Скачать презентацию Пути использования аминокислот Синтез липидов Синтез глюкозы Аминокислотный Скачать презентацию Пути использования аминокислот Синтез липидов Синтез глюкозы Аминокислотный

Обмен белков.ppt

  • Количество слайдов: 39

Пути использования аминокислот Синтез липидов Синтез глюкозы Аминокислотный пул Синтез белка Трансаминирование Дезаминирование Декарбоксилирование Пути использования аминокислот Синтез липидов Синтез глюкозы Аминокислотный пул Синтез белка Трансаминирование Дезаминирование Декарбоксилирование

Источники и пути использования аминокислот Источники и пути использования аминокислот

Трансаминирование – межмолекулярный перенос аминогруппы от аминокислоты на кетокислоту без образования аммиака. Трансаминирование – межмолекулярный перенос аминогруппы от аминокислоты на кетокислоту без образования аммиака.

Дезаминирование – отщепление аминогруппы от аминокислоты в виде аммиака (NH 3) Дезаминирование – отщепление аминогруппы от аминокислоты в виде аммиака (NH 3)

Декарбоксилирование – отщепление карбоксильной группы от аминокислоты в виде углекислого газа (СО 2) Декарбоксилирование – отщепление карбоксильной группы от аминокислоты в виде углекислого газа (СО 2)

Предшественники и биологическая роль некоторых биогенных аминов Предшественники и биологическая роль некоторых биогенных аминов

СИНТЕЗ МОЧЕВИНЫ СИНТЕЗ МОЧЕВИНЫ

Наследственные нарушения орнитинового цикла и основные их проявления Наследственные нарушения орнитинового цикла и основные их проявления

Происхождение креатинурии при мышечной дистрофии Происхождение креатинурии при мышечной дистрофии

Структура и электрофоретическая подвижность различных изоформ креатинкиназы Структура и электрофоретическая подвижность различных изоформ креатинкиназы

ИЗМЕНЕНИЕ АКТИВНОСТИ ФЕРМЕНТОВ В СЫВОРОТКЕ КРОВИ ПРИ ИНФАРКТЕ МИОКАРДА ИЗМЕНЕНИЕ АКТИВНОСТИ ФЕРМЕНТОВ В СЫВОРОТКЕ КРОВИ ПРИ ИНФАРКТЕ МИОКАРДА

Скорость клубочковой фильтрации (коэффициент очищения) объем крови, который очищается от креатинина при прохождении через Скорость клубочковой фильтрации (коэффициент очищения) объем крови, который очищается от креатинина при прохождении через почки за 1 минуту (Референтные значения 80 -120 мл/мин)

Креатинин как маркер СКФ § В клинике СКФ чаще определяют по клиренсу эндогенного креатинина Креатинин как маркер СКФ § В клинике СКФ чаще определяют по клиренсу эндогенного креатинина (проба Рерберга- Тареева), который выводится из организма только путем клубочковой фильтрации, не секретируется и не реабсорбируется в канальцах § Недостаток креатинина как маркера СКФ: Ø Не диагностирует ранние стадии ХПН Ø Начинает повышаться только при серьезных нарушениях функции почек Ø Его уровни зависят от возраста, веса, пола (не удобен как педиатрический маркер СКФ) Ø До 50% почечной функции может быть утрачена еще до момента повышения уровня креатинина

Коэффициент очищения (Коч) или клиренс эндогенного креатинина (Кл. Ф): Коч =(Кр М: Кр. Пл)х. Коэффициент очищения (Коч) или клиренс эндогенного креатинина (Кл. Ф): Коч =(Кр М: Кр. Пл)х. Д (мл/мл) Канальцевая реасорбция КР= Кл. Ф-Д/Кл. Фх100

Цистатин С Белок семейства цистатинов (13 Кда) – ингибиторов цистеиновых протеаз § Синтезируется всеми Цистатин С Белок семейства цистатинов (13 Кда) – ингибиторов цистеиновых протеаз § Синтезируется всеми ядросодержащими клетками с постоянной скоростью § Свободно фильтруется в клубочках § Не секретируется канальцами § Выделяется только через почки § Реабсорбируется и расщепляется в клетках почечных канальцев § Имеет 100% клиренс (полностью фильтруется в почках) § Уровень в плазме и в моче не зависит от мышечной массы, возраста, пола, этнической принадлежности §

Цистатин С – ингибитор цистеиновых протеаз, вырабатывается большинством ядерных клеток (молекулярный вес 13 к. Цистатин С – ингибитор цистеиновых протеаз, вырабатывается большинством ядерных клеток (молекулярный вес 13 к. Да) Возраст Дети Референтные значения, мг/л 0, 7 -1, 5 1 -3 года 0, 5 -1, 3 4 -8 лет 0, 5 -1, 3 9 -17 лет Взрослые 4 -12 мес 0, 5 -1, 3 > 18 лет 0, 5 -1, 0 < 50 лет 0, 55 -1, 15 > 50 лет 0, 63 -1, 44

Цистатин С – клиническое значение Поскольку цистатин С синтезируется с постоянной скоростью, в норме Цистатин С – клиническое значение Поскольку цистатин С синтезируется с постоянной скоростью, в норме его уровень в плазме постоянен и одинаков для мужчин, женщин и детей с разной массой тела. При ренальной патологии уровень цистатина С возрастает: Цистатин С - высокочувствительный и специфичный маркер скорости клубочковой фильтрации Его повышение сопровождает : - хронические заболевания почек (ХЗП) - сахарный диабет - сердечную недостаточность - инфаркт миокарда - ишемический инсульт

Однократное измерение уровня цистатина С в сыворотке позволяет вычислить скорость клубочковой фильтрации (СКФ) Однократное измерение уровня цистатина С в сыворотке позволяет вычислить скорость клубочковой фильтрации (СКФ)

Номограмма для определения СКФ «Cut-off» уровень Номограмма для определения СКФ «Cut-off» уровень

Цистатин С – маркер ренальных нарушений при беременности Референтные нормальные значения в сыворотке у Цистатин С – маркер ренальных нарушений при беременности Референтные нормальные значения в сыворотке у беременных (мг/л): - в первом триместре во втором триместре в третьем триместре после родов 0, 82 +/0, 651 +/0, 82 +/0, 94 +/- 0, 184 0, 191 0, 12 «Цистатин С можно использовать для ранней диагностики ренальных нарушений при беременности» Babay Z, Al-Wakeel J, Addar M et al. Serum cystatin C in pregnant women: reference values, reliable and superior diagnostic accuracy. Clin Exp Obstet Gynecol. 2005 ; 32(3): 175 -9.

Цистатин С - маркер преэклампсии § § Преэклампсия - системное осложнение, характеризующееся гипертензией и Цистатин С - маркер преэклампсии § § Преэклампсия - системное осложнение, характеризующееся гипертензией и протеинурией во второй половине беременности Повышенные уровни Цистатина С на ранних сроках беременности – предиктор риска развития преэклампсии Нормальная беременность Преэклампсия

Цистатин С – идеальный педиатрический маркер СКФ Не зависит от возраста. Не проходит через Цистатин С – идеальный педиатрический маркер СКФ Не зависит от возраста. Не проходит через плаценту (возможно внутриутробное и неонатальное измерение). годы G Filler et al. Cystatin C as a marker of GFR –history, indications and future research. Clin Biochem, 38, 1 -8, 2005

ГОМОЦИСТЕИН n Гомоцистеин — это серусодержащая аминокислота, естественный промежуточный продукт метаболизма метионина и цистеина. ГОМОЦИСТЕИН n Гомоцистеин — это серусодержащая аминокислота, естественный промежуточный продукт метаболизма метионина и цистеина. На уровень гомоцистеина влияет дефицит витаминов В 6, В 12 и фолиевой кислоты, необходимых для ключевых ферментов обмена гомоцистеина. Генетические нарушения, дефицит указанных витаминов, болезни почек и другие причины вызывают нарушение обмена гомоцистеина и повышение его уровня в плазме кровию. На уровень гомоцистеина оказывают влияние также пол, возраст, гормональный фон, характер питания.

Пищевые белки Метионинсинтаза (вит В 12) S-аденозингомоцистеин ГОМОЦИСТЕИН Цистатионинсинтаза (вит В 6) Цистатионин Цистатионаза Пищевые белки Метионинсинтаза (вит В 12) S-аденозингомоцистеин ГОМОЦИСТЕИН Цистатионинсинтаза (вит В 6) Цистатионин Цистатионаза (вит В 6) SO 4, CO 2

Гомоцистеин и гипергомоцистеинемия Гомоцистеин и гипергомоцистеинемия

n n Содержание общего гомоцистеина в плазме крови здорового человека находится в диапазоне 5 n n Содержание общего гомоцистеина в плазме крови здорового человека находится в диапазоне 5 -15 мкмоль/л. Концентрация 15 -30 мкмоль/л соответствует умеренной гипергомоцистеинемии. 30 -100 мкмоль/л - средней гипергомоцистеинемии выше 100 мкмоль/л - тяжелой гипергомоцистеинемии.

ФОРМЫ ГОМОЦИСТЕИНА В ПЛАЗМЕ ФОРМЫ ГОМОЦИСТЕИНА В ПЛАЗМЕ

ЭФФЕКТЫ ГИПЕРГОМОЦИСТЕИНЕМИИ ЭФФЕКТЫ ГИПЕРГОМОЦИСТЕИНЕМИИ

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ОПРЕДЕЛЕНИЯ ГОМОЦИСТЕИНА n n n n Сердечно-сосудистые заболевания (пациенты с высоким риском) ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ОПРЕДЕЛЕНИЯ ГОМОЦИСТЕИНА n n n n Сердечно-сосудистые заболевания (пациенты с высоким риском) Диабет Курение Гипертония Почечная недостаточность Гиперлипидемия Недостаточность витаминов Гомоцистинурия Нейродегенеративные заболевания Болезнь Альцгеймера Депрессия Деменция В первую очередь, скрининг на гипергомоцистеинемию необходимо проводить лицам с высоким риском ИБС. Это пациенты с диагностированной окклюзией коронарных сосудов, тромбозом, гипертонической болезнью, метаболическим синдромом, сахпрным диабетом, почечной недостаточностью, неблагоприятным семейным анамнезом.

Количество азотсодержащих веществ в моче при нормальном белковом питании Количество азотсодержащих веществ в моче при нормальном белковом питании

ФОРМУЛЫ ДЛЯ РАСЧЕТА СКФ ФОРМУЛЫ ДЛЯ РАСЧЕТА СКФ

Образование мочевой кислоты Образование мочевой кислоты