ПРИОБРЕТЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Анатомия клапанов сердца

ПРИОБРЕТЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Анатомия клапанов сердца

Физиология внутрисердечного потока крови

Вид сзади ЛП ЛВЛВ ЛНЛВ ПВЛВ ПНЛВ

Приобретенные пороки сердца Стойкое органическое поражение клапанного аппарата различной этиологии, вызывающее нарушение гемодинамики

Приобретенные пороки сердца Локализация Митрального клапана Аортального клапана Трехстворчатого клапана Сочетанные пороки Характер Стеноз Недостаточность Комбинированные пороки

Основные причины развития пороков сердца Стеноз Недостаточность ○ Врожденный ○ Врожденная ○ Ревматизм ○ Инфекционный эндокардит ○ Старческая ○ Сифилитический аортит дегенерация ○ Расширение клапанного кольца ○ Разрыв клапана ○ Старческая дегенерация ○ Повреждение хорд и сосочковых мышц

ПОРОКИ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

Аортальный клапан

А В Структурные элементы корня аорты А. Арочное кольцо Б. Комиссуральный стержень В. Фиброзное кольцо Г. Синус Вальсальвы

ЧАСТОТА АП СРЕДИ ППС Изолированный аортальный стеноз 2% Среди оперированных с ППС - 23 % За последние 10 лет частота кардиальной формы ревматизма увеличилась в 7 раз (М. А. Пальцев, Н. М. Аничков)

Болезни аортального клапана Ревматические Инволюционные -возрастные -атеросклеротические Другие (<10%) -инфекционные (перенесенный, активный) -СКВ (бородавчатый септический эндокардит) -наследственный (гиперлипопротеинемия II типа, алкаптонурия) -метастатическая кальцификация К при ХПН -травматические

Ревматический вальвулит Фиброзные нарастания на желудочковой поверхности клапана Разрушение створок Склеивание створок с полюсов Образование краевых дефектов Образование комиссур Недостаточность Стеноз Фиброз укорочение утолщение створок Фиброз, кальциноз, Утолщение створок, спаивание комиссур

ЭТИОЛОГИЯ СТЕНОЗА АК • Ревматический вальвулит • Двустворчатый АК (в сочетании с подклапанной мембраной /С_м Вильямса/) • Гипертрофическая кардиомиопатия (обструкция ВТЛЖ)

Синдром Вильямса (1961) • Генетическое отклонение 7 -й хромосомы • Подклапанная мембрана • Лицо эльфа • Двустворчатый клапан • Аномалии отхождения коронарных артерий • Гиперкапния • Заторможенность наглядно-образного мышления

Патологическая физиология НК при S<1 см 2 (∆ АД - 50 мм рт. ст. ) Критическая S Ао-отверстия 0, 5 -0, 7 см 2 (АД ЛЖ 200 -250 мм рт. ст. ) Тоногенная дилатация ЛЖ Гипертрофия ЛЖ до 1200 г (N 250 -300) Стенокардия (70 %)

Клиника стеноза АК Одышка (приступы «сердечной» астмы) Кардиалгия (50 -80 %) Обмороки Утомляемость

Диагностика стеноза АК (признаки) Клапанные (систолический шум, дрожание) Левожелудочковые Снижение выброса сердечного

ФКГ больного с АС Характерный систолический шум ромбовидной формы

ЭКГ больного с АС Гипертрофия ЛЖ с относительной коронарной недостаточностью и блокадой ЛН п. Гиса

Рентгенограмма грудной клетки больного со стенозом АК

Осложнения стеноза АК Инфекционный эндокардит Эмболии (кальциевые, вегетации при ИЭ) Аритмии (внезапная смерть)

Течение заболевания Длительная компенсация Быстрое развитие СН (2 года) Правожелудочковая Н Прогрессирование НК (7 мес. ) Появление первых признаков означает, что осталось жить 2 -4 года

Больная М. , 35 лет

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

Этиология Двустворчатый пролапс) АК (неполное смыкание, Воспаление АК (ревматизм, эндокардит) Дегенерация АК (миксоматозная, анулоаортальная эктазия /медионекроз/) Артериальная гипертензия (анулоаортальная эктазия) Травмы сердца (гидравлический удар в момент диастолы)

Патофизиология недостаточности АК Регургитация Выброс в аорту в 2 -3 раза больше ↑ сист. АД и ↓ диаст. АД Тахикардия Дилатация ЛЖ Гипертрофия ЛЖ (1300 г) Митральная недостаточность Застой МКК

Клиника недостаточности АК Сердцебиение Усиленная пульсация головы и конечностей Стенокардия

Диагностика недостаточности АК (признаки) Клапанные Левожелудочковые Периферические (диаст. АД, головокружение, тон Траубе, шум Дюрозье)

ФКГ б-ого с АН Затухающий диаст. шум

ФКГ больного с АН Гипертрофия и дилатация ЛЖ с относительной коронарной недостаточностью

Рентгенограмма грудной клетки больного с АН Аортальная конфигурация сердца Выраженная гипертрофия ЛЖ

Вентрикулограмма больного с АН

Течение АН Хроническое Длительная компенсация Признаки АН (4 -6 лет) Аритмия (угроза внезапной смерти) СН (коронарогенная смерть) Острое СН (6 мес. )

Больная Ш. , 9 лет Недостаточность клапана IV стадии кровообращения Диагноз: аортального нарушения Протезирование аортального клапана (протез МИКС-Роскардсикс-19), пластика корня аорты заплатой из ксеноперикарда (операция Nicks) Операция:

Больная Ш. , 9 лет

Больная Ш. , 9 лет Градиент на протезе: максимальный 11 мм рт. средний 5 мм рт. ст. операция Nicks

Пороки митральног о клапана (90%)

Строение МК 1 – краевые хорды (1 порядка) 2 – опорные хорды (2 порядка) 3 – анулярные хорды (3 порядка)

Распространенность Изолированный порок МК в 72 % среди других ВПС (Н. М. Амосов 1983) Стеноз МК у 500 -800 на 100 000 населения (В. Х. Василенко 1972)

Этиология порока МК Ревматизм Инфекционный эндокардит Осложнения ИБС Дегенерация соединительной ткани (синдром Идиопатический пролапс МК Инволюция (возрастная, атеросклеротическая) СКВ (бородавчатый септический эндокардит) Наследственная (гиперлипопротеинемия II типа, Метастатическая кальцификация МК при ХПН Травма Амилоидоз Карциноидный синдром Миксома Сифилис Марфана, Элерса-Данло) алкаптонурия)

Пороки МК Стеноз Недостаточность Стеноз+Недостаточность

Классификация пороков МК по Б. В. Петровскому (1963 г. ) 1 -я группа - резкий митральный стеноз без сопутствующей недостаточности митрального клапана ("чистый" стеноз) 2 -я группа - выраженный митральный стеноз с сопутствующей умеренной недостаточностью митрального клапана 3 -я группа – не выраженный митральный стеноз с митральной недостаточностью (стеноз и недостаточность, выраженные в равной степени) 4 -я группа - "чистая" митральная недостаточность 5 -я группа - преобладающий митральный порок с поражением других клапанов сердца

Типы кальциноза МК (С. Л. Джемешкевич, 2000) А – единичные К, подвижность купола створок сохранена В – грубый К створок и/или комиссур, часто распространяющуюся на подклапанную область хорд С – К створок + фиброзного кольца, ЛП, фиброзных треугольников и АК (эндокардит) D – возрастная дегенерация и К фиброзного кольца МК без створок

МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Патанатомия ревматической МН Крайняя степень порока по типу «рыбьего рта» Створки, хорды, папилярные мышцы – единый конгломерат, втянутый в полость ЛЖ

Инфекционный эндокардит и МН Устаревшие синонимы «Септический эндокардит» , «Бактериальный эндокардит» Первичный ЭК чаще на аортальном К, а вторичный на митральном На МК ИЭ носит острый характер теч. Высокая частота ТЭ осложнений Всегда кальцификация клапана Смерть в 60 % от СН

МН при ИБС (5 -25%) Хроническое течение ИБС Вследствие ИМ На фоне АЛЖ

Патофизиология МН Возврат части крови ударного выброса в ЛП Подъём АД в ЛП Мерцательная аритмия Атриомегалия Перегрузка ЛП Срыв компенсации Недостаточность ТК Дилатация фиброзного кольца Застой в БКК Усиление регургитации Склероз миокарда ЛП Дисфункция папилярных мышц Кахексия

Патофизиология МН Длительная компенсация Без фатальных тромбэмболических осложнений Нарушение сист. функции ЛЖ (↑ КДД и КДО) Гипертензия МКК Сужение альвеол Недостаточность по БКК

Клиника МН Одышка Утомляемость Кровохарканье Осиплость голоса (компрессия возвратного нерва увеличенным ЛП)

Диагностика МН Систолический шум не верхушке С Ослабление I тона и часто наличие III тона С ↑ЛЖ и ↑ЛП Характер изменения клапана Степень регургитации

ФКГ больного с МН Высокоамплитудный систолический шум в т. 1

ЭКГ больного с МН признаки гипертрофии ЛП и ЛЖ

Рентгенограмма грудной клетки

Вентрикулограмма больного с МН

Классификация МН по типам A. Carpentier (1980) I Нормальное движение створок дилатация фиброзного кольца перфорация створок II Пролапс створок разрыв хорд удлинение хорд разрыв папиллярных мышц III Ограничение движения створок стеноз по комиссурам утолщение створок сращение и утолщение хорд

Прогноз течения МН Хроническое За 12 лет умирает 86 % больных Острое Продолжительность жизни 3 -6 мес.

Больная Л. , 66 лет Диагноз: Пролапс МК. Отрыв хорд передней створки. Недостаточность МК IV ст. нарушения кровообращения. Лёгочная гипертензия II - III ст. Операция: Протезирование митрального клапана (биопротез митрального клапана)

Больная Л. , 66 лет

СТЕНОЗ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Особенности МС Чаще страдают женщины Даже после единичной атаки ревматизма развивается склероз в клапанах и М Процесс прогрессирует медленно, но неуклонно Первые проявления в 30 -40 лет

Степени МС Умеренный > 1, 0 см 2 Значительный < 1, 0 см > 0, 5 см 2 Критический < 0, 5 см 2 Нормальная S МК 4 -6 см 2

Патанатомия Изменения МК со стороны полости ЛЖ Изменения миокарда Патология других внутренних органов В последние годы нередки ситуации, когда ревматизм выявляют одновременно с диагнозом сформированного клапанного порока

Патофизиология МС S МК 1, 0– 1, 5 см – одышка II-III ФК Повышение АД в ЛП в диастолу S МК < 1 см АД ЛП > 25 мм рт. ст. (лёгочная гипертензия в покое) Рефлекс Китаева Органическое сужение артерий легкого Снижение притока крови к ЛП (мнимое улучшение) Снижение сердечного выброса

Гемодинамические проявления Срыв компенсации М К К Мерцательная аритмия Снижение сердечного выброса Функц. недостат. ТК Тромбообразование Кахексия Венозный застой

Причины тромбообразования Атриомегалия Застой крови в ЛП Турбулентция Воспаление стенки ЛП

Клиника МС Хабитус «Митральный» румянец Цианоз при физической нагрузке «Кошачье мурлыканье» на верхушке Сердечная астма (приступы по ночам) Мерцательная аритмия Тромбоэмболические осложнения (25%) Коронарная недостаточность

Течение Длительно с компенсацией Выявляется случайно при профосмотрах «Сегодня мы должны отдать себе отчет в том, что каждый пациент, поступивший с предотеком легких, декомпенсациями кровообращения или тромбэмболиями в анамнезе, - это свидетельство нашей профессиональной слабости…» С. Л. Дземешкевич

Диагностика Прямые признаки 1. клапанные 2. левопредсердные Косвенные 1. гипертензия малого круга 2. реакция правых отделов сердца

ФКГ больного с МС Усилен 1 тон Выражен диастолический шум с пресистолическим усилением

ЭКГ больного с МС Гипертрофия и перегрузка ЛП и ПЖ

Рентгенограммы грудной клетки у больного с МС

Показания к хирургическому лечению I ФК – не показано II ФК - обсуждается III ФК - абсолютные IV ФК - абсолютные

Хирургическое лечение Реконструкция К Протезирование К

Реконструкция К Преимущества Собственная ткань гемодинамически оптимальна Снижает уровень тромбогенности Недостатки Не всегда выполнима Технически более сложная Высокая вероятность резидуального порока

Больная Б. , 51 г. Ревматизм непрерывнорецидивирующее течение. Состояние после аннулопластики МК жестким кольцом (в 1978 году). Митральный порок II группы IV стадии. Левая атриомегалия. Тромбоэмболический синдром Диагноз: Операция: Протезирование митрального клапана (МИКС-27)

Больная Б. , 51 г

Больная Б. , 51 лет

Б-я С. , 66 лет. Д-з: Ревматизм, непрерывно-рецидивирующее течение, активность I ст. Митральный порок I гр. IV стадии (критический стеноз). Трикуспидальная недостаточность. ЛГ 2 ст. Тромбоэмболический синдром. Анамнез заболевания: • Диагноз митрального порока с 30 летнего возраста • ОНМК в 1992 году (правосторонний гемипарез) • С 2004 г приступы сердечной астмы и кровохарканье • Отек легких 3 -х кратно (последний при КВГ от 13. 10. 04 г) ЭХО-КГ: • Митральное отверстие 9 мм, кальциноз 2 ст. • Трикуспидальная недостаточность 2 ст. • Легочная гипертензия 2 ст (Рла ср – до 40 мм рт. ст. )

Б-я С. , 66 лет. Протезирование МК (по срочным показаниям)

Баллонная ангиопластика

ТРИКУСПИДАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Трикуспидальная недостаточность

Частота У 15– 30% больных c ревматическими пороками сердца (по данным аутопсий ) ТН составляет 85% пороков трёхстворчатого клапана При Эхо. КГ ТН I ст. можно выявить у всех здоровых людей

этиология Первичная ТН при врождённых ПС (аномалии Травма сердца Карциноидный синдром (вследствие образования Миксоматозная дегенерация Ревматическое поражение клапана Эндокардит наркоманов (изолированное поражение Синдром дисплазии соединительной ткани Эбштайна, уменьшение количества створок, в сочетании с ДМПП или при корригированной транспозиции магистральных сосудов) — 50% деформирующих фиброзных бляшек в створках клапана) трикуспидального клапана — 40% случаев), (обычно пролапс трикуспидального клапана при синдроме Марфана или Элерса–Данло) Вторичная трикуспидальная недостаточность вследствие дилатации фиброзного кольца при высокой лёгочной гипертензии осложняет 90% всех пороков митрального клапана (из них 95% стенозов митрального клапана) и 90% случаев дилатационной кардиомиопатии Вторичная трикуспидальная недостаточность вследствие ишемической дисфункции или разрыва папиллярных мышц при ИМ правого желудочка.

Патогенез при первичной недостаточности ТС нагрузка объёмом правого сердца, увеличиваются объёмы полостей, происходит застой крови в БКК при дилатации ПП возникают его тромбозы, а также суправентрикулярные аритмии (аномалия Эбштейна часто сочетается с с/м WPW) присоединение вторичной недостаточности ТК при МП, осложнённых высоким АД МКК, обычно сопровождается разгрузкой МКК и некоторым улучшением гемодинамики без застоя в БКК и снижения УО прогрессирование ТН сердечный выброс уменьшается при повышении давления в ПП более 10 мм рт. ст. развивается застой в БКК

Патогенез при первичной недостаточности ТК Нагрузка объёмом ПС Аномалия Эбштейна С/м WPW Увеличение объёма полостей ПС Тромбозы ПС ТЭЛА Аритмии (суправентрикулярные) Застой крови в БКК Аномалия Эбштейна часто сочетается с с/мом WPW

Патогенез при вторичной недостаточности ТК Высокая лёгочная гипертензия Недостаточность ТК Разгрузка МКК При прогрессировании порока УО уменьшается При давлении в ПС >10 мм рт. ст. развивается застой в БКК

Классификация ТН I — едва определимая обратная струя крови II — обратный ток определяется на расстоянии 2 см от клапана III — струя регургитации определяется на расстоянии более 2 см от клапана IV — регургитация определяется на большом протяжении полости ПП

Жалобы У грудных детей обычно выявляют тяжёлую СН и цианоз, в более старшем возрасте — одышку, повышенную утомляемость, цианоз и симптомы правожелудочковой Н В 25% случаев начальное проявление — наджелудочковая тахикардия как проявление синдрома WPW и фибрилляции предсердий при их дилатации Жалобы, обусловленные сопутствующими состояниями при вторичной недостаточности (болевой синдром при ИМ ПЖ, симптомы пороков МК и др. )

Периферические симптомы Пульсация яремных вен Пульсация по левому краю грудины, увеличивающаяся на вдохе Пальпируемая пульсация ПП и лёгочной артерии в систолу желудочков Пульсация печени

Клапанные симптомы : Систолическое дрожание Ослабление I тона Усиление лёгочного компонента II тона Появление III тона Звуки хлопающего паруса при пролапсе клапана Пансистолический шум над мечевидным отростком грудины

Симптомы недостаточности БКК Расширение размеров сердца вправо Набухание шейных вен Увеличение печени Симптом Плеша — набухание шейных вен при лёгкой компрессии печени при пальпации Отёки Асцит

Диагностика ЭКГ: Гипертрофия и перегрузка ПС Волна и пароксизмы тахикардии из АВузла при с/ме WPW Фибрилляция и трепетание предсердий АВ-блокада при аномалии Эбштайна или расщеплении септальной створки клапана

Рентгенография Выбухание дуг ПЖ и ПП Расширение теней полых вен При вторичной недостаточности — усиление лёгочного рисунка, расширение и неструктурность корней лёгких

Эхо-КГ

Показания к хирургическому лечению II–IV степень трикуспидальной недостаточности с выраженными клиническими проявлениями Гемодинамически значимые пороки в сочетании со II и большей степенью относительной трикуспидальной недостаточности III–IV степень бессимптомного порока при грубой деформации створок или клапанного аппарата

Методы хирургического лечения Шовные методы Кея–Бойда и Де. Вега или опорно -кольцевой метод Карпантье аннулопластики используют при первичном пороке и сохранном клапанном аппарате Протезирование клапана биологическими искусственными клапанами при грубых морфологических изменениях клапана (30% операций на ТК) Отрицательное отношение к механическим клапанам в трикуспидальной позиции вызвано повышенным тромбообразованием в правых отделах сердца, обусловленным, по-видимому, низкой концентрацией Пг I 2, обладающего антитромботическим эффектом (этот Пг синтезируется в лёгких и поступает с током крови только в левые отделы сердца)

Осложнения ТЭЛА Вторичный инфекционный эндокардит Тромбоз протеза Дегенеративные изменения биологического протеза и необходимость в репротезировании АВ-блокада

Прогноз При естественном течении порока прогноз определяется сопутствующими состояниями поражения МК и АК Вторичная ТН ухудшает прогноз При травме ТК, выжившие в остром периоде, относительно легко переносят порок в течение 5– 10 лет, после чего наступает срыв компенсации Среди пациентов с умеренной ТН после хирургической коррекции сопутствующего тяжёлого МП 66% пациентов в дальнейшем нуждаются в коррекции прогрессирующей ТН Госпитальная летальность — 14, 1%