Пузырные дерматозы Акантолитические пузырчатки Вульгарная

Пузырные дерматозы

Акантолитические пузырчатки § Вульгарная § Вегетирующая § Листовидная § Себорейная

Вульгарная пузырчатка § Характерна стадийность: дебют – распространение – § § § § разгар; Чаще болеют люди 40 -60 лет; Начинается со слизистой полости рта; Локализация: ретромалярная область, ККГ, боковая поверхность языка, зев, подъязычная область, небо; Пузыри с тонкой дряблой покрышкой, заполнены мутным содержимым; Резко болезненные эрозии, имеют тенденцию к слиянию и периферическому росту; Затруднение глотания, жевания, избыточная саливация; Заживление без рубцевания

Симптомы § Симптом Никольского (истинный) – механическая отслойка эпидермиса при надавливании на непораженную кожу; § Симптом Никольского (краевой) – при потягивании пинцетом за обрывок пузыря от центра к периферии отслойка вышележащих слоев эпидермиса от нижележащих; § Симптом Асбо – Хансена – при надавливании сверху на пузырь, он увеличивается в размерах; § Симптом Шеклакова ( «груши» )- верхняя часть спавшаяся, жидкость скапливается в нижнем отделе

Положительный симптом Никольского Буллезный эпидермолиз

Вегетирующая пузырчатка § Начинается со слизистой полости рта; § Локализация – в крупных складках (подмышечная область, под молочными железами, паховые складки, вокруг естественных отверстий); § 1 тип – Ньюмана (классический) – образование вялых пузырей, после вскрытия – вегетирующие очаги с гиперкератозом, образуются корки грязно-серого цвета с болезненными трещинами и зловонным запахом; § 2 тип – Галлопо – «вегетирующая пиодермия» присоединение вторичной инфекции, сгруппированные желтоватые пустулы, ихорозный (зловонный) запах

Листовидная пузырчатка § Слизистые не поражаются; § На гиперемированном основании вялые плоские пузыри; § Слоистые или пластинчатые корки; § Под корками появление новых поверхностных пузырей со скудным содержимым; § Симптом Никольского резко положительный;

Себорейная пузырчатка (симптом Сенир –Ашера) § Красная волчанка (красные пятна, § § инфильтрация, гиперкератоз); Себорея (красные пятна, шелушение); Пузырчатка (поверхностные вялые пузыри с тонкой покрышкой, быстро трансформирующиеся в чешуйко – корки); Заболевание провоцируют УФ - облучение и некоторые медикаменты (пеницилламин, напроксен, каптоприл и др. ); Все разновидности симптома Никольского резко положительны

Диагностические критерии § Клиническая картина; § Симптом Никольского; § Цитологическое исследование; § Гистологическое исследование; § Иммунологическое исследование

Клетки Тцанка § Акантолитические клетки; § Измененные клетки шиповатого слоя; § Меньших размеров, чем нормальные § § § эпидермоциты; Интенсивно окрашенное ядро; Наличие 2 -3 ядрышек; Базофильно, неоднородно окрашивающаяся цитоплазма: вокруг ядра образуется светлоголубая зона, а по периферии – сгущение окраски в виде интенсивного синего ободка;

Неакантолитические пузырчатки § Буллезный пемфигоид Левера; § Рубцующийся пемфигоид; § Пемфигоид беременных

Пемфигоид Левера § Болеют преимущественно мужчины после 40 лет; § Локализация – верхние и нижние конечности, живот, § § § § § паховые складки, подмышечные области, паховые складки; Большие, напряженные пузыри, не имеют тенденции к периферическому росту; Симптом Никольского отрицательный; Эрозии эпителизируются и оставляют пигментацию; При распространенных высыпаниях на коже поражаются слизистые и придатки кожи; Высыпания сопровождаются жжением, болью, резью; Не склонны к самопроизвольному излечению; Заболевание резистентно к проводимой терапии; Связано с паранеопластическими процессами; Хроническое рецидивирующее течение

Формы пемфигоида § Поражение слизистых оболочек; § Поражение кожи с мономорфными высыпаниями; § Поражение кожи с полиморфными высыпаниями; § Универсальная форма поражения кожи и слизистых

Варианты пемфигоида Левера § Локализованный – локализуются на нижних конечностях; § Везикулезный – более мелкие пузыри группируются на туловище и конечностях, сопровождаются сильным зудом и весьма напоминают проявления герпетиформного дерматоза; § Вегетирующий – помимо буллезных высыпаний на туловище и конечностях имеются вегетирующие очаги в крупных складках; § Себорейный – клинически напоминает проявления эритематозной пузырчатки, но гистологическое исследование кожи обнаруживает субэпителиальный пузырь

Рубцующийся пемфигоид (слизисто – синехиальный атрофический буллезный дерматит Лорда – Жакоба) § Заболевание видимых слизистых; § Пузырчатка глаз; § Доброкачественная пузырчатка только слизистой полости рта Пашкова – Шеклакова; § Особенностью рубцующего пемфигоида является способность к повторным возникновениям пузырей и эрозий на одних и тех же местах; § Это приводит к деструктивным рубцовым изменениям с существенным нарушением функции пораженного органа (слепота, стриктура пищевода, уретры и др. ).

Пузырчатка глаз § Чаще заболевание начинается с одностороннего поражения в § § § виде катарального конъюнктивита; Через 1 -2 года поражается и другой глаз; На конъюнктиве обнаруживаются прозрачные пузыри, которые вскрываются, появляются новые высыпания и постепенно развиваются рубцовые сращения (синехии) между бульбарной частью конъюнктивы и конъюнктивой век; Из-за синехий становится невозможным смыкание века, ограничивается движение глаза; Деструктивные рубцовые изменения вызывают деформацию слезовыводящих путей и атрофию бокаловидных клеток, что вызывает сухость конъюнктивы с развитием ксерофтальмии и панофтальмии; Возникает помутнение и изъязвление роговицы, что приводит к утрате зрения

Заболевание видимых слизистых § У мужчин в результате рецидивирования пузырей на внутреннем листке крайней плоти и головке полового члена развивается слипчивый хронический баланопостит с формированием рубцовых изменений и спаек между головкой и крайней плотью; § У женщин в области вульвы приводит к развитию рубцового сужения или расширения входа во влагалище;

Доброкачественная пузырчатка только слизистой полости рта Пашкова - Шеклакова § Возникают рецидивирующие пузыри, которые вскрываются и образуют болезненные эрозии, заживающие рубцеванием; § При локализации высыпаний на уздечке языка, образуются спайки, приводящие к ограничению его подвижности; § При поражении пищевода постепенно формируется его стриктура, что приводит к нарушению питания.

Прямая РИФ на Ig. G при буллезном пемфигоиде

Лечение

Кортикостероиды § § § Преднизолон Метилпреднизолон Дексаметазон β – метазон (целестон) Полькортолон § ⅔ таб. в 7 и 11 утра и ⅓ таб. в 15 ч (суточная доза распределена с учетом физиологического ритма секреции гормонов)

Цитостатики § Метатрексат § Циклофосфамид § Циклоспорином А

§ Препараты калия (аспаркам, панангин, § § оротат калия) и кальция (глюконат кальция, оксидевит) – вследствие нарушения водносолевого баланса; Анаболические стероиды (ретаболил, неробол) – вследствие катаболизма белков; Антикоагулянты (оксипарин, аскорбиновая кислота) – вследствие ломкости сосудов, атрофии мышц; Антибиотики широкого спектра действия (макролиды) – присоединении вторичной инфекции; Противогрибковые или противовирусные препараты (нистатин, леворин);

Наружная терапия § Пузыри вскрывают, покрышку сохраняют; § Эрозии смазывают водными растворами антисептиков; § Кремы для улучшения эпителизации (солкосерил, куриозин, актовегин)

Герпетиформные дерматозы § Герпетиформный дерматоз Дюринга; § Субкорнеальный пустулез Снеддона – Уилкинсона; § Герпес кожи и слизистых оболочек

Герпетиформный дерматоз Дюринга § Повышенная чувствительность к глютену – смеси белков § § § § клейковины, входящей в состав злаков и к галлоидам; Высыпания группируются (как при герпесе), симметричные; Характеризуются сильным зудом и жжением; Локализация - разгибательные поверхности конечностей, верхняя часть спины, живот, ягодицы; На эритематозном фоне возникают напряженные пузыри с серозным содержимым, папулы, пустулы, уртикарные элементы; При цитологическом исследовании в мазках-отпечатках со дна свежих эрозий акантолитические клетки отсутствуют, обычно обнаруживают большое количество эозинофилов; При гистологическом исследовании субэпидермально расположенные пузыри; При прямой ИФ пораженной кожи обнаруживают зернистое отложение Ig A и С 3 -фракции комплемента на вершине сосочков дермы; С помощью непрямой ИФ у 80% больных ГД выявляют Ig A – антитела против межфибриллярной субстанции гладких мыщц

РИФ на Ig A при дерматите Дюринга

Проба Ядассона § Внутрь 1 ст. ложка 5% раствора калия йодида. Проба «+» при обострении кожного покрова; § На свободный от высыпаний участок кожи предплечья накладывают 50% мазь с калий йодидом на ланолине. Через 24, 48 ч на месте контакта с мазью возникает эритема, пузыри, папулы – обострение основного процесса

Лечение § Безглютеиновая диета, т. е. исключение из рациона больного пищи из пшеницы, ржи, овса, ячменя, проса и других злаков, а также продуктов питания и напитков из них (хлеб, макароны, пиво, квас); § Необходимо уменьшать употребление поваренной соли (содержит соли йода) и полностью исключить продукты, богатые солями йода (морская рыба, кальмары, креветки, крабы, водоросли, различные моллюски и др. ) и йодсодержащие медикаменты; § Препараты сульфонового ряда: диаминодифенилсульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон) по 100 -200 мг/сутки или его производные (диуцифон 100 мг 2 раза в сутки или димоцифон 200 мг 2 раза в сутки); § Наружно: теплые ванны с перманганатом калия; пузыри и пузырьки вскрывают, затем обрабатывают фукорцином или водным раствором других красителей; кортикостероидные мази и аэрозоли.