Пузырные (буллёзные) дерматозы
Буллёзные дерматозы— дерматозы чаще всего хроническое заболевание, при котором на имеющей нормальный вид коже и видимых слизистых оболочках высыпают пузыри.
Классификация буллёзных дерматозов по Н. Д. Шеклакову Истинная (акантолитическая) пузырчатка: 1. n n n Вульгарная Себоейная (эритематозная) или синдром Сенира-Ашера Вегетирующая пузырчатка Неймана Листовидная (эксфолиативная) и её эндемический вариант – бразильская Герпетиформный пемфигус Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка): 2. n n Буллёзный пемфигоид Левера; Рубцующийся пемфигоид (доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек, слизисто-синехиальный атрофирующий буллёзный дерматит Лорта-Жакоба, пузырчатка глаз); Пемфигоид беременных ( «Herpes hestationis» ); Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только полости рта Пашкова. Шеклакова. Герпетиформные дерматозы: 3. n n n Герпетиформный дерматоз Дюринга Субкорнеальный пустулёз Снеддона-Уилкинсона Герпетиформное импетиго Гебры. Наследственные пузырные дерматозы: 4. n n Доброкачественная хроническая семейная пузырчатка Гужеро-Хейли; Группа буллёзного эпидермолиза: p p простая форма (доминантная); дистрофическая форма (доминантная); гиперпластический аутосомно-доминантный буллёзный врожденный эпидермолиз; полидиспластический рецессивный буллёзный эпидермолиз.
Вульгарная пузырчатка pemphigus vulgaris Этиология: неясная p В настоящее время доминирующая теория- аутоимунная p
Клиника В начале на неизмененной коже появляется пузырь с плотной покрышкой Пузырь становится дряблый, быстро вскрывается Болезненные эрозии с полициклическими очертаниями Больных беспокоит боль и жжение Выделение обильной серозной жидкости Образование серозных и серозно-гнойных корочек
Локализация Ø Ø Слизистая оболочка полости рта (По Шеклакову 67%). Таким образом, больного длительное время лечат по поводу герпетического стоматита, кандидоза, многоформной экссудативной эритемы Редкая локализация: конъюктива глаза (6, 5%)
v v v Симптомы Никольского «Краевой» симптом Никольского -при Никольского потягивании пинцетом за обрывки покрышки пузыря, либо при трении его шпателем эпителий лентообразно отслаивается II вариант- при трении вариантздоровой на вид слизистой оболочки или кожи происходит отслойка поверхностных слоев эпителия с образованием пузырей или эрозий III вариант- трение вариантшпателем между двумя пузырями приводит к образованию одного или отслойка эпидемиса
Симптом Асбо-Гансена - при надавливании на покрышку пузыря предметным стеклом площадь его увеличивается за счёт перифокальной отслойки эпидемиса p. Симптом Шеклакова( «симпт ом груши» )-при груши» )вертикальном положении больного наблюдается скопление жидкости в нижней части пузыря. p
Вегетирующая пузырчатка Неймана PEMPHIGUS VEGETANS Вначале в картине болезни преобладают пузыри, при вскрытии которых обнаруживают эрозии с ясно выраженными папилломатозными разрастаниями на поверхности. В дальнейшем начинают преобладать вегетации и продолжается усиленная экссудация, что является причиной нарастания массивных корок. По периферии очагов видны множественные пустулы
Эритематозная(себорейная) пузырчатка, Синдром Сенира-Ашера Сочетание : v пузырчатки- положительные симптомы Никольского и Асбо-Ганзена, акантолитические клетки v красной волчанки высыпания на лице в форме бабочки v себореи- в местах себорейного статуса: лицо, шея, волосистая часть головы, межлопаточная область спины
Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка q q q Пузыри не проходящие свой полный цикл развития. Образуются пластинчатые корочки, как бы плавающие в содержимом пузырей. Прикреплённые к коже корочки напоминают слоёное тесто. Начало заболевания характеризуется появлением эритематозных пятен, а затем дряблых пузырей
Лечение акантолитической пузырчатки Системная кортикостероидная терапия в зависимости от тяжести течения: § Преднизолон 60 -80 мг. При тяжёлых формах-100 -120150 мг. Затем дозу снижают § При торпидном течение добавляют цитостатикиазатиоприн, циклоспорин А, циклофосфамид § Калия и магния аспарагинат, калия оротат § При тяжёлы формах назначают переливание крови § Кортикостероиды с гепарином 5000 -10000 Ед 2 р/д в/м № 15 -20 § Доксициклин 0, 1 2 р/д циклами по 10 -14 дней
Эпидемиология p p p Заболевание встречается в любом, чаще детском и старческом возрасте, имеет хроническое течение Прерывается ремиссиями продолжительностью от 3 мес до 1 года и более. В 2 раза чаще встречается у мужчин
Клиника p Начало постепенное. Кожным высыпаниям могут предшествовать симптомы общего недомогания, зуд. p. Характерен истинный полиморфизм сыпи, обусловленный сочетанием эритематозных пятен, уртикаро-подобных эффлоресценций, папул и везикул, к которым могут присоединяться пузыри и редко пустулы. Высыпания, группируясь, напоминают высыпания герпеса и симметрично располагаются на коже туловища и конечностей.
Проба Ядассона В двух модификациях: p Аппликационная проба- мазь с 50% пробайодида калия на непоражённый участок кожи p Внутрь- 2 -3 столовые ложки 3 р/д 3 -5% Внутрь раствора калия йодида Проба считается положительной при появлении признаков обострения заболевания.
Лечение дерматоза Дюринга • • • Аглютеновая диета: исключение из рациона изделия из пшеничной муки, ржи, риса, ячменя и т. д. Уменьшение применения поваренной соли Препараты сульфонового ряда 0, 05 -0, 1 2 р/сут. Детям-0, 025 г При буллёзной форме болезни- преднизолон 30 -40 -50 мг в сутки • Витамины группы А, В и С • Иммуноглобулин нормального человеческого по 1, 5 мл в/м на курс 5 -6 инъекций • Антигистаминновые и десенсибилизирующие препараты-унитиола- димеркаптопропансульфонат натрия по 0, 5 мл 5% в/м 1 р/д № 10 -20 • Местно: анилиновые красители, кортикостероидные мази и аэрозоли
Скачать презентацию Пузырные буллёзные дерматозы Буллёзные дерматозы дерматозы чаще
хачик.ppt