Пузырные дерматозы Лекция для студентов лечебного факультета Кафедра

Пузырные дерматозы Лекция для студентов лечебного факультета Кафедра дерматовенерологии Ижевской государственной медицинской академии Доктор мед. наук, профессор Р. М. Загртдинова

Классификация Истинная пузырчатка (pemphigus acantolyticus) 1. Обыкновенная – вульгарная (pemphigus vulgaris) 2. Вегетирующая (p. vegetans) 3. Листовидная (p. foliacens) 4. Себорейная (p. seborroicus erithematosus)

Классификация Пемфигоиды - неакантолитические пузырчатка 1. Буллёзный пемфигоид – собственно неакантолитическая пузырчатка Левера 2. Пузырчатка глаз или рубцующийся пемфигоид 3. Доброкачественная неакантолическая пузырчатка только слизистой оболочки рта 4. Буллёзный эпидермолиз Доброкачественная семейная хроничеакя пузырчатка Гужеро-Хейли Герпетиформный дерматит Дюринга

Обыкновенная пузырчатка Встречается наиболее часто Как правило наблюдается хроническое течение с периодами обострений и ремиссий

Обыкновенная пузырчатка: клиника Нередко вся поверхность щёк, нёба и губ эрозирована, частично обнажена или покрыта тонкими, легко сдвигающимися плёнками белого и желтовато-белого цвета. На коже высыпания разбросаны повсеместно, но чаще на груди и спине.

Обыкновенная пузырчатка: излюбленная локализация Слизистая рта и гортани Кожа туловища

Обыкновенная пузырчатка

Листовидная пузырчатка: клиника Дряблый пузырь на неизменённой коже Мокнущие эрозии Слоистые корки Гиперпигментация Слизистая полости рта не поражается

Листовидная пузырчатка

Листовидная пузырчатка: излюбленная локализация Кожа туловища

Вегетирующая пузырчатка: клиника Пузыри, пузырьки, эрозии Папилломатозные разрастания на поверхности эрозий Гиперпигментация Зловонный запах

Вегетирующая пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка: излюбленная локализация Складки кожи Вокруг естественных отверстий В ротовой полости: в углу рта – в месте перехода верхней челюсти в нижнюю Подмышечная и паховая области

Себорейная пузырчатка: клиника Эритематозные пятна Жирные плотно сидящие корки Эрозии

Пузырчатка себорейная

Себорейная пузырчатка: излюбленная локализация Голова Грудь Спина (межлопаточная область)

Диагностика Положительный симптом Никольского Симптом Асбо-Хансена Акантолические клетки в мазкахотпечатках с эрозий (клетки Тцанка) Внутриэпидермальный пузырь в результате акантолиза

Диагностика: Свечение межклеточного вещества шиповатого слоя при прямой РИФ (отложение Ig. G в межклеточном веществе и оболочках шиповатого слоя) Непрямая РИФ (выявление в сыворотке крови циркулирующих антител к склеивающей субстанции эпидермиса) Феномен Картамышева (задержка хлоридов в организме после солевой нагрузки)

Лечение Системные кортикостероидные препараты Цитостатики (метотрексат) Местное лечение: - анилиновые красители - куриозин (раствор, гель) - примочки (с танином, нитратом серебра и др. ) - аэрозоли с кортикостероидами - мази (кортикостероидные)

Течение и прогноз заболевания Распространение высыпаний Интоксикация Летальный исход

Пемфигоиды Группа пузырных дерматозов, клинически похожих на пемфигус

Отличие пемфигоидов от пемфигусов Доброкачественность течения Субэпидермальное расположение пузырей Отсутствие акантолиза и симптома Никольского Отсутствие клеток Тцанка

Буллёзный пемфигоид Левера или собственно неакантолитическая пузырчатка Встречается у лиц старше 50 лет Провоцирующим фактором заболевания могут быть лекарства Заболевание может явиться паранеопластическим процессом

Буллёзный пемфигоид: клиника На слизистой оболочке рта иногда на слегка отёчном и гиперемированном основании появляются пузыри величиной от 0, 5 до 1 см в диаметре с напряжённой покрышкой и серозным, реже геморрагическим содержимым. Эти пузыри сохраняются несколько часов или дней, затем на их месте образуются эрозии. Последние покрываются фибрином и быстро эпителизируются

Буллёзный пемфигоид: клиника На коже: на фоне эритематозных пятен возникают напряжённые пузыри с серозным содержимым После вскрытия пузырей образуются быстро эпителизирующиеся эрозии

Буллёзный пемфигоид

Буллёзный пемфигоид Системные кортикостероиды (преднизолон) Диаминодифенилсульфон (ДДС) Цитостатики (циклоспорин) Эфферентные методы (ГС, ПА) Озонотерапия Препараты калия, кальция Витамины Седативные средства Местно: анилиновые красители, куриозин, стероидные аэрозоли

Буллёзный пемфигоид: прогноз Прогноз для жизни благоприятный за исключением случаев паранеоплазии Возможны спонтанные ремиссии, продолжающиеся несколько месяцев и даже годы

Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид Несколько чаще болеют женщины В возрасте старше 50 лет

Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид: клиника У каждого 4 -го больного заболевание начинается со слизисой ротовой полости или гортани (чаще поражаются мягкое и твёрдое нёбо, щёки), затем носа, глотки, пищевода, половых органов Лишь спустя иногда длительное время в патологический процесс вовлекается конъюнктива Ещё позже высыпания могут возникнуть на коже (примерно у 1/3 больных)

Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид: клиника Пузыри залегают глубоко напряжены, имеют плотную крышку, долго не вскрываются При разрыве пузыря образуются эрозии, напоминающие язвы мясо-красного цвета, покрытые плотным серовато-белым налётом Пузыри в последующем появляются на одних и тех же местах, что ведёт к развитию рубцовых изменений

Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид: клиника Поражение глаз начинается по типу банального конъюнктивита симметрично или асимметрично. Затем образуются подконъюнктивальные пузыри и эрозии На их месте возникают вначале нежные, а при повторном развитии пузырей – более грубые рубцы

Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид: клиника Рубцовые изменения приводят к сморщиванию конъюнктивы, сращению конъюнктивального мешка (сиблефарон), что ограничивает движение глазного яблока Заворот век с последующим трихиазом Рубцовая деформация слёзных каналов Изъязвление роговой оболочки Слепота

Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид: клиника На коже пузыри чаще локализуются на волосистой части головы, лице, конечностях, пахово-бедренных складках; немногочисленны Пузыри небольших размеров, напряжённые, с плотной покрышкой, серозным или серозногеморрагическим содержимым Эрозии, плотные корки, гладкие атрофические рубцы

Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид

Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид: лечение Диаминодифенилсульфон (ДДС) Аппликации, обкалывания и аэрозоли кортикостероидов Препараты железа Аскорбиновая кислота Витамин В 12 Хирургическое лечение при полной стабилизации процесса

Пузырчатка неакантолитическая доброкачественная только полости рта Высыпания локализуются только на слистой оболочке рта Не сопровождаются акантолизом Не приводят к развитию рубцовоспаечного процесса

Пузырчатка доброкачественная только полости рта: клиника Пузыри появляются на слизистой оболочке полости рта: на неизменённом или слегка гиперемированном фоне Пузыри напряжённые Покрышка их плотная Содержимое пузырей серозное или серозно-геморрагическое Пузыри лопаются спустя несколько часов или дней после появления

Пузырчатка доброкачественная только полости рта: клиника Эрозии с сочным ярко-красным дном Легко удаляемый беловатый фибринозный налёт По краям эрозий обрывки покрышки пузыря Спустя 1 -2 недели эрозии эпителизируются без рубца Через несколько месяцев пузыри появляются вновь

Пузырчатка доброкачественная только полости рта: клиника Субъективно: лёгкое покалыание Общее состояние не страдает

Пузырчатка доброкачественная только полости рта: лечение Симптоматическое местное

Пузырчатка доброкачественная только полости рта: течение Длительное неопределённое ( от 1 года до 20 и более лет)

Буллёзный эпидермолиз (пузырчатка наследственная) Большая группа генодерматозов, характеризующиеся появлением пузырей без предшествующей воспалительной реакции на коже и слизистых Пузыри появляются при небольшой травматизации кожи и слизистых Наследование по аутосомно-доминантному типу, полидиспластическая форма по аутосомно-рецессивному типу.

Буллёзный эпидермолиз: классификация Простой буллёзный эпидермолиз Дистрофический: - гиперпластическая форма - полидистпластическая форма

Простой буллёзный эпидермолиз: клиника Заболевание развивается чаще с рождения ребёнка Пузыри тонкостенные, болезненные (до грецкого ореха и более), содержат экссудат. Излюбленная локализация: на месте травматизации (локти, колени, кисти, лодыжки, стопы, ягодицы), на слизистых редко (2 -3%) Симптом Никольского отрицательный Дисплазии со стороны зубов и ногтей отсутствуют

Простой буллёзный эпидермолиз:

Простой буллёзный эпидермолиз

Простой буллёзный эпидермолиз: течение и прогноз Доброкачественное течение Наблюдаются спонтанные ремиссии в холодное время года, эрозии эпителизируются, рубцов не остаётся

Гиперпластический буллёзный эпидермолиз: клиника Проявляется в грудном или раннем детском возрасте Посттравматические пузыри Гиперкератоз на ладонях и подошвах Утолщение ногтей Гипергидроз У 20% поражаются слизистые полости рта, гениталий, конъюнктивы Симптом Никольского отрицателен

Гиперпластический буллёзный эпидермолиз: клиника Эрозии эпителизируются медленно Заживают рубцом (келоидом) Буллёзные поражения сочетаются с дистрофиями зубов, гипертрихозом и ихтиозом.

Гиперпластический буллёзный эпидермолиз

Гиперпластический буллёзный эпидермолиз: течение и прогноз Течение доброкачественное Обострения наблюдаются в тёплое время года, при ношении тёплой одежды и обуви, приёме тёплых ванн Прогноз для жизни благоприятный

Полидиспластический буллёзный эпидермолиз Наиболее тяжёлая форма эпидермолиза Развивается с момента рождения

Полидиспластический буллёзный эпидермолиз: клиника Появляются спонтанные или посттравматические пузыри с серозным и геморрагическим содержимым Положительный симптом Никольского Кровоточащие незаживающие язвы Атрофические рубцы В процесс вовлекаются слизистые рта, глотки, пищевода с образованием деформаций

Полидиспластический буллёзный эпидермолиз: клиника В жкт возможно образование рубцов, стриктур, перфораций с соответствующей клинической картиной В мочевых путях развиваются стриктуры, стенозы Пузырные поражения на пальцах приводят к их сращению и разрушению, мутиляциям, контрактурам крупных и мелких суставов

Полидиспластический буллёзный эпидермолиз: клиника Наблюдаются аномалии волос, зубов, низкий рост Снижение интеллекта Иммунодепрессия Тяжёлая анемия Интоксикация Гипотрофия Вторичная инфекция Амилоидоз

Полидиспластический буллёзный эпидермолиз

Полидиспластический буллёзный эпидермолиз: течение и прогноз Инвалидность Сокращение продолжительности жизни Летальный исход

Буллёзный эпидермолиз: лечение Анаболические препараты (ретаболил) Средства, подавляющие активность коллагеназы (ретиноиды) Витамины А, Е, С, U, рутин, пангамат, пантотенат кальция Иммуностимуляторы Препараты железа, серы Гемотрансфузии, введение плазмы, эритроцитарной массы, гамма-глобулина и др

Буллёзный эпидермолиз: лечение Местно: вскрытие пузырей Дезинфицирующие средства Анилиновые красители Мази, кремы, гели, пасты, лосьоны, аэрозоли, обладающие регенеративными свойствами (куриозин, солкосерил, ируксол, элоком и др. )

Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая Гужеро. Хейли-Хейли Наследственное аутосомнодоминантное заболевание с высокой пенетрантностью и экспрессивностью патологического гена В одной семье заболевание возникает примерно у ¼ или у половины её членов Заболевание встречается относительно редко

Пузырчатка Гужеро-Хейли: клиника Пузыри появляются на неизменёной или слегка гиперемированной коже Пузыри не большие Содержимое пузырей серозное Их тонкостенная покрышка быстро разрывается Эрозии и эрозивные бляшки Серозно-гнойные слоистые корки Поверхность очагов в складках мацерирована, покрыта глубокими извилистыми трещинами, напоминающими извилины мозга

Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая Гужеро. Хейли-Хейли: клинка Субъективные ощущения в начале отсутствуют Связаны с обширными эрозивными поражениями Общее состояние при локальных формах не страдает

Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая Гужеро-Хейли: излюбленная локализация Места естественных складок: паховых, бедренных, межъягодичных, подмышечных, под молочными железами Боковые поверхности шеи Внутренняя поверхность бёдер Половые органы Поверхность лопаток

Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая Гужеро. Хейли-Хейли

Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая Гужеро-Хейли

Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая Гужеро-Хейли: диагностика Обнаружение акантолитических клеток без дегенеративных изменений (в отличие от истинной пузырчатки) в мазках-отпечатках Положительный симптом Никольского у части больных и в пределах очагов поражения

Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая Гужеро-Хейли: течение и прогноз Заболевание длится десятилетиями Сопровождается рецидивами (преимущественно в летнее время) и ремиссиями Летальные исходы даже при генерализованых формах дерматоза не наблюдаются Обычно на месте очагов возникают папулы и вегетации с явлениями ороговения, пигментация

Герпетиформный дерматоз Дюринга Хронический пузырно-полиморфный дерматоз с герпетиформным расположением высыпных элементов, зудом, жжением и болезненностью в участках поражения Развивается вследствие нарушений процессов всасывания в тонком кишечнике (синдром мальабсорбции) и формированием иммуноаллергических реакций Имеется повышенная чувствительность к глютену клейковины

Герпетиформный дерматоз Дюринга: клиника Эритема Пузыри, пузырьки сгруппированные на эритематозном фоне Волдыри, папулы, пустулы Эрозии, корки Сильный зуд, болезненность, парестезии

Герпетиформный дерматоз Дюринга

Герпетиформный дерматоз Дюринга: диагностика Эозинофилия в крови и содержимом пузыря Положительная аппликационная проба с калия йодидом (проба Ядассона) Подэпидермальное расположение пузырей Выявление фиксированных Ig. A в дермо -эпидермальной зоне

Герпетиформный дерматоз Дюринга: лечение Дифенилсульфоны (ДДС, дапсон, авлосульфон) Преднизолон Диуцифон Плазма, гемодез, гемосорбция, энтеросорбенты и др. Витамины А, С, Е, Р, группы В, фолиевая кислота Липоевая кислота Ретаболил

Герпетиформный дерматоз Дюринга: лечение Местно: противозудные растворы пасты анилиновые красители топические кортикостероиды

Герпетиформный дерматоз Дюринга: течение и прогноз Течение хроническое, циклическое Прогноз для жизни благоприятный

Осложнения стероидной терапии

Осложнения стероидной терапии, их профилактика и лечение Усиленное выделение Калия и задержка натрия Бессолевая диета Назнач. препаратов калия Повышение АД Контроль АД Гипотензивные ср-ва Стероидная язва Дробное, щадящее питание, кал на скр. Стероидный диабет Еженед. иссл. мочи, 1 раз в 2 нед –крови на сахар

Осложнения стероидной терапии, их профилактика и лечение Усиление выведения солей Са и фосфора – остеопороз, патол. пере ломы Тромбозы Препараты, содержащие соли Са и фосфора Нарушение белкового обмена Препараты, регулирующие реологию крови Анаболич. гормоны (ретаболил и др. ) Инфекционные заболевания Антибиотики Противовир. ср-ва.

Осложнения стероидной терапии Дисбактериоз Кандидоз Антимикотики (флуконазол, итраконазол, полиеновые) Эубиотики (эуфлорины, БИОН-3)

БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ!