ПУХЛИНИ СПИННОГО МОЗКУ КЛІНІКА ДІАГНОСТИКА ТА СУЧАСНІ МЕТОДИ

ПУХЛИНИ СПИННОГО МОЗКУ: КЛІНІКА, ДІАГНОСТИКА ТА СУЧАСНІ МЕТОДИ ЛІКУВАННЯ

Определение • Опухоли позвоночника и спинного мозга – это новообразования, образующиеся из тканей позвоночного столба (костной, хрящевой), епидуральной клетчатки, тканей спинного мозга, его корешков и оболочек, а также отдалённые метастазы других опухолей.

Исторический очерк • • Описание клинической картины (Phillips, 1792). Впервые удаление опухоли (Кни, 1887). Люмбальная пункция (Quinke, 1894). Определение белково-клеточной диссоциации (Nonne, 1912), ксантохромии и гиперкоагуляции ликвора (Фроан, 1903) – триада Фроана-Нонне. • Ликвородинамические пробы (Квекенштедт, 1916; Стуккей 1925). • Миелография (пневмомиелография – Dandy, 1925)

• Пухлини спинного мозку становлять приблизно 10 -15% у структурі онкологічних захворювань ЦНС. • Зустрічаються переважно у віці від 20 до 60 років. • Співвідношення пухлин спинного мозку і пухлин головного мозку приблизно 1: 6 -9 • Переважна більшість пухлин спинного мозку – доброякісні пухлини

КЛАСИФІКАЦІЯ До пухлин спинного мозку належать новоутворення, які розвиваються з тканини спинного мозку, його оболонок, корінців і прилеглих структур (сполучної, жирової тканини, судин, хребців тощо). 1. За локалізацією: Шекстрамедулярні (позамозкові) - розвиваються з оболонок мозку, його корінців і прилеглих тканин, що оточують спинний мозок. Ці пухлини складають приблизно 80% від загальної кількості пухлин спинного мозку Шінтрамедулярні (внутрішньомозкові) - виникають з клітинних елементів спинного мозку. Складають приблизно 20 %.

2. Відносно твердої мозкової оболонки екстрамедулярні пухлини поділяються на: Ш епідуральні (розташовані над твердою мозковою оболонкою); Ш субдуральні (під твердою мозковою оболонкою); Ш епі-субдуральні.

3. По відношенню до хребетного каналу: Шекстравертебральні; Шінтравертебральні; Шекстра-інтравертебральні (за типом піщаного годинника – пухлини Гуліке). 4. Відносно довжини спинного мозку: пухлини шийного, грудного, поперекового відділів, пухлини кінського хвоста.

Гистологическая классификация • Первичные: - из тканей позвоночного столба (остеомы, гемангиобластомы, хондромы, гигантоклеточные опухоли, остеосаркомы, хондросаркомы). - из жировой ткани (липомы, липосаркомы),

Гистологическая классификация - из тканей спинного мозга: 1. глиомы (епендимомы, астроцитомы, олигодендроглиомы, глиобластомы), 2. сосудистые опухоли и мальформации, 3. опухоли из оболочек спинного мозга и его корешков (невриномы, нейрофибромы, менингиомы, менингосаркомы, арахноендотелиомы).

Гистологическая классификация • Вторичные: Метастазы (грудной отдел – 70%, поясничный отдел – 20%, шейный отдел – 10%). В 80% случаев это метастазы опухолей: - молочной железы, - простаты, - легких, - почек.

Особливості локалізації пухлин спинного мозку • Більш ніж у половині випадків пухлини зустрічаються в шийному та поперековому відділах. • У шийному відділі пухлини спинного мозку в дітей трапляються вдвічі частіше, ніж у похилому віці, а в грудному відділі – втричі частіше у людей похилого віку, ніж у дітей. • Пухлини кінського хвоста приблизно у 1/5 хворих. • Для дітей більш характерними є ліпоми, дермоїдні кісти, саркоми, епідуральні епендимоми. У осіб середнього віку частіше виявляються невриноми, рідше – менінгіоми. У людей похилого віку зустрічаються менінгіоми, невриноми, метастази раку тощо. • Розрізняють також краніоспінальні пухлини: пухлини поширюються з порожнини черепа в хребетний канал або навпаки. зустрічаються

Локалізація пухлин спинного мозку

Локалізація найбільш поширених пухлин спинного мозку

Локалізація метастатичних пухлин

КЛІНІКА ПУХЛИН СПИННОГО МОЗКУ • Корінцево-оболонковий больовий синдром • Синдром ураження поперечника спинного мозку • Синдром лікворологічних та ліквородинамічних порушень • Вегетативно-трофічний синдром • Порушення функції тазових органів

Особливості клініки в залежності від локалізації пухлини ЕКСТРАМЕДУЛЯРНІ ПУХЛИНИ 1. Корінцевий синдром: Ш корінцевий біль (симптоми “поклону”, остистого відростка, лікворного поштовху, ДендіРаздольського); Ш порушення чутливості за периферичним типом (фази подразнення та випадіння функції); Ш зниження рефлексів та рухової функції відповідно до рівня ураженого сегмента чи корінця. 2. Синдром ураження поперечника спинного мозку. Провідникові розлади: Ш порушення чутливості за висхідним типом; Ш парези (паралічі) за центральним типом. 3. Трофопаралітичний синдром. 4. Порушення функцій органів тазу. Ш Ш Ш Ш ІНТРАМЕДУЛЯРНІ ПУХЛИНИ 1. Розлади чутливості та моторики за сегментарним типом: гіперпатії, симпаталгії; фібрилярні посмикування м’язів; дисоційований тип розладів чутливості. 2. Порушення рухової функції та чутливості за периферичним типом: гіпотрофія м’язів, гіпотонус. У більш віддалений період приєднуються: 3. Елементи синдрому ураження поперечника спинного мозку (провідникові розлади): -порушення чутливості за низхідним типом; -парези (паралічі) за центральним типом у поєднанні з елементами периферичного парезу (паралічу). 4. Трофопаралітичний синдром. 5. Порушення функцій органів тазу.

Стадии течения • по Раздольскому И. Я. (о своевременной диагностике): 1. стадия, когда опухоль может быть заподозрена, 2. может быть распознана, 3. должна быть распознана.

Стадии течения • Арутюнов А. И. 1. Ст. компенсации, 2. Ст. субкомпенсации, 3. Ст. декомпенсации.

Варианты течения • Прогредиентное течение (76, 9%) – медленное, быстрое. • Ремиттирующее течение (23, 1%) 1) - ремиссия болевого с-ма, - ремиссия чувствительных нарушений, - ремиссия двигательных нарушений. 2) – непродолжительная, - продолжительная ремиссия. 3) – полная, - неполная ремиссия.

Прогредиентное течение • Сроки в среднем 26 мес (от начала до правильно установленного диагноза), в зависимости от: - локализации, - гистоструктуры, - темпов роста. В 58, 5% дифференциальный диагноз с остеохондрозом позвоночника.

• Паралич конечностей – не безнадёжный признак, т. к. проводники спинного мозга долгое время сохраняют анатомическую структуру и функциональную способность при выраженном компрессионном синдроме. (Угрюмов В. М. , Бабиченко Е. И. , 1973)

• Быстрое нарастание неврологической симптоматики свидетельствует о сосудистом факторе. • Одним из ранних признаков нарушения спинальной гемодинамики – расстройства поверхностных видов чувствительности

• При интрамедулярных опухолях расстройства чувствительности (по корешковому, сегментарному типу) наблюдается у 1/3 больных.

Быстрое прогредиентное течение • Провоцируется травмой, применением физиотерапевтических методов, что подтверждает роль нарушения спинального кровообращения в возникновении неврологической симптоматики.

Галопирующее течение • Характеризуется возникновением клинических симптомов от нескольких дней до 3 мес. • Характерно для метастатических поражений.

Ремиттирующее течение • Преимущественно у молодых лиц. • Полная ремиссия симптоматики (регресс болевого с-ма под действием медикаментозного лечения) наблюдается редко. Связана с соскальзыванием опухоли с корешка. Длительность ремиссии – несколько месяцев и даже лет.

Ремиттирующее течение • Ремиссии двигательных и чувствительных нарушений часто встречаются при расположении процесса в «критических зонах» (верхне- и среднегрудной отделы. • Ремиссии чаще наблюдаются при дорзальном расположении опухоли.

Ремиттирующее течение • Вероятность длительных ремиссий (на протяжении нескольких лет) обуславливает необходимость диспансерного наблюдения. • Чаще длительные ремиссии при невриномах, менингеомах.

Ремиттирующее течение (патогенез) • Нарушение гемодинамики • Нарушение ликвороциркуляции • Спинальный арахноидит в околотуморозной области • Парабиотическое состояние спинномозговых структур

Нарушение спинального кровообращения (А. А. Скоромец, Д. Г. Герман) • Острое – от нескольких минут или часов (паралич конечностей, расстройства чувствительности и функций тазовых органов) • Подострое – развитие симптомов в течении нескольких недель • Хроническое – в течении длительного времени (месяцы)

Нарушение спинального кровообращения • Темп и выраженность зависят от воздействия опухоли на сосуды и от компенсаторных возможностей коллатерального кровотока.

Нарушение спинального кровообращения

Нарушение спинального кровообращения (первые признаки) • Боли в позвоночнике • Корешковые боли • Парестезии туловища и конечностей • Утомляемость и преходящие парезы конечностей • Преходящие нарушения тазовых органов (императивные позывы)

Нарушение спинального кровообращения (предвестники) • Близкие – за несколько дней до инсульта, умеренные симптомы (чаще при сосудистых опухолях) • Отдаленные – чаще при экстрамедулярных невриномах, симптомы – боль, парестезии, слабость в ногах.

Нарушение спинального кровообращения по ишемическому типу • Частота – 10% • Причины – эндо- и экзогенные факторы (травмы, инфекции, гормональные нарушения) • Локализация – чаще верхнегрудной отдел ( «критическая зона» васкуляризации – Th 3 -5)

Компрессионно-ишемический спинальный процесс (А. А. Скоромец) • Механическое и рефлекторное действие на радикуло-медулярную и переднюю спинальную артерию • Часто наблюдается инвертированный с-м Броун-Секара • При экстрамедулярных опухолях чаще передней и передне-боковой локализации в области «критических зон» (Th 3 -4)

Спинальные субарахноидальные кровоизлияния • Частота 5% (наиболее часто при разрывах спинальных АВМ, а также при менингеомах верхне и среднегрудной локализации) • Варианты течения - у практически здоровых людей, - на фоне корешкового с-ма и признаков поражения поперечника спинного мозга

Спинальные субарахноидальные кровоизлияния • Цвет ликвора: - острый период (первые часы, сутки) яркокрасный, - подострый период (5 -10 сут) ксантохромный, - поздние сроки (4 -6 нед) опалесцирующий ликвор

Эпи- и субдуральные гематомы • Частота ок. 1, 8% • Резкий болевой синдром, усиливающийся при перемене положения тела • Значительное наростание неврологической симптоматики

ДІАГНОСТИКА q АНАМНЕЗ: динаміка розвитку симптоматики та клінічного перебігу захворювання q НЕВРОЛОГІЧНЕ ОБСТЕЖЕННЯ: топічна діагностика, визначення ступеня порушення чутливих, рухових і вегетативних функцій q ЛАБОРАТОРНЕ ОБСТЕЖЕННЯ (ЗАГАЛЬНІ АНАЛІЗИ КРОВІ, СЕЧІ, БІОХІМІЧНЕ ДОСЛІДЖЕННЯ КРОВІ, КОАГУЛОГРАМА ТОЩО) q СПОНДИЛОГРАФІЯ У 2 -Х ПРОЕКЦІЯХ: звапнення, руйнування хребця та його складових, розширення міжхребцевих отворів (при екстра-інтравертебральних пухлинах), звуження коренів дуг та збільшення відстані між ними (симптом Ельсберга-Дайка) q МІЄЛОГРАФІЯ: уточнення локалізації верхньої та нижньої меж пухлини за допомогою низхідної та висхідної мієлографії q КТ, МРТ, радіоізотопні методи: візуалізація пухлини, визначення рівня її розташування, припущення стосовно гістогенезу та характеру росту пухлини

41

СКТ диагностика

СКТ диагностика

МРТ диагностика

МРТ диагностика

МРТ + МРТ миелография

Люмбальная пункция с ликвородинамическими пробами • Блок ликвороциркуляции: - полный, - частичный, - клапанный. • Триада Фроана-Нонне: - белково-клеточная диссоциация, - ксантохромия, - гиперкоагуляция ликвора.

ЛІКУВАННЯ Єдиний радикальний метод лікування – хірургічний. • • • Принципи операції: максимально радикальне видалення пухлини; максимальне збереження кровопостачання спинного мозку; оперативне втручання має бути проведене з мінімальним пошкодженням структур спинного мозку та його корінців.

РІЗНОВИДИ ХІРУРГІЧНИХ ДОСТУПІВ

Видалення внутрішньомозкової пухлини

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение

Пункционная вертебропластика • Малоинвазивный метод обеспечения стабилизации и консолидации поврежденных тел позвонков с использованием костных цементов. • основу большинства цементов составляет полиметилметакрилат.

Факторы, обеспечивающие эффективность вертебропластики • консолидация тела позвонка, • обеспечение осевой стабильности, • устранение боковой деформации тела позвонка при нагрузках, • термическое разрушение болевых рецепторов периоста позвонка.

Факторы, обеспечивающие эффективность вертебропластики • химическое цитотоксическое действие на ткань опухоли, • термическое цитотоксическое действие на ткань опухоли, • ишемическое воздействие на ткань опухоли, • угнетение образования опухолью биологически активных веществ, повышающих порог возбудимости болевых рецепторов.

Показания к вертебропластике • опухоли тела позвонка (прежде всего агрессивные гемангиомы, миеломная болезнь, метастазы в пределах тела позвонка), • «критический» остеопороз позвоночника, • травматическое повреждение: - компрессионные переломы I-II ст. , - посттравматический остеонекроз (болезнь Кюммеля).

Гемангиомы

Метастазы

Миеломная болезнь

Противопоказания к вертебропластике • тяжёлое соматическое состояние, • характер и распространенность поражения: - снижение высоты тела позвонка на 70% и более, - экстравертебральное распространение процесса, - многоуровневое метастатическое поражение позвоночника, - инфекционные поражения тел позвонков.

Пункционные доступы (поясничный отдел).

Техника вертебропластики

Інші методи лікування пухлин спинного мозку • Радіохірургія • Променева терапія • Хіміотерапія