пурпура Шёнлейна Ге ноха болезнь Шёнлейна

Зарегистрируйтесь, чтобы просмотреть полный документ!

пурпура Шёнлейна — Ге ноха, болезнь Шёнлейна — Ге ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ Подготовил: Турдиев Т. Н. гр-462 Ом СИСТЕМНЫЙ НЕКРОТИЗИРУЮЩИЙ ВАСКУЛИТ, ПОРАЖАЮЩИЙ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО МЕЛКИЕ СОСУДЫ (КАПИЛЛЯРЫ, ВЕНУЛЫ, АРТЕРИОЛЫ), ХАРАКТЕРИЗУЮЩИЙСЯ РАЗВИТИЕМ В ПОРАЖЕННЫХ СОСУДАХ ИММУНОКОМПЛЕКСНОГО ВОСПАЛЕНИЯ.

Иногда. ЭТИОЛОГИЯ васкулит геморрагический осложняет течение других болезней • ИНФЕКЦИОННЫЙ ФАКТОР -печени, ревматоидного (цирроза У БОЛЬШИНСТВА БОЛЬНЫХ (66 -80 %) РАЗВИТИЮ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПРЕДШЕСТВУЕТ ИНФЕКЦИЯ ВЕРХНИХ артрита, аутоиммунного гепатита, ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ. (ОПИСАНА МАНИФЕСТАЦИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ злокачественных заболеваний и др. ). ПОСЛЕ ТИФА, ПАРАТИФА А И • Б, КОРИ, ЖЕЛТОЙ ЛИХОРАДКИ) ЛЕКАРСТВА (ПЕНИЦИЛЛИН, АМПИЦИЛЛИН, ЭРИТРОМИЦИН, ХИНИДИН, ЭНАЛАПРИЛ, ЛИЗИНОПРИЛ, АМИНАЗИН ) достаточно часто геморрагический • ПИЩЕВАЯ АЛЛЕРГИЯ васкулйт развивается безвсякой • УКУСЫ НАСЕКОМЫХ видимой причины. • ПЕРЕОХЛАЖДЕНИЕ

ПАТОГЕНЕЗ Комплексы антиген-антитело откладываются в мелких сосудах и локально активируют систему комплемента. (Ig. A, C 3 компонент комплемента). В результате активации системы комплемента образуется мембраноатакующий белковый комплекс С 5—С 9 который пронизывает двойной липидный слой клеточых мембран, формирует трансмембранный канал и приводит к осмотическому лизису эндотелиальных клеток. высвобождаются хемотаксические факторы выделяющих большое количество лизосомальных ферментов и усугубляющих повреждение сосудистой стенки. запускается механизм свертывания крови. Повышенная проницаемость сосудов, тромбозы с последующим истощением антикоагулянтного звена (прежде всего антитромбина-Ш) и тромбоцитопенией потребления, разрывы капилляров приводят к развитию геморрагического синдрома.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА • ЖАЛОБЫ: 1. НА ОБЩУЮ СЛАБОСТЬ, 2. ПОВЫШЕНИЕ ТЕМПЕРАТУРЫ ТЕЛА, 3. БОЛИ В КРУПНЫХ СУСТАВАХ, 4. БОЛИ В ЖИВОТЕ, 5. ДИСПЕПТИЧЕСКИЕ ЯВЛЕНИЯ (ТОШНОТУ, РЕЖЕ АППЕТИТА), 6. ПОЯВЛЕНИЕ НА КОЖЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКОЙ СЫПИ. — РВОТУСНИЖЕНИЕ ,

ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ • КОЖНЫЙ СИНДРОМ — ВАЖНЕЙШИЙ ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ КРИТЕРИЙ ЗАБОЛЕВАНИЯ, НАБЛЮДАЮЩИЙСЯ ПРАКТИЧЕСКИ У ВСЕХ БОЛЬНЫХ В РАЗНЫЕПЕРИОДЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ • В НАЧАЛЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СЫПЬ ПОЯВЛЯЕТСЯ В ОБЛАСТИ ДИСТАЛЬНЫХ ОТДЕЛОВ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ, ЗАТЕМ ПОСТЕПЕННО РАСПРОСТРАНЯЕТСЯ НАБЕДРА И ЯГОДИЦЫ (ХАРАКТЕРНО УСИЛЕНИЕ СЫПИ ПОСЛЕ ПРЕБЫВАНИЯ ВВЕРТИКАЛЬНОМ ПОЛОЖЕНИИ. ) • ЧЕРЕЗ НЕСКОЛЬКО ДНЕЙ ВЫРАЖЕННОСТЬ ГЕМОРРАГИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫПО-СТЕПЕННО УМЕНЬШАЕТСЯ. • У МНОГИХ БОЛЬНЫХ ПОЯВЛЕНИЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКОЙ СЫПИ СОПРОВОЖДАЕТСЯ ОТЕКАМИ ВОЛОСИСТОЙ ЧАСТИ ГОЛОВЫ, ГУБ, ВЕК, ТЫЛЬНОЙ ПОВЕРХНОСТИ КИСТЕЙ И СТОП, ПРОМЕЖНОСТИ, ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ.

ПОРАЖЕНИЕ КОСТНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ • МИАЛГИИ РАЗЛИЧНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ НАБЛЮДАЮТСЯ ПОЧТИ У ВСЕХ БОЛЬНЫХ ГВ. • ХАРАКТЕРНЫМ ПРИЗНАКОМ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА ЯВЛЯЕТСЯ ВОВЛЕЧЕНИЕ СУСТАВОВ, НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНО ПОРАЖЕНИЕ КРУПНЫХ СУСТАВОВ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ ( КОЛЕННЫХ, ГОЛЕНОСТОПНЫХ ). • ДЛИТЕЛЬНОСТЬ СУСТАВНОГО СИНДРОМА, КАК ПРАВИЛО, НЕ ПРЕВЫШАЕТ 7— 10 ДНЕЙ.

ПОРАЖЕНИЕ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА • ПОРАЖЕНИЕ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА НАБЛЮДАЕТСЯ ПРИБЛИЗИТЕЛЬНО В 60— 65% СЛУЧАЕВ И ПРОЯВЛЯЕТСЯ СПАСТИЧЕСКИМИ БОЛЯМИ В РАЗЛИЧНЫХ ОТДЕЛАХ ЖИВОТА, ТОШНОТОЙ, РВОТОЙ (НЕРЕДКО КРОВАВОЙ), У НЕКОТОРЫХ БОЛЬНЫХ — СИМПТОМАТИКОЙ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО КРОВОТЕЧЕНИЯ.

ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК • ЧАСТОТА ПОРАЖЕНИЯ ПОЧЕК ПРИ ГЕМОРРАГИЧЕСКОМ ВАСКУЛИТЕ КОЛЕБЛЕТСЯ ОТ 30 ДО 60%. БОЛЬШИНСТВА У БОЛЬНЫХ СИМПТОМАТИКА ВОВЛЕЧЕНИЯ ПОЧЕК В ПАТОЛОГИЧЕСКИЙ ПРОЦЕСС ПОЯВЛЯЕТСЯ ЧЕРЕЗ 1— 3 НЕДЕЛИ ПОСЛЕ НАЧАЛА ЗАБОЛЕВАНИЯ И ПОЯВЛЕНИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ.

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ГВ • ПРОСТАЯ (ИЗОЛИРОВАННАЯ КОЖНАЯ ПУРПУРА, КОЖНАЯ ФОРМА, PURPURA SIMPLEX), В ТОМ ЧИСЛЕ НЕКРОТИЧЕСКАЯ; • СУСТАВНАЯ (КОЖНО-СУСТАВНАЯ ); • АБДОМИНАЛЬНАЯ И КОЖНО-АБДОМИНАЛЬНАЯ; • ПОЧЕЧНАЯ И КОЖНО-ПОЧЕЧНАЯ (В ТОМ ЧИСЛЕ С НЕФРОТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ); • СМЕШАННЫЕ ФОРМЫ (КОЖНО-СУСТАВНО-АБДОМИНАЛЬНАЯ, КОЖНОАБДОМИНАЛЬНО-ПОЧЕЧНАЯ, КОЖНО-СУСТАВНО-ПОЧЕЧНАЯ); • ФОРМА С КРИОГЛОБУЛИНЕМИЕЙ, СИНДРОМОМ РЕЙНО, ХОЛОДОВЫМИ ОТЕКАМИ, КРАПИВНИЦЕЙ (ВЫДЕЛЕНА 3. С. БАРКАГАНОМ, 1988); • С ПОРАЖЕНИЕМ ДРУГИХ ОРГАНОВ.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ • ОАК: 1) ЛЕЙКОЦИТОЗ ЗА СЧЕТ УВЕЛИЧЕНИЯ КОЛИЧЕСТВА НЕЙТРОФИЛЬНЫХЛЕЙКОЦИТОВ 2) СДВИГ ЛЕЙКОЦИТАРНОЙ ФОРМУЛЫ ВЛЕВО 3) УВЕЛИЧЕНИЕ СОЭ • ОАМ 1) ПРОТЕИНУРИЯ, 2) ЦИЛИНДРУРИЯ, 3) МИКРО- ИЛИ МАКРОГЕМАТУРИЯ. • БИОХИМИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ КРОВИ. ( БНАРУЖИВАЕТСЯ ПОВЫШЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ) О 1) СИАЛОВЫХ КИСЛОТ, 2) ФИБРИНОГЕНА, 3) ГАПТОГЛОБИНА, 4) А 2 - И Γ-ГЛОБУЛИНОВ.

ДИАГНОЗ • ПУРПУРА, СИММЕТРИЧНО РАСПОЛОЖЕННАЯ; • СУСТАВНОЙ СИНДРОМ (ПОЛИАРТРАЛГИИ, ПРЕХОДЯЩИЙ ПОЛИАРТРИТ); • АБДОМИНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ (БОЛИ В ЖИВОТЕ, КРОВАВАЯ РВОТА, КРОВАВАЯ ДИАРЕЯ); • ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ (МИКРОГЕМАТУРИЯ, ПРОТЕИНУРИЯ, УВЕЛИЧЕНИЕ СОЭ, ВЫСОКИЙ УРОВЕНЬ В КРОВИ IGA И ФВ-АГ, ПРИЗНАКИ ДВССИНДРОМА, ОБНАРУЖЕНИЕ ДЕПОЗИТОВ IGA В СТЕНКЕ СОСУДОВ В БИОПТАТАХ).

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ • ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ЗАСКУЛИТ НЕОБХОДИМО ДИФФЕРЕНЦИРОВАТЬ В ПЕРВУЮ ОЧЕРЕДЬ С ДРУГИМИ СИСТЕМНЫМИ ВАСКУЛИТАМИ, ПРЕЖДЕ ВСЕГО ПОРАЖАЮЩИМИ МЕЛКИЕ И СРЕДНИЕ АРТЕРИИ — ГРАНУЛЕМАТОЗОМ ВЕГЕНЕРА, УЗЕЛКОВЫМ ПЕРИАРТЕРИИТОМ.

ЛЕЧЕНИЕ • ДИЕТА (ИСКЛЮЧАЮТСЯ АЛЛЕРГЕННЫЕ ПРОДУКТЫ ) • СТРОГИЙ ПОСТЕЛЬНЫЙ РЕЖИМ • МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ 1) АНТИАГРЕГАНТЫ, 2) АНТИКОАГУЛЯНТЫ, 3) КОРТИКОСТЕРОИДЫ, 4) ИММУНОДЕПРЕССАНТЫ-АЗАТИОПРИН, 5) АНТИТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ)

СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ • ОКОРОКОВ А. Н. – БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ И ПОЧЕК 2001 • БАРАБАНОВ А. Л. АНАЛИЗ КЛАССИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ ВАСКУЛИТА У 110 ПАЦИЕНТОВ//" ЕДИЦИНСКАЯ М ПАНОРАМА" № 1, ЯНВАРЬ 2002. • КИЕВСКОЕ ГОРОДСКОЕ ОБЩЕСТВО ТЕРАПЕВТОВ. ТЕМА ЗАСЕДАНИЯ: РЕВМАТОЛОГИЯ. ПОДГОТОВИЛ ДМИТРИЙ РЕШОТЬКО, Г. КИЕВ//ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ, АПРЕЛЬ 2003 Г. • ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ У ДЕТЕЙ: УЧЕБНО – МЕТОДИЧЕСКОЕ ПОСОБИЕ/Т. И. КОЗАРЕЗОВА, Н. Н. КЛИМКОВИЧ, В. А. КУВШИННИКОВ, С. Н. КОЗАРЕЗОВ. – МН. : БЕЛ-МАПО, 2007. – С. 39 • Н. С. ШОРНИКОВА, ИНСТИТУТ РЕВМАТОЛОГИИ (ДИР. – ЧЛЕН-КОРРРАМН, ПОФ. Е. Л. НАСОНОВ) РАМН, . МОСКВА. ПОРАЖЕНИЕ КИСТЕЙ ПРИ СИСТЕМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ. // ONSILIUM C MEDICUM, ТОМ 07/№ 2/2005. • ДАЩУК А. М. , ПЕТРОВ Б. В. КЛИНИЧЕСКАЯ ДЕРМАТОЛОГИЯ. Х, ОСНОВА. 2007 Г – 404 С.

Скачать презентацию пурпура Шёнлейна Ге ноха болезнь Шёнлейна

Геморрагический васкулит.pptx

Количество слайдов: 15