Преждевременное половое развитие у девочек А В Солнцева

Преждевременное половое развитие у девочек А. В. Солнцева ассистент 1 -ой кафедры детских болезней БГМУ, канд. мед. наук г.

Определение Преждевременное половое развитие - это появление некоторых или всех вторичных половых признаков у девочек младше 8 лет. 2

Преждевременное половое развитие у девочек Истинное ППР: n формирование вторичных половых признаков происходит по изосексуальному типу. n соответствует генетическому и гонадному полу ребенка. n обусловлено активацией гипоталамуса и гиперсекрецией гонадотропных гормонов. n всегда является завершенным. 3

Преждевременное половое развитие у девочек Ложное ППР: n вызвано автономной избыточной секрецией эстрогенов в надпочечниках или яичниках у девочек или приемом эстрогенов или гонадотропных гормонов. n всегда является незавершенным. n может быть как изо -, так и гетеросексуальным. 4

Классификация ППР 1. Истинное: 1. 1. Идиопатическое ППР (спорадическое и семейное). 1. 2. Заболевания ЦНС: n Опухоли: n гамартома гипоталамуса; n астроцитома; n глиома; n пинеалома; n арахноидальная киста; n аденома гипофиза; n краниофарингиома. 5

Классификация ППР Повреждения головного мозга: 1. лучевая и химиотерапия; 2. хирургическое вмешательство; 3. черепно - мозговая травма; 4. менингит, энцефалит. n Пороки развития ЦНС и врожденные неврологические нарушения. 1. 3. Позднее лечение врожденной дисфункции коры надпочечников. n 6

Классификация ППР 2. Ложное : 2. 1. Изосексуальное: 2. 1. 1. Эстрогенсекретирующие опухоли яичников: лютеома, гранулезоклеточная опухоль; 2. 1. 2. Эстрогенсекретирующие опухоли надпочечников; 2. 1. 3. Ятрогенное. 7

Классификация ППР 2. 2. Гетеросексуальное: 2. 2. 1. Врожденная дисфункция коры надпочечников; 2. 2. 2. Андрогенсекретирующие опухоли яичников: тератома, дисгерминома, хориокарцинома; 2. 2. 3. Андрогенсекретирующие опухоли надпочечников: аденома, рак. 8

Классификация ППР 3. Заболевания, сопровождающиеся ППР у девочек: 3. 1. кисты яичников; 3. 2. синдром Van Wyk-Grumbach; 3. 3. синдром Mc. Cune-Albright (автономная гиперфункция яичников); 3. 4. синдром Russel-Silver (гиперсекреция гонадотропных гормонов). 9

Клиника истинного ППР У девочек в более 90% случаев истинное ППР является идиопатическим 10

Клиника истинного ППР Последовательность развития вторичных половых признаков такая, как и при физиологическом течении пубертата: сначала появляется телархе, затем адренархе, потом 11 наблюдается

Клиника истинного ППР Большинство пациенток имеют нормальный менструальный цикл. У 10% девочек с идиопатическим истинным ППР устанавливается ановуляторный 12 цикл.

Ложное изосексуальное ППР n n Симптомы как и при истинном ППР: отмечается появление телархе, адренархе, ускорение роста. Могут наблюдаться нерегулярные маточные кровотечения вследствие колебаний или резкого падения уровня эстрогенов в крови. 13

Особенности клиники при заболеваниях яичников n n n Гранулезноклеточная опухоль: характерен высокий уровень базальных эстрогенов и низкое содержание ФСГ и ЛГ; КВ>ПВ более 1 года; пальпируемое образование в брюшной полости; отмечается появление маточных кровотечений при отсутствии развития молочных желез и лобкового оволосения; опухоль часто носит злокачественный характер. 14

Особенности клиники при заболеваниях яичников Лютеома: Характерно: n высокий базальный уровень эстрогенов и прогестерона в крови ребенка 15

Особенности клиники при заболеваниях яичников Фолликулярная киста: n Самой частая причина ложного изосексуального ППР; n Часто у недоношенных детей; n Типичная жалоба -боли внизу живота. n Пальпируется объемное образование в брюшной полости. n Появление нециклических менструации. n В большинстве случаев кисты регрессируютчерез 2 - 3 месяца, лечение не требуется. n Кисту удаляют только при перекруте ножки или 16 ее разрыве.

Ложное гетеросексуальное ППР n При гетеросексуальном ложном ППР у девочек отмечается формирование вторичных мужских половых признаков, вызванное избытком андрогенов. 17

Ложное гетеросексуальное ППР У девочек появляется: n преждевременное адренархе, n множественные акне вульгарис. n гипертрофия клитора, гирсутизм, n ускорение роста, n изменение тембра голоса, n маскулинизация фигуры. 18

Диагностика 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Анамнез. Сроки начала, прием гормональных препаратов ребенком или матерью. Кровнородственные браки. Антропометрические данные. Скорость роста. Оценка степени полового развития. Костный возраст. Определение уровней гонадотропных гормонов, эстрогенов, андрогенов. Окулист, невропатолог. КТ/МРТ головы. 19

Диагностика n n n 1. Проба с гонадолиберином. Методика: устанавливают катетер в периферическую вену и берут кровь для определения уровней ЛГ и ФСГ. Струйно вводят гонадорелин в дозе 25 - 50 мкг/м 2. На протяжении 60 -120 мин с интервалами 15 - 20 мин берут кровь для определения уровней ЛГ и ФСГ. Оценка результатов: Норма. У здоровых детей в препубертате уровень ЛГ возрастает после введения гонадолиберина в 2 - 4 раза, а в пубертате - в 8 -10 раз. Секреция ФСГ тоже усиливается, но разница не велика, поэтому ориентируемся на ЛГ. Истинное ППР. Секреция ЛГ на гонадолиберин резко усилена и соответствует пубертату. 20 Ложное ППР. Секреторная реакция на гонадолиберин

Лечение n Цель лечения - задержка полового развития, с обратным регрессом вторичных половых признаков, снижение скорости роста до возрастной нормы, улучшение прогнозируемого окончательного роста. 21

Лечение n 1. Аналоги гонадолиберина. Механизм действия. В норме гонадолиберин секретируется в гипоталамусе импульсно, активируя секрецию ЛГ и ФСГ. Непрерывное действие гонадолиберина приводит к блокировке его рецепторов на гонадотропных клетках и подавляет секрецию ЛГ и ФСГ. Аналоги гонадолиберина имеют активность в 100 раз выше природного, а действие более продолжительное. Нетоксичны. 22

Лечение n n n 1. Препараты. А. Короткого действия. Деслорелин, 4 мкг/кг, в/м 1 раз в сутки на ночь. Бусерелин в виде аэрозоля, интраназально, 1800 мкг/сут утром и вечером. Нафарелина ацетат в виде аэрозоля, интраназально, 1200 -1600 мкг/сут утром и вечером. Лечение обычно продолжают 6 - 12 месяцев. 23

Лечение n n Пролонгированные препараты. Трипторелина ацетат в виде суспензии, 60 - 100 мкг/кг, 1 раз в 28 дней в/м. Лечение продолжают 1 - 3 года и прекращают в возрасте 11 -12 лет. При диагностировании заболевания ЦНС наряду с лечением аналогами гонадолиберина проводят этиологическое и симптоматическое лечение. 24

Лечение n n Критерии отмены лечения: Ø достижение хронологического возраста нормального пубертата Ø резкое замедление темпов роста Ø благоприятный прогноз роста по КВ. 25

Синдром Тернера Частота 1: 2000 – 2500 новорожденных фенотипических девочек. Наблюдается: n полная моносомия 45, ХО – 57%; n изохромосома 46, Х (Хq) – 17%; n мозаицизм 45, ХО/46, ХХ, 45, ХО/47, ХХХ и др. – 12%; n мозаицизм 45, ХО/46, ХУ – 4%; n другие делеции – 10%. 26

Синдром Тернера n n n Умеренная внутриутробная задержка роста и массы тела. Нормальная скорость роста до 3 -х лет. Прогрессирующее замедление роста с 3 -х до 14 лет. 27

Синдром Тернера n n n Нанизм. Бочкообразная грудная клетка. Крыловидные складки на шее. Гипогонадизм первичный. Лимфостаз стоп и кистей. Низкий рост волос на шее. 28

Синдром Тернера n n n Пороки левого сердца. Пороки мочевыводящей системы. Алопеция. Аутоиммунный тироидит. НТГ/СД 2 тип. 29

Синдром Рассела-Сильвера n n n n внутриутробная задержка роста; асимметрия скелета; "птичье лицо”; голубые склеры; тонкие ломкие волосы; задержка умственного развития; у 30% ППР; гипоспадия, 30