Профессор Голофеевский В Ю Лекция Анемии Часть 2

Профессор Голофеевский В. Ю. Лекция. Анемии. Часть 2.

Классификация анемий I. Анемии при кровопотерях (постгеморрагические) - острая - хроническая II. Анемии при нарушении кровообразования - железодефицитные - железонасыщенные (сидероахрестические) - В 12 -дефицитные (обусловленные нарушением синтеза ДНК) - гипопластические (апластические) - метапластические III. Анемии при повышенном кроворазрушении (гемолитические): - эритроцитопатии - ферментопатии - гемоглобинопатии

Раздел 1. Постгеморрагические анемии Острая постгеморрагическая анемия это анемия, развившаяся в результате острой кровопотери Быстрая потеря 25% и более массы циркулирующей крови создает тяжелую ситуацию для жизнедеятельности организма, а потеря 50% приводит к его гибели.

Причины острой кровопотери: - травмы и ранения с поражением крупных сосудов; - заболевания внутренних органов, осложняющиеся кровотечением (язвенная болезнь, цирроз печени, опухоли легких, желудка, почек).

Признаки кровотечения из внутренних органов - Рвота алой кровью (пищевод), “кофейной гущей” (желудок) - Кровь при кашле -- Мелена (черный стул); - - тест Гемокульт - Макрогематурия (моча цвета мясных помоев)

Жалобы при острой кровопотере резкая, внезапно наступившая слабость - головокружение - шум в ушах - потемнение в глазах - сухость во рту - тошнота, позывы на рвоту - сердцебиение -

Физикальные изменения у пациентов с острой кровопотерей признаки основного заболевания, как причины кровопотери - анемический синдром - артериальная гипотония -

Исследование системы крови при острой постгеморрагической анемии Периферическая кровь: - равномерное снижение количества эритроцитов и гемоглобина (потеря 1 ед. крови гематокрит снижается на 3 пункта, а Нв - на 10 г/л; - нормальный цветовой показатель; - умеренный нейтрофильный лейкоцитоз; - ретикулоцитоз; - тромбоцитоз. Картина костного мозга не изменена.

Примерный диагноз Язвенная болезнь в фазе обострения. язва луковицы двенадцатиперстной кишки, осложненная кровотечением от 23. 05. 2003 г. . Острая постгеморрагическая анемия средней степени тяжести.

Хроническая постгеморрагическая анемия Повторные язвенные кровотечения Циррозы печени Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона Хронический геморрой Опухоли, полипы желудка и толстой кишки l Фибромиома матки, дисменорея l Хронический гломерулонефрит, гипернефрома, мочекаменная болезнь l l l

Основное направление терапии Восполнение объема потерянной крови (цельная кровь, эритромасса, плазма, кровезаменители, физиологический раствор, глюкоза и т. д. ) Лечение основного заболевания

Раздел 2 Железодефицитная анемия - анемия, развивающаяся вследствие превышения потерь железа в сравнении с его поступлением в организм

Причины дефицита железа 1. Снижение поступления железа в организм 2. Увеличение потери и/или расходования (потребления) железа организмом 3. Наследственные факторы нарушения транспорта железа

Снижение поступления железа в организм - голодание или значительное уменьшение в рационе продуктов, содержащих железо; - нарушение всасывания железа (хронический гастрит, энтерит, резекция желудка и/или тонкой кишки)

Снижение поступления железа 1. хронические повторные кровопотери, когда в сутки теряется более 2 -2, 5 мг железа (эрозии слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки, язвенная болезнь, опухоли желудка или кишечника, дивертикулы, глистные инвазии) 2. при беременности и грудном вскармливании 3. алиментарный и желудочно-кишечный факторы

Клинические синдромы железодефицитной анемии - анемический синдром - сидеропенический синдром (недостаточность железа в организме)

Сидеропенический синдром Жалобы - поперхивание - затрудненное глотание сухой и твердой пищи - болезненные спазмы в верхней трети пищевода - жжение или боли в языке спонтанно или после приема пищи - извращение вкуса “pica chlorotica” (стремление есть мел, известь, глину, землю, уголь, сырую крупу) - пристрастие к необычным запахам (ацетона, керосина, красок, гуталина); - тупые ноющие боли в эпигастрии - мышечная слабость

Сидеропенический синдром Физикальные данные - сухость кожных покровов - повышенная ломкость и ложкообразное искривление ногтей (койлонихии) - нарушение структуры и выпадение волос - атрофия сосочков языка - изъязвления и трещины в углах рта (ангулярный стоматит) Лабораторно-инструментальные, гистологические данные - дистрофия и атрофия слизистой оболочки желудка с понижением желудочной секреции

Общий анализ крови - анемия - гипохромия эритроцитов (ЦП < 0, 85) - микроцитоз эритроцитов (d < 7 мкм) - анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов (большая вариабельность размеров и формы) - нормальное содержание ретикулоцитов, лейкоцитов и тромбоцитов

Тест на всасывание железа l До и через 4 часа после приема 320 мг сульфата железа (1 таблетка) l в норме всасывается 6 -7 мг l разница натощак и после приема Fe умножается на 0, 062 и прибавляется 0, 45 l 320 мг cульфата железа содержит 60 мг

Биохимический анализ крови: значительное снижение содержания сывороточного железа (норма 12, 5 -30, 4 мкмоль/л) - увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки крови - ферритин - Пунктат костного мозга: - умеренная гиперплазия (в начальной стадии) либо гипоплазия эритроидного ростка (при длительном существовании анемии) - задержка созревания эритроцитов на стадии полихроматофильных форм - значительное снижение, либо отсутствие сидеробластов (эритроцитов с гранулами железа)

Пример формулировки диагноза Хронический атрофический пангастрит со сниженной секрецией в фазе ремиссии. Железодефицитная регенераторная анемия средней степени тяжести.

Лечение - устранение причины анемии (хирургическое удаление геморроидальных узлов, экстирпация фибромиомы матки, лечение хронических инфекций и т. д. ); - полноценная диета с достаточным содержанием белка, железа и витаминов (мясо, печень, яйца, бобовые, овощи, фрукты и пр. ); - препараты железа: - для перорального приема; - для парэнтерального применения; - по жизненным показаниям - трансфузии компонентов крови (эритромассы или эритроконцентрата).

Препараты железа 1. Внутрь: Ферроплекс, Сорбифер Дурулес (сульфат железа + аскорбиновая кислота), Конферон (сульфат железа + янтарная кислота), Ферамид (комплексное соединение железа + никотинамид), Феррокаль, Гемостимулин, Ферроцерон, Ферро-Градумет (пролонгированный препарат). 2. Внутривенно: Ферковен (железа сахарат + кобальта глюконат + раствор углеводов), Феррум-Лек (железо + мальтоза), Декстрафер. 3. Внутримышечно: Фербитол, Феррум-Лек.

Основные требования к терапии препаратами железа 1. Достаточная дозировка 2. Сочетание с препаратами, улучшающими всасывание железа (аскорбиновая кислота, восстанавливающая Fe 3+ в Fe 2+, витамины В 12 и В 6, никотинамид и др. ) 3. Длительность терапии (до нормализации гемоглобина + 2 месяца; средняя продолжительность 3 -6 месяцев) 4. Необходимость повторных курсов

Показания к парентеральной терапии препаратами железа 1. Непереносимость либо неэффективность пероральных препаратов железа 2. Некоторые поражения ЖКТ (состояние после гастрэктомии, резекции по Бильрот II, резекции кишечника, тяжелые энтериты с нарушением всасывания)

Раздел 3. Мегалобластные анемии (В 12 -, фолиеводефицитные) группа заболеваний, для которых характерны связанные с нарушением синтеза ДНК мегалобластное кроветворение и макроцитоз крови Основная причина: дефицит фолиевой кислоты и /или витамина В 12

Клиническая симптоматика В 12 -дефицитной анемии - анемический синдром - симптомы поражения желудочнокишечного тракта - симптомы поражения нервной системы (фуникулярный миелоз)

Симптомы поражения ЖКТ при В 12 -дефицитной анемии - жжение и боли в языке - ангулярный стоматит - снижение аппетита - ахилические поносы - похудание - ярко-красный, с атрофированными сосочками “лакированный” и болезненный язык - гепато- и спленомегалия (вследствие повышенного гемолиза)

Клинические проявления фуникулярного миелоза - спастический парапарез с повышенными рефлексами, клонусами и патологическими рефлексами Бабинского, Россолимо, Бехтерева, Оппенгейма; - парестезии, опоясывающие боли, гипотония и понижение рефлексов вплоть до арефлексии; - нарушение вибрационной и глубокой чувствительности, сенсорная атаксия и расстройство функции тазовых органов.

Изменения периферической крови при мегалобластных анемиях - анемия; - выраженная гиперхромия эритроцитов (ЦП > 1, 05); - появление мегалобластов (d > 9 мкм); - макроовалоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов; -появление телец Жолли, колец Кебота; - снижение количества ретикулоцитов; - лейкопения, тромбоцитопения; - повышение СОЭ; - появление гиперсегментированных (> 5 ядерных сегментов) нейтрофилов, гигантских палочкоядерных нейтрофилов и метамиелоцитов.

Пунктат костного мозга при мегалобластных анемиях - выраженная гиперплазия эритроидного ростка с мегалобластным типом кроветворения; - отсутствие оксифильных форм (“синий костный мозг”); - смещение соотношения между миелоидными и эритроидными клетками в пользу последних; - дисплазия созревающих эритроидных элементов (многоядерность, микроядра, межъядерные мосты, тельца Жолли); - гиперсегментированность ядер мегакариоцитов.

Биохимический анализ крови при мегалобластных анемиях - увеличение содержания непрямого билирубина; - уровень сывороточного железа нормальный или несколько повышен.

Пример формулировки диагноза Дифиллоботриоз. Витамин В 12 дефицитная анемия, регенераторная, средней степени тяжести.

Лечение мегалобластных анемий - цианокобаламин в дозе 250 -1000 мкг/сут ежедневно в течение 7 -10 дней, затем 1 -2 раза в неделю до полной нормализации гематологических показателей и в течение 2 недель после этого; - при атрофическом гастрите или гастроэктомии пожизненная поддерживающая терапия витамином В 12 в дозе 250 мкг/мес. - фолиевая кислота (только совместно с цианокобаламином!) в дозе 15 мг/сут. до нормализации клинико-гематологических показателей и в течении последующих 2 недель.

Лечение мегалобластных анемий Критерий эффективности: ретикулоцитарный криз до 20 -30% к 5 -8 дням лечения l Для выведения избытка железа – ДЕСФЕРАЛ 3 -6 курсов в год l Антиоксиданты l Симптоматическое лечение l

Раздел 4. Гипопластические и апластические анемии l Это анемии, в основе которых лежит снижение процессов кроветворения в костном мозге, чаще всего относящихся к эритроидному, лейкоцитарному и тромбоцитарному росткам

Этиология Ионизирующая радиация l Интоксикации химическими веществами l Цитостатики, сульфаниламиды, НПВП, антибиотики, препараты золота l Если этиологический фактор выявить не представляется возможным, такая анемия называется идиопатической l

Патогенез Нарушение функции стволовых клеток с последующим угнетением пролиферации специализированных костно-мозговых клеток l Тотальная гипоплазия костного мозга l

Клиническая картина Основные синдромы: - анемический - геморрагический - септико-некротический

Жалобы Слабость, утомляемость l Повышение температуры l Кровоточивость десен l Кровотечения различной локализации l

Физикальное обследование l l l Бледность кожи и слизистых оболочек Петехии, кровоизлияния, гематомы Язвенно-некротические изменения полости рта ССС: анемические признаки (тахикардия, систолический шум, глухость тонов, артериальная гипотония) Бронхиты, пневмонии

Лабораторная диагностика l l l l Снижение числа эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов (панцитопения) Гипохромия Ускорение СОЭ Количество ретикулоцитов снижено Снижение свертываемости крови Удлинение времени кровотечения Нарушение ретракции кровяного сгустка В пунктате костного мозга снижение числа миелокариоцитов и полное исчезновение костномозговых элементов, «пустой» костный мозг, замещение жировой тканью

Примерный диагноз l Апластическая анемия, арегенераторная, тяжелой степени

Лечение l l l Ликвидация этиологических факторов Лечение осложнений Гемотрансфузии Трансплантация костного мозга и/или стволовых клеток Глюкокортикоиды Анаболические гормоны

Раздел 5. Гемолитические анемии l Это группа анемических состояний, основным признаком которых является уменьшение продолжительности жизни и повышенный распад эпитрицитов (гемолиз)

Этиология Наследственные - врожденные нарушения структуры мембран эритроцитов - нарушение эритроцитарных ферментов - нарушение синтеза гемоглобина - носительство аномальных, нестабильных форм гемоглобина l Приобретенные - аутоиммунные (антитела к эритроцитам) - гемолитические токсины - механический фактор - переливание несовместимой крови l

Патоморфогенез l l l l Разрушение эритроцитов (преимущественно в селезенке) Увеличение эритроидного ростка в костном мозге Поступление в кровь большого количества молодых форм Спленомегалия Желтуха, гипербилирубинемия за счет свободного билирубина Повышение экскреции уробилина Склонность к гепатомегалии, развитию ЖКБ

Клиническая картина l Начало постепенное или l В виде гемолитических кризов: - резкая слабость - боли в животе и пояснице - одышка - появление или нарастание желтухи

Клиническая картина l l l Анемический синдром Синдром желтухи Болевой синдром Спленомегалия Гепатомегалия Особенности картины периферической крови и ее биохимического состава

Лабораторная диагностика l l l l l Нормохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз Ретикулоцитоз до 30 -40% Увеличение СОЭ Число тромбоцитов и лейкоцитов – N Снижение осмотической стойкости эритроцитов Повышение титра антител к эритроцитам Повышение непрямого (свободного, несвязанного) билирубина Уробилинурия Гиперхоличный кал В костном мозге – гиперплазия эритроидного ростка

Формулировка диагноза Приобретенная гемолитическая анемия в результате хронической интоксикации свинцом, средняя степень тяжести l Врожденная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара), средняя степень тяжести, фаза обострения l

Принципы лечения l Преимущественный способ – хирургический (спленэктомия) l Глюкокортикоиды l Иммунодепрессанты l Плазмаферез

Заключение 1. 2. 3. Анемия – это частое и распространенное заболевание или синдром, с которым придется встретиться не один раз врачу любой специальности Диагноз анемии относительно несложен, но сложнее установить клинический и этиопатогенетический диагноз Наиболее труден дифференциальный диагноз, и этому вы должны учиться