Приобретенные пороки сердца
Актуальность проблемы • Частота встречаемости ППС в популяции: 90 80 % поражение митрального клапана 10 20% аортального клапана. • Приоритетной причиной является ревматизм ( 100%), при отсутствии явных ревматических атак (30 50%) • Ранней инвалидизацией детского и взрослого населения. • Ранней смертностью от сердечно –сосудистых заболеваний( более 50% населения мира) НЦЗД. России 2009 2010 гг.
• Приобретенные пороки клапанов сердца–это заболевания, в основе которых лежат морфологические и/или функциональные нарушения клапанного аппарата (створокклапанов, фиброзного кольца, хорд, папилярных мышц), развившиеся в результате острых или хронических заболеваний и травм нарушающие функцию клапанов и вызывающие изменения внутрисердечной динамики.
ППС формирует патологические состояния с нарушением насосной функции сердца, корригируемой компенсаторными процессами, при недостаточности которых возникает острая или хроническая недостаточность кровообращения, угрожающая жизни или инвалидизирующая больного ППС – поражения сердечного клапана(клапанов), створки которого оказываются неспособными к полному раскрытию(стеноз)клапанного отверстия или к смыканию(недостаточность клапана)или к тому и другому вместе.
• Стеноз и недостаточность развивающиеся на одном клапане комбинированный порок • Когда пороки затрагивают два и более клапана – сочетанный порок • Наиболее часто встречаются: • Митральные пороки ( 50 70%) • Аортальные ( 8 27%) • Трикуспидальные и легочного ствола – неболее 1%
Диагностика Физикальные методы исследования: • осмотр сердечной области (сердечный горб, пульсация, верхушечный толчок); • пальпация ( «кошачье мурлыканье» , локализация верхушечного толчка); • перкуссия - изменение размеров сердца, выбухание талии, размеры сосудистого пучка; • аускультация тоны сердца громкость, акценты, раздвоение, расщепление; • шумы - локализация, характер интенсивность, проведение, изменение после физической нагрузки;
Инструментальные методы исследования Данные ЭКГ Эхо. КГ с допплерографией Рентгенологического исследования (новорожденные <60% до 3 х лет норма < 55% старше 3 лет как у взрослых, Норма до 0, 5; Незначительное увеличение 0, 51 0, 55; Умеренное увеличение 0, 56 0, 6; Значительное увеличение > 0, 6. Вентрикулография
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА (НМК) • • НМК наиболее частый порок у детей Причины: ревматизм системные заболевания соединительной ткани (СКВ, склеродермия, дерматомиозит, висцеральная форма ЮРА).
Патогенез при НМК на клапане фиброзная ткань обусловливает неравномерное утолщение створок, которые становятся более плотными и менее подвижными. Рубцовое сморщивание разросшейся ткани нередко укорачивает створки, в связи с чем развивается недостаточность клапана. При этом играет роль и поражение створок с фиброзным уплотнением и укорочением, и изменение подклапанного аппарата за счёт рубцового укорочения хорд и склеротического изменения сосочковых мышц. В более поздних стадиях развития порока на створках клапана откладываются соли кальция, что увеличивает его ригидность и ведёт к резкому ограничению подвижности. • При митральной недостаточности резко увеличивается левое предсердие, так как часть крови, поступающей в левый желудочек, во время систолы возвращается обратно в предсердие. Во время диастолы желудочков вся масса крови поступает из левого предсердия в левый желудочек, который расширяется и гипертрофируется. Увеличенное давление в левом предсердии создаёт повышенное давление в малом круге, что опять таки вызывает гипертрофию правого желудочка. • Образующаяся
Клиника Жалобы при таком пороке практически отсутствуют при значительной физической нагрузке и порой порок выявляется у детей совершенно случайно: одышка при физической нагрузке, сердцебиение, возможность появления сердечной недостаточности по левожелудочковому типу. Сердечный горб отсутствует, но формируется в течение длительного времени. Верхушечный толчок усиленный, разлитой. • На ЭКГ при незначительной регургитации изменений может не быть, затем нарастают признаки гипертрофии левых отделов, ЛП, ЛЖ при развитии легочной гипертензии — гипертрофия ЛП, ЛЖ, + ПЖ мерцательная аритмия всегда свидетельствует о выраженном поражении миокарда левого
• На рентгенограмме грудной клетки определяются признаки умеренного венозного застоя, сердечная тень нормальная или увеличенная, преимущест венно за счет левых отделов, отмечается усиленная пульсация левого предсердия ( «коромыслоподобные движения» ) • При ЭХО - КС подтверждаются вальвулит и деформация створок митрального клапана, увеличение размеров сердца, снижение функционального выброса (в N 67 75%) • УЗИ внутренних органов : увеличение печени и селезенки свободная жидкость в перикарде и брюшной полости
Осложнения НМК • сердечная недостаточность протекает легче, чем при митральном стенозе. • мерцательная аритмия.
Дифференциальная диагностика: • инфекционный эндокардит • коллагенозы (системная красная волчанка) • врожденные пороки сердца (септальные дефекты, неполная форма атриовентрикулярной коммуникации, врожденная недостаточность митрального клапана) • пролапс митрального клапана, с недостаточностью митрального клапана при кардитах и кардиомиопатиях • недостаточность трехстворчатого клапана (при значительном увеличении правого желудочка, аномалии Эбштейна)
Пролапс митрального клапана • • • ПМК - это неполное закрытие атриовентрикулярного отверстия, которое связано с несогласованной работой сосочковых мышц сердца и фиброзного кольца, створки пролабируются в полость левого предсердия Причины: ССТД синдром Элерса-Данлоса. синдром Марфана. Синдром Элерса-Данлоса: дети высокорослые, астеничные грудная клетка воронкообразная, миопия +ВД гипермобильность суставов гиперрастяжимость кожи.
• • • По ЭХО – КС: увеличение ЛП, ЛЖ определяется степенью ПМК выделяется 3 степени: 1 ст 5 6 мм 2 ст. – 7 9 мм 3 ст. более 9 мм На ЭКГ Отмечается инверсия зубца Т Экстрасистолия Нарушение процессов реполяризации
Митральный стеноз • ABO отверстие в норме имеет следующие параметры 4 6 см 2 при ревматическом процессе сужение больше чем на ½ вызывает гемодинамические нарушения. • При стенозе 0, 5 1 см необходимо оперативное лечение комиссуротомия. Сужение митрального отверстия служит препятствием для изгнания крови и включения компенсаторных механизмов: • дилатация и гипертрофия ЛП • удлинение систолы ЛП • гипертрофия ПЖ, которая формируется в ответ на гипертензию в малом круге кровообращения
Дифференциальная диагностика • наиболее трудна с миксомой левого предсердия • констриктивным перикардитом • синдром Лютам Баше (дефект межпредсердной перегородки, трехпредсердное сердце, врожденное сужение митрального клапана) • кардитом с относительным митральным стенозом
Клиника МС • Ранним симптомом митрального стеноза является одышка, при развитии легочной гипертензии нарастает цианоз. • Типичная «митральная бабочка» появляется у детей редко и обычно при стенозе III V стадии, до этого обращают на себя внимание цианотично румяные щеки «митральный» румянец, акроцианоз, цианоз ушных раковин • отстают в физическом развитии, пониженного питания • сердцебиение
• боли в области сердца (результат дефицита коронарного кровотока на фоне малого выброса крови в аорту III стадия) • Кровохарканье и легочные кровотечения встречаются у детей нечасто и связаны с разрывом варикозно расширенных сосудов в зоне анастомозов между легочными и бронхиальными венами • Терминальная, V стадия у детей встречается исключительно редко, так как большинство больных оперируют до ее развития
ОСЛОЖНЕНИЯ МИТРАЛЬНОГО СТЕНОЗА • • • сердечная недостаточность острый отек легких легочная гипертензия нарушения ритма и проводимости тромбоэмболии в артерии большого круга кровообращения (сосуды головного мозга, селезенки, почек) • опасность возникновения которой увеличивается при мерцательной аритмии • источником артериальных эмболии являются тромбы, образующиеся в левом предсердии
В классификации А. Н. Бакулева, Е. А. Дамир (1955) по расстройствам легочной и системной циркуляции выделяют 5 стадий митрального стеноза • I стадия — одышки нет ни в покое, ни при физической нагрузке, больные полностью компенсированы; • II стадия — признаки нарушения кровообращения в налом круге, выяв ляющиеся только при физической нагрузке;
• III стадия — в малом круге выраженные признаки нарушения кровообращения, в большом—начальные признаки застоя; • IV стадия выраженные признаки застоя в большом круге кровообращения, симптомы выраженного «изнашивания миокарда» ; • V стадия — «дистрофическая» , соответствует III стадии нарушения кровообращения по классификации Н. Д. Стражеско, В. X. Василенко.
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА • Частота аортальной недостаточности составляет 14 % среди всех пороков, в 55 60 % случаев сочетается со стенозом устья аорты.
Диагностика аортальной недостаточности. Прямые признаки: • Диастолический шум (прото) • Ослабление или исчезновение II тона • I тон ослаблен • Лресистолический шум Флинта на верхушке • Систоличнский шум во втором межреберье справа
• • Косвенные признаки: "Левожелулочковые: " Усиленный и разлитой верхушечный толчок вниз и влево Смещение влевой границы "Сосудистые: " Бледность кожных покровов Систолическое артериальное давление пов. , диастолическое пон. (может до 0) Пульс высокий и скорый Двойной тон Траубе при аускультации бедренной артерии Симптомы легочной гипертензии При выраженном дефекте клапанов: пульсация сонных артерий «пляска каротид»
Аортальный стеноз • Частота аортального стеноза 22 23 % среди всех пороков. соотношение мужчин и женщин составляет 2, 4 : 1.
Диагностика аортального стеноза. Прямые признаки «клапанные» : • Систолический шум во втором межреберье справа от грудины и в точке Боткина( грубый, интенсивный, режущий, пилящий) • Ослабление или исчезновение второго тона над аортой • Ослабление первого тона • Систолический щелчок «тон изгнания» в точке Боткина или на верхушке.
Косвенные признаки «левожелудочковые» • • Усиление верхущечного толчка Расширение границ сердца кнаружи. Бледность кожных покровов Снижение систолического артериального давления. • Малый медленный пульс.
Лечение • Консервативное – лечение ХСН или ОСН. • Оперативное Коммисуротомия при митральном стенозе, реже протезирование клапана( при недостаточности МК) Аортальная недостаточность и стеноз чаще протезирование клапана ( механическими, биологическими каркасными и бескаркасными протезами или криоконсервированными аллографами), у подростков – простая коммисуротомия.
• Механический шариковый клапан Старра Эдвардса Безопорный свиной клапан Фристайл (Freestyle) фирмы Медтроник Клапан Торонто
Скачать презентацию Приобретенные пороки сердца Актуальность проблемы Частота
Приобретенные пороки сердца.ppt