ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ С ПОРАЖЕНИЕМ ПОЛОСТИ РТА ВУЛЬГАРНАЯ

Скачать презентацию ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ С ПОРАЖЕНИЕМ ПОЛОСТИ РТА ВУЛЬГАРНАЯ

Пузырчатка для стомат..ppt

Количество слайдов: 43

ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ С ПОРАЖЕНИЕМ ПОЛОСТИ РТА ( ВУЛЬГАРНАЯ ПУЗЫРЧАТКА)

n ВУЛЬГАРНАЯ ПУЗЫРЧАТКА - характеризуется хроническим волнообразным течением с развитием пузырей на неизмененной коже и слизистых, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию между собой, сопровождающихся нарушением общего состояния больных, до применения кортикостероидной терапии чаще заканчивающихся летально. Для пузырчатки характерно образование внутриэпидермального ( супрабазального ) пузыря путем акантолиза, отложение иммуноглобулинов класса G в межклеточном пространстве эпидермиса. В настоящее время признана аутоиммунная теория развития пузырчатки. Методом непрямой иммунофлюоресценции в сыворотке крови больных пузырчаткой были обнаружены антитела к антигенным компонентам межклеточной склеивающей субстанции шиповатого слоя (аутоантитела к собственным протоплазматическим мостикам). Данные антитела относятся к классу иммуноглобулинов G, их титр в крови коррелирует с тяжестью заболевания. Данная концепция не противоречит обменной, вирусной, нейрогенной и другим теориям, т. к. в ходе развития акантолитического процесса у больных развиваются разнообразные нервно-сосудистые расстройства, нарушения водно-солевого обмена (задержка хлоридов), активация протеолитических ферментов, участвующих в механизмах развития акантолиза, изменения реактивности организма, снижение функции коры надпочечников.

Прямая РИФ на ig. G у больного пузырчаткой

n n n В связи с явлениями акантолиза, определяющего основную патогенетическую сущность вульгарной пузырчатки, важным диагностическим критерием является обнаружение акантолитических клеток Tzanka в мазках- отпечатках или содержимом пузыря. Окраска производится по Романовскому-Гимзе. 1. Величина акантолитических клеток меньше нормальных эпидермоцитов, но их ядра в несколько раз превосходят площадь ядер нормальных клеток; 2. Ядра акантолитических клеток интенсивно воспринимают окраску; 3. В увеличенном ядре всегда можно обнаружить 2 -3 крупных ядрышка; 4. Цитоплазма клеток резко базофильна, окрашивается неравномерно: вокруг ядра светло-голубая зона, а по периферии - интенсивно-синий ободок (зона концентрации); 5. Акантолитические клетки при пузырчатке нередко содержат несколько ядер, в них увеличено содержание ДНК.

Акантолитические клетки

Классификация n Вульгарная пузырчатка n Вегетирующая пузырчатка n Листовидная пузырчатка n Себореная пузырчатка (синдром Сенир. Ашера) n Неакантолитическая пузырчатка: n буллезный пемфигоид, n добокачественная неакантолитическая пузырчатка только полости рта) n Рубцующийся пемфигоид

n n Вульгарная пузырчатка встречается в 1% случаев среди других кожных заболеваний и в 75% по отношению к другим ее Заболевают чаще в возрасте 40 -60 лет. В 77% случает процесс начинается со слизистой полости рта или губ. От 2 -3 мес до 1 года и более полость рта может быть единственным местом, где локализуются высыпания. Преимущественной локализацией пузырей особенно в начальный период, является слизистая оболочка мягкого неба, нижней и боковой поверхности языка, дна полости рта, десен, слизистая оболочка щек ближе к ретромолярному пространству, однако высыпания могут возникнуть и на любом другом участке слизистой полости рта. Первичным элементом при пузырчатке является внутриэпидермально расположенный пузырь, образующийся на невоспаленном основании; на слизистой оболочке полости рта, поскольку покрышка очень тонкая, пузырь вскрывается еще до того, как полностью сформируется. Этому способствует

мацерация покрышки пузыря слюной, травматизация зубами, пищей. Сам больной и врач, осматривая ротовую полость, видят не пузыри, а эрозии. n Эрозии имеют ярко-красный цвет, слизистая вокруг них выглядит нормальной, по краю эрозий часто видны обрывки покрышки пузыря, которые могут прикрывать эрозию, в результате чего создается впечатление, что она покрыта серовато-белым налетом. Этот «налет» легко снимается при легком прикосновении к нему шпателем. n Больные отмечают болезненность и повышенную саливацию. Процесс, начавшись с отдельных эрозий, часто довольно быстро распространяется на слизистую оболочку полости рта, глотки, гортани, сопровождаясь специфическим зловонным запахом изо рта. n

n Вульгарная пузырчатка может начинаться и остро с генерализованным развитием дряблых или напряженных пузырей на неизменной коже, а затем с вовлечением слизистых. Покрышка пузыря быстро вскрывается, его содержимое ссыхается в серозногнойные или серозно-геморрагические корки. В таком виде очаг поражения напоминает стрептодермию или микробную экзему. Резко положителен симптом Никольского, и не только в непосредственной близости от очага поражения, но и на участках внешне не измененной кожи. Суть этого феномена заключается в отслойке клинически не измененного эпидермиса при скользящем надавливании на его поверхность, симптом «груши» , когда под тяжестью скопившейся в пузыре жидкости при выраженных явлениях акантолиза площадь основания его увеличивается и пузырь приобретает грушевидную форму. Образовавшиеся эрозии превышают по размерам первичные элементы, очертания эрозий полициклические. Очень быстро присоединяется вторичная инфекция. При относительно благоприятном течении патологического процесса или под влиянием проводимой терапии на поверхности эрозий возникают более плотные корки, по отторжении которых остаются участки гиперпигментации.

Вульгарная пузырчатка

Симптом Никольского

Вульгарная пузырчатка

Пузырчатк а

Пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка n n n В начале развития эта форма сходна с вульгарной и нередко так же начинается со слизистых полости рта. Пузыри имеют тенденцию располагаться вокруг естественных отверстий, пупка, крупных складок. В дальнейшем на месте эрозий возникают вегетации, сливающиеся, с гнойнонекротическим распадом С-м Никольского положителен В случае успешного лечения – вегетации уплощаются вплоть до вторичных пигментаций

Вегетирующая пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка анальной области

Вегетирующая пузырчатка

Листовидная пузырчатка n. В начале заболевания на видимо неизмененной коже – дряблые с тонкой покрышкой пузыри, слегка выступающие над поверхностью, они быстро вскрываются образуя обширные эрозии. n Покрышки пузырей ссыхаются в виде тонких пластинчатых чешуйко-корок. Эпителизация под ними затруднена. n Новые порции экссудата обусловливают слоистость этих корок на подобии слоеного теста. n С-м Никольского всегда резко положителен.

n Характерно хроническое многолетнее течение с периодами спонтанного улучшения. n Процесс постепенно занимает все новые участки кожи, нередко по типу эритродермии. n Слизистые оболочки полости рта поражаются крайне редко. n Тяжесть состояния больного зависит от площади поражения.

Листовидная пузырчатка

Себорейная пузырчатка n n n n Заболевание протекает доброкачественно. Начинается чаще с поражения волосистой части головы, лица, кожи груди и спины (себорейные зоны). На эритематозном фоне образуются плотно расположенные жирные желтоватые корки. После удаления корок обнажаются влажные эрозивные поверхности, в мазках-отпечатках с которых выявляются акантолитические клетки. Часто образование пузырей происходит незаметно и создается впечатление, что корочки – первичны. Проявления на слизистых редки и считаются плохим прогностическим признаком. Характерно наличие внутриэпидермальных абсцессов, состоящих из эозинофилов.

Себорейная пузырчатка

Эритематозная (себорейная)

Синдром Сенира-Ашера

Буллезный пемфигоид n Появляются крупные напряженные, не зудящие пузыри с серозным или геморрагическим содержимым на сгибательных поверхностях конечностей, в области пупка, в аксиллярных и паховых складках. n По периферии пузыря кожа отечна и эритематозна. n В 1/3 случаев поражается слизистая полости рта, гениталий, конъюнктива. n Пузыри существуют длительно. n Локализуются на субэпидермально.

n Возможно самопроизвольное заживление. n С-м Никольского отрицательный. n Акантолитические клетки отсутствуют. n Чаще болеют пожилые люди.

Буллезный пемфигоид

Неакантолитическая пузырчатка

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только полости рта n n n n n Это своеобразная самостоятельная форма буллезного дерматита, при котором высыпания локализуются только на слизистой полости рта. Не сопровождаются акантолизом и не приводят к развитию рубцово-спаечного процесса. Заболевание характеризуется появлением пузырей во рту периодически в течение многих лет. Появляются напряженные, с плотной покрышкой пузыри диаметром от 0, 1 до 1 см с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, расположенные на неизмененной или слегка гиперемированной отечной слизистой. Спустя несколько часов или дней после появления пузыря покрышка их лопается и образуется эрозия вначале с сочным ярким дном, а затем легко удаляемым беловатым фибринозным налетом. По краям эрозии имеются обрывки покрышки пузыря. Тенденции к периферическому росту эрозий нет. Симптом Никольского отрицательный. Эрозии эпителизируются через 10 -15 дней не оставляя атрофии. Рецидивы отмечаются на фиксированных участках. Акантолитические клетки в мазках-отпечатках не обнаруживаются. Самочувствие больных не страдает, субъективно - легкое покалывание в момент образования пузыря. Лечение: гормоны местно.

Рубцующийся пемфигоид n n n Поражение локализуется исключительно на слизистых оболочках (чаще - глаза, реже - полости рта и губ). На гиперемированном или неизмененном фоне появляются напряженные пузыри размером от 0, 2 до 1, 5 см в диаметре с серозным (или геморрагическим) содержимым. После вскрытия покрышки пузырей образуются эрозии без тенденции к периферическому росту, малоболезненные и некровоточащие. Симптом Никольского отрицательный. Исход болезни - образование рубцов.

Рубцующийся пемфигоид

Лечение вульгарной пузырчатки n n n Средняя суточная доза кортикостероидов достигает 100 150 -180 мг (по преднизолону). Обычно 60 мг вводят перорально и 2 ампулы (60 мг) парентерально. Средние сроки назначения максимальной суточной дозы составляют 20 -40 дней, а оттитровка препарата до поддерживающей дозы осуществляется в течение 1 -1, 5 лет. После достижения выраженного клинического улучшения и эпителизации эрозий дозу кортикостероидов снижают в течение 1 недели на 13%, во 2 неделю - на 10% и 3 - на 8% от первоначальной максимальной дозы. Дальнейшее же снижение препарата осуществляется на фоне комбинированного лечения с применением цитостатиков ( метотрексат по 20 мг в неделю). Помимо кортикостероидов назначаются антибиотики, нистатин, витамины группы В, аскорутин, панангин, анаболики (ретаболил или нероболил в инъекциях 1 раз в 2 -3 недели а также симптоматические средства. Местно: растворы анилиновых красителей.