Пути использования аминокислот Синтез липидов Синтез глюкозы Аминокислотный

Пути использования аминокислот Синтез липидов Синтез глюкозы Аминокислотный пул Синтез белка Трансаминирование Дезаминирование Декарбоксилирование

Источники и пути использования аминокислот

Трансаминирование – межмолекулярный перенос аминогруппы от аминокислоты на кетокислоту без образования аммиака.

Дезаминирование – отщепление аминогруппы от аминокислоты в виде аммиака (NH 3)

Декарбоксилирование – отщепление карбоксильной группы от аминокислоты в виде углекислого газа (СО 2)

Предшественники и биологическая роль некоторых биогенных аминов

СИНТЕЗ МОЧЕВИНЫ

Наследственные нарушения орнитинового цикла и основные их проявления

Происхождение креатинурии при мышечной дистрофии

Структура и электрофоретическая подвижность различных изоформ креатинкиназы

ИЗМЕНЕНИЕ АКТИВНОСТИ ФЕРМЕНТОВ В СЫВОРОТКЕ КРОВИ ПРИ ИНФАРКТЕ МИОКАРДА

Скорость клубочковой фильтрации (коэффициент очищения) объем крови, который очищается от креатинина при прохождении через почки за 1 минуту (Референтные значения 80 -120 мл/мин)

Креатинин как маркер СКФ § В клинике СКФ чаще определяют по клиренсу эндогенного креатинина (проба Рерберга- Тареева), который выводится из организма только путем клубочковой фильтрации, не секретируется и не реабсорбируется в канальцах § Недостаток креатинина как маркера СКФ: Ø Не диагностирует ранние стадии ХПН Ø Начинает повышаться только при серьезных нарушениях функции почек Ø Его уровни зависят от возраста, веса, пола (не удобен как педиатрический маркер СКФ) Ø До 50% почечной функции может быть утрачена еще до момента повышения уровня креатинина

Коэффициент очищения (Коч) или клиренс эндогенного креатинина (Кл. Ф): Коч =(Кр М: Кр. Пл)х. Д (мл/мл) Канальцевая реасорбция КР= Кл. Ф-Д/Кл. Фх100

Цистатин С Белок семейства цистатинов (13 Кда) – ингибиторов цистеиновых протеаз § Синтезируется всеми ядросодержащими клетками с постоянной скоростью § Свободно фильтруется в клубочках § Не секретируется канальцами § Выделяется только через почки § Реабсорбируется и расщепляется в клетках почечных канальцев § Имеет 100% клиренс (полностью фильтруется в почках) § Уровень в плазме и в моче не зависит от мышечной массы, возраста, пола, этнической принадлежности §

Цистатин С – ингибитор цистеиновых протеаз, вырабатывается большинством ядерных клеток (молекулярный вес 13 к. Да) Возраст Дети Референтные значения, мг/л 0, 7 -1, 5 1 -3 года 0, 5 -1, 3 4 -8 лет 0, 5 -1, 3 9 -17 лет Взрослые 4 -12 мес 0, 5 -1, 3 > 18 лет 0, 5 -1, 0 < 50 лет 0, 55 -1, 15 > 50 лет 0, 63 -1, 44

Цистатин С – клиническое значение Поскольку цистатин С синтезируется с постоянной скоростью, в норме его уровень в плазме постоянен и одинаков для мужчин, женщин и детей с разной массой тела. При ренальной патологии уровень цистатина С возрастает: Цистатин С - высокочувствительный и специфичный маркер скорости клубочковой фильтрации Его повышение сопровождает : - хронические заболевания почек (ХЗП) - сахарный диабет - сердечную недостаточность - инфаркт миокарда - ишемический инсульт

Однократное измерение уровня цистатина С в сыворотке позволяет вычислить скорость клубочковой фильтрации (СКФ)

Номограмма для определения СКФ «Cut-off» уровень

Цистатин С – маркер ренальных нарушений при беременности Референтные нормальные значения в сыворотке у беременных (мг/л): - в первом триместре во втором триместре в третьем триместре после родов 0, 82 +/0, 651 +/0, 82 +/0, 94 +/- 0, 184 0, 191 0, 12 «Цистатин С можно использовать для ранней диагностики ренальных нарушений при беременности» Babay Z, Al-Wakeel J, Addar M et al. Serum cystatin C in pregnant women: reference values, reliable and superior diagnostic accuracy. Clin Exp Obstet Gynecol. 2005 ; 32(3): 175 -9.

Цистатин С - маркер преэклампсии § § Преэклампсия - системное осложнение, характеризующееся гипертензией и протеинурией во второй половине беременности Повышенные уровни Цистатина С на ранних сроках беременности – предиктор риска развития преэклампсии Нормальная беременность Преэклампсия

Цистатин С – идеальный педиатрический маркер СКФ Не зависит от возраста. Не проходит через плаценту (возможно внутриутробное и неонатальное измерение). годы G Filler et al. Cystatin C as a marker of GFR –history, indications and future research. Clin Biochem, 38, 1 -8, 2005

ГОМОЦИСТЕИН n Гомоцистеин — это серусодержащая аминокислота, естественный промежуточный продукт метаболизма метионина и цистеина. На уровень гомоцистеина влияет дефицит витаминов В 6, В 12 и фолиевой кислоты, необходимых для ключевых ферментов обмена гомоцистеина. Генетические нарушения, дефицит указанных витаминов, болезни почек и другие причины вызывают нарушение обмена гомоцистеина и повышение его уровня в плазме кровию. На уровень гомоцистеина оказывают влияние также пол, возраст, гормональный фон, характер питания.

Пищевые белки Метионинсинтаза (вит В 12) S-аденозингомоцистеин ГОМОЦИСТЕИН Цистатионинсинтаза (вит В 6) Цистатионин Цистатионаза (вит В 6) SO 4, CO 2

Гомоцистеин и гипергомоцистеинемия

n n Содержание общего гомоцистеина в плазме крови здорового человека находится в диапазоне 5 -15 мкмоль/л. Концентрация 15 -30 мкмоль/л соответствует умеренной гипергомоцистеинемии. 30 -100 мкмоль/л - средней гипергомоцистеинемии выше 100 мкмоль/л - тяжелой гипергомоцистеинемии.

ФОРМЫ ГОМОЦИСТЕИНА В ПЛАЗМЕ

ЭФФЕКТЫ ГИПЕРГОМОЦИСТЕИНЕМИИ

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ОПРЕДЕЛЕНИЯ ГОМОЦИСТЕИНА n n n n Сердечно-сосудистые заболевания (пациенты с высоким риском) Диабет Курение Гипертония Почечная недостаточность Гиперлипидемия Недостаточность витаминов Гомоцистинурия Нейродегенеративные заболевания Болезнь Альцгеймера Депрессия Деменция В первую очередь, скрининг на гипергомоцистеинемию необходимо проводить лицам с высоким риском ИБС. Это пациенты с диагностированной окклюзией коронарных сосудов, тромбозом, гипертонической болезнью, метаболическим синдромом, сахпрным диабетом, почечной недостаточностью, неблагоприятным семейным анамнезом.

Количество азотсодержащих веществ в моче при нормальном белковом питании

ФОРМУЛЫ ДЛЯ РАСЧЕТА СКФ

Образование мочевой кислоты