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Quelle(s) différence(s) existe-il entre la neurochirurgie pédiatrique et la neurochirurgie adulte ? Michel ZERAH Necker-Enfants Malades Université Paris 5
La neurochirurgie pédiatrique est différente des autres sous (sur ? ) spécialités Neurochirurgie de pathologie : vasculaire, tumorale, épilepsie, fonctionnelle, traumato. . . Neurochirurgie anatomique : hypophyse, rachis, moelle, base du crane. . . Neurochirurgie technologique : radiochirurgie, endoscopie, microchirurgie. . .
Qu’est ce que la neurochirurgie pédiatrique Spécialité ? Sous spécialité ? Sur spécialité ? Neurochirurgie adaptée à l’enfant
Spécialité reconnue / WFNS Board américain (±) Reconnue en GB (SAC) Reconnue en France (SIOS) 20% activité dans les pays développés 50% dans les pays en voie de développement 80% de l’activité en Afrique
Quelles sont les limites de la pédiatrie ? Anténatal ? 15 ans 3 mois Justification ? 5/6 de la croissance cérébrale se déroule après la naissance
Neurochirurgie adaptée à l’enfant ? L’enfant La pathologie Les modalités thérapeutiques Les structures et l’organisation
L’enfant n’est pas un adulte miniature
La clinique est différente Hypertension intracrânienne Retard de développement psychomoteur Perte des acquisitions Problème scolaire Déficience visuelle
Evolution des paramètres morphométriques Poids Taille SC (cm) (m 2) SC/P (kg) Naissance 3, 5 50 0, 2 0, 07 1 an 9, 5 74 0, 5 0, 05 10 ans 30 135 1 0, 03 Age
Cerveau : 90% de la taille adulte Corps : 50% de la taille adulte
Evolution de la répartition des secteurs liquidiens Préma 100% Adulte 1 an NN 10 ans Turnover liquidien : double de l’adulte Eau corporelle totale : LIC + LEC 50% 0% LEC LIC Tissus sec
Régulation thermique • Enfant : SC/P x 2 vs adulte • < 3 mois pas de frissons, mais graisse brune • AG, hypoglycémie, hémorragie intracérébrale, hypoxie, et prématurité => inhibition de la réponse métabolique au froid
Consommation d’Oxygène SC (m 2) VO 2 (ml/min/m 2) 0, 5 -1 174 -187 1 -1, 5 150 -167 > 1, 5 138 -141
Paramètre ventilatoire en fonction de l’age Nx-né FR VT (ml/kg) 6 mois 1 an 12 ans 40 30 25 18 5 -6 6 -7 10 15
Mécanique ventilatoire Respiration nasale < 6 mois VD enfant >>> VD adulte RPT élevées • VA élevée (adulte x 2) + CRF basse => hypoxémie rapide (VA/CRF = 5 NN vs 1. 4 adulte) • Réponse à l'hypercapnie ↓ en hypoxie • Hypoxie = Hyper. V fugace puis dépression respiratoire
Variations de l’hémogramme GR NN 3 mois 6 mois-1 an 8 -12 ans Hb GB 5 -6 16 -21 15 -25 4 11 -12 7 -12 4, 5 5 9 -11 14 6 -8 Naissance [Hb] = Hb A + F (60 -90%) Affinité Hb pour O 2 : enfant < adulte
Courbe de dissociation de l’hémoglobine Sa. O 2 100 (%) 75 P 50 50 25 0 Transport d’O 2 tissulaire 20 40 nouveau-né 60 adulte 80 100 Pa. O 2 (mm. Hg) nourrisson affinité Hb pour O 2 : enfant < adulte
Masse sanguine 80 ml / kg 5 kg Adulte
Débit cardiaque Age (ans) <5 Qc IC (l/min) 3, 8 5, 6 5 -9 4, 6 5, 4 10 -15 6, 8 5, 2
Evolution de la FC et de la PA Age FC PAS PAD NN 6 mois 140 120 1 an 110 60 80 96 35 46 65 3 ans 105 100 60 8 ans 95 110 60
Réponse hémodynamique à l’hémorragie Variation (%) Résistance vasculaire 140 100 60 Pression artérielle Débit cardiaque 20 0 25 Chamaides L. Pediatric ALS, 1990 50 75 Spoliation sanguine (%)
Le comportement cérébral est différent Dans sa physiologie Dans sa réaction à l’aggression Dans ses capacités de récupération
Compliance cérébrale : Courbe de Langfit PIC mm. Hg) Enfant Adulte Δ P ΔV 1 4 Phase de compensation 8 Volume intracrânien (ml)
Autorégulation vasculaire Autorégulation normale chez l’enfant Absence d'autorégulation DSC Autorégulation normale chez l’adulte 50 150 PPC (mm. Hg) PPC = PAM - PIC Brain Swelling
Plasticité neuronale Trauma grave focal Lésion diffuse
5/6 de la croissance cérébrale se déroule après la naissance Influence du traitement sur le fonctionnement cérébral Choix du moment du traitement en fonction du stade de développement Appréciation de l’influence du geste sur le développement cérébral
Evolution à très long terme p < 0, 001 Sténose pulmonaire To recognize that the measure of the results is in the future (D. Bruce)
EVolution à très long terme p < 0, 05 Sténose pulmonaire
Neurochirurgie adaptée à l’enfant ? L’enfant La pathologie Les modalités thérapeutiques Les structures et l’organisation
Activité (2002 NEM) (1287) (1862) * * Dont 172 PIC
Région Ile de France PACA Rhone ALpes Nord Pas de Calais Aquitaine Bretagne Pays de la Loire Centre Alsace Midi Pyrénée Lorraine Haure Normandie Langedoc Roussillon Auvergne Bourgogne Basse Normandie Poitou Charente Picardie Limousin % 22% 11. 6% 11. 1% 6. 7% 6. 1% 5. 0% 4. 3% 4. 0% 3. 4% 3. 3% 3. 0% 2. 6% 2. 3% 2% 1. 9% 1. 7% 1. 6% Base PMSI 1999 Public-Privé 6000 enfants opérés par an
Certaines pathologies “n’existent pas” chez l’adulte Craniosténose Malformation de la veine de Galien Pathologie anténatale
Maladies d’enfant que l’on rencontre parfois chez l’adulte Dysraphysme Malformations complexes Sont -elles différentes ? Qui doit les traiter ?
Maladies d’adulte que l’on rencontre parfois chez l’enfant Anévrysme Adénome hypophysaire Sont -elles différentes ? Qui doit les traiter ?
Maladie charnière enfant-Ado-Adulte Handicap (spasticité) Epilepsie Nécessité absolue d’un continuum de prise en charge et de collaboration multidisciplinaire adulte-enfant
Maladie nécessitant une prise en charge “perpétuelle” Hydrocéphalie Dysraphysme Nécessité de définir les modalités du passage enfant-Adulte
Beaucoup sont identiques, mais nécessitent des prises en charge différentes Traumatologie Tumeurs cérébrales Hydrocéphalie MAV Cavernomes
Traumatologie Brain swelling Maltraitance Plasticité neuronale
Tumeurs desmoplasiques ATRT Tumeur mixte TGM T. Voies Optiques Craniopharyngiome
Epidémiologie
Topographie
Topographie
Vasculaire VGAM Moya-Moya MAV
Haemorragic episode in cerebral AVM in children and in adults Children (%) Adults (%) Frequency 55 -77 37 - 41 Mortality 7 - 17 3 - 10 Coma 23 - 31 11 - 17 Immediate morbidity 78 - 89 50 - 53
Neurochirurgie adaptée à l’enfant ? L’enfant La pathologie Les modalités thérapeutiques Les structures et l’organisation
Principes du traitement Prise en charge de la spécificité de l’enfant Evaluation à long terme
Spécificité de l’enfant Environnement pédiatrique Compétence pédiatrique Enfant-Fratrie-Parents-Grands parents Douleur Mort
Il est inadmissible de ne pas prévenir et ne pas traiter la douleur physique et morale d’un enfant Psychologue et Pédopsychiatre EMLA MEOPA (Antonox, Kalinox) PCA Moyens antalgiques pharmacologiques ou non
Spécificité de l’enfant Environnement pédiatrique Compétence pédiatrique Enfant-Fratrie-Parents-Grands parents Douleur Mort Et la chirurgie, alors ? ? ?
Et la chirurgie, alors ? ? ? Installation “Doucement et vite” “Faut pas qu’ça saigne” “Faut savoir s’arrêter”
Objectifs du traitement Viellir Grandir physiquement et intellectuellement Guérir à un prix acceptable Sans perte de chance
Gliomes du Chiasma Tumeurs bénignes Impossible à traiter radicalement Radiothérapie est l’arme la plus efficace Il existe une chimiothérapie efficace Ces tumeurs s’arretent d’évoluer à l’age adulte
Vieillir Amener l’enfant à l’âge adulte en préservant une vision utile et en évitant les déficits hypothalamiques Chimiothérapie première Chirugie de réduction et hydrolique Radiothérapie le plus tard possible (sauf NF 1) Mortalité : 5% Cécité : 15% Stabilité : 100% > 20 ans
Médulloblastomes Tumeur maligne + Métastases SNC Chirurgie seule ne suffit pas Radio et chimiosensible Guérison : ± 70%
Grandir physiquement et intellectuellement
Craniopharyngiome Standard : Chirurgie radicale Multiplicité des modalités thérapeutiques Radiothérapie Intrakystique Externe Radiochirurgie Chirurgie patielle Bléomycine. .
Guérir à un prix acceptable
Hydrocéphalie stabilisée Hydrocéphalie dérivée Aucun symptome Dilatation modérée Fracture du KT distal Résultats scolaires médiocres
Perte de chance Risque à faire VS risque à ne pas faire Quand est-il trop tard ? Comment évaluer ?
Neurochirurgie adaptée à l’enfant ? L’enfant La pathologie Les modalités thérapeutiques Les structures et l’organisation
Neurochirurgien Pédiatre Neurochirurgie Pédiatrique Unités (services) de neurochirurgie Pédiatrique
Neurochirurgien Pédiatre Neurochirurgie Pédiatrique Unités (services) de neurochirurgie Pédiatrique
One should be a Surgeon first, a General Neurosurgeon second, and then a Paediatric Neurosurgeon F. Ingraham
SAC Recommendations for Pediatric Neurosurgery Training General Neurosurgery training Minimum caseload of 150 cases (under 15 years) for “general training” 1 year in major centers (UK or abroad) for “Specialized training”
“Complete residency in adult neurosurgery with a 6 month rotation in an active pediatric neurological service is essential point of departure” A. J Raymondi
Un neurochirurgien pédiatre est un neurochirurgien qui a un intérêt spécifique et une expertise en neurochirurgie pédiatrique Dans quelques endroits, il aura un exercice exclusif en pédiatrie Dans la majorité des cas, il n’exercera la pédiatrie que de façon partielle M. Choux
Service de Neurochirurgie Pédiatrique Un neurochirurgien pédiatre pour 3 millions d’habitants (pays développés) Hôpital d’enfants 15 à 30 lits > 250 interventions par an 3 Seniors Autres spécialités pédiatriques
A commited or designated paediatric neurosurgeon is now a recognized post in most neurosurgical centers Safe Neurosurgery 1993
Angleterre - Services de neurochirurgie pédiatrique réparties Allemagne - Aucun Service de neurochirurgie pédiatrique - Formation spécifique Londres, Birmingham, Liverpool, Manchester, Leeds, Oxford, Nottingham, - Pas de Formation spécifique -Activités spécifiquement définies - Aucune Activité spécifiquement définie Et Nous ?
Pediatric neurosurgery could remain in very close relationship to the mother speciality of General Neurosurgery, but should always be practiced in an environment compatible with the needs of a pediatric population, by personnel with neurosurgical and pediatric expertise R. Oberbauer