ра еп Л
Леп р а Прока Ганз еа за, боле скор на, ганз знь черн бная бол еноз , ая н езнь е Свят ого Л мочь , бо , (биб аза ря л езнь лейс к ое); , зараат Хрон ичес конт кое, инф е а гиозное мало забо кци он но лева е в ызы ние, M yco ваемое ba ct eri um lepr ae
Г оло ва пр ока ж ен но (ску го льп т ура , Але к н айд енна санд яв рии , Егип ет)
Лепр ави с то р ии Фини зар а к ийски др ев зилис ь п е мор як ее по них ег и роказ о и все й птян и й у Ев ро р В Гре пе; азне сли «фин ции ее н или икий ск азыва л ле пр о и ой; й боле зн И з др ью» евни па пи русо в х е гипе прок а за б и звес т т ских расп но, ч т рос т ы ла о Врач ране сына и фарао н а и в Е в иди Рамз ес на Ме не вро пе. а кто и мому, од 2, бы л птех а, зу ча ними и пол эту бо ле из первы знь; х
Существовал ряд правил, который прокаженные должны были соблюдать, например: им запрещено было купаться в проточной воде, разговаривать со здоровым человеком, стоя по ветру, прикасаться к чужим вещам или к товарам при их покупке и т. д. ; Всякий прокаженный автоматически утрачивал не только все свои гражданские права и обязанности, положение в обществе и родственные связи (факт заболевания был достаточной причиной для развода даже в средневековой Европе); Более того, согласно принятому во Франции в 1453 году закону, жена, сожительстующая с больным проказой мужем, несет наказание у позорного столба; Прокаженный, по сути дела, считался мертвым; Его отпевали в церкви, уложив в гроб, а затем выдавали трещетку или колокольчик и специальную одежду, без которой отныне больной не мог появится среди здоровых людей
Из древних византийских книг Константин Великий, основавший в 4 веке будущую столицу византийской империи и утвердивший христианство в качестве государственной религии болел проказой; Языческие врачи предложили ему для излечения каждое утро купаться в крови новорожденных детей, но он отверг этот «метод» ; По легенде ему во сне явился св. Сильвестр и в знак благодарности исцелил императора, после этого Константин принял христиаство.
«Я стал прокаженным среди прокаженных, чтобы завоевать их сердца для Христа» Дамиан де Вестер, святой, католический миссионер, проведший остаток своей жизни (шестнадцать лет) в колонии прокажённых на Молокаи (Гавайские острова); Тридцатитрехлетний монах прибыл туда в 1873 году; Основал кладбище, «Похоронное Братство» , которое заботилось о подготовке деревянных гробов и о сопровождении покойного на кладбище с молитвами под звуки музыки и бой барабанов;
Роберт I Брюс (гэльск. Roibert a Briuis, 11 июля 1274— 7 июня 1329) — король Шотландии (1306 — 1329); Один из величайших шотландских монархов, организатор обороны страны в начальный период войны за независимость против Англии, основатель королевской династии Брюсов.
Балдуин IV или Балдуин Прокаженный (фр. Baudouin IV le Lépreux, 1161 – 16 марта 1185) — король Иерусалима с 1174 года. Сын Амори I и Агнес де Куртене; Балдуин рано заболел проказой и страдал от этой болезни на протяжении всей своей недолгой жизни; 16 марта 1185 года Балдуин скончался в возрасте двадцати четырех лет.
Д. К. Даниэльсен, норвежский врач – лепролог, и его коллеги трансплантировали себе кусочки кожных покровов прокаженных, впрыскивали себе кровь прокаженных, но ни один опыт не дал результатов; Перед Второй мировой войной в Японии, где был отмечен неожиданный рост этого заболевания, дошли до того, что официально было разрешено экспериментировать на людях: осужденным на пожизненное заключение или смертную казнь переливали кровь от прокаженных, делали пересадку кожи - все тщетно, никто не заразился!
24 летний мужчина болевший проказой; Идея изоляции прокаженных от общества возникла в Западной Европе еще в VI в. , когда монахи ордена св. Лазаря (на территории Италии) посвятили себя уходу за прокаженными; В Средневековье возникли многочисленные лепрозории; Матвей Парижский установил в начале XIII века их число в Европе в 19 тысяч; Первый известный лепрозорий был в Харблдауне; Эти учреждения располагались в черте монастырей и пока больные лепрой поощрялись к жизни в них, это было также хорошо для их собственного здоровья, как карантин.
Уход за прокаженными
Возбудитель Возбудитель лепры человека был описан в 1874 г. норвежским врачом Г. Хансеном. Он выявил его в соскобе с поверхности разреза узла у больного узловатой лепрой; В 1879 г. немецкий микробиолог А. Нейссер предложил методы окраски бактерий лепры. Именно поэтому в литературе иногда возбудитель лепры описывается как микробактерия Хансена-Нейссера; Микобактерии лепры Хансен, относятся к роду Mycobacterium, семейству Mycobacteriumcee; Имеет вид прямой или слегка изогнутой заостренной палочки размером 1 -1, 5 -6 -8 х 0, 2 -0, 5 мкм и нередко снабжен утолщением на одном конце в виде "посоха”; Грамположительны, окрашиваются по Цилю. Нельсену в красный цвет; В клетках тканей они выявляются в виде шаровидных плотных скоплений (глоби), в которых отдельные бактерии располагаются параллельно другу, что нередко сравнивают с видом сигарет в пачках ("сигарные пачки").
Эпидемиология За последнее десятилетие во всем мире число больных лепрой снизилось с 10— 12 млн. до 1, 8 млн. ; В основном лепра распространена в тропиках и субтропиках, а также и в более прохладных зонах, таких как Непал, Корея; Основные области ее распространения – Индия, Юго – Восточная Азия, Южная и Центральная Америка, Центральная Африка; Лепра не наследуется и не передается перинатально; Обычно заражение происходит в детском или юношеском возрасте (чаще всего в 10 -20 лет); В детстве заболевание поражает в равной мере оба пола, после полового созревания заболевают преимущественно мужчины; Для распространения лепры необходимы два фактора: восприимчивость пациента (иммунный статус) и контакт с открытыми случаями заболевания; Путь передачи – воздушно – капельный, реже – чрескожный (при повреждении кожного покрова)
Кли н ич ес фор м к ие ы ле п ры Лепр ом ат озна Тубе я леп ркул ра оидн Неоп ая ле реде пра лен н Димо ая л е пра рф на я ле п ра
Инк у ба ци о нны й п ер и од Обычно составляет три-пять лет, но может колебаться от шести месяцев до нескольких десятилетий; Протекает бессимптомно; Характерен не менее длительный латентный период, неспецифичность и необязательность продромальных признаков (недомогание, слабость, сонливость, парестезия, ощущение зябкости), что значительно затрудняет раннюю диагностику заболевания.
Наиболее злокачественная форма; Больные контагиозны; Лепроматозная лепра Поражается кожа, слизистые оболочки, глаза, лимфатические узлы, периферические нервные стволы, эндокринная система; Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами, узлами (лепромами). Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена; Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени; Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание; Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит, охриплость; Характерно «львиное лицо» (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи); Характерный признак — выпадение наружной трети бровей; При распаде лепром нос деформируется ( «плосковдавленный» , «хоботообразный» , «лорнетный» , «нос бульдога» ); В поздней стадии потоотделение в участках поражения прекращается; Исчезает температурная, затем болевая и тактильная чувствительность; Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту; Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны; Реакция Мицуды отрицательная; Лепроминовая реакция - ранняя отрицательная ( через 24 -48 ч после вунутрикожного введения лепромина появляется гиперемия и отечность)
Лепроматозный тип лепры (случай поздней диагностики). Множественные дермальные и гиподермальные лепромы на фоне диффузной инфильтрации кожи
Туберкулоидная лепра Относительно доброкачественная и медленно протекающая лепра без системного поражения ; Обычно неконтагиозная; Поражает почти исключительно кожу и периферические нервы, редко лимфоузлы; Кожные проявления часто незначительно выражены, асимметричны; На коже эритематозные пятна, папулезные элементы; Локализация – лицо, шея, сгибательные поверхности конечностей, спина, ягодицы; Поражение нервов приводит к парезам и вторично к мышечным атрофиям: на лице – к лицевому парезу, птозу верхнего века и мимической гримасе ( Facies antonina – лицо страдающего Святого Антония – грустное выражение), к параличу голосовых связок с потерей голоса; контрактурам пальцев, мутиляции кистей и стоп: «тюленья лапа» , «свисающая кисть» , «обезьянья лапа» ; Снижаются сухожильные рефлексы; Расстройство одновременно температурной, болевой и тактильной чувствительности; Реакция Мицуды резко положительная; Лепроминовая реакция положительная замедленная (на месте введенного лепромина бугорок образуется через 2 -4 недели)
Тубе ркул Круп о идн ные ый ти с лив п ле мелк ающие ся бл пры. опап яшк и ул ез оче р н ченн ыми чет с ыми к кра я о ми
Неопределенная лепра Недифференцированная лепра; Нестабильная форма; Может трансформироваться в лепроматозный или туберкулоидный тип; Характерны кожные высыпания и поражение периферических нервных стволов; Высыпания имеют вид чётко ограниченных пятен разной окраски и размеров; после короткого периода повышенной чувствительности становятся нечувствительными; Кожные поражения часто самопроизвольно заживают, однако возможно прогрессирование в более тяжёлые формы; Реакция Мицуды чаще всего умеренно положительна
Погр ани ч н ая л еп р а Димо Высы рфная лепр а; с лиз пания т ипиистых о на коже ле пр чны дляболоч ка и х, ом ат озно Нар у й фо ше ни рмы ч увс е ; твит т убе ркул е льност оид н и как При ой ф отсу т ормепри э та н ; еста ствии л ле пр ы пе биль ная ечени я ле пр ом ат ре ходит фор ма при л в ече нозную ф о ту бе рм у, ркул ии – в оидн Ре ак у ю; ция М вс его отри ицуды ч цат ел аще ьна;
Лечение
Регулярные консультации ортопеда, хирурга, офтальмолога и терапевта; Ношение правильно подобранной обуви и использование пластырных повязок предотвращают появление язв на подошвах; Формирование контрактур верхних конечностей можно предотвратить с помощью физических упражнений и наложения повязок; При поражении глаз срочно проводят соответствующую коррекцию; Хирургическое лечение лепры - показаны реконструктивные вмешательства — трансплантации нервов и сухожилий, устранение контрактур и другие операции, улучшающие функциональные возможности и социальную адаптацию; Препараты выбора: Дапсон 100 мг/сут и рифампицин 600 мг/сут;
Дапс он Преп ара ты ря да суль ф ; о нов ого Диам инод ДДС; ифен илсу л ьф он По 10 , 0 мг можн 6 раз о внут вводит в неделю ь римы ; ш ечн Сод е о по рж ан 22 5 м сохр ие ег г; а няе о в кр тся д высо ост а ови к точн меся им в теч о ение цев 2 -х
Риф амп и ци н Антиб ри фа биотик и мпи цино з гру ппы Торм в; озит бакт е поли риа льну обра меразу и ю РН К – зом дейс т таким бакт е разм рицидн вует бакт нож ающ о на иеся ерии мико , особ бакт ерии енно на 300; 600 м неск ольк г в тече н их не дель ие ;
Кл оф а зим ин (л ам п ре н ) Прои фена зводн ое Примцинового крас допо е няет ите л либо лнит е ся ли я; б рези к ак з ально к о с уль с тент м ена д апс фона нос ти при ону, м; Хоро к шо п ч аст ер окра о наст у енос и к рас шиван пает тся, н о цвет ного д ие ко а; о кор жи о Обы ичне т ч вого от 50 но на до 2 зна ча Ве ро 0 ятны 0 мг ветс я в до полу ра сп й пе р день; зе с оста и вл яеада его од т бол ее 70 дней.
Профилактика Учет пациентов с лепрой; Селективная изоляция бактериально-положительных пациентов; Лечение всех известных пациентов с лепрой; Контроль контактирующих лиц в ходе регулярных обследований; Принудительная изоляция в последние годы ослаблена