Пропедевтика внутренних болезней Анемия n 1 1

Пропедевтика внутренних болезней

Анемия n 1. 1. Определение n 1. 2. Классификация n 1. 3. Основные представители анемий: причины и механизмы развития, клиника, диагностика Ø 1. 3. 1. Железодефицитная анемия Ø 1. 3. 2. Витамин. В 12 дефицитная анемия Ø 1. 3. 3. Гемолитическая анемия

АНЕМИЯ Состояние, характеризующееся снижением уровня гемоглобина и уменьшения количества эритроцитов

Классификация анемий (этиопатогенетическая) I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические): nострые nхронические

Классификация анемий (этиопатогенетическая) II. Анемии вследствие нарушения кровообразования: 1. Дефицитные анемии: n Железодефицитные, витаминодефицитные n Апластические n Метапластические

Классификация анемий (этиопатогенетическая) III. Анемии, вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические): n 1. Наследственные: n мембранопатии n ферментопатии n гемоглобинопатии n 2. Приобретенные

Классификация анемий Оценка состояния костномозгового кроветворения n Регенераторные n Гипорегенераторные n Арегенераторные

Классификация анемий Оценка цветового показателя: § Нормохромная § Гиперхромная

Классификация анемий По степени тяжести n 1. Легкая – Нв 109 -90 гл n 2. Средняя – Нв 89 -70 гл n 3. Тяжелая – Нв < 70 гл n Нормальный уровень Нв у мужчин 132 -164 г/л, женщин – 115 -145 г/л. Об анемии можно судить при снижении Нв менее 110 г/л, для беременных – менее 100 г/л

Железодефицитная анемия Заболевание, при котором вследствие дефицита железа в организме, происходит нарушение синтеза гемоглобина и трофические изменения в тканях

Железодефицитная анемия (история вопроса) n 1554 год – первое описание ЖДА Lange n 1660 год – в лечение используется железо

Эпидемиология железодефицитной анемии n 3, 6 млрд. человек - имеет дефицит железа n 1, 6 млрд. человек – железодефицитная анемия - данные ВОЗ (1998 г. ) n В России 480 тыс больных анемией, 432 тыс - ЖДА ( 2001 г) Женщины болеют в 6 раз чаще , чем мужчины, 30% женщин детородного возраста, 50% детей первого года жизни

Обмен железа в организме человека n Общее содержание железа в организме взрослого здорового человека 3 -5 г ( у женщин от 2, 5 г, до 3, 5 г – у мужчин) n Суточная потребность в железе у женщин 15 мг, у мужчин 10 мг. n Всасывается 1 -1, 5 мг, выделяется 1 -1, 5 мг с калом, мочой, потом, слущенным эпителием кожи ( потери железа – пассивный процесс).

Железо (фонды) n Железо эритрона - 2000 мг (67%) n Запасное железо – 1000 мг(27%) n Тканевое железо – 220 мг (5, 9%) n Транспортное железо – 4 мг (0, 1%)

Обмен железа в организме

Железо (фонды) n Фонд эритрона – железо циркулирующих эритроцитов и красных клеток костного мозга n Запасной фонд – ферритин, гемосидерин n Транспортный фонд – железо плазмы n Тканевой (клеточный) фонд - железо миоглобина, железосодержащих ферментов, неферментное железо клетки (участвующие в окислительно-восстановительных процессах, тканевом дыхании)

Обмен железа в организме n n n 1. 2. 3. Обмен железа регулируется контролируемой абсорбцией Абсорбция железа происходит в проксимальных отделах тонкой кишки и преимущественно в 12 перстной кишке 3 регулятора абсорбции железа в ЖКТ: Алиментарный регулятор (количество железа, поступающего с пищей, его форма, факторы пищи, влияющие на этот процесс) Депо-регулятор Эритроидный регулятор (реагирует на дисбаланс между скоростью эритропоэза в костном мозге и снабжением этого процеса железом)

Причины железодефицитных состояний n Особые периоды в жизни и специфические состояния - анемия развивается в результате повышенной потребности в железе вследствие возрастания его утилизации n Различные патологические состояния n Неблагоприятные воздействия

АНЕМИЯ

Различные патологические состояния n Кровопотери n Нарушение всасывания и утилизации железа вследствие заболевания ЖКТ и печени n Тяжелые и длительные заболевания n Гормональные дисфункции

Железодефицитная анемия (причины развития) Хронические кровопотери n Менструальные кровопотери n Патология органов пищеварения n Патология ЛОР- органов, мочевовыводящих путей

Железодефицитная анемия (метроррагии) Объем Потеря кровопотери железа за месяц Потеря железа за сутки З 0 мл 15 мг 0, 5 мг 80 -90 мл 45 мг 1, 5 мг

Железодефицитная анемия n Гиперполименоррея - Менструации, продолжающиеся более 5 дней, при цикле менее 26 дней, при наличии выделения крови со сгустками более суток Риск развития анемии - при потере 40 -60 мл крови ежемесячно !

Особые периоды жизни и специфические состояния n Интенсивный рост ( 1 год жизни, пубертатный период) n Беременность n Лактация Анемия развивается в результате повышенной потребности в железе вследствие возрастания его утилизации

Железодефицитная анемия (причины развития) n Повышение потребности в железе 1. Беременность, лактация Дополнительные потребности 7001000 мг железа (железо для плаценты, плода, собственные нужды, для увеличивающегося количества эритроцитов) 2. Усиленный рост

Неблагоприятные воздействия n Плохое питание – недостаточное питание иили пища обедненная железом n Хроническая алкогольная интоксикация n Избыточные физические нагрузки

Этапы развития железодефицитной анемии 1 этап - Прелатентный дефицит железа (запасной фонд) n Потери железа превышают его поступление, компенсаторно увеличивается его всасывание в кишечнике, истощение запасов без падения сывороточного железа и гемоглобина

Этапы развития железодефицитной анемии 2 стадия - Латентный дефицит железа n Истощение запасов железа со снижением уровня сывороточного железа без изменения концентрации гемоглобина (транспортный, клеточный фонды)

Этапы развития железодефицитной анемии 3 стадия – Анемия n А. Легкой степени (компенсированная) – без гипохромии и микроцитоза n В. Выраженная ( субкомпенсированная) – с микроцитозом, а позднее и гипохромией n С. Тяжелая (декомпенсированная) с симптомами тканевых нарушений

Железодефицитная анемия (клинические проявления) Общеанемический синдром (гипосические изменения в тканях и органах возникающие в результате снижения количества Нв в организме) n Слабость n Одышка при физических нагрузках n Головные боли, головокружение

Железодефицитная анемия (клинические проявления) Сидеропенический синдром ( снижение активности железосодержащих ферментов, участвующих в тканевом дыхании клетки) – описан Базенстромом (1930) n n n Изменения кожи, волос, ногтей, зубов, СО ЖКТ и печень : дисфагия, изменения стула, атрофический гастродуоденит, энтерит, нарушение функции печени Поражение мышечной системы (миастения) Нервная система (слабость, утомляемость, сонливость, извращения вкуса и обоняния, анорексия, субфебрилитет) Мочевыделительная система (дизурия) Эндокринная и половая системы (задержка роста, дисменоррея, эректильная дисфункция)

АНЕМИЯ

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Железодефицитная анемия (диагностика) Общий анализ крови n Снижение гемоглобина n Снижение эритроцитов n Цветовой показатель снижен (0, 6 -0, 7) n Микроцитоз n Анизоцитоз n Пойкилоцитоз n Количество лейкоцитов, тромбоцитов не изменено

АНЕМИЯ

Витамин В 12 -дефицитная анемия История вопроса n n 1849 год – первое описание Адиссоном и 1872 – Бирмером 20 -е годы ХХ века – Виппл – экспериментальные работы с использованием экстрактов различных органов в виде способа лечения анемии 1929 – Кастл – открытие внутреннего фактора 1948 – открытие внешнего фактора

АНЕМИЯ

Витамин В 12 -дефицитная анемия Основные причины развития n Нарушение всасывания: поражение желудка, поджелудочной железы, кишечника n Конкурентное поглощение витамина В 12 n Нарушение поступления витамина В 12 с пищей

Витамин В 12 -дефицитная анемия n Метилкобаламин (участвует в синтезе ДНК, катализируя переход фолиевой кислоты в активную форму, которые в свою очередь, способствуют образованию уридинмонофосфата тимидина, участвующего в синтезе ДНК) Нарушение образования ДНК - клетки утрачивают способность к делению, минуют митоз, дифференцируются, созревают, оставаясь крупными (мегалобластный тип кроветворения)

Витамин В 12 -дефицитная анемия n Дезоксиаденозилкобаламин - участвует в синтезе (нарушение образования миелина и повреждение аксонов) и распаде( образование токсичных для нервной системы пропионовой и метилмалоновой кислоты, проводящих к поражению задних и боковых столбов спинного мозга) жирных кислот.

В 12 ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ n Анемический синдром Одутловатое лицо, желтушность кожных покровов Гепатомегалия, спленомегалия лихорадка

В 12 ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Витамин В 12 -дефицитная анемия (клиническая картина) Анемический синдром Желтуха, одутловатое лицо, гепатомегалия, спленомегалия (внутрикостномозговой гемолиз клеток красного ряда) Поражение желудочно-кишечного тракта n Глоссит n Атрофический гастрит Поражение нервной системы (Фуникулярный миелоз) n Мышечная атрофия, потеря проприоцептивной чувствительности

АНЕМИЯ ГЛАНДУЛЯРНЫЙ ХЕЙЛИТ

АНЕМИЯ географический язык

Витамин В 12 -дефицитная анемия Диагностика n Общий анализ крови n Анемия n Тромбоцитопения n Лейкопения n Цветовой показатель больше 1

АНЕМИЯ

Гемолитические анемии Группа анемических состояний общим признаком которой является преобладание кроворазрушения над кровообразованием

Гемолитические анемии Врожденные q Гемоглобинозы q Микросферическая q Ферментопении q Нормобластоз плода n Приобретенные q Аутоиммунная q Пароксизмальная ночная гемоглобинурия q Анемия, вследствие отравления гемолитическими ядами q При вливании несовместимой крови n

Гемолитические анемии (основные признаки) Клинические ü Желтуха n Лабораторные ü Анемия с повышенным содержанием ретикулоцитов ü Гипербилирубинемия ü Гиперхолия кала и наличие уробилина в моче n

Гемолитическая анемия (врожденная сфероцитарная) n Семейное заболевание (наследуемое по доминантному типу) n Желтуха n Спленомегалия n Анемия

Гемолитическая анемия (врожденная сфероцитарная) Картина крови n Микросфероцитоз n Ретикулоцитоз n Пониженная осмотическая резистентность

Гемолитическая анемия (приобретенная аутоиммунная) n Тяжелое длительное течение с наклонностью к обострениям n Субиктеричность кожи и слизистых оболочек n Гепатомегалия n Спленомегалия n ОАК: анемия, наличие аутоагглютининов, выявляемых при помощи пробы Кумбса