ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ ПУЗЫРЧАТКА Пузырчатка — хроническое аутоиммунное

ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ. ПУЗЫРЧАТКА.

Пузырчатка - хроническое аутоиммунное заболевание кожи, проявляющееся образованием интраэпидермальных пузырей вследствие акантолиза. Пузырчатка характеризуется чаще всего как аутоиммунное заболевание, характеризуется образованием пемфигусных антител Ig. G к межклеточной склеивающейся субстанции (ISC ~ intercelular substanc сels) клеток шиповатого слоя. Формирование комплекса антитело антиген происходит без участия комплемента, хотя его уровень в сыворотке крови значительно снижается. Наблюдаются активизация В и угнетение Т клеточного имму нитета, недостаточность синтеза интерлейкина 2.

Этиология и патогенез (до конца не изучены): Инфекционная (вирусная) теория Нейрогенная теория Эндокринная теория Токсическая теория Аутоиммунная теория

Классификация пузырчаток Н. Д. Шеклаков (1961 г. ) A. Истинная пузырчатка (пузырчатка с акантолитическим образованием пузырей: 1) вульгарная, 2) вегетирующая, 3) листовидную 4) себорейноя (эритематозная), или синдром Сенр. Ашера. Б. Доброкачественная хроническая семейная пузырчатка Гужеро Хейли. B. Неакантолитическая (ложная) пузырчатка — пемфигоид: 1) собственно неакантолитическая пузырчатка (буллезный пемфигоид Левера); 2) пузырчатка глаз (синехиально атрофирующий буллезный дерматит Лорта Жакоба) 3) доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только СОПР

Выделяют 3 фазы в течении заболевания: I фаза дебют пузырчатки, как правило, на слизистой оболочке рта, глотки, носа. Изредка заболевание начинается с поражения кожи, а слизистые оболочки вовлекаются позднее. Протекает эта фаза обычно несколько месяцев (2 3, иногда больше). II фаза пузырчатки появление высыпаний на коже и постепенное их распространение при сохранении относительно удовлетворительного состояния. III фаза обыкновенной пузырчатки разгар заболевания, распространение пузырей и эрозий на кожные покровы и видимые слизистые оболочки, образование обширных эрозивных участков из за периферического роста и медленной эпителизации эрозий. Нарастает интенсивность болей в зонах поражённой кожи. Выражены симптомы интоксикации, высокая лихорадка, потеря массы тела. Без адекватного лечения в этой стадии больные быстро погибают.

ПУЗЫРЧАТКА ВУЛЬГАРНАЯ (ИСТИННАЯ)

Клиническая картина: Процесс начинается с поражения слизистых оболочек полости рта и зева, а затем в процесс вовлекается кожа туловища, конечностей Поражение слизистой оболочки рта и губ проявляется образованием пузырей с тончайшей покрышкой При давлении пузыри вскрываются на их месте образуются круглые или овальные ярко красные эрозии По периферии эрозии можно видеть обрывки покрышки пузыря которые могут прикрывать эрозию, создавая впечатление, что эрозия покрыта серовато белым налетом. Этот «налет» легко снимается прикосновении шпателем Сливаясь между собой, образуют обширные эрозивные поверхности без склонности к заживлению Боль приеме пищи Специфический зловонный запах изо рта

Поражение кожи: -На месте пузырей быстро образуются мокнущие эрозивные поверхности полициклических очертаний При регенерации эпидермиса возникают слоистые коричневатые корки, а затем на участках очагов остается буроватая пигментация Под влиянием стероидной терапии покрышки пузырей не разрушаются, а превращаются в тонкую корку, которая затем отпадает. При злокачественном течении наступает общее истощение организма, отмечаются септическая лихорадка, эозинофилия, задержка в тканях натрия, хлоридов, уменьшение содержания белка. Могут наблюдаться изменения белковых фракций крови, содержания иммуноглобулинов A, G, М.

ВУЛЬГАРНАЯ ПУЗЫРЧАТКА (ВЫСЫПАНИЯ НА СЛИЗИСТОЙ РТА)

ДИАГНОСТИКА Симптом (феномен) Никольского: Если потянуть за обрывок покрышек пузыря, то происходит отслойка эпидермиса на видимо здоровой коже. Симптома Асбо-Хансена: При надавливании на невскрывшийся пузырь пальцем можно видеть, как жидкость отслаивает прилегающие участки эпидермиса и пузырь увеличивается по периферии

ВЕГЕТИРУЮЩАЯ ПУЗЫРЧАТКА Клинически сходна с вульгарной Начинается с появления элементов на слизистых оболочках полости рта Пузыри склонны располагаться вокруг естественных отверстий, пупка и в области крупных складок кожи (подмышечные, пахово бедренные и т. д. ) В дальнейшем на местах вскрывшихся пузырей возникают папилломатозные разрастания, сецернирующие значительное количество экссудата. Симптом Никольского часто положительный Дерматоз сопровождается болью и жжением У части больных вегетирующей пузырчаткой быстро развивается кахексия, способная привести к смерти.

ВЕГЕТИРУЮЩАЯ ПУЗЫРЧАТКА

ЛИСТОВИДНАЯ (ЭКСФОЛИАТИВНАЯ) ПУЗЫРЧАТКА Заболевание проявляется резким акантолизом, приводящим к образованию поверхностных щелей, которые затем превращаются в пузыри В начале заболевания образуются дряблые пузыри, с тонкой покрышкой, слегка выступающие над поверхностью. Они быстро вскрываются, оставляя обширные эрозии. Дерматоз, прогрессируя, постепенно занимает обширные участки кожного покрова, включая волосистую часть головы (волосы часто выпадают) При генерализованных поражениях общее состояние ухудшается повышением температуры, нарушением водно солевого баланса, нарастанием анемии, эозинофилии. Постепенно больные слабеют, худеют, у них развивается кахексия.

ЭКСФОЛИАТИВНАЯ ПУЗЫРЧАТКА

Листовидная пузырчатка(ЭКСФОЛИАТИВНАЯ)

СЕБОРЕЙНАЯ (ЭРИТЕМАТОЗНАЯ) ПУЗЫРЧАТКА Себорейная пузырчатка начинается с образования на коже лица чаще носа и щек (в виде бабочки), реже на волосистой части головы, очага поражения, покрытого мягкими, легко удаляемыми желтоватого цвета чешуйками или коричневатыми корками, на нижней поверхности которых обнаруживаются мягкие белые шипики. После удаления корок открывается влажная эрозированная поверхность. В дальнейшем на коже спины и груди, в меньшей степени — конечностей, появляются различной величины пузыри, быстро подсыхающие и образующие пластинчатые корки буроватого цвета. Формирование пузырей может происходить так незаметно, что корки выявляются как бы первично. Процесс напоминает себорейную экзему или импетиго. Слизистая оболочка полости рта поражается редко. Течение заболевания длительное, в большинство случаев сравнительно доброкачественное.

СЕБОРЕЙНАЯ (ЭРИТЕМАТОЗНАЯ) ПУЗЫРЧАТКА(Сенир Ашера)

СЕБОРЕЙНАЯ (ЭРИТЕМАТОЗНАЯ) ПУЗЫРЧАТКА

Диагностика пузырчатки основана на совокупности результатов осмотра, цитологического, гистологического и иммунологического, иммунофлюоресцентного обследований. Нахождение акантолитических клеток (клеток Тцанка) в мазках отпечатках с эрозией и пузырей после окраски по методу Романовского Гимзы (тест Тцанка) является дополнительным тестом, но не заменяет гистологического исследования. При всех формах заболевания отмечают отложение иммуноглобулинов G в поверхностных слоях кожи.

Дифференциальня диагностика: Акантолитическую (истинную) пузырчатку необходимо дифференцировать от других буллезных поражений слизистой оболочки рта: многоформной экссудативной эритемы; пемфигоида; лекарственной аллергии; буллезной формы красного плоского лишая; герпетиформного дерматита Дюринга; доброкачественной неакантолитической пузырчатки только слизистой оболочки рта.

Дифференциальная диагностика акантолитической пузырчатки с другими заболеваниями, сопровождающимися образованием пузырей, основывается главным образом на локализации пузырей по отношению к эпителию. Так, при многоформной экссудативной эритеме пузыри окружены зоной эритемы по периферии, располагаются субэпителиально, симптом Никольского отрицательный. Кроме того, для многоформной экссудативной эритемы характерны острое начало, сезонность рецидивов, выраженное воспаление слизистой оболочки рта, кратковременность течения.

При буллезном пемфигоиде пузыри располагаются под эпителием, покрышка их толстая, поэтому время их существования более длительное. Болеют буллезным пемфигоидом чаще всего люди старше 60 лет. Симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток не обнаруживают. Отличить акантолигическую пузырчатку от аллергического лекарственного стоматита помогают анамнез (сведения о приеме лекарств) и результаты аллергологических проб. После отмены препарата аллергена стоматит быстро исчезает. Пузыри при лекарственном стоматите располагаются под эпителием, симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток нет. При буллезной форме красного плоского лишая пузыри субэпителиальные, акантолиза нет. Вокруг пузырей или на других участках слизистой оболочки рта имеются множественные папулы, типичные для красного плоского лишая.

Общее лечение истинной пузырчатки: Основные препараты для лечения – кортикостероиды( дексаметазон, преднизалон) Начинают с ударных доз кортикостероидов (50 -80 мг преднизолона или 810 мг дексаметазона в сутки на протяжении 10 -15 дней) и продолжают, пока не прекратится появление новых высыпаний. После этого суточ ную дозу постепенно снижают, доводя доиндивидуальной поддерживающей дозы: 10 -15 мг преднизолона или 1, 00, 5 мг дексаметазона. Такую поддерживающую дозу больной принимает на протяжении неопределенного периода времени Также назначают аскорбиновую кислоту Кальция хлорид – 2 3 г в стуки паралельно назначают панангин Нистатин в теч. 2 х недель по 500 000 ЕД по 4 5 раз в сутки Витамин В 5 50 мг в сутки

Местное лечение истинной пузырчатки: Местное лечение имеет решающее значение. направлено напре дупреждение вторичной инфекции, уменьшение боли истимуля цию эпителизации. 1. Санацию пости рта (в период ремиссий) 2. Рациональное протезирование драгоценными металами или б есцветной пластмассой. (впериод ремиссий) 3. Ванночки из анестетиков перед приемом пищи (пиромекаин, лидокаин, тримекаин)дезинфицирующие и дезодорирующие по лоскания после приема пищи в виде частыхполосканий, орошен ий, аппликаций, аэрозоля антисептические, антимикробные, противокандидозные, анал ьгезирующие средства(хлорхинальдин, стопангин, цитраль, это ний, искусственный лизоцим, мефенаминатнатрия, эктерицид, к лотри-мазол, натрия гидрокарбонат, препараты лекарственных растений).

Продолжение 4. Аппликации с кортикостероидными мазями (преднизолоновая, гидрокортизоновая) 3 -4 раза в день на 1520 минут в чередовании с метилурациловой мазью 5. ДЛЯ ОЧИЩЕНИЯ ЭРОЗИЙ от налета применяют протеолитичес кие ферменты с антибиотиками (аппликации, аэрозоли), 6. после этого, СТИМУЛЯЦИИ С ЦЕЛЬЮ ЭПИТЕЛИЗАЦИИ, эрозии обрабатывают(винилином, масляным р аствором уснината натрия с анестезином, эмульсия Тезана, масло ш иповника, каротолин, аекол, облепиховон масло, олазоль, гипозоль, сок алоэ, соккаланхоэ, эмульсией сангвиритрина и др. в сочетании с кортикостероидными мазями(фторокорт, флуцинар и др. ) или с аэрозольн ыми орошениями растворамикортикостероидных средств. • Пенные аэрозоли – на 15 -20 минут

Дополнительное лечение: Для лечения больных акантолитической пузырчаткой используют плазмаферез и гемосорбцию, которые способствуют уменьшению побочного действия глюкокортикоидов и цитостатиков, а также позволяют уменьшить их дозу.