Приобретенные тромбоцитопении { Работу выполнила студентка III курса ЛД 304 2 Антипина Нарыйа Ивановна
состояние, характеризующиеся нарушением свойств тромбоцитов (адгезивного, агрегационного, коагуляционного) и, как правило расстройствами гемостаза. Тромбоцитопатии
Тромбоцитопатии Первичные(наследственные, врожденные) Вторичные (приобретенные) Виды тромбоцитопатий
Приобретенные тромбоцитопатии
При об ре тен ные тром бо ци то па тии выс ту па ют од ной из при чин кро во то чи вос ти "не вы яс нен но го ге не за", ко то рая встре ча ет ся в те ра пев ти чес кой, хи рур ги чес кой, ги не ко ло ги чес кой, ото ла рин го ло ги чес кой кли ни ке. В пер вую оче редь это ка са ет ся так на зы ва е мых ма лых форм кро во то чи вос ти (ме нор ра гии, но со вые кро во те че ния, нез на чи тель ные ге мор ра гии на ко же), при ко то рых ко ли че ст во тром бо ци тов и по ка за те ли ко а гу лограм мы отк ло ня ют ся от не нор мы При об ре тен ные (симп то ма ти чес кие) тром бо ци то па тии раз ви ва ют ся как симп том при не ко то рых за бо ле ва ни ях или как ре ак ция на при ем ме ди ка мен тов.
1. При гемобластозах • дизагрегационные гипорегенераторные; • формы потребления (при развитии ДВС синдрома); • смешанного типа. 2. При миелопролиферативных заболеваниях и эссенциальной тромбоцитемии. 3. При витамин В 12 дефицитной анемии. 4. При уремии (нарушение адгезивно агрегационной функции тромбоцитов, реже ретракции сгустка). 5. При миеломной болезни, болезни Вальденстрема, гаммапатиях (блокадетромбоцитов макро и парапротеинами). Классификация по З. С. Баркагану, 1980
6. При циррозах, опухолях и паразитарных заболеваниях печени (нарушения адгезивно агрегационной функции тромбоцитов вследствие метаболических нарушений, секвестрация тромбоцитов в портальной системе, потребление кровяных пластинок при развитии ДВС синдрома). 7. При цинге (нарушение взаимодействия с эндотелием и АДФ агрегацией). 8. При гормональных нарушениях – гипоэстрогении, гипотиреозах. 9. Лекарственные и токсигенные формы (при лечении аспирином и другими нестероидными противовоспалительными препаратами, антибиотиками карбенциллином, пенициллином; транквилизаторами, нитрофуранами, цитостатиками и др. ). 10. При лучевой болезни. 11. При массивных гемотрансфузиях и инфузиях реополиглюкина. 12. При больших тромбозах и гигантских ангиомах (тромбоцитопатия потребления). Классификация по З. С. Баркагану, 1980
Химические факторы Биологические факторы Этиология
Вещества образующиеся в опухолевых клетках. Они нарушают деление и созревание мегакариоцитов (лейкозы, метастазы опухолей в ткань) Продукты деградации фибриногена и фибрина (ДВС синдром) Повышенная концентрация в плазме крови факторов свертывающей системы (при переливании больших доз крови, плазмы, концентратов прокоагулянтов) Повышенное содержание в плазме крови нормальных и аномальных белков при болезни Вальденстёрма и миеломной болезнии Биологические факторы
Гиповитаминозы (дефицит аскарбиновой кислоты, цианкобаламина) Избыток продуктов обмена веществ, в норме выводящихся почками. (≈ креатинин деполимеризуют крупномолекулярные полимеры фактора VIII) Некоторые ЛС * Механизмы повреждающего действия лекарственных препаратов многообразны и недостаточно изучены. В основном изменение функции тромбоцитов связано с нарушением образования тромбоксана А 2, повышением в тромбоцитах уровня ц. АМФ, нарушения транспорта ионов Са 2+. Химические факторы
Основные звенья патогенеза Нарушение синтеза и накопления в гранулах тромбоцитов БАВ *расстройства гемостаза и состояния эндотелия стенок сосудов Расстройства процессов дегрануляции и высвобождения тромбоцитарных факторов в плазму крови *Снижают контактную(адгезивную и агрегационную), а также прокоагулянтную активность тромбоцитов (способность инциировать процесс тромбообразования) Патогенез Нарушение структуры и свойств мембран тромбоцитов (мембранопатии) *наблюдается дефицит гликопротеинов, нарушения структуры и соотношения различных фракций мембранныхфосфолипидов. Эти изменения также обусловливают нарушения адгезивног агрегационной активности тромбоцитов
Клиническая картина зависит от качественных и количественных дефектов тромбоцитов – тяжесть геморрагического синдрома может значительно варьироваться. При легкой кровоточивости может отмечаться склонность к синячковости при малых и незначительных травмах, на месте сдавливания резинкой; периодические необильные носовые кровотечения, семейные длительные менструации у женщин и др. В случае развития массивного геморрагического синдрома могут развиваться кровопотери, угрожающие жизни ребенка. Клиническая картина
Па то ге нез кро во то чи вос ти при за бо ле ва ни ях пе че н сло жен. Су ще ст вен ное зна че ние име ют де фи цит фак то ров прот ром би но во го комп лек са, обус лов лен ный на ру ше ни ем их син те за в по ра жен ной пе че ни, и ак ти ва ция фиб ри но ли за; час то у та ких па ци ен тов наб лю да ет ся тром бо ци то пе ния, ко то рая, в свою оче редь, мо жет быть обус лов ле на на ру ше ни ем доз ре ва ния ме га ка ри о ци тов, по вы шен ной сек ве ст ра ци ей тром бо ци тов в се ле зен ке и рас строй ством расп ре де ле ния плас ти нок. Кро ме это го, у час ти боль ных с по ра же ни ем па рен хи мы пе че ни наб лю да ют ся рас строй ства функ ции тром бо ци тов: на ру ша ют ся ад ге зия, аг ре га ция плас ти нок и ре ак ция выс во бож де ния. Опи са ны на ру ше ния об ме на ара хи до но вой кис ло ты. При тя же лых по ра же ни ях па рен хи мы пе че ни при чи ной кро во то чи вос ти мо жет быть ДВС синд ром. При за бо ле ва ни ях пе че
Кро во то чи вость раз ной ин тен сив нос ти наб лю да ет ся у 2/3 боль ных с ост рой и хро ни чес кой фор ма ми по чеч ной не дос та точ нос ти. Ча ще все го это но со вые, гаст ро ин тес ти наль ные и уро ге ни таль ные кро во те че ния. Од ной из при чин рас строй ства ге мос та за при по чеч ной не дос та точ нос ти яв ля ют ся раз но го ро да на ру ше ния функ ции тром бо ци тов, па то ге нез ко то рых до нас то я ще го вре ме ни пол ностью не вы яс нен. счи та ют, что ос нов ной при чи ной функ ци о наль ных расстройств тром бо ци тов при по чеч ной не дос та точ нос ти яв ля ет ся вли я ние уре ми чес ких ток си нов. У боль ных с по чеч ной не дос та точ ностью об на ру жи ва ют так же ко ли че ст вен ные и ка че ст вен ные отк ло не ния фак то ра V Вил леб ран да. При по чеч ной не дос та точ нос ти
При мер но у 10 % боль ных с экстра кор по раль ной цир ку ля ци ей от ме ча ет ся кро во то чи вость, обус лов лен ная тром бо ци то пе ни ей или тром бо ци то па ти ей. Тя жесть по ра же ния тром бо ци тов кор ре ли ру ет с про дол жи тель ностью экстра кор по раль ной цир ку ля ции. При этом уве ли чи ва ет ся дли тель ность кро во те че ния, сни жа ет ся аг ре га ци он ная спо соб ность тром бо ци тов, наб лю да ет ся де фект пу ла на коп ле ния. Пос лед ний мо жет ка сать ся α гра нул или же од нов ре мен но α и β гра нул. При чи ной та ких расстройств яв ля ет ся кон такт тром бо ци тов с чу же род ной по ве рх ностью при экстра кор по раль ной цир ку ля ции. Сле ду ет пом нить, что в этих ус ло ви ях ак ти ви ру ет ся так же сис те ма фиб ри но ли за, а в ре зуль та те ге мо ди лю ции сни жа ет ся кон це нт ра ция про ко а гу лян тов, что мо жет уси ли вать кро во то чи вость. При экстра кор по раль ной цир ку ля ции
На ру ше ния функ ции тром бо ци тов наб лю да ют ся у не ко то рых лиц с им мун ной тром бо ци то пе ни чес кой пур пу рой. В пер вую оче редь это па ци ен ты, у ко то рых при ко ли че ст ве тром бо ци тов бо лее 50 x 109/л от ме ча ют ся про яв ле ния ге мор ра ги чес ко го ди а те за и уве ли че ние дли тель нос ти кро во те че ния. При ис сле до ва нии функ ции тром бо ци тов у них вы яв ля ют на ру ше ние аг ре га ции всле д ствие сти му ля ции низ ки ми до за ми кол ла ге на и от су т ствие вто рой вол ны в аг ре гог рам ме при сти му ля ции аде но зин ди фос фа том (АДФ) или ад ре на ли ном — т. е. из ме не ния, ха рак тер ные для за бо ле ва ний пу ла на коп ле ния. Та кие же из ме не ния от ме ча ют ся и при дру гих ауто им мун ных за бо ле ва ни ях, соп ро вож да ю щих ся тром бо ци то пе ни ей, в част нос ти при сис тем ной крас ной вол чан ке и дру гих кол ла ге но зах. При чи ной на ру ше ний функ ции тром бо ци тов яв ля ют ся ан тит ром бо ци тар ные ан ти те ла, но па то ге нез их до сих пор не вы яс нен. Всле д ствие вли я ния ан тит ром бо ци тар ных ан ти тел
Общая гемостатическая терапия Местная гемостатическая терапия Диета. Пища должна быть витаминизирована (витамины С, Р, А), исключаются уксус содержащие блюда, консервированные продукты сиспользованием салицилатов, так же рекомендуется включить в рацион арахис. Исключаются препараты, которые вызывают нарушения свойств тромбоцитов: аспирин, ненаркотические противовоспалительные препараты, дезагреганты, антикоагулянты. Проводится санация хронических очагов инфекции, лечение сопутствующих заболеваний Лечение
статья; Я. И. Вы го вс кая , д. м. н. , профессор; Ю. С. Ка роль к. м. н. ; Н. Ф. Бу же рак, , к. м. н. Инс ти тут па то ло гии кро ви и транс фу зи он ной ме ди ци ны АМН Ук ра и ны, Львов Клинические рекомендации по диагностике и лечению тромбоцитопатий. Авторы Кумскова М. А. , Зозуля Н. И. , Копылов К. Г. Патофизиология. Том 2. Автор – Литвитский П. Ф. Список литературы
Спасибо за внимание!
Скачать презентацию Приобретенные тромбоцитопении Работу выполнила студентка III курса
Приобретенные тромбоцитопатии.pptx