Пылевые болезни легких Ассистент кафедры факультетской

Пылевые болезни легких Ассистент кафедры факультетской терапии к м н Баздырев Е. Д.

Промышленные аэрозоли Сложные аэродисперсные системы, дисперсной средой которых является газ или смесь газов (для пром. аэрозолей – воздух рабочей зоны), а дисперсной составляющей – взвешенные в нем частицы

Классификация промышленных аэрозолей По способу образования • Пыль дезинтеграции (в результате механического измельчения твердого вещества – дробление, бурение, шлифовка) • Пыль конденсации (образуются при возгонке твердых веществ - газорезка, электросварка, плавка металла) По происхождению • Органическая (мучная, табачная, шерстяная) • Неорганическая (металлическая, минеральная) • Синтетическая

По размеру пылевых частиц • Крупнодисперсная (d >15 мкм) • Средней дисперсности (d от 5 15 мкм) • Мелкодисперсная (d менее 5 мкм)

Фиброгенность пыли • Высоко агрессивная пыль содержание Si. O 2>10% ПДК 1 -2 мг/м 3 • Пыль средней агрессивности содержание Si. O 2 2% -10% ПДК 4 -6 мг/м 3 • Пыль мало агрессивная содержание Si. O 2 менее 2%

Пылеопасные производства • Горнодобывающая промышленность (буровые, взрывные работы) • Машиностроение (литейное производство) • При высоко-темпиратурных производствах (сварка, плавка) • Текстильная промышленность (первичная переработка сырья) • Сельское хозяйство (заготовка сена и зерновых, переработка, очистка)

Классификация профессиональных заболеваний легких • Заболевания ВДП • Хронические пылевые бронхиты • Пневмокониозы • Заболевания от вдыхания промышленных канцерогенов • От воздействия биологических факторов • Токсико химические поражения легких

Пневмокониозы • Это группа профессиональных заболеваний легких, в результате длительного вдыхания промышленной пыли, характеризующиеся хроническим диффузным, асептическим воспалением легких, протекающих стадийно, с исходом в диффузный легочный фиброз

Историческая справка До середины XIX века заболевания легких у горнорабочих и камнетесов были известны как «горная болезнь» , «горная астма» , «чахотка рудокопов» 1866 г. F. Zenker легочный фиброз от вдыхания различных видов пыли, по- гречески «запыление легких»

Классификация пневмокониозов • Пневмокониозы от высоко и умеренно агрессивной пыли (силикоз, антракосиликоз, силико-сидероз, силико-силикатозы) • Пневмокониозы, вызванные слабо фиброгенной пылью (силикатозы, карбо- кониозы, пневмокониозы от рентгено-контрастных пылей, пневмокониоз шлифовальщиков и наждачников) • Пневмокониозы от аэрозолей токсико аллергического действия (бериллиоз, алюминоз, легкое фермера, гиперчувствительный пневмонит)

По течению ь Быстро прогрессирующее течение - нарастание фиброзного процесса в течении 5 -6 лет ь Медленно прогрессирующее течение – развитие спустя 10 -15 лет от начала работы ь Регрессирующее течение – обратное развитие ь Поздний пневмокониоз развитие в постконтактном периоде (после прекращения работы в контакте с пылью)

Патогенез пневмокониоза • Попадание пыли в альвеолы • Проникновение пыли через АКМ в межуточную ткань легких • Контакт пыли с макрофагами интерстиции • Выброс большого количества активных форм кислорода (АФК) • Вызывая окислительный стресс для клетки • Приводит к изменению антигенной структуры клеток • Аутоимунный процесс, мутагенное действие • Инактивация ферментов (α 1 антитрипсина) • Развитие асептического воспаления в альвеолах • Деструкция эластического каркаса легких • Пролиферация коллагена и фибробластов • Привлечением в очаг Т лимфоцитов • Образованием гранулем и фиброза

Патоморфологическая характеристика пневмокониоза 1 стадия альвеолярный липопротеиноз 2 стадия серозно-десквамативный альвеолит с катаральным эндобронхитом 3 стадия кониотический лимфангит с возможным формированием воспалительной реакции гранулематозного характера 4 стадия кониотический пневмосклероз

Риск развития пневмокониоза • От пылевого стажа • От концентрации пыли (при 10 ПДК и стаже 5 лет - риск 5%, при 10 ПДК и стаже 30 лет риск 70%) • От агрессивности пыли • От индивидуальной предрасположенности

Рентгенологическая характеристика пневмокониозов • Интерстициальная форма – малые линейные тени S тонкие линейные затемнения шириной до 1, 5 мм Т средние тяжистые, шириной от 1, 5 Змм U грубые, пятнистые, неправильной формы от 3 до 10 мм • Гранулематозная форма малые округлые, узелково подобные тени P узелковые тени величиной d до 1, 5 мм Q узелковые тени до 3 мм в d R узелковые тени до 10 мм в d • Узловая форма большие затемнения (или узловые образования) А единичные затемнения от 1 до 5 см в d В одно или несколько затемнений до 10 см в d С одно или несколько затемнений более 10 см в d

По плотности узелковых теней 1. Единичные тени (преимущественно в средних отделах) 2. Умеренное количество теней (в средних и в верхних отделах) 3. Множественные тени (по всему легочному полю) В диагнозе указывают: Р 1, Р 2, Р 3

Интерстициальная форма пневмокониоза • Интерстициальная форма имеет более благоприятный прогноз • Больные долго сохраняют общую трудоспособность, без инвалидности • Редко присоединяются осложнения • Трудоспособность снижается присоединении бронхита , эмфиземы и ДН

Узелковая форма пневмокониоза • Узелки могут быть диаметром от 1, 5 до 10 мм (мелкоузловая, крупноузловая форма) • При узелковых формах прогноз неблагоприятный • Частое присоединение туберкулеза • Прогрессирование процесса с переходом в узловой вариант пневмокониоза, присоединение ЛГ и ХЛС

Узловая форма пневмокониоза • Свидетельствует о тяжелом поражении легких • Величина узлов более 1 см. (до 5 -10 см. и более) • В 80% течение осложняется туберкулезом • Снижение как профессиональной, так и общей трудоспособности

Типичные рентгенологические проявления пневмокониоза • Двухсторонний характер поражения • Симметричность • Обрубленность корней • Увеличение в/грудных лимфоузлов • Сетчатая деформация легочного рисунка • Узелковая диссеминация • Реакция плевры • Симптом «яичной скорлупы»

Клиника пневмокониоза • Рентгенологические проявления опережают клинику • Ведущий синдром – одышка • ДН рестриктивного типа (снижена ЖЕЛ) • Атрофический бронхит • Плевральный синдром • Признаки альвеолита • Отсутствие синдрома интоксикации

Методы диагностики • Обзорная рентгенограмма ОГК • Увеличенный снимок легких • ПДЭН • КТ или МСКТ ОГК • Гистологическая верификация диагноза • БАЛЖ • Хемилюминесценция клеток • Определение оксипролин в моче (при деструкции эластического каркаса легких)

Осложнения пневмокониоза: • Хронический бронхит • Бронхиальная астма • Формирование бронхоэктазов • ХЛСН • туберкулез • Синдром Каплана (силикоз и РА) • Синдром Эразмуса (силикоз и ССД) • Пневмоторакс • Рак легкого • Мезателиома плевры (при асбестозе)

Дифференциальная диагностика пневмокониозов • С Саркоидозом Бека • С туберкулезом (диссеминированные формы) • С канцероматозом • С фиброзирующими альвеолитами

Саркоидоз • Этиология заболевания не известна • У саркоидоза есть легочные и вне легочные проявления • Саркоидоз органов дыхания похож на пневмокониоз • Чаще поражаются медиастинальные и прикорневые лимфатические узлы • Поражается слизистая бронхов • Узелковая диссеминация

Вне легочные проявления саркоидоза • Саркоидоз кожи (саркоидоз рубцов, узлы, узелки, эритема) • Периферическая лимфоаденопатия • Гепато-лиенальный синдром • Нейросаркоидоз (парез ЧМН, менингит, полинейропатия, поражение гипофиза, гипоталямуса) • Поражение костей (остит, кисты) • Саркоидоз глаз (кератоконьюнктивит, поражение шлазодвигателей)

Канцероматоз • Быстро нарастающая дыхательная недостаточность • Синдром интоксикации • Наличие первичного очага

Лечение • Антиоксиданты (витамины С, Е, рутин, селен, цинк 2 3 курса в год) • Бронхолитики (атровент, беродуал) • Препараты, повышающие устойчивость кониофагов к пыли (глютаминовая кислота, яблочная кислота, янтарная кислота, АТФ) • Препараты ингибирующие протеолиз (контрикал в виде аэрозоля в изотоническом растворе по 5 000 ЕД на один сеанс № 30) • Противовосполительная терапия (ИГКС, СГКС) при быстром прогрессировании процесса • Пульмогипотензивная терапия (при легочной гипертензии). • Лечение осложнений • Общеукрепляющая терапия (ЛФК, гидропроцедуры, ингаляции минеральной воды, щелочные ингаля ции, массаж грудной клетки) • Кислородотерапия при гипоксемии • СКЛ

Примерная формулировка диагноза • Пневмокониоз от высоко агрессивной пыли. Силикоз, узелковая форма (Р-1, S), медленно прогрессирующее течение. ДН 1 (Заболевание профессиональное, впервые, 2008 год ) • Пневмокониоз от умеренно агрессивной пыли. Антрако-силикоз, интерстициальная форма (S t), медленно прогрессирующее течение. ДН II (заболевание профессиональное от 2004 года)

Пылевые бронхиты, токсико-пылевые бронхиты

Хронические пылевые бронхиты (Критерии диагноза) • Стаж работы в пылевых условиях более 10 лет • Стаж уменьшается с усложнением химического состава пыли (токсичные компоненты, аллергены, онкогенные вещества) • Должны быть высокие концентрации пыли на рабочем месте • Длительный кашлевой анамнез (более 2 лет) • Имеет значение предрасположенность к ХБ (курение, снижение иммунитета, частые простудные заболевания при охлаждающем микроклимате, хр. алкоголизм)

Хронические пылевые бронхиты (Критерии диагноза) Для пылевого бронхита характерно: ШОтсутствие острого начала заболевания ШПостепенное, первично-хроническое течение ШОтсутствие синдрома интоксикации в начале заболевания ШОтсутствие гнойной мокроты и воспалительной реакции крови ШНисходящий характер поражения ШАтрофические изменения на слизистой бронхов

Особенности течения бронхита от органической пыли • Часто бронхоспазм • Часто деформация трахеи и бронхов • Гиперсекреция, пенистый характер мокроты • Гипертрофия слизистой оболочки трахеи и бронхов • Эндоскопически полное исчезновение сосудистого рисунка, сглаженность рельефа слизистой • Часто подъем температуры, при обострении, так как пыль содержит бактериальную флору

Степень тяжести бронхита • По количеству мокроты за сутки (5, 50, более 50 мл) • По частоте обострений за год (1 -2 раза, 3 -4, непрерывно-рецидивирующее течение) • По характеру рентгенологических изменений (норма, умеренный пневмосклероз, эмфизема. Диффузный пневмосклероз, эмфизема) • По степени ДН (ДН 0 -1, 1 -2, ХЛС) • По ОФВ 1 (70% 50– 69% менее 50%)

Принципы лечения ХПБ • Прекращение контакта с пылью • Прекращение курения • Базисная терапия бронхолитиками (Спирива) • Противовоспалительная терапия (АЦЦ, Эреспал) • Профилактика обострений (иммунизация)

Примерная формулировка диагноза • Хронический пылевой бронхит, средней степени тяжести, ремиссия. Эмфизема легких, перибронхиальный пневмосклероз, ДН II по обструктивному типу. (Заболевание профессиональное от 2000 года)

Профессиональная бронхиальная астма

Профессиональная астма - одна из форм бронхиальной астмы, развитие которой обусловлено гиперчувствительностью воздухоносных путей к производственным факторам (аллергенам, пыли, газам, токсическим парам), характеризуется воспалением и обратимой обструкцией дыхательных путей, вызванными специфическими производственными поллютантами

Клинические формы бронхиальной астмы Экзогенная форма(атопическая, аллергическая) Эндогенная форма (неатопическая, неаллергическая) Аспириновая астма Профессиональная астма от 2 – 15% Астма физического усилия Ночная астма Кашлевая астма Частота первичных случаев ПБА в различных отраслях промышленности и сельского хозяйства колеблется от 2, 3 до 26, 5%

Этиология ПБА • Высокомолекулярные вещества, молекулярный вес свыше 500 дальтон • Низкомолекулярные вещества с молекулярным весом менее 500 дальтон

Высокомолекулярные вещества • животного происхождения (шерсть, перо, эпидермис, экскременты животных, птиц, насекомых) • растительного происхождения (пыль чая, табака, некоторых пород кедра, зерна, цветов) • белковых и ферментных препаратов, применяемых в промышленности (сычужный фермент, трипсин, панкреатин, бромелин, папаин, грибковая амилаза, дрожжевой белок) • морепродуктов (хитин креветок, крабов)

Низкомолекулярные вещества • диизоцианаты, применяемые в производстве полиуретана и его производных • ангидриды, применяемые как отвердители в производстве изделий из эпоксидной смолы • металлы - платина, хром, никель (металлургическое производство и обработка металлов) • флюсы, применяемые при пайке металлов легко - или тугоплавкими припоями, пайке алюминия • некоторые лекарственные препараты и их ингредиенты

Типы ПБА • Иммунологическая (атопическая, экзогенная) вызванная аллергеном (высоко и низкомолекуляными веществами) • Не иммунологическая (эндогенная) вызванная не аллергеном, а раздражающими или токсическими веществами в больших концентрациях (газы, пары, химические реагенты)

Классификация БА по течению • Интермирирующие Симптомы реже 1 раза в неделю. Обострения кратковременные. Ночные симптомы не чаще 2 раз/месяц. ОФВ 1 или ПСВ ≥ 80%. Вариабельность ОФВ 1 или ПСВ <20% • Персистирующие легкой степени тяжести Симптомы чаще 1 раза в неделю, но реже 1 раза в день. Обострения могут нарушить активность и сон. Ночные симптомы чаще 2 раз в месяц. ОФВ 1 или ПСВ ≥ 80% Вариабельность ОФВ 1 или ПСВ ≤ 30% • Персистирующие средней степени тяжести Симптомы ежедневно. Обострения могут нарушить активность и сон. Ночные симптомы более 1 раза в неделю. ОФВ 1 или ПСВ 60 -80%. Вариабельность ОФВ 1 или ПСВ >30% • Персистирующие средней степени тяжести БА Симптомы ежедневно. Частые обострения. Частые ночные симптомы БА. ОФВ 1 или ПСВ ≤ 60%. Вариабельность ОФВ 1, или ПСВ >30%

Критерии иммунологической ПБА от высокомолекулярных соединений • Производственный контакт с высокомолекулярными соединениями, которые являются аллергенами • Наличие латентного периода между воздействием аллергена и появлением симптомов (период для сенсибилизации) • Высокий титр Ig. E

Критерии иммунологической ПБА от высокомолекулярных соединений • Перед развитием БА есть период «респираторного аллергоза» • Положительный симптом элиминации и экспозиции • Положительный тест специфической бронхопровокации на рабочем месте (с ПФМ или ОФВ) • Развитие у предрасположенных лиц (с атопическим или астматическим семейным анамнезом)

«Респираторный аллергоз» • Часто предшествует ПБА • Протекает стадийно: Стадия вазомоторных расстройств (есть синдром элиминации, сенсибилизации, гиперплазия слизистой) Стадия аллергоза ВДП • субатрофия слизистой оболочки при отсутствии синдрома элиминации, но при наличие слабой • сенсибилизации • сочетание с полипозом при отсутствии элиминации и сенсибилизации нет • сочетание аллергоза ВДП с БА или астмоидным бронхитом

Критерии иммунологической ПБА вызванной низкомолекулярными соединениями • Контакт с низкомолекулярными, химическими соединениями • Отсутствие четкой зависимости от Ig. E • Нет генетической предрасположенности • Могут быть кожные проявления (контактный дерматит) • Положительные аппликационные тесты с аллергеном , которые анализируются через 24 48 72 96 часов • Повышены ЦИК, положительный РФ (Ig. G), снижается уровень комплемента

Факторы, вызывающие не иммунологическую ПБА • Отбеливатели (хлор) • Продукты горения (дым) • Щелочи • Нефиброгенная и нетоксичная пыль в очень высокой концентрации (вызывает бронхоспазм у любого человека, в результате раздражения бронхов, без иммунологических механизмов)

Не иммунологическая ПБА • Этот тип БА является результатом раздражения или токсического поражения дыхательных путей Выделяют 2 подтипа не иммунологической ПБА: • Острая химическая астма или астма вследствие химического раздражения дыхательных путей, СРДДП (RADS) - синдром реактивной дисфункции дыхательных путей • ПБА от низких доз ирритантов

Синдром реактивной дисфункции дыхательных путей (СРДДП) • Воздействием конкретного токсического вещества в высокой дозе! • Развитие астмы в течение первых 24 часов от момента однократного воздействия • Отсутствует латентный период • Отсутствие генетической предрасположенности и указаний на БА в анамнезе • Чаще всего причиной астмы являются соединения хлора, изоцианаты, соединения серы, сварочная аэрозоль, дым и гарь при пожарах

Эндогенная ПБА, вызванная низкими дозами ирритантов • Развитие после повторных или постоянных контактов с низкими дозами раздражающих веществ • Уровень Ig. E в норме • Отсутствие генетической предрасположенности и указаний на БА в анамнезе • Часто предшествует клиника хронического токсического бронхита • Положительный тест на гиперреактивность бронхов! подтверждает диагноз БА

Лечение ПБА • Своевременное отстранение от аллергена • Базисная терапия ИГК (Беклометазон, Будесонид), кромоны (Интал, Недокромил натрия), антилейкотриеновые препараты (Аколат, Сингуляр), пролонгированные бронхолитики (Сальметерол, Спирива, Теопек) • Терапия неотложной помощи короткодействующие бронхолитики: адреностимуляторы (Сальбутамол, фенотерол), антихолинергические препараты (Ипротропиум бромид)

Экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА)

ЭАА (гиперчувствительный пневмонит) группа интерстициальных заболеваний легких, которая характеризуется диффузным воспалением легочной паренхимы и мелких дыхательных путей в ответ на повторную ингаляцию различных антигенов (О. Авдеева, С. Авдеев, А Чучалин, 1998)

Виды ЭАА • Легкое фермера • Легкое лиц, выращивающих грибы • Легкое лиц, использующих кондиционеры • Легкое варщиков солода • Болезнь сыроваров • Легкое любителей птиц • Легкое лабораторных (моча и перхоть грызунов) • Легкое занятых в производстве пластмасс • «Летний» пневмонит

Аллергены, вызывающие ЭАА • Химические аллергены (изоцианаты, металлы-аллергены, пестициды, медикаментозные АГ) • Аллергены органической природы (пыль хлопка, льна, шерсти, растений, табака, продуктов животного происхождения) • Биологические субстанции (грибы, ферменты, гормоны, витамины и др. )

Клиника ЭАА • Болеют люди, не имеющие предрасположенности к аллергическим реакциям • Выделяют три типа течения : острое, подострое и хроническое

Варианты острого ЭАА • Гриппоподобный • Пневмониеподобный • Бронхитический Диагноз острого ЭАА ставится редко, больные идут с частыми ОРЗ, пневмониями, длительным непонятным субфебриллитетом

Клиника хронического ЭАА • Начало заболевания незаметное • Нет острых эпизодов, которые затрудняют разграничение ЭАА с другими интерстициальными болезнями легких (ИФА) • Характерна прогрессирующая одышка при физическом напряжении • Часто анорексия, выраженное снижение массы тела • Развитие интерстициального фиброза, дыхательной недостаточности, легочного сердца, СН

Лечение ЭАА • Исключение контакта с «виновным» антигеном • Кортикостероидная терапия ШПри остром ЭАА преднизолон в дозе 0, 5 мг на 1 кг. веса на 2 4 недели ШПри подостром и хроническом течении ЭАА преднизолон в дозе 1 мг/кг в течение 1 2 месяцев с последующим постепенным снижением дозы до поддерживающей (5 10 мг/сут)

Лечение ЭАА • Если при снижении дозы наступает ухудшение, следует вернуться на предшествующую ступень • При резистентности к ГКС назначают Д пеницилламин и колхицин, но эффективность их не доказана • Бронхолитики при гиперреактивности дыхательных путей • Антиоксиданты (тиоктацид) • Симптоматическая терапия