Скачать презентацию ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ М А Захаров кафедра кожных и Скачать презентацию ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ М А Захаров кафедра кожных и

ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ.ppt

  • Количество слайдов: 54

ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ М. А Захаров кафедра кожных и венерических болезней УГМА ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ М. А Захаров кафедра кожных и венерических болезней УГМА

ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ Пузырные дерматозы – это группа заболеваний кожи, различных по патогенезу, клинике, лечению ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ Пузырные дерматозы – это группа заболеваний кожи, различных по патогенезу, клинике, лечению и прогнозу, при которых образование пузырей является основным и постоянным проявлением.

ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ Относительно чаще других в практике врача встречаются такие аутоиммунные пузырные дерматозы, как: ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ Относительно чаще других в практике врача встречаются такие аутоиммунные пузырные дерматозы, как: • Пузырчатка (пемфигус) • Герпетиформный дерматоз Дюринга

ПУЗЫРЧАТКА Пузырчатка – хроническое, аутоиммунное заболевание кожи, проявляющееся образованием поверхностных, интраэпидермальных пузырей на фоне ПУЗЫРЧАТКА Пузырчатка – хроническое, аутоиммунное заболевание кожи, проявляющееся образованием поверхностных, интраэпидермальных пузырей на фоне акантолиза.

ПУЗЫРЧАТКА Общие признаки: • Хроническое течение, волнообразное течение с тенденцией к генерализации; • Появление ПУЗЫРЧАТКА Общие признаки: • Хроническое течение, волнообразное течение с тенденцией к генерализации; • Появление эпидермальных пузырей на неизмененной коже; • Акантолиз и симптомы отслойки эпидермиса;

ПУЗЫРЧАТКА • Отложение Ig. G в межклеточном пространстве эпидермиса; • Положительный эффект от приема ПУЗЫРЧАТКА • Отложение Ig. G в межклеточном пространстве эпидермиса; • Положительный эффект от приема кортикостероидов; • Серьезный прогноз без адекватного лечения.

ПУЗЫРЧАТКА • • • Этиология неизвестна. Предполагают следующие гипотезы: Нейрогенная Нейрогуморальная (эндокринная) Обменная Иммунная ПУЗЫРЧАТКА • • • Этиология неизвестна. Предполагают следующие гипотезы: Нейрогенная Нейрогуморальная (эндокринная) Обменная Иммунная Лекарственная Болеют чаще женщины старше 50 лет.

ПУЗЫРЧАТКА В патогенезе пузырчатки основная роль отводится аутоантителам класса Ig. G, направленным против белка ПУЗЫРЧАТКА В патогенезе пузырчатки основная роль отводится аутоантителам класса Ig. G, направленным против белка десмосом шиповатых кератиноцитов (плакоглобин и десмогляйн- 1, 3). Титры аутоантител коррелируют с тяжестью заболевания и многократно превышают такие же показатели при коллагенозах и синдроме Лайелла.

ПУЗЫРЧАТКА • Ig. G фиксируется на мембране шиповатых кератиноцитов, что приводит к высвобождению лизосомальных ПУЗЫРЧАТКА • Ig. G фиксируется на мембране шиповатых кератиноцитов, что приводит к высвобождению лизосомальных протеаз, повреждению кератиноцита, расплавлению десмосом и межклеточного вещества. В содержимом пузырей определяются аутоантитела, высокое содержание протеаз и измененные кератиноциты.

ПУЗЫРЧАТКА Подобный процесс в эпидермисе называется акантолиз. Шиповатый кератиноцит, потеряв десмосомы, становится округлым, меньшего ПУЗЫРЧАТКА Подобный процесс в эпидермисе называется акантолиз. Шиповатый кератиноцит, потеряв десмосомы, становится округлым, меньшего размера с относительно крупным ядром и выраженной базофилией цитоплазмы. Такая клетка называется акантолитической или клеткой Тцанка.

ПУЗЫРЧАТКА Результатом акантолиза является образование полости внутри эпидермиса, точнее: • супробазально, на границе базального ПУЗЫРЧАТКА Результатом акантолиза является образование полости внутри эпидермиса, точнее: • супробазально, на границе базального и шиповатого слоев (вульгарная и вегетирующая пузырчатка), • субкорнеально, на границе шиповатого и рогового слоев, при этом зернистый слой исчезает (листовидная и себорейная пузырчатка).

ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА • Это самая частая форма акантолитической пузырчатки – 68% всех больных. Чаще ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА • Это самая частая форма акантолитической пузырчатки – 68% всех больных. Чаще болеют женщины старше 50 лет. • Локализуются пузыри на неповрежденной слизистой оболочке или коже волосистой части головы, туловища, крупных складок.

ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА Клиника: • Поражение слизистых оболочек полости рта и зева, глотки, половых органов ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА Клиника: • Поражение слизистых оболочек полости рта и зева, глотки, половых органов в виде тонкостенных пузырей, которые быстро вскрываются, обнажая ярко-красные, округлые или овальные эрозии, которые сливаются между собой. • Вокруг эрозий отсутствует гиперемия и другие признаки воспаления.

ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА

ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА

ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА

ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА • В след за поражением слизистых оболочек вялые с дряблой тонкой покрышкой, ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА • В след за поражением слизистых оболочек вялые с дряблой тонкой покрышкой, поверхностные пузыри появляются и на коже. • Вокруг пузырей на коже также нет гиперемии. • Покрышка пузыря легко вскрывается, образуя яркие эрозии с влажным дном.

ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА • Пузыри и эрозии медленно увеличиваются в размере, могут сливаться между собой. ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА • Пузыри и эрозии медленно увеличиваются в размере, могут сливаться между собой. • Эрозии на слизистых оболочках болезненны, особенно в полости рта. • На длительно сохраняющихся эрозиях могут образовываться корки. • При эпителизации эрозий остается буроватая пигментация.

ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА Для любого варианта пузырчатки характерны симптомы отслойки эпидермиса. • Прямой симптом Никольского ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА Для любого варианта пузырчатки характерны симптомы отслойки эпидермиса. • Прямой симптом Никольского (краевой): при потягивании пинцетом за край надорванной покрышки пузыря в сторону на вид здоровой кожи эпидермис отслаивается лоскутом без сопротивления на 5 и более мм.

ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА • Непрямой симптом Никольского (на неизмененной коже или касательный): при скользящем давлении ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА • Непрямой симптом Никольского (на неизмененной коже или касательный): при скользящем давлении или трении ватным тампоном или пальцем кожи пациента в близи пузыря или в отдалении образуется эрозия. Особенно этот симптом ярко проявляется у больных листовидной пузырчаткой.

ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА • Симптом Асбо-Хансена: при надавливании на покрышку пузыря содержимое пузыря увеличивает его ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА • Симптом Асбо-Хансена: при надавливании на покрышку пузыря содержимое пузыря увеличивает его площадь. При вертикальном положении больного пузыри приобретают форму капли (симптом «груши» ). При длительном положении больного вертикально пузыри, расположенные выше, сливаются с нижележащими пузырями с образованием «дорожки» .

ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА В течении заболевания выделяют три фазы: 1. Дебют заболевания, как правило, с ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА В течении заболевания выделяют три фазы: 1. Дебют заболевания, как правило, с поражением слизистой оболочки. 2. Распространение заболевания, появление высыпаний на коже и постепенное распространение при сохранении относительно удовлетворительного состояния.

ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА 3. Разгар заболевания, нарастание общесоматических расстройств и симптомов интоксикации, высокая вероятность летального ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА 3. Разгар заболевания, нарастание общесоматических расстройств и симптомов интоксикации, высокая вероятность летального исхода.

ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА 1. 2. 3. 4. 5. Критериями диагноза являются: Поражение слизистых оболочек и ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА 1. 2. 3. 4. 5. Критериями диагноза являются: Поражение слизистых оболочек и кожи; Пузыри на неизмененном фоне; Положительные симптомы отслойки; Обнаружение клеток Тцанка в содержимом пузыря; Обнаружение Ig. G при прямой (в биоптате) и непрямой (в крови) РИФ.

ВЕГЕТИРУЮЩАЯ ПУЗЫРЧАТКА Классическая вегетирующая пузырчатка в начале заболевания протекает, как обыкновенная. Однако, на коже ВЕГЕТИРУЮЩАЯ ПУЗЫРЧАТКА Классическая вегетирующая пузырчатка в начале заболевания протекает, как обыкновенная. Однако, на коже пузыри располагаются вокруг естественных отверстий и крупных складок. Затем со дна эрозий разрастаются вегетации, которые увеличиваются в размере и склонны к слиянию с образованием крупных бляшек (тип Неймана).

ВЕГЕТИРУЮЩАЯ ПУЗЫРЧАТКА Вокруг вегетаций определяется эрозированное окаймление с обрывками покрышек пузырей. Рядом с очагами ВЕГЕТИРУЮЩАЯ ПУЗЫРЧАТКА Вокруг вегетаций определяется эрозированное окаймление с обрывками покрышек пузырей. Рядом с очагами на неизмененной коже появляются новые пузыри или пустулы. Пустулезным вариантом вегетирующей пузырчатки (тип Аллопо) считается появление сгруппированных пустул, на дне которых развиваются вегетации.

ВЕГЕТИРУЮЩАЯ ПУЗЫРЧАТКА Вокруг папилломатозных разрастаний появляются новые пустулы. Обильная экссудация, мацерация вегетаций, присоединение кокковой ВЕГЕТИРУЮЩАЯ ПУЗЫРЧАТКА Вокруг папилломатозных разрастаний появляются новые пустулы. Обильная экссудация, мацерация вегетаций, присоединение кокковой и грибковой флоры обусловливает болезненность элементов и стойкий, резкий, неприятный запах. Симптомы Никольского положительны. Обнаруживаются клетки Тцанка.

ЛИСТОВИДНАЯ ПУЗЫРЧАТКА • Это тяжелое, злокачественное заболевание впервые было описано Казенавом в середине XIX ЛИСТОВИДНАЯ ПУЗЫРЧАТКА • Это тяжелое, злокачественное заболевание впервые было описано Казенавом в середине XIX века, а симптомы отслойки были описаны П. В. Никольским в 1896 г. У больной именно листовидной пузырчаткой. • Чаще болеют молодые женщины и дети. • Заболевание отличается от обыкновенной пузырчатки тем, что пузырь формируется под самым роговым слоем.

ЛИСТОВИДНАЯ ПУЗЫРЧАТКА При листовидной пузырчатке: 1. Никогда не поражаются слизистые. 2. Спонтанная отслойка эпидермиса ЛИСТОВИДНАЯ ПУЗЫРЧАТКА При листовидной пузырчатке: 1. Никогда не поражаются слизистые. 2. Спонтанная отслойка эпидермиса приводит к образованию тотальных, яркокрасных эрозированных участков по типу эксфолиативной эритродермии. 3. Нередко определяется фолликулярный гиперкератоз.

ЛИСТОВИДНАЯ ПУЗЫРЧАТКА • Начинается с волосистой части головы, себорейных зон лица, распростра-няется на крупные ЛИСТОВИДНАЯ ПУЗЫРЧАТКА • Начинается с волосистой части головы, себорейных зон лица, распростра-няется на крупные складки, поражая в дальнейшем, весь кожный покров. Расположение пузыря непосредственно под роговым слоем и появление пузырей один под другим приводит к формированию слоистых чешуйко-корок по типу спрессованных листьев. В мазках-отпечатках клетки Тцанка.

СЕБОРЕЙНАЯ ПУЗЫРЧАТКА Себорейная пузырчатка (эритематозная, Сенира – Ашера) протекает стадийно и по клине напоминает СЕБОРЕЙНАЯ ПУЗЫРЧАТКА Себорейная пузырчатка (эритематозная, Сенира – Ашера) протекает стадийно и по клине напоминает себорейную экзему, красную волчанку и пузырчатку. • Начинается заболевание как себорейная экзема: поражается волосистая часть головы, себорейные зоны лица, крупные складки, появляются на эритематозном фоне жирные чешуйко-корки.

СЕБОРЕЙНАЯ ПУЗЫРЧАТКА После удаления чешуек обнажается дно эрозии. В мазках отпечатках с эрозий определяются СЕБОРЕЙНАЯ ПУЗЫРЧАТКА После удаления чешуек обнажается дно эрозии. В мазках отпечатках с эрозий определяются клетки Тцанка. • Затем появляются эритематозносквамозные и инфильтрированные эритематозные очаги на коже лица с явлениями фолликулярного гиперкератоза, что напоминает красную волчанку. LE -клетки могут быть обнаружены в крови.

СЕБОРЕЙНАЯ ПУЗЫРЧАТКА • Через несколько месяцев появляются вялые пузыри на коже, как при обыкновенной СЕБОРЕЙНАЯ ПУЗЫРЧАТКА • Через несколько месяцев появляются вялые пузыри на коже, как при обыкновенной пузырчатке. В содержимом пузырей находят клетки Тцанка. Симптомы Никольского положительны. При неадекватной терапии процесс прогрессирует, и в дальнейшем возможно развитие или листовидной, или обыкновенной пузырчатки.

ЛЕЧЕНИЕ ПУЗЫРЧАТКИ Терапия больных пузырчаткой начинается в стационаре после всестороннего клинического обследования, консультации эндокринолога, ЛЕЧЕНИЕ ПУЗЫРЧАТКИ Терапия больных пузырчаткой начинается в стационаре после всестороннего клинического обследования, консультации эндокринолога, кардиолога (терапевта), после подтверждения основного диагноза. • Кортикостероидные гормональные препараты являются базовой терапией больных пузырчаткой. Применяют предни-золон, триамсинолон, дексаметазон.

ЛЕЧЕНИЕ ПУЗЫРЧАТКИ Лечение начинается с ударных доз (120 мг в сутки и более по ЛЕЧЕНИЕ ПУЗЫРЧАТКИ Лечение начинается с ударных доз (120 мг в сутки и более по преднизолону) до полной эпителизации эрозий и отсутствия новых пузырей. Учитываются циркадные ритмы метаболизма кортикостероидов, а также побочные эффекты от приема больших доз таких препаратов.

ЛЕЧЕНИЕ ПУЗЫРЧАТКИ Рассмотрим принципы лечения пузырчатки на примере преднизолона: 1. Препарат назначается через рот ЛЕЧЕНИЕ ПУЗЫРЧАТКИ Рассмотрим принципы лечения пузырчатки на примере преднизолона: 1. Препарат назначается через рот в первую половину дня (8, 11, 14 часов) на три приема. 2. Таблетки преднизолона измельчают, дают больному после еды. Больной запивает их альмогелем.

ЛЕЧЕНИЕ ПУЗЫРЧАТКИ • Для профилактики осложнений назначают препараты калия, кальция, аскорбиновую кислоту, анаболические стероиды ЛЕЧЕНИЕ ПУЗЫРЧАТКИ • Для профилактики осложнений назначают препараты калия, кальция, аскорбиновую кислоту, анаболические стероиды (ретаболил), антибиотики. • При упорных и тяжелых случаях к лечению добавляют цитостатики (метотрексат) внутримышечно 1 раз в неделю (до 50 мг).

ЛЕЧЕНИЕ ПУЗЫРЧАТКИ • Суточная доза преднизолона снижается постепенно: по 5 мг каждые 7 -10 ЛЕЧЕНИЕ ПУЗЫРЧАТКИ • Суточная доза преднизолона снижается постепенно: по 5 мг каждые 7 -10 дней до 40 мг, затем по 2, 5 мг каждые 10 -14 дней. Поддерживающая доза обычно составляет 10 -15 мг в сутки (по преднизолону). • При рецидиве пузырей больной вновь госпитализируется и получает вновь ударные дозы кортикостероидов.

ЛЕЧЕНИЕ ПУЗЫРЧАТКИ • Больному назначается диетическое питание (1 стол) с исключением острого, соленого, горячего ЛЕЧЕНИЕ ПУЗЫРЧАТКИ • Больному назначается диетическое питание (1 стол) с исключением острого, соленого, горячего и с ограничением жидкости в вечернее время. • Проводится санация очагов хронической инфекции и устранения побочных эффектов кортикостероидов.

ЛЕЧЕНИЕ ПУЗЫРЧАТКИ К осложнениям стероидной терапии относят: • Синдром Иценко-Кушинга. • Иммуносупрессия и развитие ЛЕЧЕНИЕ ПУЗЫРЧАТКИ К осложнениям стероидной терапии относят: • Синдром Иценко-Кушинга. • Иммуносупрессия и развитие бактериальных осложнений, вплоть до сепсиса. • Гипокалиемия и остеопороз. • Стероидные язвы желудка. • Сахарный диабет. • Гиперкоагуляция и др.

ЛЕЧЕНИЕ ПУЗЫРЧАТКИ Наружная терапия: • Уход за кожей, туалет кожного покрова. • Орошение антисептиками. ЛЕЧЕНИЕ ПУЗЫРЧАТКИ Наружная терапия: • Уход за кожей, туалет кожного покрова. • Орошение антисептиками. • Применение стероидных аэрозолей (полькортолон, оксикорт) и индифферентных присыпок (дерматол, ксероформ).

ДЕРМАТОЗ ДЮРИНГА Герпетиформный дерматоз Дюринга – это пузырное, хроническое, аутоиммунное заболевание кожи, сопровождающееся непереносимостью ДЕРМАТОЗ ДЮРИНГА Герпетиформный дерматоз Дюринга – это пузырное, хроническое, аутоиммунное заболевание кожи, сопровождающееся непереносимостью йода и глютена. У больных редко или неотчетливо выраже-ны признаки целиакии и мальабсорбции. Но при нагрузке глютеном состояние больного ухудшается со стороны кожи и желудочнокишечного тракта.

ДЕРМАТОЗ ДЮРИНГА • Патогенез: в ответ на поступление глютена (глиадина) образуются аутоантитела (Ig. A) ДЕРМАТОЗ ДЮРИНГА • Патогенез: в ответ на поступление глютена (глиадина) образуются аутоантитела (Ig. A) к белку ретикулину сосочкового слоя дермы. Иммунный комплекс Ig. A-ретикулин вызывает миграцию нейтрофилов и эозинофилов в область базальной мембраны.

ДЕРМАТОЗ ДЮРИНГА Высвобождение ферментов из гранулоцитов приводит к формированию пузыря под базальной мембраной. Клиника: ДЕРМАТОЗ ДЮРИНГА Высвобождение ферментов из гранулоцитов приводит к формированию пузыря под базальной мембраной. Клиника: • Сильный зуд и жжение (у детей встречается реже);

ДЕРМАТОЗ ДЮРИНГА • Симметричные высыпания на коже туловища, ягодиц, разгибательных поверхностей конечностей; • Пузыри ДЕРМАТОЗ ДЮРИНГА • Симметричные высыпания на коже туловища, ягодиц, разгибательных поверхностей конечностей; • Пузыри плотные, сферические, спонтанно не вскрываются ; • Пузыри располагаются герпетиформно (группой);

ДЕРМАТОЗ ДЮРИНГА • На эритематозном фоне появляются волдыри, мелкие или крупные пузыри; • Симптомы ДЕРМАТОЗ ДЮРИНГА • На эритематозном фоне появляются волдыри, мелкие или крупные пузыри; • Симптомы Никольского отрицательны; • В содержимом пузыря вместо клеток Тцанка определяются эозинофилы (более 10%);

ДЕРМАТОЗ ДЮРИНГА Таким образом герпетиформный дерматоз Дюринга проявляется истинным полиморфизмом: • Эритема, • Волдырь, ДЕРМАТОЗ ДЮРИНГА Таким образом герпетиформный дерматоз Дюринга проявляется истинным полиморфизмом: • Эритема, • Волдырь, • Пузырь.

ДЕРМАТОЗ ДЮРИНГА ДЕРМАТОЗ ДЮРИНГА

ДЕРМАТОЗ ДЮРИНГА • Диагностика: 1. Клинические проявления (зуд, гиперемия, полиморфные высыпания, герпетиформное расположение пузырей, ДЕРМАТОЗ ДЮРИНГА • Диагностика: 1. Клинические проявления (зуд, гиперемия, полиморфные высыпания, герпетиформное расположение пузырей, пузырь сферический с плотной покрышкой). 2. Отрицательные симптомы Никольского.

ДЕРМАТОЗ ДЮРИНГА 3. Повышенная чувствительность к препаратам йода (проба Ядассона с 50% мазью йодида ДЕРМАТОЗ ДЮРИНГА 3. Повышенная чувствительность к препаратам йода (проба Ядассона с 50% мазью йодида калия) и продуктам, богатым йодом (рыба, морепродукты). 4. Положительная динамика кожного процесса при исключении из рациона продуктов, содержащих глютен (глиадин). К ним относятся злаковые культуры (пшеница, рожь, просо, ячмень).

ДЕРМАТОЗ ДЮРИНГА 5. Повышенное содержание эозинофилов в пузыре (мазок-отпечаток), более 10% или больше, чем ДЕРМАТОЗ ДЮРИНГА 5. Повышенное содержание эозинофилов в пузыре (мазок-отпечаток), более 10% или больше, чем при общем анализе крови. 6. Реакция прямой иммунофлюоресценции (ИФ) обнаруживает Ig. A в сосочках дермы под базальной мембраной или зернистое и линейное отложение Ig. A под базальной мембраной.

ДЕРМАТОЗ ДЮРИНГА Лечение: 1. Строгая диета с исключением продуктов, содержащих глютен и йод. 2. ДЕРМАТОЗ ДЮРИНГА Лечение: 1. Строгая диета с исключением продуктов, содержащих глютен и йод. 2. Диаминодифенилсульфон (ДДС, диуцифон, димоцифон, дапсон) по 100 -200 мг в сутки длительно с суточным перерывом каждые 5 дней и постепенным снижением дозы.

ДЕРМАТОЗ ДЮРИНГА 3. Сульфаниламидные препараты (бисептол). 4. Возможно присоединение кортикостероидных препаратов (преднизолон по 1 ДЕРМАТОЗ ДЮРИНГА 3. Сульфаниламидные препараты (бисептол). 4. Возможно присоединение кортикостероидных препаратов (преднизолон по 1 мг/кг) коротким курсом. 5. Наружно аэрозоли (полькортолон, оксикорт), анилиновые красители.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ! СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!