Проф Е В Казакевич БОЛЕЗНЬ КРОНА рецидивирующий

Проф. Е. В. Казакевич

БОЛЕЗНЬ КРОНА рецидивирующий неспецифический воспалительный процесс, поражающий различные отделы ЖКТ от пищевода до прямой кишки, характеризующийся сегментарностью, преимущественно гранулематозными, некротически-язвенными и рубцово-стенозирующими изменениями с образованием воспалительных инфильтратов и глубоких продольных язв, которые нередко осложняются перфорацией, кровотечением, образованием стриктур, а при локализации в кишечнике еще и образованием внутренних и наружных свищей и перианальных абсцессов “терминальный илеит” “регионарный колит” “гранулематозный энтероколит”

Частота поражения v тонкая кишка - 50 -60% v толстая кишка - 10 -17% v тонкая и толстая одновременно - 17 -40% v множественное поражение - 40 -52% v верхние отделы ЖКТ обычно сочетаются с поражением кишечника (300 случаев в желудке и 12 п кишке, поражения пищевода – единичные случаи

Морфологические изменения зависят от: • стадии • локализации • осложнений

Микроскопически - неспецифическое воспаление всех слоев кишечной стенки: • начинается с подслизистого слоя • наибольшие изменения в подслизистом слое, наименьшие - в слизистой • саркоидоподобные гранулемы многоядерные клетки, схожие с клетками Лангханса - 7 -25% • состав инфильтрации: лимфоциты, плазматические клетки, гистеоциты и эозинофилы

КЛИНИКА Проявления очень разнообразны! Зависят от: ü локализации ü стадии процесса ü распространенности ü осложнений

Течение чаще: v хроническое v рецидивирующее v медленно прогрессирующее Острая форма - описаны единичные случаи

Клиника (типичная): Þ Много лет нет проявлений (пока инфильтрация не нарастет до критического уровня) Þ Кишечные симптомы часто развиваются на фоне общих - слабости, температуры, похудания Þ Начальным проявлением бывает какой-то один симптом (многие месяцы или годы диарея, боли в животе, ректальные кровотечения, лихорадка, у детей – задержка роста) Þ При сочетанном поражении подвздошной кишки и левых отделов толстого кишечника возможна ранняя диагностика (описано много случаев выявления при профилактических осмотрах)

По локализации: • • в тонкой кишке • • в обоих отделах кишечника в толстой кишке в верхних отделах ЖКТ

Особенности клиники: При локализации в подвздошной или слепой кишке аппендэктомия предшествует установлению правильного диагноза в 44% случаев

Особенности клиники: При локализации в тонком кишечнике и большом объеме поражения при среднетяжелом и тяжелом течении – мальдигестия и мальабсорбция Пальпация живота - болезненность, конгломераты, инфильтраты в правой подвздошной области

Особенности клиники: При поражении толстого кишечника: • вариант течения с преобладанием кишечных расстройств • вариант с внекишечными проявлениями (узловатая эритема, васкулит, артралгии) q диарея с примесью гноевидной слизи – 50% q запоры - 16% q стул не изменен - 16% Характерны трещины, язвы, свищи в области ануса

ОСЛОЖНЕНИЯ БОЛЕЗНИ КРОНА • Местные • Общие

ОСЛОЖНЕНИЯ БОЛЕЗНИ КРОНА Местные v перфорация v острая токсическая дилатация толстой кишки v спаечная болезнь v кишечная непроходимость с периодами ухудшения и восстановления проходимости v кровотечения v абсцессы v внутренние свищи (реже наружные)

ОСЛОЖНЕНИЯ БОЛЕЗНИ КРОНА Общие (в основном токсико-аллергической природы) v дистрофические процессы внутренних органов v анемия v электролитные нарушения v повышенная свертываемость крови v неспецифические поражения суставов, костей, глаз, кожи (экзема, пиодермия, фурункулез) v поражение печени v амилоидоз внутренних органов (при длительном течении)

ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ КРОНА КОМПЛЕКСНАЯ ü клиническая ü рентген ü эндоскопическая ü биопсия

Эндоскопическая картина 1. Начальная стадия: • тусклая слизистая • эрозии по типу афт с белесыми грануляциями • сосудистый рисунок сглажен или отсутствует • в просвете гноевидная слизь 2. Повторные обострения: • слизистая неравномерно утолщена, белесовата • узкие и глубокие трещины и язвы • “булыжная мостовая” • свищи (может быть видно внутреннее отверстие)

РЕНТГЕН § сужение пораженного участка (“шнур”, “веревочка”, “струна”) § рельеф имеет неровный или полиповидный характер, вид “шляпок гвоздей” дают глубокие язвы § укорочение пораженных участков кишечника § резкая граница со здоровыми участками § сегментарность поражения § изменения слизистой крупно- или мелкоячеистого характера - “булыжная мостовая”

При лабораторном исследовании: q анемия q ускорение СОЭ (у 90% и более 40 мм/ч) q нейтрофильный лейкоцитоз (у 2/3) q уменьшение микроэлементов q гипо- и диспротеинемия

ЭНДОСКОПИЯ признак поражение прямой кишки поражение илеоцекальной области стриктуры Диф. диагноз БК ИК НЯК ТК + + +++ +++ +(малиг- +++ низация) дискретные язвы +++ - +++ “булыжная мостовая” +++ = - - отечные сине-багровые участки - +++ - - изъязвления неправильной формы на фоне гиперемии продольное расположение язв + + +++ - - - поперечное расположение язв - - - +++ образование рубцов на месте язв - - - +++

МИКРОСКОПИЧЕСКИ Диф. диагноз БК ИК НЯК ТК трансмуральное воспаление +++ - +++ отек подслизистого слоя +++ + +++ фиброз подслизистого слоя ++ + +++ крипт-абсцессы + - +++ - неказеозные эпитеоиоидноклеточные гранулемы с гигантскими клетками Пирогова- Лангханса +++ - - - казеозные эпитеоиоидноклеточные гранулемы с гигантскими клетками Пирогова-Лангханса - - - +++ язвы слизистой оболочки +++ +++ гемосидеринсодержащие макрофаги - +++ - - признак

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИ признак Диф. диагноз БК +++ ИК +++ НЯК +++ ТК +++ сегментарность поражения +++ - +++ стриктуры +++ + +++ Множественная Селезеночный изгиб любая при малигнизации Илеоцекаль ная область - +++ - - - +++ - _ - ++ ++ ++ - ++ язвы различной величины преимущественная локализация стриктур симптом “отпечатка большого пальца” “булыжная мостовая” симптом Штирлина (сморщивание, втяжение, незаполнение барием слепой кишки симптом “пустоты” (оттеснение петель подвздошной кишки к периферии) псевдодивертикулы

ЛЕЧЕНИЕ ü Диета, парентеральное питание при тяжелом общем истощении ü Базисная терапия ü Антидиарейные препараты ü Коррекция КЩР, электролитов, анемии ü Антибиотики ü Терапия дисбактериоза ü Хирургическое лечение (имеет особенности) ü ГБО

Базисная терапия ü Сульфасалазин и его аналоги ü ГКС ü Азотиоприн (6 -меркаптопурин) ü Метронидазол

ПРОГНОЗ v Инвалидизация высокая, особенно у молодых женщин v Более благоприятен прогноз при локализации в толстой кишке v Через несколько лет течения болезни может быть возможна стабилизация