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Quelle(s) différence(s) existe-il entre la neurochirurgie pédiatrique et la neurochirurgie adulte ? Michel ZERAH Quelle(s) différence(s) existe-il entre la neurochirurgie pédiatrique et la neurochirurgie adulte ? Michel ZERAH Necker-Enfants Malades Université Paris 5

La neurochirurgie pédiatrique est différente des autres sous (sur ? ) spécialités Neurochirurgie de La neurochirurgie pédiatrique est différente des autres sous (sur ? ) spécialités Neurochirurgie de pathologie : vasculaire, tumorale, épilepsie, fonctionnelle, traumato. . . Neurochirurgie anatomique : hypophyse, rachis, moelle, base du crane. . . Neurochirurgie technologique : radiochirurgie, endoscopie, microchirurgie. . .

Qu’est ce que la neurochirurgie pédiatrique Spécialité ? Sous spécialité ? Sur spécialité ? Qu’est ce que la neurochirurgie pédiatrique Spécialité ? Sous spécialité ? Sur spécialité ? Neurochirurgie adaptée à l’enfant

Spécialité reconnue / WFNS Board américain (±) Reconnue en GB (SAC) Reconnue en France Spécialité reconnue / WFNS Board américain (±) Reconnue en GB (SAC) Reconnue en France (SIOS) 20% activité dans les pays développés 50% dans les pays en voie de développement 80% de l’activité en Afrique

Quelles sont les limites de la pédiatrie ? Anténatal ? 15 ans 3 mois Quelles sont les limites de la pédiatrie ? Anténatal ? 15 ans 3 mois Justification ? 5/6 de la croissance cérébrale se déroule après la naissance

Neurochirurgie adaptée à l’enfant ? L’enfant La pathologie Les modalités thérapeutiques Les structures et Neurochirurgie adaptée à l’enfant ? L’enfant La pathologie Les modalités thérapeutiques Les structures et l’organisation

L’enfant n’est pas un adulte miniature L’enfant n’est pas un adulte miniature

La clinique est différente Hypertension intracrânienne Retard de développement psychomoteur Perte des acquisitions Problème La clinique est différente Hypertension intracrânienne Retard de développement psychomoteur Perte des acquisitions Problème scolaire Déficience visuelle

Evolution des paramètres morphométriques Poids Taille SC (cm) (m 2) SC/P (kg) Naissance 3, Evolution des paramètres morphométriques Poids Taille SC (cm) (m 2) SC/P (kg) Naissance 3, 5 50 0, 2 0, 07 1 an 9, 5 74 0, 5 0, 05 10 ans 30 135 1 0, 03 Age

Cerveau : 90% de la taille adulte Corps : 50% de la taille adulte Cerveau : 90% de la taille adulte Corps : 50% de la taille adulte

Evolution de la répartition des secteurs liquidiens Préma 100% Adulte 1 an NN 10 Evolution de la répartition des secteurs liquidiens Préma 100% Adulte 1 an NN 10 ans Turnover liquidien : double de l’adulte Eau corporelle totale : LIC + LEC 50% 0% LEC LIC Tissus sec

Régulation thermique • Enfant : SC/P x 2 vs adulte • < 3 mois Régulation thermique • Enfant : SC/P x 2 vs adulte • < 3 mois pas de frissons, mais graisse brune • AG, hypoglycémie, hémorragie intracérébrale, hypoxie, et prématurité => inhibition de la réponse métabolique au froid

Consommation d’Oxygène SC (m 2) VO 2 (ml/min/m 2) 0, 5 -1 174 -187 Consommation d’Oxygène SC (m 2) VO 2 (ml/min/m 2) 0, 5 -1 174 -187 1 -1, 5 150 -167 > 1, 5 138 -141

Paramètre ventilatoire en fonction de l’age Nx-né FR VT (ml/kg) 6 mois 1 an Paramètre ventilatoire en fonction de l’age Nx-né FR VT (ml/kg) 6 mois 1 an 12 ans 40 30 25 18 5 -6 6 -7 10 15

Mécanique ventilatoire Respiration nasale < 6 mois VD enfant >>> VD adulte RPT élevées Mécanique ventilatoire Respiration nasale < 6 mois VD enfant >>> VD adulte RPT élevées • VA élevée (adulte x 2) + CRF basse => hypoxémie rapide (VA/CRF = 5 NN vs 1. 4 adulte) • Réponse à l'hypercapnie ↓ en hypoxie • Hypoxie = Hyper. V fugace puis dépression respiratoire

Variations de l’hémogramme GR NN 3 mois 6 mois-1 an 8 -12 ans Hb Variations de l’hémogramme GR NN 3 mois 6 mois-1 an 8 -12 ans Hb GB 5 -6 16 -21 15 -25 4 11 -12 7 -12 4, 5 5 9 -11 14 6 -8 Naissance [Hb] = Hb A + F (60 -90%) Affinité Hb pour O 2 : enfant < adulte

Courbe de dissociation de l’hémoglobine Sa. O 2 100 (%) 75 P 50 50 Courbe de dissociation de l’hémoglobine Sa. O 2 100 (%) 75 P 50 50 25 0 Transport d’O 2 tissulaire 20 40 nouveau-né 60 adulte 80 100 Pa. O 2 (mm. Hg) nourrisson affinité Hb pour O 2 : enfant < adulte

Masse sanguine 80 ml / kg 5 kg Adulte Masse sanguine 80 ml / kg 5 kg Adulte

Débit cardiaque Age (ans) <5 Qc IC (l/min) 3, 8 5, 6 5 -9 Débit cardiaque Age (ans) <5 Qc IC (l/min) 3, 8 5, 6 5 -9 4, 6 5, 4 10 -15 6, 8 5, 2

Evolution de la FC et de la PA Age FC PAS PAD NN 6 Evolution de la FC et de la PA Age FC PAS PAD NN 6 mois 140 120 1 an 110 60 80 96 35 46 65 3 ans 105 100 60 8 ans 95 110 60

Réponse hémodynamique à l’hémorragie Variation (%) Résistance vasculaire 140 100 60 Pression artérielle Débit Réponse hémodynamique à l’hémorragie Variation (%) Résistance vasculaire 140 100 60 Pression artérielle Débit cardiaque 20 0 25 Chamaides L. Pediatric ALS, 1990 50 75 Spoliation sanguine (%)

Le comportement cérébral est différent Dans sa physiologie Dans sa réaction à l’aggression Dans Le comportement cérébral est différent Dans sa physiologie Dans sa réaction à l’aggression Dans ses capacités de récupération

Compliance cérébrale : Courbe de Langfit PIC mm. Hg) Enfant Adulte Δ P ΔV Compliance cérébrale : Courbe de Langfit PIC mm. Hg) Enfant Adulte Δ P ΔV 1 4 Phase de compensation 8 Volume intracrânien (ml)

Autorégulation vasculaire Autorégulation normale chez l’enfant Absence d'autorégulation DSC Autorégulation normale chez l’adulte 50 Autorégulation vasculaire Autorégulation normale chez l’enfant Absence d'autorégulation DSC Autorégulation normale chez l’adulte 50 150 PPC (mm. Hg) PPC = PAM - PIC Brain Swelling

Plasticité neuronale Trauma grave focal Lésion diffuse Plasticité neuronale Trauma grave focal Lésion diffuse

5/6 de la croissance cérébrale se déroule après la naissance Influence du traitement sur 5/6 de la croissance cérébrale se déroule après la naissance Influence du traitement sur le fonctionnement cérébral Choix du moment du traitement en fonction du stade de développement Appréciation de l’influence du geste sur le développement cérébral

Evolution à très long terme p < 0, 001 Sténose pulmonaire To recognize that Evolution à très long terme p < 0, 001 Sténose pulmonaire To recognize that the measure of the results is in the future (D. Bruce)

EVolution à très long terme p < 0, 05 Sténose pulmonaire EVolution à très long terme p < 0, 05 Sténose pulmonaire

Neurochirurgie adaptée à l’enfant ? L’enfant La pathologie Les modalités thérapeutiques Les structures et Neurochirurgie adaptée à l’enfant ? L’enfant La pathologie Les modalités thérapeutiques Les structures et l’organisation

Activité (2002 NEM) (1287) (1862) * * Dont 172 PIC Activité (2002 NEM) (1287) (1862) * * Dont 172 PIC

Région Ile de France PACA Rhone ALpes Nord Pas de Calais Aquitaine Bretagne Pays Région Ile de France PACA Rhone ALpes Nord Pas de Calais Aquitaine Bretagne Pays de la Loire Centre Alsace Midi Pyrénée Lorraine Haure Normandie Langedoc Roussillon Auvergne Bourgogne Basse Normandie Poitou Charente Picardie Limousin % 22% 11. 6% 11. 1% 6. 7% 6. 1% 5. 0% 4. 3% 4. 0% 3. 4% 3. 3% 3. 0% 2. 6% 2. 3% 2% 1. 9% 1. 7% 1. 6% Base PMSI 1999 Public-Privé 6000 enfants opérés par an

Certaines pathologies “n’existent pas” chez l’adulte Craniosténose Malformation de la veine de Galien Pathologie Certaines pathologies “n’existent pas” chez l’adulte Craniosténose Malformation de la veine de Galien Pathologie anténatale

Maladies d’enfant que l’on rencontre parfois chez l’adulte Dysraphysme Malformations complexes Sont -elles différentes Maladies d’enfant que l’on rencontre parfois chez l’adulte Dysraphysme Malformations complexes Sont -elles différentes ? Qui doit les traiter ?

Maladies d’adulte que l’on rencontre parfois chez l’enfant Anévrysme Adénome hypophysaire Sont -elles différentes Maladies d’adulte que l’on rencontre parfois chez l’enfant Anévrysme Adénome hypophysaire Sont -elles différentes ? Qui doit les traiter ?

Maladie charnière enfant-Ado-Adulte Handicap (spasticité) Epilepsie Nécessité absolue d’un continuum de prise en charge Maladie charnière enfant-Ado-Adulte Handicap (spasticité) Epilepsie Nécessité absolue d’un continuum de prise en charge et de collaboration multidisciplinaire adulte-enfant

Maladie nécessitant une prise en charge “perpétuelle” Hydrocéphalie Dysraphysme Nécessité de définir les modalités Maladie nécessitant une prise en charge “perpétuelle” Hydrocéphalie Dysraphysme Nécessité de définir les modalités du passage enfant-Adulte

Beaucoup sont identiques, mais nécessitent des prises en charge différentes Traumatologie Tumeurs cérébrales Hydrocéphalie Beaucoup sont identiques, mais nécessitent des prises en charge différentes Traumatologie Tumeurs cérébrales Hydrocéphalie MAV Cavernomes

Traumatologie Brain swelling Maltraitance Plasticité neuronale Traumatologie Brain swelling Maltraitance Plasticité neuronale

Tumeurs desmoplasiques ATRT Tumeur mixte TGM T. Voies Optiques Craniopharyngiome Tumeurs desmoplasiques ATRT Tumeur mixte TGM T. Voies Optiques Craniopharyngiome

Epidémiologie Epidémiologie

Topographie Topographie

Topographie Topographie

Vasculaire VGAM Moya-Moya MAV Vasculaire VGAM Moya-Moya MAV

Haemorragic episode in cerebral AVM in children and in adults Children (%) Adults (%) Haemorragic episode in cerebral AVM in children and in adults Children (%) Adults (%) Frequency 55 -77 37 - 41 Mortality 7 - 17 3 - 10 Coma 23 - 31 11 - 17 Immediate morbidity 78 - 89 50 - 53

Neurochirurgie adaptée à l’enfant ? L’enfant La pathologie Les modalités thérapeutiques Les structures et Neurochirurgie adaptée à l’enfant ? L’enfant La pathologie Les modalités thérapeutiques Les structures et l’organisation

Principes du traitement Prise en charge de la spécificité de l’enfant Evaluation à long Principes du traitement Prise en charge de la spécificité de l’enfant Evaluation à long terme

Spécificité de l’enfant Environnement pédiatrique Compétence pédiatrique Enfant-Fratrie-Parents-Grands parents Douleur Mort Spécificité de l’enfant Environnement pédiatrique Compétence pédiatrique Enfant-Fratrie-Parents-Grands parents Douleur Mort

Il est inadmissible de ne pas prévenir et ne pas traiter la douleur physique Il est inadmissible de ne pas prévenir et ne pas traiter la douleur physique et morale d’un enfant Psychologue et Pédopsychiatre EMLA MEOPA (Antonox, Kalinox) PCA Moyens antalgiques pharmacologiques ou non

Spécificité de l’enfant Environnement pédiatrique Compétence pédiatrique Enfant-Fratrie-Parents-Grands parents Douleur Mort Et la chirurgie, Spécificité de l’enfant Environnement pédiatrique Compétence pédiatrique Enfant-Fratrie-Parents-Grands parents Douleur Mort Et la chirurgie, alors ? ? ?

Et la chirurgie, alors ? ? ? Installation “Doucement et vite” “Faut pas qu’ça Et la chirurgie, alors ? ? ? Installation “Doucement et vite” “Faut pas qu’ça saigne” “Faut savoir s’arrêter”

Objectifs du traitement Viellir Grandir physiquement et intellectuellement Guérir à un prix acceptable Sans Objectifs du traitement Viellir Grandir physiquement et intellectuellement Guérir à un prix acceptable Sans perte de chance

Gliomes du Chiasma Tumeurs bénignes Impossible à traiter radicalement Radiothérapie est l’arme la plus Gliomes du Chiasma Tumeurs bénignes Impossible à traiter radicalement Radiothérapie est l’arme la plus efficace Il existe une chimiothérapie efficace Ces tumeurs s’arretent d’évoluer à l’age adulte

Vieillir Amener l’enfant à l’âge adulte en préservant une vision utile et en évitant Vieillir Amener l’enfant à l’âge adulte en préservant une vision utile et en évitant les déficits hypothalamiques Chimiothérapie première Chirugie de réduction et hydrolique Radiothérapie le plus tard possible (sauf NF 1) Mortalité : 5% Cécité : 15% Stabilité : 100% > 20 ans

Médulloblastomes Tumeur maligne + Métastases SNC Chirurgie seule ne suffit pas Radio et chimiosensible Médulloblastomes Tumeur maligne + Métastases SNC Chirurgie seule ne suffit pas Radio et chimiosensible Guérison : ± 70%

Grandir physiquement et intellectuellement Grandir physiquement et intellectuellement

Craniopharyngiome Standard : Chirurgie radicale Multiplicité des modalités thérapeutiques Radiothérapie Intrakystique Externe Radiochirurgie Chirurgie Craniopharyngiome Standard : Chirurgie radicale Multiplicité des modalités thérapeutiques Radiothérapie Intrakystique Externe Radiochirurgie Chirurgie patielle Bléomycine. .

Guérir à un prix acceptable Guérir à un prix acceptable

Hydrocéphalie stabilisée Hydrocéphalie dérivée Aucun symptome Dilatation modérée Fracture du KT distal Résultats scolaires Hydrocéphalie stabilisée Hydrocéphalie dérivée Aucun symptome Dilatation modérée Fracture du KT distal Résultats scolaires médiocres

Perte de chance Risque à faire VS risque à ne pas faire Quand est-il Perte de chance Risque à faire VS risque à ne pas faire Quand est-il trop tard ? Comment évaluer ?

Neurochirurgie adaptée à l’enfant ? L’enfant La pathologie Les modalités thérapeutiques Les structures et Neurochirurgie adaptée à l’enfant ? L’enfant La pathologie Les modalités thérapeutiques Les structures et l’organisation

Neurochirurgien Pédiatre Neurochirurgie Pédiatrique Unités (services) de neurochirurgie Pédiatrique Neurochirurgien Pédiatre Neurochirurgie Pédiatrique Unités (services) de neurochirurgie Pédiatrique

Neurochirurgien Pédiatre Neurochirurgie Pédiatrique Unités (services) de neurochirurgie Pédiatrique Neurochirurgien Pédiatre Neurochirurgie Pédiatrique Unités (services) de neurochirurgie Pédiatrique

One should be a Surgeon first, a General Neurosurgeon second, and then a Paediatric One should be a Surgeon first, a General Neurosurgeon second, and then a Paediatric Neurosurgeon F. Ingraham

SAC Recommendations for Pediatric Neurosurgery Training General Neurosurgery training Minimum caseload of 150 cases SAC Recommendations for Pediatric Neurosurgery Training General Neurosurgery training Minimum caseload of 150 cases (under 15 years) for “general training” 1 year in major centers (UK or abroad) for “Specialized training”

“Complete residency in adult neurosurgery with a 6 month rotation in an active pediatric “Complete residency in adult neurosurgery with a 6 month rotation in an active pediatric neurological service is essential point of departure” A. J Raymondi

Un neurochirurgien pédiatre est un neurochirurgien qui a un intérêt spécifique et une expertise Un neurochirurgien pédiatre est un neurochirurgien qui a un intérêt spécifique et une expertise en neurochirurgie pédiatrique Dans quelques endroits, il aura un exercice exclusif en pédiatrie Dans la majorité des cas, il n’exercera la pédiatrie que de façon partielle M. Choux

Service de Neurochirurgie Pédiatrique Un neurochirurgien pédiatre pour 3 millions d’habitants (pays développés) Hôpital Service de Neurochirurgie Pédiatrique Un neurochirurgien pédiatre pour 3 millions d’habitants (pays développés) Hôpital d’enfants 15 à 30 lits > 250 interventions par an 3 Seniors Autres spécialités pédiatriques

A commited or designated paediatric neurosurgeon is now a recognized post in most neurosurgical A commited or designated paediatric neurosurgeon is now a recognized post in most neurosurgical centers Safe Neurosurgery 1993

Angleterre - Services de neurochirurgie pédiatrique réparties Allemagne - Aucun Service de neurochirurgie pédiatrique Angleterre - Services de neurochirurgie pédiatrique réparties Allemagne - Aucun Service de neurochirurgie pédiatrique - Formation spécifique Londres, Birmingham, Liverpool, Manchester, Leeds, Oxford, Nottingham, - Pas de Formation spécifique -Activités spécifiquement définies - Aucune Activité spécifiquement définie Et Nous ?

Pediatric neurosurgery could remain in very close relationship to the mother speciality of General Pediatric neurosurgery could remain in very close relationship to the mother speciality of General Neurosurgery, but should always be practiced in an environment compatible with the needs of a pediatric population, by personnel with neurosurgical and pediatric expertise R. Oberbauer