Пузырные дерматозы Пузырные дерматозы Группа дерматозов сопровождающихся

Пузырные дерматозы

Пузырные дерматозы Группа дерматозов, сопровождающихся появлением на коже пузырей. Кожа в очагах поражения может быть с признаками воспаления или без него. При некоторых заболеваниях пузыри являются основным постоянным клинико-морфологическим симптомом – истинная пузырчатка, пемфигоид, герпетиформные дерматозы. При других - пузыри – непостоянный клинический симптом (многоформная экссудативная эритема)

классификация Истинная (акантолитическая) 1. обыкновенная пузырчатка 2. вегетирующая пузырчатка 3. листовидная пузырчатка 4. эритематозная (себорейная) пузырчатка Доброкачественная семейная хроническая пузырчатка Хейли-Хейли Преходящий (транзиторный) акантолитический дерматоз Гровера

классификация Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка) 1. буллезный пемфигоид 2. рубцующий пемфигоид Герпетиформные дерматозы 1. герпетиформный дерматит Дюринга 2. герпес беременных 3. субкорнеальный пустулез 4. многоформная экссудативная эритема

Акантолитическая пузырчатка – аутоиммунное заболевание, характеризующееся внутриэпидермальным образованием пузырей на невоспаленной коже и слизистых оболочках быстро распространяющихся на весь кожный покров и , без адекватного лечения, приводящее к гибели больного.

Акантолитическая пузырчатка Включает в себя 4 заболевания, объединенные общими клинико-морфологическими и патогистологическими признаками : q длительное хроническое течение дерматоза с развитием пузырей на видимо неизмененной коже и слизистых оболочках q имеет тенденцию к генерализации процесса с нарушением общего состояния больных q без своевременно кортикостероидной терапии ведут к смерти больного

Акантолитическая пузырчатка q общий механизм образования пузыря путем акантолиза q внутриэпидермальное расположение пузырей: супрабазальное при обыкновенной и вегетирующей пузырчатке и субкорнеальное – при листовидной и себорейной q отложение Ig G в межклеточном пространстве эпидермиса

Акантолитическая пузырчатка Этиология : неясна В разные периоды выдвигали различные теории: - Нейрогенную - Вирусную - Обменную - Эндокринную В настоящее время ведущей признана роль аутоиммунных факторов.

Патогенез истинной пузырчатки В основе патогенеза пузырчатки – развитие акантолиза. Причина: Снижение синтеза ДНК-зависимой РНК в клетках шиповатого слоя (под влиянием неизвестного пока фактора, возможно, ретровируса, на генетический аппарат клетки). Изменение антигенной структуры поверхности этих клеток и выработка специфических антител

Патогенез истинной пузырчатки Аутоантитела вырабатываются к антигенным компонентам склеивающей субстанции шиповатого слоя эпидермиса – разрушение межклеточных связей, высвобождение кератиноцитов и формирование пузырей в эпидермисе. Эти антитела относят к Ig G. Их титр в крови коррелирует с тяжестью заболевания.

Патогенез истинной пузырчатки В ядрах клеток базального слоя: из-за неполноценного синтеза белковых структур функциональные и морфологические изменения В шиповатых клетках: к изменениям ядер присоединяется альтерация цитоплазматических органелл – функционально ведущих тонофибрилл и связанных с ними десмосом, вплоть до их растворения и формирование акантолиза.

Патогенез пузырчатки В результате акантолиза: формируются надбазальные внутриэпидермальные лакуны пузыри с расположенными внутри изолированными акантолитическими клетками Дно пузыря – дермальные сосочки с остатками клеток базального слоя. В дерме – изменения незначительные.

Вульгарная пузырчатка Чаще у женщин в возрасте 40 -60 лет. Поражение слизистой: Чаще первично. Покрышка очень тонкая, быстро лопается. Вместо пузырей могут быть белые или «сального» цвета пленки, которая быстро отторгается. Представлены в виде ярко-красных эрозий с обрывками эпителия по периферии. Количество эрозий увеличивается, сливаются между собой в очаг фестончатых очертаний. Очень болезненны. Изолированно может существовать от нескольких дней до 6 месяцев и более. Эпителизируются без рубцов.

Поражение слизистой ротовой полости - чаще на слизистой щек, неба и под языком - затруднен прием пищи и речь - обильная саливация - слюна мацерирует углы рта – болезненные трещины - пузыри на красной кайме губ, в углах рта, скрадывая границу со слизистой, на подбородке - гнойные и геморрагические корки - гнилостный запах изо рта При поражении гортани и глотки – осиплость голоса.

Эрозии на слизистой

Эрозии и корки на красной кайме губ

Вульгарная пузырчатка Поражение кожи – начальная фаза: Длится от 2 -3 недель до нескольких месяцев Начинается с появления единичных пузырей на видимо неизмененной коже. Количество их быстро увеличивается. Пузыри небольших размеров с напряженной покрышкой и серозным содержимым. Через несколько дней ссыхаются в желтоватые корки. Под корками – ярко-красные эрозии с густым экссудатом на поверхности. На этом этапе эрозии мало болезненны, быстро эпителизируются. Регрессируя, оставляют гиперемированные пятна. На месте старых могут появляться новые высыпания. Общее состояние больных не нарушено.

Единичные эрозии на коже крыльев носа

Вульгарная пузырчатка Генерализация процесса: Поражается весь кожный покров и слизистые оболочки полости рта, гениталий. Слабость, снижение аппетита, лихорадка до 38 -39⁰С, диарея, отеки, снижение веса вследствие интоксикации. Пузыри: интраэпидермальные. Появление их сопровождается зудом. Размером от горошины до яблока. За счет отслаивания верхних слоев эпидермиса увеличиваются в размерах. Покрышка пузырей дряблая, содержимое серозное, мутное или геморрагическое. Быстро вскрываются, с образованием эрозий.

Вульгарная пузырчатка Эрозии: ярко-красного или синюшно-розового цвета. Покрыты мягким серовато-бурым или бурым налетом, рыхлыми корками. По краям – обрывки эпидермиса или целые пузыри, образующие периферическую кайму вокруг эрозий. Склонны к периферическому росту и не эпителизируются. На местах давления или трения могут образовываться без пузырей. Субъективно – болезненность в области эрозий.

Пузыри и обширные эрозии на коже спины

Клинические симптомы q «Симптом груши» Шеклакова – под тяжестью экссудата пузыри принимают грушевидную форму. q симптом Никольского – при потягивании за покрышку пузыря эпителий не обрывается а продолжает отслаиваться на видимо здоровой коже в виде постепенно суживающейся ленты. q феномен Асбо-Хансена – давление пальцем на покрышку невскрывшегося пузыря увеличивает его площадь за счет дальнейшего расслоения акантолитически измененного эпидермиса пузырной жидкостью.

Симптом груши

Вегетирующая пузырчатка Течение более доброкачественное и более длительное. Первые высыпания – на слизистых. Далее, высыпания начинают локализоваться вокруг естественных отверстий и в кожных складках. Пузыри как при вульгарной пузырчатке, но меньших размеров, при вскрытии – эрозии. Эрозии: с вегетациями на поверхности Вегетации: - сочные, розово-красного цвета - мягкой консистенции, - от 0, 2 до 1 см в диаметре и более, - покрыты сероватым или гнойным налетом со зловонным запахом и корками.

Вегетирующая пузырчатка Эрозии сливаются, образуя обширные очаги. Поверхность их постепенно становится сухой, гиперкератотической с трещинами. По периферии – отдельные пустулы. На других участках кожи высыпания очень редки. Симптом Никольского – (+) только вблизи очагов. Субъективно: болезненность и зуд Выраженные симптомы интоксикации. После разрешения – пигментация на месте высыпаний.

Поражение паховых складок

Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка Встречается реже, чем вульгарная, но чаще, чем вегетирующая. Общее состояние долгое время остается удовлетворительным, постепенно нарастает общая слабость, недомогание, кахексия. Начинается с поражения кожи лица, волосистой части головы, груди и верхней половины спины. Быстро распространяется по всему кожному покрову. Часто осложняются вторичной инфекцией.

Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка Пузыри: - небольших размеров - возникают на эритематозном фоне - плоские с тонкой дряблой покрышкой - легко вскрываются Наряду с пузырями – шелушащиеся папулы и - пятна розово-красного цвета Эрозии: - розово-красного цвета - поверхностные - обильное отделение серозной жидкости - ссыхается в пластинчатые листовидные корки

Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка Корки: - могут образовываться и без разрыва пузыря за счет ссыхания содержимого - не отторгаются - корки массивные слоистые, т. к. экссудат продолжает отделятся, что приводит к образованию новых корок поверх старых Симптом Никольского – резко (+) даже на видимо здоровой коже В крови – эозинофилия (до 40% и выше)

Эритематозная (себорейная)пузырчатка Начинается с поражения кожи лица и волосистой части головы, с последующим распространением на грудь, межлопаточную область, крупные складки и другие участки. !! Слизистые поражаются редко. Папулы и бляшки розово-красного цвета, диаметром от 2 до 5 см, с четкими границами, округлыми и неправильными очертаниями. На поверхности – сухие белого цвета чешуйки, плотно сидящие, за счет роговых шипиков.

Эритематозная (себорейная)пузырчатка При локализации на коже носа и щек в виде бабочки и на волосистой части головы (с выпадением волос и развитием атрофии) схожа с красной волчанкой. Чаще папулы и бляшки покрыты жирными желтовато-коричневыми чешуйками, чем схожи с себорейным дерматитом.

Эритематозная (себорейная)пузырчатка Высыпания вначале единичные, со временем количество их увеличивается. Располагаются группами. С-м Никольского – (+), но чаще слабо (+), краевой. В течение 2 – 3 лет трансформируется в вульгарную пузырчатку.

Диагностика пузырчатки цитологическая Выявление акантолитических клеток в мазках отпечатках. Акантолитические клетки: - меньших размеров, чем нормальные эпидермоциты - ядро клеток большое, внутри – 2 -3 ядрышка - клетки могут содержать несколько ядер - при окраске по Романовскому –Гимзе: ядра - насыщенного цвета, цитоплазма – окрашена неравномерно (вокруг ядра – светло-голубая зона, по периферии – интенсивно-синий ободок).

Диагностика пузырчатки (гистологическая) Вульгарная пузырчатка: межклеточный отек исчезновение межклеточных мостиков в нижних отделах мальпигиева слоя акантолиз надбазальные внутриэпидермальные лакуны, пузыри, внутри которых акантолитические клетки дно пузыря - дермальные сосочки с остатками клеток базального слоя В дерме в острую стадию изменения незначительные, при хроническом течении – выраженные симптомы воспаления – периваскулярная и диффузная инфильтрация мононуклеарами, эозинофилами, нейтрофилами

Диагностика пузырчатки (гистологическая) Вегетирующая пузырчатка: в ранней стадии – сходна с вульгарной в дальнейшем – развитие акантотических разрастаний (вегетаций) эпидермиса В толще вегетаций – внутриэпидермальные абсцессы, состоящие из эозинофилов

Диагностика пузырчатки (гистологическая) Листовидная и эритематозная: Акантолиз – в зернистом слое или сразу под ним, что приводит к образованию субкорнеальных щелей. Увеличение щелей приводит к отторжению поверхностных пластов эпидермиса без образования пузырей. Клетки эпидермиса, ограничивающие щели, имеют признаки акантолитических. Акантолиз может распространиться глубже в шиповатый слой, но не затрагивает надбазальные клетки (как при вульгарной). В старых очагах акантоз, паракератоз, папилломатоз, гиперкератоз. В дерме – умеренный воспалительный инфильтрат из эозинофилов.

Диагностика пузырчатки (иммунологическая) ПИФ – метод прямой иммунофлюоресценции. Выявляются Ig. G, которые локализуются в межклеточных пространствах эпидермиса, как в очагах поражения, так и на клинически непораженной коже.

Диагностика пузырчатки 1. 2. 3. 4. 5. 6. Клиническая симптоматика Положительный симптом Никольского Наличие акантолитических клеток (клеток Тцанга) в мазках-отпечатках со дна пузырей Гистологических и иммунофлюоресценных данных ОАК: анемия, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ Б/х крови: протеинурия, альбуминемия, снижение Na, K и др.

Лечение пузырчатки Кортикостероидные препараты: - преднизолон – 80 – 100 мг и более в сутки, с постепенным снижением дозы (5 мг в 5 дней) до поддерживающей Препараты калия (пантотенат калия, аспаркам) на фоне прием КС Препараты кальция (глюконат кальция 10% - в/м, хлористый кальций 10% - в/в) Витамины При присоединении инфекции – а/б или противокандидозные препараты

Лечение пузырчатки Иммуносупрессоры: - тимодепрессин 0, 1% - 1 -2 мл, в/м, ежедневно 14 дней - + преднизолон 60 -80 мг/сут, на 7 -9 день суточную дозу КС снижают на 1/3, с последующим постепенным снижением циклоспорин А (неорал) внутрь 5, 0 – 7, 5 мг/кг/сут в сочетании с КС цитостатики (метотрексат 25 мг в/м 1 раз/нед. , курс – 6 -8 инъекций ) гемосорбция, плазмеферез, гемодез, реополиглюкин гепарин 50 тыс. Ед п/к 4 р/д в течение недели, с последующим снижением дозы до отмены наружно: 1% метиленовая синь, КС кремы с а/б и п/грибковым компонентом

Доброкачественная семейная пузырчатка Хейли - Хейли Редкий генодерматоз, клинически проявляющийся первоначально плоскими дряблыми пузырями, преимущественно в области крупных складок и на боковых поверхностях шеи.

Доброкачественная семейная пузырчатка Хейли - Хейли Этиология: генетически детерминированное нарушение синтеза или созревания тонофибрилл эпидермальных клеток, приводящее к дисфункции и гибели десмосом, что ослабляет межклеточные связи. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Патогенез: механические, химические, температурные, аллергические, бактериальные, лучевые факторы на фоне нарушенных межклеточных связей способствуют формированию пузырей

Доброкачественная семейная пузырчатка Хейли - Хейли Клиника: страдают чаще мужчины в 25 -30 лет Высыпания локализуются на боковых поверхностях шеи, в подкрыльцовых впадинах, паховых складках, под молочными железами, в области промежности, внутренней поверхности бедер, вокруг пупка. Общее состояние не нарушается. Болезнь длится годами. Рецидивы – летом. На видимо неизмененной или гиперемированной коже – появляются пузыри. Слизистые поражаются очень редко. Субъективно: зуд, жжение, небольшая болезненность

Доброкачественная семейная пузырчатка Хейли - Хейли Пузыри: - плоской формы, - округлых очертаний, - покрышка дряблая - содержимое прозрачное, потом мутнеет Эрозии: - розово- красного цвета - сливаются между собой, инфильтрируются, с образованием эрозивных эритематозных бляшек с четкими границами, фестончатыми краями

Доброкачественная семейная пузырчатка Хейли - Хейли Бляшки: - размеры 5× 10 см, но могут быть обширными - в окружности – единичные пузыри и эрозии - по периферии – воспалительная кайма и бахромка эпителия - поверхность бляшек мацерирована - прорезана глубокими извилистыми трещинами ( «симптом мозговых извилин» ) - могут быть желтоватые корки - с-м Никольского редко (+), только в очаге - могут инфицироваться, изъявляться - могут присоединяться вегетации - оставляют гипрпигментацию

Задняя поверхность шеи

Доброкачественная семейная пузырчатка Хейли - Хейли Диагностика: - на основании генеалогичеких данных - клинической симптоматики - гистологии Гистология: - сходны с гистологией вульгарной - дискератоз

Доброкачественная семейная пузырчатка Хейли - Хейли Лечение: - кортикостероидные препараты (преднизолон 20 -40 мг/сут) - ароматические ретиноиды – при распространенном процессе - наружно – тридерм, аэрозоли с кортикостероидами, анилиновые красители

Дерматоз акантолитический преходящий (транзиторный) Гровера Этиология и патогенез: точно неизвестны. Предполагают – инсоляция - длительное механическое раздражение кожи - воздействие наружно применяемых различных средств Дерматоз Гровера – реакция кожи у астенизированных лиц, предрасположенным к аллергическим реакциям, имеющих повышенную чувствительность к УФ-лучам, сопровождающийся сильным зудом. Иногда может протекать, как паранеопластический процесс. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет.

Дерматоз акантолитический преходящий (транзиторный) Гровера Клиника : - Очаги поражения на груди, плечах, спине, шее, бедрах - Мелкие (2 -5 мм) плотные папулы ярко-красной, кирпично-красной или цвета нормальной кожи окраски; - Располагаются на неизмененном или эритематозном отечном фоне; - Покрыты серозной чешуекоркой или имеют на поверхности пузырек; - Самопроизвольно разрешаются и появляются вновь

Дерматоз акантолитический преходящий (транзиторный) Гровера Лечение: - Витамин А - Антибиотики - Наружно: КС кремы крема с фотозащитными фильтрами !! Обследование у онколога

Пемфигоид (пузырчатка неакантолитическая) Доброкачественно хроническое заболевание кожи, первичный элемент которого субэпидермальный пузырь без признаков акантолиза Варианты: q буллезный q рубцующий

Пемфигоид буллезный Общее состояние не нарушено. На эритематозно-отечном фоне появляются пузыри. Могут поражаться слизистые, за исключением красной каймы губ. Пузыри: - размеры от 1 до 3 см - полусферической формы - плотная гладкая напряженная покрышка - серозное или серозно-геморрагическое содержимое При вскрытии пузыря – эрозии без тенденции к периферическому росту, покрытые желтоватокоричневыми корочками различной толщины. Субъективно: зуд, жжение, болезненность

Пемфигоид (пузырчатка неакантолитическая) Этиология : Аутоаллергическая природа – обнаруживаются антитела чаще класса Ig. G, реже Ig. A и других иммуноглобулинов против базальной мембраны эпидермиса. Иммуноглобулины циркулируют в крови и пузырной жидкости, фиксируются в местах образования пузырей.

Пемфигоид (пузырчатка неакантолитическая) Патогенез: при формировании пузырей антитела связываются с антигенами и активируют комплемент. Это сопровождается повреждением клеток базального слоя. Лизосомальные ферменты клеток усиливают повреждение, что приводит к образованию пузыря.

Пемфигоид буллезный Чаще у лиц старше 60 лет, но м. б. и в любом возрасте. У мужчин и женщин одинаково. Течение хроническое с неполными ремиссиями. Со временем тяжесть заболевания постепенно уменьшается. Локализация : - Нижняя половина живота - Паховые складки - Надключичные впадины - Сгибательная поверхность рук и ног

Пузыри на слизистой ротовой полости

Пузыри на малых половых губах

Эрозии на месте вскрывшихся пузырей

Пемфигоид рубцующий Чаще женщины в возрасте около 50 лет. Локализация: - Слизистые оболочки полости рта - Слизистые оболочки конъюктивы - Кожа

Поражение слизистых ротовой полости Поражаются мягкое небо, язычок, миндалины, между альвеолярными отверстиями, слизистая щек. Красная кайма губ – крайне редко (ведет к сужению ротовой щели). Слизистая может быть обычной окраски или гиперемированной. Саливация незначительная. Появляются пузыри: - от 0, 2 до 1, 5 см в диаметре - напряженная покрышка - содержимое серозное или геморрагическое - при разрыве - эрозии

Поражение слизистых ротовой полости Эрозии : - нет склонности к периферическому росту - не кровоточат - поверхность – гладкая - нет каемки отслаивающегося эпителия - мало болезненны Через 3 года – рубцово-спаечные и атрофические изменения.

Поражение слизистых глаз Начинается медленно нарастающим отеком и гиперемией конъюнктивы. На этом фоне – эфемерные пузыри. Быстро появляются признаки рубцевания в виде небольших спаек между конъюнктивой век глазного яблока или между верхним и нижним веками. При рубцевании своды конъюнктивальной полости уменьшаются – разнообразные нарушения функций глаза. «Скульптурные глаза» - роговица сплошь покрыта мутной оболочкой. Больные могут различать только свет. С-м Никольского – отрицательный. Субъективно – жжение, болезненность, светобоязнь.

Поражение кожи и других органов Кожа: - пузыри единичные, редко- генерализованные -появляются на фоне видимо здоровой или гиперемированной коже -стойкие - эрозии заживают медленно, образуя атрофические рубцы Могут поражаться слизистые трахеи, носа, пищевода, вульвы, влагалища, ануса.

Лечение 1. 2. 3. 4. 5. КС внутрь – 40 -80 мг преднизолона в сутки с постепенным снижением дозы Иммуносупрессоры: тимодепрессин, циклоспорин А При тяжелом течении – цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид) ДДС (диаминодифенилсульфон), дапсон, диуцифон при выявлении отложений Ig. A Наружно: КС кремы, анилиновые красители

Герпетиформный дерматит Дюринга Хроническое заболевание кожи, отличающееся истинным полиморфизмом сыпи и сильным зудом. Этиология и патогенез: Полисистемное заболевание аутоиммунной природы. У большинства больных – глютенчувствитльная энтеропатия. Повышенная чувствительность к йоду. Может быть, как паранеопластичесое поражение кожи.

Герпетиформный дерматит Дюринга При прямой иммунофлюоресценции выявляются Ig. A в дермоэпидермальном соединении в участках непораженной и пораженной кожи. Располагаются преимущественно в виде гранул на верхушке дермальных сосочков и внутри их и значительно реже вдоль базальной мембраны.

Герпетиформный дерматит Дюринга (клиника) Чаще у мужчин в возрасте 30 -40 лет, иногда у детей. Начало постепенное – в течение нескольких недель, месяцев. Приобретает хроническое течение. Ремиссии полные или неполные от 3 месяцев до 1 года. Продромальный период – общее недомогание, лихорадка, парестезии, зуд. Поражаются преимущественно разгибательные поверхности локтевых и, ягодицы, коленные суставы, крестцовая и лопаточная области, волосистая часть головы, лицо.

Герпетиформный дерматит Дюринга Истинный полиморфизм: сочетание эритематозных пятен, уртикароподобных высыпаний, папул, везикул, пузырей, пустул. В зависимости от превалирования элементов сыпи выделяют: 1. Везикулезную форму 2. Папулезную (пруригинозную) 3. Уртикароподобную 4. Буллезную Субъективно: сильный зуд, жжение, иногда боль.

Герпетиформный дерматит Дюринга (клиника) Эритематозные пятна: - округлые, 1 -2 см в диаметре - четкая граница, гладкая поверхность - трансформируются в уртикароподобные высыпания и папулы Уртикароподобные высыпания: - склонны к периферическому росту, слиянию и образованию обширных очагов - розово-синюшной окраски - фестончатые или причудливые очертания - четкие границы - На поверхности – экскориации, чешуйки, геморрагические корочки, везикулы, расположенные в виде колец 2 -3 см в диаметре и больше

Эритематозные и уртикароподобные высыпания

Герпетиформный дерматит Дюринга (клиника) Везикулы: - 2 -3 мм в диаметре - появляются на пораженной или видимо здоровой коже - плотная покрышка - серозное содержимое - при вскрытии - покрыты серозными, под которыми эрозии Пузыри: - 0, 5 -2 см в диаметре с дряблой покрышкой Поражение слизистых - редко

Герпетиформный дерматит Дюринга (диагностика) Клиническая картина (полиморфизм сыпи) 2. Сгруппированность высыпаний 3. Эозинофилия крови и содержимом пузыря 4. Повышенная чувствительность к йоду (проба Ядассона (+) ) 5. Иммуноморфология : отложение Ig. A в дермоэпидермальной зоне или в сосочковом слое дермы 1.

Лечение Безглютеновая диета Препараты дифенилсульфона (ДДС, диуцифон, димоцифон, дапсон и др. ) внутрь циклами: 0, 5 -0, 1 г 2 раза в день в течение 5 -6 дней с трехдневным интервалом Наружно: - анилиновые краски - КС мази и аэрозоли

Экссудативная многоформная эритема Циклически протекающее заболевание, характеризующееся эритематозно – папулезными и буллезными высыпаниями на коже и слизистых. Этиология : 1. Инфекционно – аллергическая (вирусная, стрептококковая, микоплазменная инфекции) 2. Токсико-аллергическая (лекарственная непереносимость)

Экссудативная многоформная эритема (клиника) Начинается остро. С повышения температуры до 3839⁰С. , недомогания в течение 1 -2 дней. Свежие высыпания в течение 2 -4 дней. Поражаются: - разгибательные поверхности, - тыльная поверхность кистей - ладони - лицо - конъюнктива - слизистые оболочки полости рта, носа, половых органов Может быть генерализация сыпи.

Экссудативная многоформная эритема (клиника) Высыпания: - Располагаются симметрично - Овальные или округлые отечные пятна - Уплощенные папулы до 2 см розово-красного или ярко-красного цвета - Увеличиваясь в размерах, центральная часть западает, а периферический валик приобретает цианотичный оттенок - В центре высыпаний – разнокалиберные пузыри с серозным геморрагическим содержимым - Пузыри спадаются или вскрываются с образованием геморрагических корок

Экссудативная многоформная эритема (клиника) Поражение слизистых (у 13 больных): - поражения ограниченные или обширные - отек и гиперемия - пузыри - эрозии ярко-красного цвета с кровоточащей и болезненной поверхностью - на губах – пузыри ссыхаются в геморрагические корочки Через 3 -6 дней процесс регрессирует, через 3 -6 недель – выздоровление. Тяжелая форма – синдром Стивенсона – Джонсона.

Лечение 1. 2. 3. 4. 5. Санация очагов хронической инфекции Противовирусные препараты (виферон, ацикловир, ремантадин) – при инфекционно – аллергической форме КС препараты – 30 -60 мг в сутки преднизолона – при лекарственной форме Гипосенсибилизирующая терапия (препараты кальция, антигистаминные препараты) Наружно: - анилиновые краски - КС кремы и мази