Произвольные движения и их расстройства Ведущая роль

Произвольные движения и их расстройства.

Ведущая роль лобной доли мозга в организации произвольных движений

Организация произвольных движений ЛОБНАЯ КОРА СТВОЛ МОЗГА МОЗЖЕЧОК Подкорковые серые узлы СПИННОЙ МОЗГ

Основные неврологические синдромы расстройств движений Поражение пирамидной системы Парезы Поражение экстрапирамидной системы Гипокинезия или гиперкинезы Поражение мозжечка Атаксия

Гистология и соматотопическая организация передней центральной извилины лобной доли

Корково-мышечный путь – основа произвольных движений

Сегментарный аппарат спинного мозга

Рефлекторная дуга коленного рефлекса

Клинические проявления поражения корково-мышечного пути • Снижение силы и объема движений (парез) • Изменение рефлексов • Изменение мышечного тонуса

Характеристика пареза • Тип – центральный – периферический • Локализация – гемипарез – монопарез – парапарез (верхний и нижний) – трипарез – тетрапарез

Периферический парез • Ранние и значительные атрофии мышц • Снижение мышечного тонуса (мышечная гипотония) • Снижение сухожильных и периостальных рефлексов • Фасцикуляции в мышцах

Локализация поражения при периферическом парезе • • • Передние рога спинного мозга Передние спинномозговые корешки Сплетения Периферические нервы Нервно-мышечный синапс Мышца

Миопатии

Миопатия Дюшена

Миастения Поражение синапсов

Центральный парез • Поздние и легкие атрофии мышц • Повышение тонуса мышц по типу спастичности • Повышение сухожильных и периостальных рефлексов • Утрата поверхностных рефлексов • Появление патологических рефлексов

Локализация поражения при центральном парезе • Передняя центральная извилина • Лучистый венец • Внутренняя капсула • Основание ствола головного мозга • Боковые канатики спинного мозга

Основные заболевания, вызывающие центральный парез • инсульт • черепно-мозговая травма • рассеянный склероз • опухоль головного или спинного мозга • энцефалит

Базальные ганглии

Функциональные связи базальных ганглиев

Синдромы поражения экстрапирамидной системы • гипертоно-гипокинетический – паркинсонизм • гипотоно-гиперкинетический – тремор – хорея – дистония – тики – миоклонус – баллизм – другие

Двигательные нарушения при паркинсонизме • гипокинезия • ригидность • тремор покоя • постуральные нарушения

Классификация паркинсонизма 1. Болезнь Паркинсона - 80 % (первичный, идиопатический паркинсонизм) 2. Вторичный паркинсонизм • лекарственный • токсический • сосудистый • гипоксический • энцефалитический • травматический

Патогенез болезни Паркинсона Дегенерация нейронов черной субстанции Снижение содержания дофамина в полосатом теле

Осложнения длительной дофаминергической терапии состояние «выключения»

Осложнения длительной дофаминергической терапии состояние «включения»

Осложнения длительной дофаминергической терапии лекарственные дискинезии

Гиперкинезы связаны с недостаточностью тормозных нейромедиаторов в экстрапирамидной системе • • • тремор дистония хорея тики миоклонус другие

Тремор (дрожание) непроизвольные ритмичные колебательные движения частей тела или всего тела, связанные с попеременными сокращениями мышц агонистов и антагонистов

Виды тремора • Тремор покоя • Тремор действия – постуральный (при удержании позы) – кинетический (во время всего движения) – интенционный (нарастающий по мере приближения к цели)

Эссенциальный (семейный) тремор • Семейный анамнез • Появление в молодом или пожилом возрасте (сенильный тремор) • Усиление при волнении, ослабление после приема алкоголя • Преобладание в пальцах рук • Отсутствие других неврологических нарушений

Эссенциальный тремор

Дистония - синдром, характеризующийся повторяющимися непроизвольными медленными (тоническими) или быстрыми (клоническими) движениями, вызывающими вращение, сгибание или разгибание туловища или конечностей с формированием патологических поз.

Дистония • • • Фокальная Сегментарная Мультифокальная Гемидистония Генерализованная (торсионная, деформирующая)

Дистония

Фокальная дистония • блефароспазм • оромандибулярная дистония • спастическая кривошея • писчий спазм • спастическая дисфония • дистония стопы краниальная дистония

Хорея (греч. choreia – пляска) - синдром, характеризующийся непроизвольными быстрыми, хаотичными, нерегулярными по времени и амплитуде движениями с вовлечением мышц лица, глотки, туловища, конечностей.

Хорея

Причины хореи • Болезнь Гентингтона • Малая (ревматическая) хорея • Хорея беременных • Лекарственная хорея – оральные контрацептивы и др. • Хорея при системных заболеваниях – системная красная волчанка и др. – первичный антифосфолипидный синдром

Миоклонус (миоклония) - непроизвольное кратковременное (до 0, 1 сек) отрывистое сокращение отдельных мышц или групп мышц (вздрагивание) Этиология миоклонуса • эссенциальный • симптоматический • эпилептический • физиологический

Миоклонус

Лечение миоклонуса • Бензодиазепины (клоназепам) • Вальпроаты (депакин) • Другие противоэпилептические препараты (карбамазепин, гексамидин, ламотриджин, оксибутират натрия) • Пирацетам в высоких дозах - 12 г в/в (при постгипоксическом миоклонусе)

Тики - непроизвольные отрывистые неритмичные стереотипные движения, которые вовлекают отдельные мышцы, группу мышц или часть тела и напоминают фрагменты нормальных целенаправленных движений

Классификация тиков • Простые моторные • Сложные моторные • Простые вокальные • Сложные вокальные • Генерализованные тики (синдром Туретта)

Тики

Тики у детей • Часто встречаются в возрасте 5 -10 лет • Часто сочетаются с тревожными расстройствами • Преобладают в мышцах лица • В большинстве случаев проходят самостоятельно

Атаксия – нарушение координации движений ( taxis – направленное движение)

ВИДЫ АТАКСИЙ • Мозжечковая • Сенситивная • Вестибулярная

СТРОЕНИЕ МОЗЖЕЧКА

ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ МОЗЖЕЧКА § Интенционный тремор и мимопопадание при выполнении пальце-носовой и пяточно-коленной проб § Неустойчивость и пошатывание при стоянии и ходьбе с открытыми и закрытыми глазами • Горизонтальный нистагм § Скандированная речь § Нарушение точности и соразмерности движений (дисметрия) § Мышечная гипотония

Основные причины поражения мозжечка • Острые нарушения мозгового кровообращения • Опухоли • Рассеянный склероз • Алкогольная дегенерация • Наследственные дегенеративные заболевания

ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СЕНСИТИВНОЙ АТАКСИИ • Нарушение координации, возникающая при закрывании глаз и усиливающаяся в темноте • Нарушение стоянии и ходьбы в темноте или с закрытыми глазами • Нарушения чувствительности • «Штампующая» походка • Ощущение ходьбы «по вате»

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ СЕНСИТИВНОЙ АТАКСИИ • Полиневропатии различного генеза • Фуникулярный миелоз (дефицит витамина В 12) и другие поражения задних канатиков • Спинная сухотка (нейросифилис) • Нарушения спинального кровообращения • Опухоли

ОСНОВНЫЕ ОТЛИЧИЯ МОЗЖЕЧКОВОЙ И СЕНСИТИВНОЙ АТАКСИИ Мозжечковая атаксия Сенситивная атаксия -одинаково выражена при открытых и закрытых глазах -сопровождается другими симптомами поражения мозжечка -наиболее выражена при закрывании глаз и в темноте -сопровождается нарушением мышечносуставного чувства

ВЕСТИБУЛЯРНЫЙ АНАЛИЗАТОР

ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ВЕСТИБУЛЯРНОЙ АТАКСИИ • Системное головокружение – ощущение движения (вращения, раскачивания, падения) собственного тела или окружающих предметов • Нарушение равновесия • Тошнота и рвота • Горизонтально-ротаторный нистагм

Причины поражения периферической части вестибулярного анализатора • Вестибулярный нейронит (вирусный лабиринтит) • Травматическая вестибулопатия • Алкогольная вестибулопатия • Лекарственная (ятрогенная) вестибулопатия • Болезнь движения