проявления начинаются в раннем детстве, при первых контактах ребенка с солнечными лучами и обычно к 20 -летнему возрасту происходит перерождение в злокачественные новообразования кожи. 14

Пигментная ксеродерма • • Наблюдается в регионах: С наличием генетической предрасположенности к пигментной ксеродерме в популяции местных жителей; С традиционно высоким количеством близкородственных браков; С высокой рождаемостью и многодетностью семей; С высокой солнечной инсоляцией.

Пигментная ксеродерма Клинические проявления начинаются с появления красных пятен на открытых участках кожи, без четких границ и с незначительной отечностью. После уменьшения, а в некоторых местах после полного исчезновения воспалительных явлений, остаются веснушкоподобные пигментные пятна. Эти участки кожи становятся сухими, появляется шелушение. Со временем пигментация усиливается, появляются участки депигментации, телеангиэктазии и кератозы. Последние напоминают старческую кератому и обладают выраженным папилломатозным характером.

Пигментная ксердерма Солнечный свет – дистрофические изменения кожного покрова – фотодерматоз, светобоязнь – нарушение пигментообразования – гиперкератоз, кожный зуд – раковая опухоль кожи.

Пигментная ксердерма Никакие терапевтические мероприятия не могут остановить развитие процесса. Рекомендуется избегать воздействия солнечной инсоляции, применять светозащитные кремы. Плоские кератомы, папилломатозные выросты удаляются при помощи крио- или лазерной деструкции. При злокачественном перерождении показана близкофокусная рентгенотерапия.

Пигментная ксеродерма 19

Пигментная кседодерма с трансформацией в рак кожи

• Болезнь Боуэна в настоящее время рассматривается как внутриэпидермиальный рак (cancer in situ). Заболевают лица обоего пола, в возрасте 40 -60 лет. Поражает поверхность кожи и слизистую оболочку полости рта. • Клинически заболевание проявляется разнообразно. Чаще это высыпания пятнисто-узелкового характера, покрытые чешуйками или корочками. Иногда выглядит папулей или бляшкой бледно-розового или желтого цвета. Бляшки четко очерчены. Нередко папулы и бляшки сливаются между собой, образовывая обширную поверхность, покрытую местами папилломатозными выростами. • На почве болезни Боуэна возникает, как правило, недифференцированный рак, при котором быстро реализуются метастазы (Боуэноид карцинома). • Лечение хирургическое, возможна крио- или лазерная деструкция. 21

Bowen's disease

Болезнь Боуэна 23

Болезнь Педжета представляет собой внутриэпидермальную злокачественную опухоль, развивающуюся в области соска и ареолы молочной железы. Опухоль развивается из атипичных эпидермотропных клеток протоков молочной железы (клеток Педжета), обладает инфильтрирующим ростом в окружающие ткани с последующим метастазированием. Болезнь Педжета встречается почти исключительно у женщин и, как правило, в возрасте после 40 лет. Заболевание начинается с одностороннего поражения соска или околососкового поля, на которых появляется зудящая, болезненная, хорошо очерченная, эритематозная бляшка, покрытая чешуйко-коркой. Бляшка медленно увеличивается в размерах и выходит за пределы ареолы, поражая кожу молочной железы, в тоже время оставаясь резко отграниченной от здоровой кожи. Одновременно, вследствие инвазивного роста, опухоль растет в глубину, превращаясь в болезненный узел. Процесс заканчивается метастазированием в близлежащие лимфатические 24 узлы и развитием рака молочной железы.

Болезнь Педжета 25

Как вариант заболевания, встречается также экстрамаммарная Болезнь Педжета, которая развивается из клеток протоков апокринных потовых желез и потому поражает аногенитальную и подмышечную области, изредко - область пупка. Этот патологический процесс также чаще возникает у женщин, чем у мужчин и имеет клинические проявления подобные классической болезни Педжета. Лечение: хирургическая эксцизия пораженной области в пределах вовлеченных тканей. 26

Эритроплакия Кейра встречается редко, чаще у лиц пожилого возраста на головке полового члена и на препуции. На женских наружных половых органах встречается довольно редко. Микроскопически - в утолщенном эпидермисе наблюдается акантоз, эпителиальные отростки связаны между собой в виде сети. Изменения эпителиальных клеток по существу напоминают изменения, наблюдаемые при болезни Боуэна, однако, разница между этими двумя патологиями заключается в отсутствии дискератоза в гистологической картине болезни Кейра. Клинически проявляется в виде ярко-красного, ограниченного, бархатистого, безболезненного узла различной величины. Процесс развивается медленно, годами. Со временем в области узла появляются папилломатозные выросты или изъязвления. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с сифилитической эрозией, появляющейся после отпадания пузырьков (herpes genitalis), а также с ограниченным, доброкачественным, плазмоклеточным баланопоститом. Лечение - криохирургия, лазерная деструкция. 27

Erythroplasia of Queyrat

Эритроплазия Кейра 29

Факультативный предрак 1. Возрастные изменения кожи: а. очаговая старческая атрофия кожи, б) очаговый старческий гиперкератоз, в) кожный рог, г) кератоакантома 2. Приобретенные изменения кожи: рубцы, свищи, язвы, хронические специфические и неспецифические дерматозы и дерматиты

Множественный себорейный пигментный гиперкератоз 31

Кожный рог «Кожный рог» может располагаться в области диспластического или неопластического эпителия. Роговые пробки и наросты иногда вызываются другими изменениями эпителия, например вирусными бородавками, контагиозным моллюском, себорейным кератозом. Обычно “рога” располагаются на открытых солнцу частях тела, например на лице и кистях рук. Эти образования необходимо выскоблить и отправить на гистологическое исследование, чтобы определить характер изменений подлежащего эпидермиса. 32

Кератоакантома Это быстрорастущая опухоль кожи, развивающаяся на области, подвергающейся солнечному воздействию. Типичная кератоакантома представляет собой гладкий кожный узелок, вырастающий за несколько недель до размера 10 -20 мм с роговой пробкой в центре. Затем рост прекращается и в течение трех месяцев может происходить обратное развитие образования. Лечение – широкое иссечение с последующим гистологическим исследованием. 33

Мышьяковый кератоз В питьевой воде некоторых мировых регионов, в частности в Южной Америке, а также в натуропатических лекарственных средствах обнаруживается высокая концентрация мышьяка. У более чем 40% пораженных людей развивается кератоз ладоней и подошв. Кожные образования, в виде мелких кератозных бляшек на лице и руках, наблюдаются у тех, кто работает с дегтем и смолой. Как правило, они исчезают при прекращении контакта с указанными веществами, однако могут иногда долго сохраняться и озлокачествляться, особенно на мошонке. Множественность мышьякового и дегтярного кератоза делает бессмысленным радикальное лечение. В этом случае могут помочь кератолитические присыпки и притирания. 34

Лучевые кератозы Клинически кератозы проявляются у пожилых пациентов в виде округлых шелушащихся кератозных, эритематозных образований, как правило, диаметром менее 1 см на коже, подвергающейся солнечному воздействию. Наиболее часто поражаются лицо, уши, скальп, тыл кистей и предплечья. Географическая распространенность заболевания зависит от количества УФизлучения, достигающего земли в рассматриваемой области, доли белокожего населения, времени, проводимого в помещении на работе и на отдыхе. В Австралии лучевой кератоз обнаруживается у 40 -50% человек старше 40 лет. Латентный период длится до десяти лет. Поверхностные повреждения удаляются быстрым замораживанием жидким азотом в течение 10 секунд. Разрушение прижиганием или диатермокоагуляцией, не менее эффективно, но чаще оставляет поверхностные рубцы. Индуративные зоны лучше иссечь. При солнечных кератозах не применяют радиотерапию. В случае если большая часть поверхности кожи покрыта многочисленными кератозами, может помочь назначение местного 5 -флюороурацила. Его наносят дважды в день в течение двух недель, затем делают двухнедельный перерыв и вновь повторяют курс. Если развивается тяжелое воспаление, применяют кортикостероиды 35

Лучевой кератоз 36

Клинические формы • Язвенная или поверхностная • Глубоко-инфильтрирующая • Папилломатозная

КЛИНИКА • Базальноклеточный рак кожи: узелково-язвенная форма (70%, запущенная форма может становиться инфильтративной), поверхностная, экзофитная, инфильтративная, склеродермоподобная, пигментная, мультицентричекая (до 10%). • Плоскоклеточный рак: инфильтративно-язвенная форма, экзофитная форма, поверхностная форма. • Редкие формы – рак Меркеля (обычно подкожные плотные узлы с изменением цвета кожи над ними), -рак из придатков кожи и недифференцированный рак (мало описан ввиду редкости наблюдений, крайне злокачественная форма с регионарными и отдаленными метастазами, по нашим наблюдениям - в виде изъязвленных инфильтратов).

Запущенный Базальноклеточный рак

Базалиома (экзофитный ) опухолевый тип 41

Базалиома (экзофитный ) опухолевый тип 42

Тюрбанная базалиома (опухоль Шпиглера) Особой разновидностью базальноклеточного рака является «тюрбанная опухоль» (опухоль Шпиглера, цилиндрома). Опухоль локализуется на волосистой части головы и состоит из нескольких узлов, выступающих над кожей в виде полушара диаметром от 1, 0 до 10 см. Течение относительно доброкачественное. 43

Плоскоклеточный рак

Плоскоклеточный рак (инфильтративно-язвенная форма) 47

Инфильтративная форма рака губы 48

Плоскоклеточный рак (экзофитный ) опухолевый тип 49

Экзофитная форма рака губы 50

Диагностика • Анамнез • Физикальное обследование • Пункционная биопсия, экцизионная биопсия

Диагностика • Рак кожи относится к «наружным» локализациям рака и каждый запущенный случай (Т 3 -Т 4) подлежит анализу с выявлением причин запущенности (позднее обращение, врачебная ошибка, скрытое течение – практически не бывает). • Наиболее часто (> 70%) позднее обращение, самолечение и лечение у «знахарей» . • Около 30% - врачебные ошибки: длительно лечение «эрозий» в дерматологических и косметологических клиниках без морфологического исследования, удаление кожных опухолей без четкого диагноза и без морфологического исследования – не допустимо вообще и особенно у молодых.

МОРФОЛОГИЯ ОБЯЗАТЕЛЬНА • Цитология – соскобы с язвы или пункция подкожных инфильтратов. Точность и специфичность метода – более 90% (93 -95). Метод позволяет быстро установить точный диагноз и назначить лечение больному практически в день обращения к врачу. • Биопсия – безопасна и необходима во всех случаях не зависимо от цитологии. Можно брать в процессе лечения (криодеструкции)

ЛЕЧЕНИЕ • Хирургический • Лучевой • Криодеструкция • Лазеротерапия • Фотодинамическая терапия Выбор метода лечения зависит от локализации и стадии процесса I стадия – лицо – криодеструкция, близкофокусная рентген-терапия туловище, конечности - иссечение II и III стадии – комбинированное лечение – сочетанная лучевая терапия + хирургический метод IV стадия – симптоматическая терапия

It’s not the end… just a break

Меланома кожи Новообразование нейроэктодермального происхождения - 0, 06% от пигментных невусов и других новообразований кожи Этиология: Избыточная солнечная инсоляция Генетическая предрасположенность Одномоментная или хроническая травма Состояние гормонального фона

Невусы – скопления меланоцитов Классификация невусов По происхождению: врожденные и приобретенные; По размеру: обычные и гигантские; По анатомическому типу: плоские и веррукозные; По наличию волосяного покрова: волосатые и безволосые

Гистологическая классификация невусов Аллена • • • Пограничный невус Внутридермальный невус Смешанный невус Юношеская меланома Голубой невус

Меланомоопасные состояния кожи • • • Пигментный пограничный невус Смешанный невус Гигантский пигментный невус Голубой невус Предраковый меланоз Дюбрейя

Клиника меланомы кожи • Признаки малигнизации невусов – любое его изменение: Увеличение размера, усиление или снижение пигментации, выпадение или рост волос, воспаление, кровоточивость, изъязвление, неприятные ощущения, зуд, онемение. Появление сателлитов, увеличение регионарных лимфоузлов – достоверные признаки распространенной меланомы!

По форме роста меланому подразделяют на: • Поверхностно распространяющуюся лентиго – меланому • Узловую меланому Особенность меланомы у детей преобладание узловой формы роста меланомы.

Меланома кожи

Меланома кожи на фоне меланоза Дюбрейля

Узловая меланома кожи стопы

Меланома кожи спины, возникшая на фоне гигантского пигментного невуса

Диагностика меланомы • Анамнез • Физикальное обследование • Нельзя брать биопсию! – только мазки отпечатки при изъязвлении опухоли! (все неспокойные невусы должны быть удалены хирургическим путем)

Лечение меланомы • • Хирургический метод Химиотерапия Лучевая терапия (метастазы в головной мозг) Биотерапия (интерферрон, интерлейкины, вакцины …. )

НЕТ стандартной адъювантной терапии!!!

БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ !