Скачать презентацию Пузырные дерматозы Козловская В В Гомельский Государственный Медицинский Скачать презентацию Пузырные дерматозы Козловская В В Гомельский Государственный Медицинский

Пузырные дерматозы.ppt

  • Количество слайдов: 134

Пузырные дерматозы Козловская В. В. Гомельский Государственный Медицинский Университет Пузырные дерматозы Козловская В. В. Гомельский Государственный Медицинский Университет

Пузырные заболевания 1. Группа пузырчаток • Вульгарная пузырчатка (вегетирующая пузырчатка – разновидность) • Листовидная Пузырные заболевания 1. Группа пузырчаток • Вульгарная пузырчатка (вегетирующая пузырчатка – разновидность) • Листовидная пузырчатка (себорейная – локализованная форма, эндемическая – генерализованная) • Паранеопластическая пузырчатка 2. Группа буллезного пемфигоида 3. Герпетиформный дерматоз Дюринга

Классификация пузырных дерматозов • Субэпидермальные – буллезный пемфигоид, герпетиформный дерматит Дюринга • Интраэпидермальные – Классификация пузырных дерматозов • Субэпидермальные – буллезный пемфигоид, герпетиформный дерматит Дюринга • Интраэпидермальные – пузырчатки

Группа пузырчаток Группа пузырчаток

Классификация пузырчаток • • • Вульгарная пузырчатка (вегетирующая пузырчатка – разновидность) Листовидная пузырчатка (себорейная Классификация пузырчаток • • • Вульгарная пузырчатка (вегетирующая пузырчатка – разновидность) Листовидная пузырчатка (себорейная – локализованная форма, эндемическая – генерализованная) Паранеопластическая пузырчатка

Эпидемиология пузырчатки • 0, 76 – 5 новых случаев на 1 000 населения • Эпидемиология пузырчатки • 0, 76 – 5 новых случаев на 1 000 населения • Наибольшая заболеваемость среди евреев ашкинази, в странах – Швеция, Тунис, Бразилия

История открытия заболевания • pemphix – пузырь (греческий) • П. В. Никольский – описание История открытия заболевания • pemphix – пузырь (греческий) • П. В. Никольский – описание симптомов • Бейтнер и Джордон (1964) – открытие циркулирующих антител к десмоглеинам

Патогенез Десмоглеин 3 Вульгарная пузырчатка (слизистые) Десмоглеин 1 и 3 (слизистые и кожа) Вульгарная Патогенез Десмоглеин 3 Вульгарная пузырчатка (слизистые) Десмоглеин 1 и 3 (слизистые и кожа) Вульгарная пузырчатка Десмоглеин 1 Листовидная пузырчатка

Клинические формы вульгарной пузырчатки • Изолированное поражение слизистых оболочек • Поражение как кожи, так Клинические формы вульгарной пузырчатки • Изолированное поражение слизистых оболочек • Поражение как кожи, так и слизистых

Клиническая картина • Эрозии ротовой полости (100%) • Вялые пузыри и эрозии кожи (50%) Клиническая картина • Эрозии ротовой полости (100%) • Вялые пузыри и эрозии кожи (50%) • Сыпь мономорфная • Присоединение инфекции • Без лечения – смерть в 80% случаев J. Bolognia. Dermatology, 2 nd edition, 2008

Клинические симптомы пузырчатки • Симптом Никольского 1 – отслойка пузыря при потягивании • Симптом Клинические симптомы пузырчатки • Симптом Никольского 1 – отслойка пузыря при потягивании • Симптом Никольского 2 – отслойка пузыря при трении кожи между 2 -мя пузырями • Симптом Никольского 3 – отслойка пузыря при трении кожи вдали от высыпаний • Симптом Асбо – Хансена – отслойка при надавливании на пузырь предметным стеклом

Вегетирующая пузырчатка • Разновидность вульгарной пузырчатки • Папилломатозные разрастания на волосистой части головы и Вегетирующая пузырчатка • Разновидность вульгарной пузырчатки • Папилломатозные разрастания на волосистой части головы и в интертригинозных зонах • Мозговидные трещины на языке J. Bolognia. Dermatology, 2 nd edition, 2008

Вегетирующая пузырчатка Вегетирующая пузырчатка

Листовидная пузырчатка • Себорейная локализация очагов • Поверхностные пузыри • Состояние менее тяжелое Листовидная пузырчатка • Себорейная локализация очагов • Поверхностные пузыри • Состояние менее тяжелое

Листовидная пузырчатка Листовидная пузырчатка

Себорейная пузырчатка • Напоминает КВ • Расположена в центре лица Себорейная пузырчатка • Напоминает КВ • Расположена в центре лица

Себорейная пузырчатка J. Bolognia. Dermatology, 2 nd edition, 2008 Себорейная пузырчатка J. Bolognia. Dermatology, 2 nd edition, 2008

Паранеопластическая пузырчатка • Неходжкинская лимфома (40%) • Хроническая лимфоцитарная лейкемия (30%) • Болезнь Кастельмана Паранеопластическая пузырчатка • Неходжкинская лимфома (40%) • Хроническая лимфоцитарная лейкемия (30%) • Болезнь Кастельмана (10%) • Злокачественные и доброкачественные тимомы (6%) • Саркомы • Макроглобулинемия Вальденстрома (6%)

Паранеопластическая пузырчатка • Стоматит, неподдающийся терапии • Отложения С 3 комплемента J. Bolognia. Dermatology, Паранеопластическая пузырчатка • Стоматит, неподдающийся терапии • Отложения С 3 комплемента J. Bolognia. Dermatology, 2 nd edition, 2008

Диагностика • • Мазки отпечатки Гистологическое исследование Прямая иммунофлюоресценция Непрямая иммунофлюоресценция Диагностика • • Мазки отпечатки Гистологическое исследование Прямая иммунофлюоресценция Непрямая иммунофлюоресценция

Цитологический метод диагностики (мазки-отпечатки) Акантолитические клетки Тцанка со дна пузырей Акантолитические клетки – изменившиеся Цитологический метод диагностики (мазки-отпечатки) Акантолитические клетки Тцанка со дна пузырей Акантолитические клетки – изменившиеся клетки шиповатого слоя - круглые (овальные), разобщены - ядра клеток интенсивно окрашены - в увеличеном ядре 2 -3 крупных ядрышка - цитоплазма клеток базофильна - вокруг ядра светлоголубая зона

Вульгарная пузырчатка J. Bolognia. Dermatology, 2 nd edition, 2008 Вульгарная пузырчатка J. Bolognia. Dermatology, 2 nd edition, 2008

Листовидная пузырчатка J. Bolognia. Dermatology, 2 nd edition, 2008 Листовидная пузырчатка J. Bolognia. Dermatology, 2 nd edition, 2008

Иммунофлюоресценция Десмоглеин 3 (слизистые) Вульгарная пузырчатка Десмоглеин 1 и 3 (слизистые и кожа) Вульгарная Иммунофлюоресценция Десмоглеин 3 (слизистые) Вульгарная пузырчатка Десмоглеин 1 и 3 (слизистые и кожа) Вульгарная пузырчатка Десмоглеин 1 Листовидная пузырчатка J. Bolognia. Dermatology, 2 nd edition, 2008

Лечение • Преднизолон 1 мг на 1 кг (начало с 60 мг) • Азатиоприн Лечение • Преднизолон 1 мг на 1 кг (начало с 60 мг) • Азатиоприн 2– 4 мг/кг/день • Циклоспорин 5 мг/кг/день • Пульс метилпреднизолон 1 гдень через 2 -3 часа в течение 3 -5 дней • Метотрексат 7. 5– 20 мг/неделю

Группа буллезного пемфигоида Группа буллезного пемфигоида

Эпидемиология • • • 6 – 7 новых случаев на 1 000 Болеют лица Эпидемиология • • • 6 – 7 новых случаев на 1 000 Болеют лица старше 60 лет Редко бывает у детей BP 180/BPAG 2 BP 230/BPAG 1

Разновидности буллезного пемфигоида • • Буллезный пемфигоид Пемфигоид беременных Рубцующийся пемфигоид Приобретенный буллезный эпидермолиз Разновидности буллезного пемфигоида • • Буллезный пемфигоид Пемфигоид беременных Рубцующийся пемфигоид Приобретенный буллезный эпидермолиз

Клиническая картина • Полиморфность высыпаний • В продромальной стадии – неспецифические высыпания • Напряженные Клиническая картина • Полиморфность высыпаний • В продромальной стадии – неспецифические высыпания • Напряженные пузыри • Зуд • 2 фазы – небуллезная и буллезная J. Bolognia. Dermatology, 2 nd edition, 2008

Небуллезная стадия J. Bolognia. Dermatology, 2 nd edition, 2008 Небуллезная стадия J. Bolognia. Dermatology, 2 nd edition, 2008

Буллезная стадия • Пузыри напряженные • 1 -4 см в диаметре • 50 % Буллезная стадия • Пузыри напряженные • 1 -4 см в диаметре • 50 % пациентов – эозинофилия крови • Пузыри расположены на эритематозном фоне, присутствуют уртикарии

J. Bolognia. Dermatology, 2 nd edition, 2008 J. Bolognia. Dermatology, 2 nd edition, 2008

J. Bolognia. Dermatology, 2 nd edition, 2008 J. Bolognia. Dermatology, 2 nd edition, 2008

J. Bolognia. Dermatology, 2 nd edition, 2008 J. Bolognia. Dermatology, 2 nd edition, 2008

Пемфигоид беременных (герпес беременных) Пемфигоид беременных (герпес беременных)

Ассоциации • Опухоли • Может быть вызван травмой, радиотерапией, приемом медицинских препаратов J. Bolognia. Ассоциации • Опухоли • Может быть вызван травмой, радиотерапией, приемом медицинских препаратов J. Bolognia. Dermatology, 2 nd edition, 2008

Диагностика • • Клиническая картина Гистологическое исследование Иммунофлюоресценция Электронная микроскопия Диагностика • • Клиническая картина Гистологическое исследование Иммунофлюоресценция Электронная микроскопия

Гистология Гистология

Иммунофлюоресценция (Ig. G) Иммунофлюоресценция (Ig. G)

Электронная микроскопия Электронная микроскопия

Лечение • Преднизолон (метилпреднизолон) 0. 5 – 1 мг/кг/день 1 -2 недели с последующим Лечение • Преднизолон (метилпреднизолон) 0. 5 – 1 мг/кг/день 1 -2 недели с последующим снижением • Местно клобетазола пропионат • Азатиоприн 100 -150 мг в день

Рубцующийся пемфигоид • Поражаются слизистые глаз, ротовой полости • Встречаемость 1 на 1 000 Рубцующийся пемфигоид • Поражаются слизистые глаз, ротовой полости • Встречаемость 1 на 1 000 • После заживления высыпаний образуются рубцы J. Bolognia. Dermatology, 2 nd edition, 2008

J. Bolognia. Dermatology, 2 nd edition, 2008 J. Bolognia. Dermatology, 2 nd edition, 2008

Терапия • • Местные КС Дапсон (50 -150 мг/день) Азатиоприн 2 мг/кг Системные КС Терапия • • Местные КС Дапсон (50 -150 мг/день) Азатиоприн 2 мг/кг Системные КС менее эффективны

Герпетиформный дерматоз Дюринга Герпетиформный дерматоз Дюринга

Этиология и эпидемиология • Кожное проявление глютеновой энтеропатии • Заболеваемость 1: 100 000 • Этиология и эпидемиология • Кожное проявление глютеновой энтеропатии • Заболеваемость 1: 100 000 • Генетическая предрасположенность • Средний возраст начала заболевания – 30 -40 лет • Чаще болеют северные национальности (Норвегия, Дания)

Луис Дюринг (1845 – 1913) Луис Дюринг (1845 – 1913)

История открытия заболевания • 1890 - T Caspar Gilchrist изучил гистологическкую картину заболевания • История открытия заболевания • 1890 - T Caspar Gilchrist изучил гистологическкую картину заболевания • 1950 – Dicke отметил улучшение состояния пациентов после 2 -ой мировой войны • 1969 – обнаружили отложения Ig. A в сосочках дермы

Патогенез • Генетические факторы • Глютеновая энтеропатия (90% пациентов). Ведущим звеном является глиадин – Патогенез • Генетические факторы • Глютеновая энтеропатия (90% пациентов). Ведущим звеном является глиадин – белок пшеницы • Аутоантитела к эпидермальной трансаминазе • Отложения Ig. A • Нейтрофильная инфильтрация

Клиническая картина • Симметричность высыпаний • Локти, разгибатели, бедра, колени. • Полиморфизм высыпаний – Клиническая картина • Симметричность высыпаний • Локти, разгибатели, бедра, колени. • Полиморфизм высыпаний – папулы, бляшки, везикулы, волдыри • «Герпетиформный» сгруппированные папуло-везикулы на эритематозном фоне • Сильный зуд и жжение

Ассоциации • Тиреоидит Хашимото • Т – клеточная лимфома • Инсулин – зависимый сахарный Ассоциации • Тиреоидит Хашимото • Т – клеточная лимфома • Инсулин – зависимый сахарный диабет • Болезнь Аддисона • Гнездная алопеция • Витилиго • СКВ • Склеродермия

Диагностика • Клиническая картина, проба Ядассона • Гистология • Иммунофлюоресценция Диагностика • Клиническая картина, проба Ядассона • Гистология • Иммунофлюоресценция

Гистология Гистология

Иммунофлюоресценция Иммунофлюоресценция

Лечение • Безглютеновая диета • Дапсон 25 -50 mg у взрослых и 0. 5 Лечение • Безглютеновая диета • Дапсон 25 -50 mg у взрослых и 0. 5 мг/кг у детей • Поддерживающая доза 100 мг в день (норма – 1 -2 новых высыпания в день) • Осложнения: анемия, лейкопения, гепатит

Безглютеновая диета • • • Запрещено Любой хлеб Макаронные изделия Полуфабрикаты Маринованные продукты (соленья) Безглютеновая диета • • • Запрещено Любой хлеб Макаронные изделия Полуфабрикаты Маринованные продукты (соленья) Напитки из зерновых продуктов (квас и пиво) Мороженое в вафельных рожках • • Разрешено Кукурузная, Соевая, Рисовая, Гречневая мука

Буллезный эпидермолиз Буллезный эпидермолиз

Этиология и эпидемиология • Наследственное заболевание, характеризующееся образованием пузырей при механическом воздействии на кожу Этиология и эпидемиология • Наследственное заболевание, характеризующееся образованием пузырей при механическом воздействии на кожу • 8 - 19. 60 на 1 000 новорожденных

Фердинанд Гебра – erblichen pemphigus Фердинанд Гебра – erblichen pemphigus

Генрих Кебнер epidermolysis bullosa hereditaria 1989 Аллопо выделил простой и полидиспластический типы БЭ Генрих Кебнер epidermolysis bullosa hereditaria 1989 Аллопо выделил простой и полидиспластический типы БЭ

Этапы изучения БЭ • 1935 – Херлитц описал дистрофический БЭ • 1962 – Пирсон Этапы изучения БЭ • 1935 – Херлитц описал дистрофический БЭ • 1962 – Пирсон описал все типы на основе электронной микроскопии • 1986 – создан национальный реестр по учету случаев БЭ в США, изучено 3300 пациентов

Клинические формы • Существует 3 основные формы БЭ и около 20 клинических разновидностей • Клинические формы • Существует 3 основные формы БЭ и около 20 клинических разновидностей • Простой • Дистрофический (пограничный) • Полидиспластический

Простой БЭ дефект в пределах эпидермиса Дистрофический БЭ – дефект белков над базальной мембраной Простой БЭ дефект в пределах эпидермиса Дистрофический БЭ – дефект белков над базальной мембраной Полидиспластический БЭ – дефект белков под базальной мембраной

Клиническая картина • Напряженные пузыри, появляющиеся в местах травмы • Милии (желтоватые кисты) • Клиническая картина • Напряженные пузыри, появляющиеся в местах травмы • Милии (желтоватые кисты) • Рубцевание • Дистрофии ногтей

Простой БЭ • Аутосомно – доминантное наследование (исключение простой БЭ с мышечной дистрофией) • Простой БЭ • Аутосомно – доминантное наследование (исключение простой БЭ с мышечной дистрофией) • Дефекты кератина 5 и 14

Разновидности простого БЭ • • • Простой поверхностный БЭ Вебера – Кокейна Кебнера Доулинга Разновидности простого БЭ • • • Простой поверхностный БЭ Вебера – Кокейна Кебнера Доулинга – Меара Простой БЭ с пигментацией Простой БЭ с мышечной дистрофией (дефект плектина)

БЭ Вебера – Кокейна – поражение стоп БЭ Вебера – Кокейна – поражение стоп

Милиии – желтоватые кисты, образующиеся после вскрытия пузырей Милиии – желтоватые кисты, образующиеся после вскрытия пузырей

Простой БЭ с пигментацией Простой БЭ с пигментацией

Простой БЭ Доулинга – Меара Простой БЭ Доулинга – Меара

Дистрофический БЭ • Херлитца • Не – Херлитца • Дистрофический БЭ с атрезией пищевода Дистрофический БЭ • Херлитца • Не – Херлитца • Дистрофический БЭ с атрезией пищевода

Дистрофический БЭ Херлитца Дистрофический БЭ Херлитца

Дистрофический БЭ Херлитца Дистрофический БЭ Херлитца

Дистрофический БЭ Херлитца Дистрофический БЭ Херлитца

Полидиспластический БЭ • Доминантный полидистпластический БЭ • Рецессивный полидистпластический БЭ • Полидистпластический БЭ Аллопо Полидиспластический БЭ • Доминантный полидистпластический БЭ • Рецессивный полидистпластический БЭ • Полидистпластический БЭ Аллопо – Сименса

Доминантный полидиспластический БЭ Доминантный полидиспластический БЭ

Доминантный полидиспластический БЭ Доминантный полидиспластический БЭ

Доминантный полидиспластический БЭ Доминантный полидиспластический БЭ

Доминантный полидиспластический БЭ Доминантный полидиспластический БЭ

Доминантный полидиспластический БЭ Доминантный полидиспластический БЭ

Доминантный полидиспластический БЭ Доминантный полидиспластический БЭ

Деформации зубов при полидиспластическом БЭ Деформации зубов при полидиспластическом БЭ

Рецессивный полидиспластический БЭ Рецессивный полидиспластический БЭ

Рецессивный полидиспластический БЭ (псевдосиндактилия) Рецессивный полидиспластический БЭ (псевдосиндактилия)

Рецессивный полидиспластический БЭ (псевдосиндактилия) Рецессивный полидиспластический БЭ (псевдосиндактилия)

• • • Внекожные проявления при дистрофическом и полидиспластическом БЭ Поражение глаз Поражение • • • Внекожные проявления при дистрофическом и полидиспластическом БЭ Поражение глаз Поражение пищевода (обструкция) Нарушение всасывания в кишечнике Стриктуры уретры Дистрофия зубов, кариес Псевдосиндактилия Остеопороз Анемия Плоскоклеточный рак

Диагностика • Иммунфлюоресценция • Трансмиссионная электронная микроскопия • Молекулярные методы Диагностика • Иммунфлюоресценция • Трансмиссионная электронная микроскопия • Молекулярные методы

Терапия • Специфической терапии нет • Будущее – пересадка генов • Профилактика – предупреждение Терапия • Специфической терапии нет • Будущее – пересадка генов • Профилактика – предупреждение травматизации, инфицирования ран, повязки • Лечение осложнений (дилатация пищевода, хирургическое лечение псевдосиндактилии или плоскоклеточного рака кожи)