Прионы
Прионы— особый класс инфекционных агентов, представленных белками с аномальной третичной структурой и не содержащих нуклеиновых кислот, которые вызывают тяжёлые заболевания центральной нервной системы у человека и ряда высших животных, вызванные массовым отмиранием клеток головного мозга.
Элементы вторичной структуры (цветные) прионов белка, вписанные в конечный пространственный рельеф молекулы. Последовательность спираль аминокислот – вторичная первичная структура глобула третичная структура комплекс из субъединиц четвертичная структура
Открытия Открытие медленных инфекций у человека связано с именем Карлтона Гайдучека, который в 60 -х годах ХХ ст. исследовал местную Болезнь «куру» у представителей Племени Форе в Новой Гвинее. У больных людей и овец обнаружили особый белок, который получил название «прион» . Оказалось, что заболевания возникают при попадании в организм этого инфекционного белка.
Жизненный цикл прионов имеет свои особенности. При нормальных условиях прионы - это безвредные клеточные белки, однако они имеют естественную способность превращаться в устойчивые структуры, которые вызывают смертельные заболевания головного мозга у людей и животных.
До конца механизм спонтанного возникновения прионных инфекций не выяснен. Считается, что прионы образуются в результате ошибок в биосинтезе белков. Мутации генов, кодирующих прионный белок, ошибки трансляции - считаются главными кандидатами на механизм возникновения прионов
При попадании в клетку прион превращает нормальный подобный себе белок в инфекционную форму. При этом аминокислотная последовательность клеточного белка остается прежней, а меняется лишь его третичная структура. Прионные формы белка могут накапливаться в клетке в виде кристаллов и нитей - фибрилл, которые влекут за собой патологические изменения.
Болезни животных, вызванные прионами Скрейпи овец и коз бешенство коров (губкообразной энцефалопатия) Инкубационный период коровьего бешенства у коров составляет от 3 до 8 лет. заболевания головного мозга кур, кошек, оленей и др.
Болезни человека, вызванные прионами. Болезнь Крейтцфельдта. Якоба Фатальная семейная бессонница Болезнь Куру Синдром Герстмана Штройслера Шейнкера • ПУТИ ЗАРАЖЕНИЯ: употребление в пищу говядины, содержащей нервную ткань из голов больного скота; • спонтанная трансформация прионного протеина в прион; • прионные наследственные заболевания, вызванные мутацией гена прионного белка; • временный контакт ткани с материалом, содержащим прионы (использованы хирургические инструменты, зараженные прионами, трансплантация органов).
Пораженный участок мозга имеет характерную губчатую структуру, которая свидетельствует о поражении большого количества нервных клеток, что приводит к выраженным неврологических симптомов, таких как снижение тонуса мышц, слабоумие, потеря памяти и бессонница. Для человека опасной считают болезнь Крейтцфельдта-Якоба.
КУРУ Болезнь, встречающаяся почти исключительно в высокогорных районах Новой Гвинеи у аборигенов племени форе, впервые обнаружена в начале XXвека. • Куру — наиболее типичный пример трансмиссивных прионовых заболеваний человека — губкообразных энцефалопатий. • Болезнь распространялась через ритуальный каннибализм. Однако, всё ещё появляются отдельные случаи, потому что инкубационный период может длиться более 30 лет. Главными признаками заболевания являются сильная дрожь и порывистые движения головой, иногда сопровождаемые улыбкой. В начальной стадии болезнь проявляется головокружением и усталостью. Потом добавляется головная боль, судороги и, в конце концов, типичная дрожь. В течение нескольких месяцев ткани головного мозга деградируют, превращаясь в губчатую массу. Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией нервных клеток центральной нервной системы, особенно в той области головного мозга, которая контролирует осуществляемые человеком телодвижения.
Скачать презентацию Прионы Прионы особый класс инфекционных агентов представленных
PRIONNY.pptx