ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ ЦЕНТРАЛЬНОГО ГЕНЕЗА ПОЛНАЯ ФОРМА У

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ ЦЕНТРАЛЬНОГО ГЕНЕЗА ПОЛНАЯ ФОРМА У ДЕВОЧКИ 9 МЕСЯЦЕВ Научный руководитель: Коколина В. Ф. Академик РАЕН, заслуженный врач России, д. м. н. , профессор. Куратор: Караченцова И. В. Ассистент кафедры. Исполнитель: Татаринова Т. А. студентка 6 курса педиатрического факультета 634 «А» группы

АКТУАЛЬНОСТЬ В последние годы прослеживается четкая тенденция к увеличению числа пациенток с нарушениями полового развития. Из-за незнания истинных причин возникновения этой патологии врачи испытывают трудность в диагностике и, как следствие, в назначении правильного лечения, которое может быть как консервативным, так и включать в себя оперативное вмешательство.

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ Преждевременное половое развитие (ППР) симптомокомплекс, характеризующийся появлением вторичных половых признаков у девочек до 7 -8 лет. Составляет 2, 5 -3% от всей детской гинекологической патологии

КЛАССИФИКАЦИЯ I. Гонадотропинзависимое ППР (центральное или истинное) – проявляется появлением всех признаков зрелости репродуктивной системы II. Гонадотропиннезависимое ППР (периферическое или ложное) – изолированные проявления.

ПОЛНАЯ ФОРМА ППР

ИЗОЛИРОВАННОЕ ТЕЛАРХЕ

ЭТИОЛОГИЯ Семейная предрасположенность (идиопатический вариант) Опухоли и другие патологические процессы в гипоталамогипофизарной области (церебральный вариант) Наследственно обусловленные заболевания (синдром Рассела. Сильвера)

ГИПОТАЛАМИЧЕСКАЯ ГАМАРТОМА Наиболее часто выявляемое новообразование ЦНС у детей с истинным ППР Это эктопия гипоталамической ткани, вызванная патологией миграции нейронов, происходящей в раннем эмбриогенезе. Представляет собой ограниченное сферической формы образование небольших размеров (до 2 см в диаметре), располагающуюся в большинстве случаев ниже серого бугра (на дне III желудочка). Гистологически – наличие нейросекреторных гранул, содержащих гонадотропин-релизинг гормон (Гн. РГ).

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ Больная М. 9 месяцев (20. 08. 2010 г. р. ) находилась на лечении в хирургическом гинекологическом отделении РДКБ. Диагноз: Гамартома гипоталамуса. Преждевременное половое развитие центрального генеза, полная форма. Вульвит.

ЖАЛОБЫ ПРИ ПОСТУПЛЕНИИ На увеличение молочных желез, оволосение лобка, циклические кровяные выделения из половых путей.

АНАМНЕЗ С рождения отмечается избыточная прибавка в весе, с 2 месяцев ускоренный рост (за 1 месяц выросла на 11 см). С 4 месяцев мама впервые обратила внимание на рост волос на лобке, С 7, 5 месяцев увеличение молочных желез, кровяные выделения из половых путей.

АНАМНЕЗ Для уточнения диагноза и подбора терапии госпитализирована в ЦРБ г. Новокубанск, где по результатам проведенного обследования выставлен диагноз: преждевременное половое развитие, полная форма.

АНАМНЕЗ В мае 2011 года проведено МРТ головного мозга. В хиазмально-селярной области супраселярно с распространением за спинку турецкого седла определяется солидно-кистозное образование с четким неровным контуром 20 мм*26 мм*22 мм. Также выявлена открытая наружная гидроцефалия. Направлена в РДКБ для дообследования и определения дальнейшей тактики ведения.

ГИНЕКОЛОГИЧЕСКИЙ ОСМОТР Менструации с 7. 5 месяцев, установились, по 4 дня через 26 дней, умеренные, регулярные. Секреторная функция: выделения есть, их характер бели. Ах 0 Ма 2 Pb 2 Ме 7. 5 мес.

ГИНЕКОЛОГИЧЕСКИЙ ОСМОТР Оволосение по женскому типу. Наружные половые органы развиты правильно

ГИНЕКОЛОГИЧЕСКИЙ ОСМОТР На больших половых губах с переходом на переанальную область элементы сыпи, по типу стрептодермии. Клитор не увеличен. Hymen бахромчатый, эстрогенизирован, не гиперемирован. Двуручное исследование: Матка в срединном положении, больше нормы, плотная, подвижная, безболезненная. Придатки с обеих сторон не определяются, область их безболезненна.

УЗИ ГЕНИТАЛИЙ

УЗИ ГЕНИТАЛИЙ Матка срединно расположена, размеры тела 28 х20 х24 мм, шейка 20 х12, угол между телом и шейкой выражен умеренно, М-эхо 6 мм высокой эхогенности. Правый яичник расположен низко сбоку от матки 15 х8 мм с фолликулами 3 мм в диаметре. Слева и кзади от матки однокамерное кистозное образование 26 х20 х24 мм, ткань яичника не визуализируется. Свободная жидкость в малом тазу не выявлена.

Объемное образование, до 20 мм в диаметре, в области хиазмы – гамартома гипоталамуса МРТ

РЕНТГЕНОГРАММА КИСТЕЙ РУК Костный 3 годам возраст соответствует 2. 5 -

ГОРМОНЫ КРОВИ ТТГ - 2. 39, Т 4 - 7. 85, Т 3 - 7. 48, Пролактин - 14. 12, ЛГ - 27. 56 !!! (N: 1. 0 -1. 3), ФСГ - 18. 1 !!! (N: 0. 7 -2. 6), Эстрадиол – 786 !!! (N: 6 -140), Тестостерон - 0. 50, Сortisol - 314. 18, ДЭА-S 0. 4.

КОНСУЛЬТАЦИЯ НЕЙРОХИРУРГА По данным МРТ и клинической картины имеется гамартома гипоталамуса. Нейрохирургическое лечение не показано.

ЛЕЧЕНИЕ Было рекомендовано: Наблюдение гинеколога по м/ж Терапия диферелином 3. 75 мг 1 раз в 28 дней По м/ж рассмотреть вопрос о получении инвалидности Госпитализация в отделение эндокринологии через 6 месяцев.

РЕБЕНОК ЧЕРЕЗ 6 МЕСЯЦЕВ ПОСЛЕ НАЗНАЧЕНИЯ ДИФЕРЕЛИНА

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!