Псориаз хроническое рецидивирующее заболевание характеризующееся появлением мономорфной папулезной

Псориаз хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся появлением мономорфной папулезной сыпи на коже и возможностью поражения слизистых оболочек, ногтевых пластин и суставов.

ПСОРИАЗ Имеет мультифактериальную природу с доминирующим значением генетических факторов. Отмечается гиперпролиферация клеток эпидермиса (кератиноцитов), нарушение кератинизации, воспалительная реакция в дерме.

Этиопатогенез до конца не ясен. l l l l Вирусная теория Ухина Вирусно-генетическая теория (Довжанский) Иммунологические концепции Мультифакториальное заболевание (Скрипкин) Инфекционная теория Нейрогенная теория Генетическая теория

Генетическая теория - В пользу генетической теории говорит: «Семейные» случаи Не встречается у эскимосов Аляски Ассоциирован с антигенами гистосовместимости HLA: B 13; B 17; B 27 и др.

Провоцирующие факторы l l l l Бактериальные антигены Протоонкогены Алкогольная и никотиновая сенсибилизация Стресс Прием медикаментов (B-блокаторы; препараты лития, золота; интерфероны; пероральные контрацептивы) ВИЧ-инфекция Травмы Чрезмерная инсоляция

Теория Фарбера ( нейропептидов) l Согласно Е. Фарберу под влиянием комплекса неблагоприятных факторов вокруг свободных нервных окончаний, расположенных в сосочковом слое дермы скапливаются пептидные субстанции ( субстанция-П), мигрируют нейтрофилы с лимфоцитами, создавая ( Микроабсцессы Мунро), в их проекции начинается процесс гиперпролиферации клеток базального слоя (14 дней), приводящий к акантозу с папилломатозом, отсутствию зернистого и блестящего слоев, наличию паракератоза в клетках рогового слоя

КЛЕТОЧНАЯ ПРОЛИФЕРАЦИЯ И НАРУШЕНИЯ КЕРАТИНИЗАЦИИ Пролиферативная активность эпидермиса в псориатической бляшке выше, чем в нормальной коже. (N-28 дней) Перемещение кератиноцитов от базального слоя до поверхности эпидермиса происходит быстрее, а продолжительность жизненного цикла кератиноцитов сокращается до 14 суток.

ПАТОГИСТОЛОГИЯ НОРМАЛЬНАЯ КОЖА ПСОРИАЗ

ЛОКАЛИЗАЦИЯ 31% l Разгибательные поверхности конечностей. l Волосистая часть головы. l Туловище. l Крупные складки.

Классификация по локализации: l Очаговый l Диссеминированный l Диффузный l Эритродермия

СЕЗОННОСТЬ ПСОРИАЗА l Зимний тип l Летний тип l Внесезонный тип

По размеру морфологических элементов: l l l Каплевидный Папулезно – бляшечный Диффузный Крупно-бляшечный (застарелый)

Первичный морфологический элемент ПАПУЛА l l l l Эпидермо-дермальная Округлая Ярко-розовая (симптом Пильнова) Плоская Размеры: нумулярные лентикулярные милиарные бляшки На поверхности серебристо-белые чешуйки При поскабливании по Броку 3 псориатических феномена: стеаринового пятна терминальной пленки кровяной росы

Стадия прогрессирования l l l l Появление новых элементов либо увеличение в размерах старых « Венчик роста » по периферии Ярко – розовый цвет Выраженная инфильтрация Феномен Кебнера Положительная триада феноменов Зуд

ПСОРИАТИЧЕСКАЯ ТРИАДА Феномен «стеаринового пятна» l Феномен терминальной пленки l Феномен кровянистой росы (точечного кровотечения» l

ИЗОМОРФНАЯ РЕАКЦИЯ (феномен Кебнера) Появление высыпаний в местах травматизации кожи (травма; акупунктура; укусы; ожоги; давление на кожу; татуаж; вакцинация; пилинг; пирсинг; чесотка)

Стадия стабилизации l l l Отсутствие свежих элементов Отсутствие венчиков роста Шелушение по всей поверхности папул Отсутствие феномена Кебнера Псориатические феномены сохраняются

Стадия регрессирования l l l Появление в центре папул визуально неизмененной кожи ( папулы в виде колец, гурлянд) Цвет буроватый Псориатическая триада феноменов отрицательная Псевдоатрофический венчик Воронова Гиперпигментация

Классификация псориаза l l l l l Вульгарный Экссудативный Рупиоидный Пустулезный ( Цумбуша, Барбера) Фолликулярный Псориаз ладоней и подошв Себопсориаз Псориатическая эритродермия Артропатический

КЛИНИКА ВУЛЬГАРНОГО ПСОРИАЗА l Первичный морф. элемент – узелок (папула). l Эпидермо-дермальная. l На поверхности папулы– чешуйки серебристо-белые, пластинчатые. l По периферии – зона эритемы, свободная от шелушения. l Характерен периферический рост и слияние папул в бляшки.

Экссудативный псориаз l Папула сочная, яркая, выраженно инфильтрирована, покрыта сероватожелтыми влажными рыхлыми коркочешуйками ( в результате пропитывания чешуек серозным экссудатом). l По удалении чешуйко-корок обнажается мокнущая кровоточащая поверхность l Феномен стеаринового пятна отсутствует. l Патогистология – спонгиоз.

Псориаз экссудативный Имеются чешуйко-корки; цвет элементов более сочный (яркий).

Гиперкератотический псориаз l Папула покрыта беловатыми, плотно сидящими, трудно снимаемыми, асбестовидными чешуйками l Патогистология - гиперкератоз

Фолликулярный псориаз l Характерны белесоватые или бледнорозовые миллиарные, конические папулы, связанные с волосяным фолликулом

Рупиоидный псориаз l Отличается концентрацией чешуек и образованием массивных грязно-серых наслоений. Бугристая поверхность высыпаний напоминает «пейзажи гор»

Пустулезный псориаз l Тип Zumbusch – результат трансформации других форм псориаза. В результате нарастания явлений экссудации типичные очаги становятся сочными и на поверхности возникают пустулы и гнойные корки. l Патогистология – чрезвычайно выражены микроабсцессу Мунро «гнойные озера» под псориатической папулой l Пустулы асептические

Пустулезный псориаз l Тип Barber l Симметрично поражаются ладони и подошвы. На фоне эритемы – поверхностные пустулезные элементы, склонные к слиянию. Гнойный экссудат ссыхается в корки

Псориатическая эритродермия l Результат нерациональной терапии l Весь кожный покров приобретает яркокрасный цвет с буроватым оттенком, становится отечным и неравномерно инфильтрированным. Шелушение крупнопластинчатое. Увеличены лимфоузлы, выпадают волосы, деструкция ногтевых пластин. l Повышается температура, ознобы, чувство стянутости кожи, интенсивный зуд.

Себорейный псориаз l Наблюдается у больных себореей, иногда с отчетливым нарушением функции печени, жкт, половых желез. l В области груди, лица, волосистой части головы и складок появляются высыпания псориаза без отчетливых границ и с незначительной инфильтрацией, желтоватыми чешуйками на поверхности.

Псориаз ладоней и подошв l Может встречаться изолировано l Формы: лентикулярная, бляшечновеерообразная, круговая, роговая, мозолистая l Очаги имеют четкие границы, инфильтрированы, псориатическая триада не вызывается

Интертригинозный псориаз l. У тучных людей, больных диабетом, а также у детей и пожилых в крупных складках появляются очаги-бляшки багрово-красного цвета, инфильтрированные, почти без чешуек, с влажной мацерированной поверхностью, четким границами

Псориаз интертригинозный

Псориаз интертригинозный Локализация – в складках. Инфильтрация выраженная. Элементы преимущественно бляшечные. Их поверхность часто мацерируется.

Поражение ногтей l По типу наперстка l По типу онихогрифоза (за счет подногтевого гиперкератоза) l По типу масляного пятна

Поражение суставов l Артралгии l Синовиальная форма l Синовиально – костная форма

Псориатический артрит l Артралгии – боли различного характера и интенсивности (от легких и быстро проходящих до упорных, беспрерывных). l При синовиальной форме артралгии сопровождаются отеком пораженных суставов и нарушением их функции. l Синовиально-костная разновидность – наряду с поражением синовиальной оболочки в патологический процесс вовлекается костная ткань.

l Для псориатического полиартрита характерно развитие деструктивных изменений в концевых фалангах кистей и стоп (иногда до полного их разрушения). Рентгенологически в начальных стадиях выявляются остеопороз в эпифизах и сужение суставных щелей. Вследствие неравномерного разрушения костной ткани контуры суставных поверхностей расплывчатые, нерезкие. Вскоре на них начинают выявляться различные по величине и форме дефекты. При «злокачественной разновидности» происходит рассасывание костной ткани. Возможно краевое разрастание костей и образование экзастозов. Суставные поверхности в этих случаях утолщаются и деформируются. Возникают вывихи и анкилозы.

Псориатический артрит

ЛЕЧЕНИЕ Цель терапии – устранение воспаления; подавление избыточной пролиферации кератиноцитов; нормализация дифференцировки кератиноцитов, способствующие регрессу высыпаний; повышение качества жизни больных псориазом.

Лечение псориаза - Дезинтоксикационные и гипосенсибилизирующие средства антицитокиновая терапия; иммуносупрессивная терапия; цитостатическая терапия; ароматические ретиноиды; фототерапия; препараты витамина Д-3; наружное лечение.

Дезинтоксикационная и гипосенсибилизирующая терапия l Р-р гемодеза 400, 0 в/в (кап. ) l Р-р гепасола 200 – 400, 0 в/в (кап) l Р-р натрия тиосульфата 30% 10, 0 в/в (струйно) l Р-р магния сульфата 25% 10, 0 в/м l Р-р кальция хлорида 10% 10, 0 в/в (струйно) l Антигистаминные средства (кларитин, эриус, телфаст, кестин и др. )

Антицитокиновая терапия Инфликсимаб (ремикейд) Продукт генной инженерии Назначается в дозе 5 мг/кг в/в (капельно). Индукционная терапия: 0, 2, 6 недели (три инфузии). Поддерживающая терапия: каждые 8 недель. Скрининг: - флюорография, при необходимости – реакция Манту; - тест на беременность; - онкоосмотр, - исключить активные инфекции, НК. Эффективен при тяжелых и среднетяжелых формах псориаза, при

Иммуносупрессивная терапия Циклоспорин А (Сандиммун-неорал) Назначается по 3 -5 мг/кг/сутки в течение нескольких месяцев. В процессе лечения необходимо контролировать артериальное давление и уровень креатинина крови. Эффективен как в отношении псориаза, так и в отношении псориатического артрита.

Цитостатическая терапия Метотрексат Назначается по 15 -30 мг в неделю. Недельная доза делится на несколько частей и именуется «туром» . Проводят 3 – 6 туров терапии метотрексатом. В процессе лечения необходимо контролировать общий анализ крови; тромбоциты; показатели функции печени. Эффективен как в отношении псориаза, так и в отношении псориатического артрита.

Ароматические ретиноиды Ацитритин (неотигазон) Назначается в дозе 10 -50 мг/сутки. Через 7 -10 дней доза может быть увеличена до 400 мг/сутки. В процессе лечения необходимо контролировать: общий анализ крови, содержание липидов крови; триглицеридов; билирубина; Ал. Ат; Ас. АТ. Лечение у женщин должно сопровождаться барьерной контрацепцией! Употреблять алкоголь нельзя! Эффективен в отношении кожных форм псориаза. Эффект может быть потенциирован в случае комбинации с ФХТ.

Фототерапия l Фотохимиотерапия (ПУВА-терапия) – общая и местная. l Бальнео-ФХТ (ПУВА-ванны). l Ре-ПУВА-терапия l Узкополосная средневолновая УФтерапия (длина волны 311 нм). l Эксимерный лазер (длина волны 308 нм).

Фотохимиотерапия (ПУВА-терапия) Может быть общей и местной. Системные фотосенсибилизаторы (оксорален, аммифурин) пациент принимает за 2 часа до сеанса ФХТ; наружные (аммифурин; масло бергамота) – перед процедурой. l Сеансы ФХТ проводят 3 -4 раза в неделю; на курс – 15 -25 процедур. l В процессе лечения контролируют общий анализ крови; билирубин; Ал. АТ; Ас. АТ l l

Бальнео-ФХТ (ПУВА-ванны) l. В общую ванну добавляют 0, 3% раствор аммифурина. l Через 20 -30 минут проводится сеанс общей или местной ФХТ. l Преимущество: фотосенсибилизатор поступает в непосредственно кожу, минуя ЖКТ.

Ре-ПУВА-терапия l Неотигазон назначают за 7 -10 дней до ФХТ по 10 -50 мг/сутки, а затем сочетают прием ароматических ретиноидов и ФХТ. l Показания: генерализованный пустулезный псориаз; псориатическая эритродермия.

Узкополосная средневолновая УФтерапия l l UVB-спектр лучей. Длина волны – 311 нм. Сеансы проводят 4 -5 раз в неделю; на курс – 20 процедур. Менее агрессивный метод, чем ФХТ. Может назначаться детям с 5 летнего возраста.

Эксимерный лазер UVB спектр лучей. Длина волны 308 нм. l Применяется при очаговых формах псориаза. l По терапевтическому эффекту аналогичен UVB 311 нм. l

Наружное лечение Фаза прогрессирования – индифферентные средства (ланолиновый крем), мази с кальципотриолом (Дайвонекс), кортикостероидами (Элоком), сочетанием кальципотриола и кортикостероидов (Дайвобет), сочетанием кортикостероидов и салициловой кислоты (Элоком С; Белосалик; Дипросалик). Фаза стабилизации – кератолитические и рассасывающие средства (мазь кислоты салициловой 2 -5%; препараты дегтя (Дитранол; Дитрастик); нафталана (линимент нафталанской нефти). Фаза регресса – по показаниям. Чаще – не нуждаются в наружной терапии.

Препараты витамина D-3 Кальципотриол (дайвонекс) Наружно 2 раза в сутки в течение 6 -8 недель. Не рекомендуется наносить на лицо. Эффективен при кожной форме псориаза. Можно комбинировать с ФХТ.

Красный плоский лишай l Заболевание кожи, характеризующееся мелкими лихеноидными папулами на коже и слизистых оболочках, ониходистрофией.

Красный плоский лишай l Этиология и патогенез красного плоского лишая полностью неизвестны. Наиболее распространены: l инфекционная, l неврогенная, l токсико-аллергическая теории.

Предрасполагающие факторы l l Определенное значение в появлении клинических признаков дерматоза на слизистой оболочке полости рта имеют: различные физические и химические факторы, травмы, наличие зубных протезов из разнородных металлов, вызывающих изменение состава слюны и возникновение гальванических токов.

ПМЭ l l l l Красный плоский лишай может поражать изолированно кожу или только слизистую оболочку полости рта, однако чаще встречается сочетание изменений на коже и слизистых оболочках. Первичный морфологический элемент - эпидермо-дермальная папула, полигональной формы, сиреневато-розового цвета, с гладкой блестящей поверхностью, на которой имеется своеобразный «восковидный блеск» . Нередко в центре папулы отчетливо определяются пупкообразное вдавление и исчерченность в виде штрихов и точек, образующих сетчатый рисунок за счет неравномерного гранулеза (сетка Уикхема). Узелки не склонны к периферическому росту (размер их обычно не превышает 0, 5 -0, 7 см) и имеют тенденцию к сопоставлению между собой. В зависимости от места локализации папулезных элементов и динамики их клинического оформления образуются различные формы красного плоского лишая.

Патогистология. l. Гиперкератоз l. Неравнометный гранулез l. Акантоз l. Вакуольная дистрофия клеток базального слоя l. Диффузный полосовидный инфильтрат клеток сосочкового слоя

Клинические формы КПЛ l l l На коже: типичная, остроконечная, анулярная гипертрофическая, пигментная. l l l На слизистых: типичная, экссудативногиперемическая, эрозивно-язвенная, буллезная, гиперкератотическа я.

Красный плоский лишай

Остроконечный красный плоский лишай

Красный плоский лишай полового члена

Гипертрофическа я форма красного плоского лишая

Пигментный красный плоский лишай области живота

Типичная форма (орнамент)

Дифференциальный диагноз. Псориаз. Красный плоский лишай. Папулезный сифилид.

Признаки Псориаз Сифилис Красный плоский лишай 1. Зуд Непостоянный Отсутствует Постоянный, интенсивный 2. Длительность Длительно 2 – 4 года 1, 5 года 3. Сыпь Мономорфная папулезная Полиморфная Мономорфная папулезная 4. Глубина залегания папулы Эпидермо- дермальная Дермальная Эпидермо- дермальная 5. Цвет Розовый, ярко-красный Темно- красный, медный Сиреневый, лиловый 6. Форма Округлая, края ровные Полигональная 7. Поверхность Ровная В центре вдавление 8. Характер шелушения Обильный Только по периферии (воротничок Биетта) Характерен восковидный блеск 9. Цвет чешуек Серебристо-белый Полупрозрачный Белый

10. Взаимное расположение Слияние в бляшки Возможно слияние Сопоставляются 11. Локализация Разгибательная поврхность конечностей Гениталии, ладони, подошвы Сгибательная поверхность конечностей 12. Поражение слизистых оболочек Редко Очень часто 13. Поражение придатков кожи Ногти Волосы Ногти 14. Дополнительные признаки Псориатическая триада феноменов, Феномен Кебнера Положительные серологические реакции на сифилис. Феномен Кебнера, наличие сетки Уикхема

Лечение l Гипосенсибилизирующие, антигистаминные средства; l Седативная терапия; l Противовоспалительные средства; l Витамины; l Глюкокортикостероиды l Местно-стероидные мази

1. Схема: поливидон+натрия хлорид+кальция гидракарбонат (гемодез) 400 мл в/в капельно № 3 -5; l 2. калия хлорид+ натрия хлорид+магния хлорид 400 мл в/в капельно№ 3 -5; l 3. глюконат кальция 10% 10 мл № 8 -10 в/м l 4. тиосульфат натрия 30% 10 мл № 8 -10 в/в l 5. сернокислая магнезия 25% 10 мл № 8 -10 в/м l Антигистаминные: хлоромирамин по 25 мг 2 -3 р/д; мебгидролин 100 мг 2 -3 в д; Клемастин 1 мг 2 -3 р; лоратадин 10 мг 1 р/д; дезлоратадин 5 мг 1 р в день. Антималярийные препараты: делагил и пресоцил по 200 мг 2 р в день 5 дней, перерыв -2 дня и повторы 1 -2 месяца. Глюкокортикостероиды: преднизолон 20 -25 мг в сутки 1 -2 мес, дипроспан 1 -2 мл в/1 раз в 2 -3 недели, на курс 3 -4. l

l При эрозивно-язвенной форме метронидазол по 250 мг 3 р в д 3 -4 нед l При распространенной форме: ацитретин в дозе 30 мг/сут в 3 -4 нед.

Лечение При локализации красного плоского лишая на слизистой оболочке полости рта необходимо провести тщательную санацию очагов фокальной инфекции, l заменить амальгамовые пломбы, l удалить разнородные металлы. l Если высыпания красного плоского лишая на слизистых оболочках сочетаются с распространенной сыпью на коже, диагностируется эрозивно-язвенная или буллезная разновидность дерматоза. Назначают кортикостероидные препараты внутрь (преднизолон, полькортолон, дексаметазон и др. ). l Кортикостероидные препараты можно применять одновременно с антималярийными ( пресоцил по 2 таб. три раза в день, в течение 5 -6 недель). l При всех формах красного плоского лишая рекомендуется седативная и психотропная терапия (транквилизаторы, электросон, гипноз). l

Лечение l l l l l Типичная и экссудативно-гиперемическая формы красного плоского лишая слизистой оболочки полости рта требуют назначения следующих лекарственных средств: концентрата витамина А (по 10 капель три раза в день в течение 2 месяцев), витаминов группы В, левамизола, этимизола. неотигазона по 0, 5 мг/кг в сутки в первые 10 дней, затем в течение 2 недель из расчета по 0, 25 мг/кг сут. Больным ограниченной эрозивно-язвенной формой красного плоского лишая проводят: обкалывания очагов суспензией гидрокортизона или раствором преднизолона. Можно использовать 5 -10%-ный раствор хингамина, который вводят по 1 -1, 5 мл под эрозию один раз в три дня ( курс 8 -12 инъекций). С целью воздействия на иммунометаболические процессы рекомендуется назначать интал (в виде интраназального электрофореза), тактивин, вилозен. Наружно применяют кортикостероидные мази: акридерм, локоид, элоком.