Пузырные дерматозы 1 Истинная (акантолитическая) пузырчатка 2 Многоформная

Пузырные дерматозы 1 Истинная (акантолитическая) пузырчатка 2 Многоформная экссудативная эритема 3 Дерматит Дюринга 4 Пемфигоиды - буллёзный пемфигоид - рубцующий пемфигоид

Международная классификация болезней 10 пересмотра Класс: Класс XII - Болезни кожи и подкожной клетчатки Блок: L10-L14 - Буллезные нарушения Пузырчатка(пемфигус) – L10 Пузырчатка обыкновенная - L 10.0 Пузырчатка вегетирующая – L10.1 Пузырчатка листовидная – L10.2 Пузырчатка бразильская - L10.3 Пузырчатка эритематозная – L 10.4 Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами – L10.5 Другие виды пузырчатки -L10.8 Пузырчатка неуточненная -L10.9 Другие акантолитические нарушения -L11 Пемфигоид - L12 Буллезный пемфигоид - L 12.0 Рубцующийся пемфигоид - L12.1 Хроническая буллезная болезнь у детей – L12.2 Приобретенный буллезный эпидермолиз - L12.3 Другой пемфигоид: Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта(Пашкова-Шеклакова) - L12.8 Пемфигоид неуточненный - L 12.9 Другие буллезные изменения - L 13 Дерматит герпетиформный - L 13.0 Субкорнеальныйустулезный дерматит – L 13.1 Другие уточненные буллезные изменения - L13.8 Буллезные изменения неуточненные - L 13.9 Буллезные нарушения кожи при болезнях, классифицированных в других рубриках - L 14

Истинная (акантолитическая) пузырчатка -заболевание, проявляющееся образованием на видимо неизменённой коже и слизистых оболочках пузырей, развивающихся в результате акантолиза, формированием распространённых поражений кожи и слизистых, что без адекватного лечения приводит больных к гибели

Этиология и патогенез Аутоиммунное происхождение: Аутоагрессия направлена против межклеточной субстанции, белков десмосом, клеток шиповатого слоя Отложение иммунных комплексов и комплемента на десмосомах Активация межклеточных протеаз, разрушение межклеточной субстанции, разобщение кератиноцитов Формирование внутриэпителиальной щели

Клинические формы 1. Вульгарная пузырчатка 2. Листовидная пузырчатка 3 Себорейная пузырчатка 4. Вегетирующая пузырчатка

Дифференциальная диагностика клинических форм

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Клинические проявления на коже и слизистой оболочке полости рта.

Вульгарная пузырчатка

Клинические проявления на слизистой оболочке полости рта.

Клинические проявления на слизистой оболочке полости рта.

Себорейная пузырчатка в области носа и щек

Клиническая картина себорейной пузырчатки на коже.

Вегетирующая пузырчатка анальной области

Листовидная пузырчатка

Клиническая картина листовидной пузырчатки.

Клиническая картина листовидной пузырчатки.

Диагностика 1 Клинические данные вялые пузыри на неизменённой коже - эрозии без тенденции к эпителизации на коже и слизистых - положительный симптом Никольского - положительный симптом Асбо-Хансена 2 Лабораторные исследования - цитологическая диагностика по Тцанку: обнаружение в мазках- отпечатках акантолитических клеток - гистологическое исследование: акантолиз, отдельные изменённые клетки шиповатого слоя, утратив связь друг с другом, остаются прикреплёнными к неизменённым базальным клеткам - иммунофлюоресцентный метод: ПИФ – на криостатных срезах кожи и слизистой оболочки отложения IgG в межклеточных пространствах эпидермиса (зеленоватое свечение); непрямая РИФ – выявление в крови и пузырной жидкости высоких титров IgG к белкам десмосом.

Вульгарная пузырчатка: первичные элементы заболевания- вялые пузыри

Положительный симптом Никольского

Симптом Никольского.

Симптом Асбо-Хансена.

Методика взятия акантолитических клеток.

Акантолитические клетки (вид под микроскопом)

Реакция иммунофлюоресценции (РИФ) реакция иммунофлюоресценции Пузырчатка Пемфигоид Пемфигоид

Дифференциальная диагностика

Многоформная-экссудативная эритема.

Герпетический стоматит.

Эрозивно-язвенная форма красного плоского лишая.

Эрозивно-язвенная форма КПЛ

Эрозивно-язвенная форма красной волчанки.

Лечение 1 Монотерапия глюкокортикоидами (преднизолон, триамцинолон, дексаметазон) в стационаре с ударной дозы – 80 – 120 мг/сут (в пересчёте на преднизолон) Прекращение высыпаний, эпителизация эрозий Уменьшение суточной дозы на 2,5 – 5мг 1 раз в 5 дней Поддерживающая доза 10 – 15 мг/сут 2 Комбинированная терапия: глюкокортикоиды + цитостатики и иммунодепрессанты (метотрексат, циклоспорин А, циклофосфамид) проводится в случае резистентности пузырчатки к высоким дозам глюкокортикоидов, при необходимости уменьшить суточную дозу 3 Местное лечение (не имеет решающего значения) - фукорцин, ванны с перманганатом калия 4 Диспансерное наблюдение больных

Осложнения от стероидной терапии и их профилактика

Причины обострения заболевания 1. Прекращение приёма кортикостероидного препарата 2. Быстрое уменьшение суточной дозы 3. Чрезмерное уменьшение поддерживающей дозы 4. Замена одного препарата другим Госпитализация и возобновление лечения ударными дозами кортикостероидов, величина суточной дозы должна превышать ранее применявшуюся на 30 – 40%

Многоформная экссудативная эритема - острое заболевание, вызываемое инфекционными и неинфекционными агентами, для которого характерны полиморфные высыпания на коже и слизистых оболочках, циклическое течение, склонность к рецидивам

Этиология и патогенез

Истинный полиморфизм – это состояние когда на одном участке кожи в данный момент времени можно увидеть несколько первичных элементов Пятна Папулы пузыри

клиника

Многоформная экссудативная эритема. На ладони - мишеневидные элементы

Экссудативная многоформная эритема

Клиническая картина на красной кайме губ

Многоформная экссудативная эритема: обширное эрозивное поражение языка и красной каймы губ

МЭЭ (поражение СОПР и красной каймы губ)

ССД

Диагностика 1.Клинические данные: острое начало, истинный полиморфизм 2. Лабораторная диагностика: -цитологическое исследование: картина неспецифического воспалительного процесса, отсутствие акантолитических клеток -гистологическое исследование: отек и воспалительная инфильтрация сосочкового и сетчатого слоев, особенно вокруг сосудов, подэпителиальное расположение пузырей

Дифференциальная диагностика

Лечение 1.Нестероидные противовоспалительные средства 2.Антигистаминные препараты (фенкарол, зиртек) 3.Кортикостероиды (большие дозы при синдроме Стивенса-Джонса) 4.Антибиотикотерапия (при инфекционно-аллергической форме) 5.Дезинтоксикационные средства (30% р-р тиосульфата натрия, гемодез) 6.Витаминотерапия Местно 1.На эрозии: анилиновые красители, ванночки с лидокаином, эпителизирующие ср-ва (солкосерил, масло облепихи) 2.На пятнисто-папулезные высыпания: глюкокортикоидные кремы, аэрозоли (оксикорт)

Общие правила ведения больных МЭЭ 1.Госпитализация больных при синдроме Стивенса-Джонсона 2.Обильное питье 3.Выявление и лечение очагов хронической инфекции 4.Выявление и исключение из употребления причинного лекарственного препарата

Дерматит Дюринга -хроническое рецидивирующее заболевание, представленное истинным полиморфизмом и характерной герпетиформной группировкой высыпаний

Этиология и патогенез Полиэтиологическое заболевание аутоиммунной природы, развивающееся у лиц, страдающих нарушением процессов всасывания в тонком кишечнике: -у большинства больных наблюдается глютеновая энтеропатия -наличие АТ класса А против компонентов сосочков дермы и выявление в крови ЦИК (глютен-АТ) В патогенезе важную роль играют: -процессы перекисного окисления липидов -снижение антиоксидантной активности сыворотки крови -повышенная чувствительность к йоду -генетическая предрасположенность -опухолевые заболевания

Клиника 1.Истинный полиморфизм: -папулы -волдыри -пузыри -везикулы -пятна 2.Герпетиформная группировка высыпаний 3.Сильный зуд, жжение 4.Быстрое заживление эрозий с гиперпигментацией

Дерматит Дюринга. Классические высыпания на локте: сгруппированные папулы и везикулы, эрозии, экскориации, корки

Диагностика 1.Клиническая картина, отрицательный симптом Никольского, положительная проба Ядассона 2.Лабораторные исследования: -в содержимом пузыря- большое количество эозинофилов -в периферической крови- эозинофилия -гистологическое исследование: микроабсцессы на вершинах сосочков дермы из эозинофилов и нейтрофилов -ПИФ: отложение IgA на вершинах сосочков дермы

Дифференциальная диагностика

Лечение 1.Безглютеновая диета, исключение продуктов богатых йодом 2.Препараты сульфонового ряда (ДДС, дапсон) циклами 3.Глюкокортикоиды при недостаточной эффективности лечения (преднизолон 15-20 мг 2 р/сут) 4.Местно: фукорцин, ванны с перманганатом калия; при эритематозно-уртикарных высыпаниях - спиртовые обтирания с включением в них противозудных средств, аэрозолей с кортикостероидами

Буллезный пемфигоид -хроническое, относительно доброкачественное пузырное заболевание

Этиология и патогенез Этиология неизвестна. В основе патогенеза: 1.образование аутоантител к белку базальной мембраны(обычно Ig G) 2.воспалительная реакция и отслойка эпидермиса от базальной мембраны 3.образование пузырей под влиянием высвобождающихся лизосомальных ферментов, повреждающих базальную мембрану У части больных заболевание имеет парабластоматозный характер

Клиника 1.Чаще пожилой возраст 2.Напряженные пузыри как на неизмененной коже и слизистых, так и на фоне эритемы 3.Эрозии склонны к эпителизации 4.Краевой симптом Никольского может быть положительным (до 1 см)

Буллезный пемфигоид: многочисленные напряженные пузыри с серозным содержимым на конечностях

Буллезный пемфигоид: напряженные пузыри на фоне гиперемии

Буллёзный пемфигоид

Буллезный пемфигоид

Диагностика 1.Клинические данные: напряженные пузыри, отрицательный симптом Никольского на неизмененной коже 2.Лабораторная диагностика: -цитологическое исследование: в мазках-отпечатках со дна эрозий –большое количество эозинофилов, акантолитические клетки отсутствуют -гистологическое исследование: субэпидермальная полость с многочисленными эозинофилами; базальная мембрана расщеплена и прослеживается в основании и в покрышке -ПИФ: в биопсированных участках - гомогенное отложение IgG в зоне базальной мембраны -непрямая ИФ: в сыворотке крови и в пузырной жидкости - IgG к белку базальной мембраны

Дифференциальная диагностика

Лечение 1.Глюкокортикоиды-25-40 мг/сут с постепенным снижением дозы вплоть до полной отмены через 12 мес. 2.Комбинированная терапия: глюкокортикоиды + цитостатики; глюкокортикоиды + ДДС (с целью изменения суточной дозы кортикостероидов) 3.Местно: анилиновые красители, местные обезболивающие, вяжущие средства, при необходимости - противогрибковые, противомикробные препараты 4.Детальное всестороннее обследование больных (в том числе – онкопоиск) и коррекция выявленной патологии

Рубцующий пемфигоид -редко встречающееся пузырное заболевание видимых слизистых и кожи ,следствием которого является образование рубцов

Этиология и патогенез Этиология неизвестна. В основе заболевания - аутоиммунный патогенез: образование АТ к белкам, входящим в состав базальной мембраны

Клиника 1.У 80% пациентов заболевание начинается с поражения слизистой полости рта и у 10% с конъюнктивы 2.Первичный элемент - напряженный пузырь с прозрачным содержимым 3.Глубокие эрозии мясо- красного цвета не склонны к периферическому росту 4.Повторное возникновение пузырей и эрозий на одних и тех же местах 5.Деструктивные рубцовые изменения с существенным нарушением функции пораженного органа(слепота, стриктуры пищевода, уретры, рубцы на коже)

Рубцующий пемфигоид: симблефарон

Диагностика 1.Клинические данные: глубокие эрозии, повторное возникновение высыпаний на одних и тех же местах, деструктивные рубцовые изменения 2.Лабораторная диагностика: -гистологическое исследование: субэпителиальная полость без признаков акантолиза, позднее - увеличение активности фибробластов с фиброзом, дегенерацией коллагеновых волокон под базальной мембраной -ПИФ: линейное отложение в зоне базальной мембраны IgG, иногда в комбинации с IgA

Дифференциальная диагностика

Лечение 1.Препараты сульфонового ряда 2.Алоэ, лидаза, витамины А, Е 3.Местно: кортикостероиды в форме растворов, суспензий, гелей 4.Лазеротерапия