ПРЕЗЕНТАЦИЯ Та ырыбы: Ерте жаста ы эпилептикалы қ

ПРЕЗЕНТАЦИЯ Та ырыбы: Ерте жаста ы эпилептикалы қ ғ қ синдромдар“ Астана Медицина Университеті” Неврология кафедрасы Орында ан: Унербай ызы А ғ қ абылда ан: Қ ғ Астана 2015 жыл

Жоспар I Кіріспе • Эпилепсия аны тамасық II Негізгі б лім ө • Эпилепсиялы стамаларды жіктемесі. қ ұ ң ( И. М Сараджишвили ) • Балалы абсанс эпилепсиясы. Аны тамасы, этиологиясы, клиникасы, қ қ диагностикасы, емі. • Боз балалы абсансты эпилепсия. Аны тамасы, этиологиясы, клиникасы, қ қ қ диагностикасы, емі. • Веста синдромы. Аны тамасы, этиологиясы, клиникасы, диагностикасы, емі, қ болжамы. • Леннокса — Гасто синдромы. Аны тамасы, этиологиясы, клиникасы, қ диагностикасы, емі, болжамы. • Эпилепсияны ас ынулары. ң қ • Сананы эпилепсиялы емес пароксизмальды б зылыс. ң қ ұ III орыты ды Қ ң IV Пайдалан ан дебиеттер ғ ә

Эпилепсия аны тамасық • Эпилепсия — р т рлі себептерден пайда ә ү болып, ара т ра б се дейтін, нейронды ұ ә ң қ озуларды серінен айталана беретін миды қ ң ә қ ң рыспалы стамалы созылмалы ауруы. құ ұ • Эпилепсия з алдына жеке нозологиялы ауру. ө қ

Балаларда ы эпилепсияны ғ ң этиологиясы Балаларда ы перинаталды ғ қ зияндылы тар: қ • р а босанулар Құ ғ қ • Н рестені басы мен жамбас ә ң диаметріні с йкессіздігі ң ә • Босану рдісіндегі асфиксия ү Ми мен оны абы тарында ы ң қ қ ғ абыну қ Бас — ми — с йек жара аттары ү қ Ми — ан тамырларыны аурулары қ ң

Балаларда ы эпилепсия к рінісіғ ө

Жіктелуі ( 1989 жылы эпилепсия а арсы ғ қ Халы аралы лигасы сын ан қ қ ұ ғ ) • I. Таралымы бойынша : 1. себепті тарал ан т рі(фокальды, локальды, ғ ү парциялды) 2. генерализациялан ан т рі ғ ү • II. Этиологиясы бойынша: 1. симптоматикалы қ 2. криптогенді 3. идиопатиялы қ • III. Жасына байланысты стаманы ұ ң басталуы: 1. жа а туыл андар формасы ң ғ 2. Н рестелер ә 3. балалар 4. жас спірімдер ө

• IV. Симптомны клиникалы к рінісін ң қ ө ай ындайын стама т рі бойынша қ ұ ұ : 1. абсанстар 2. миоклоникалы абсанстар 3. инфантилі спазымды абсанстар • V. Ауру а ымына ж не болжамына ғ ә бйланысты: 1. атерлі қ 2. ауыр т рі( атерсіз) ү қ • VI. Орналасуына байланысты: 1. Жергілікті 2. Тарал ан формасы ғ 3. Парциалды ж не тарал ан аралас т рі ә ғ ү

Патогенезі • Ауруды патогенезі миды ң ң органикалы за ымдануларынан қ қ эпилепсиялы оша ( «эпилепсия қ қ тудыратын оша » ) немесе белгілі қ параметрдегі афференттік ы палдарды нейрондарды за қ ң ұ қ со ы а шыратуына байланысты ққ ғ ұ осымша эпилепсиялы оша пайда қ қ қ болуына негізделген. • Эпилепсиялы стама аталмыш қ ұ эпилепсиялы оша ты б кіл ми а қ қ ң ү ғ немесе оны белгілі ж йелеріне ң ү тара анда ана пайда болады ғ ғ.

Балалар абсанс эпилепсиясы (БАЭ) • Б л тарал ан стамасыз талмалар лкен жиілікпен ж не ұ ғ ұ ү ә ыс а жал асумен есті тануымен ж не қ қ ғ ң ә ЭЭГ де спецификалы паттернмен тарал ан тол ынны қ ғ қ ң шы ыны активтілігіні жиілігі 3 Г ң ң ң ц мен ерекшеленеді. • Балалы абсанс эпилепсияда абсанстарды басталуы 2 қ ң жас пен 9 жас аралы ында кездеседі. Жас а байланысты ғ қ манефестация шы ы-4 -6 жас. ыз балаларда жиі ң Қ кездеседі. • Клиникада абсанстар кенеттен ыс а мерзімді естен тану қ қ мен оз алыс феномені минималды немесе болмауымен қ ғ ерекшеленеді. Ауру мен талмадан кейінгі естен шатасуы болмайды. Абсанстарды за ты ы 2 -3 секундтан 30 ң ұ қ ғ секунд а дейін созылады. Орташа 5 -15 секунд. қ Абсанстарды ерекшелігі т улігіне онда ан ж здеген ң ә ғ ү талмалар кездеседі.

Боз балалар абсанс эпилепсиясы • Боз балалы абсанс эпилепсиясы(ББАЭ) -идиопатиялы қ қ тарал ан эпилепсияны бір т рі. Абсанстар пубертантты ғ ң ү қ кезе де ал аш к рінумен ерекшеленед. ЭЭГ- де ң ғ ө спецификациялы Паттермен тарал ан тол ын шы ыны қ ғ қ ң ң активтілігіні жиілігі 3 Гц немесе одан жо ары. ББАЭ ң ғ кезіндегі абсанстарды басталу кезе і 9 -21 жас аралы ы. ң ң ғ • Боз балалы абсанс эпилепсиясымен ауыратын қ нау астарда ыс а уа ытты есті жо алуы ж не қ қ қ ң ғ ә гипомиямен к рінеді. Негізінен ж й абсанстар я ни стама ө ә ғ ұ кезінде оз алыс компоненті болмайды. стамаларды қ ғ Ұ ң за ты ы 2 -30 секунд а дейін. Жартысынан аса нау аста ұ қ ғ қ қ стама за ты ы 3 секундтан аспайды. ББАЭ -да БАЭ- а ұ ұ қ ғ ғ ара анда стамалар жиілігі аз болады. қ ғ ұ

Диагностика 1. М ият жинал ан анамнезұқ ғ • Тікелей т ым уалаушылы аупі ұқ қ • Ата — анасы алкоголизммен ауыр анды ы ғ ғ • Перинатальды анамнез • Баланы сіп ң ө — дамуы мен ауыр ан аурулары ғ ж ніндегі м ліметтер ө ә • Мінез — л ында ы згерістер құ қ ғ ө 2. Элекроманниторинг 3. Электроэнцефалография ( ЭЭГ ) 4. Нейрорадиологиялы зерттеу (Магнитті қ реозонанысты томография, КТ)

Вест синдромы • Вест синдромы ерте жаста кездесетін тарал ан ғ эпилепсияны резистентті формасы. Инфантилді ң спазм т рінде стамалар мен ж не психомоторлы ү ұ ә дамуыны кідіруімен ерекшеленеді. ң Манифестанцияны жас а байланысты шы ы 4 -7 ң қ ң ай. Симпатикалы (миды дамуыны ауыт уы: қ ң ң қ туберозды склероз, перинатальды энцефалопатия ж не т. б. ) ж не криптогенді формаларын ә ә ажыратады. Симптоматикалы формасында қ -психомоторлы дамуыны кідіруі бала туыл аннан қ ң ғ басталады. Ал, криптогенді формасында- стама ұ бастал аннан басталады ғ.

Вест синдромы

• Инфантильді спазм — билатеральды ж не ә симметиялы орналас ан ая қ қ — ол, мойын, кеуде б лшы қ ұ қ еттеріні кенеттен жиырылуынан пайда ң болады. Флексорлы спазмдар жиі кедеседі. стама қ Ұ ыс а, жиі нау асты оздыр аннан со бірден пайда қ қ ғ ң болады. “ Салам ” т ріндегі стамалар. ү ұ Топтастырыл ан т рде теді, к бінесе нау ас ғ ү ө ө қ й ыдан оян анда кездеседі. ұ қ ғ ЭЭГ- де гипсаритмия жазылады: спайкамен немі ү жо ары амплитудалы, лсіз синхронизациялы ғ ә аритмиялы жедел тол ындар к рінеді. қ қ ө • Нефрологиялы статуста нау аста психомоторлы қ қ қ дамуыны д рекі кідіруі бай алады. ң ө қ

Емі: Вальпроат, вигабатрин(Сабрил) немесе АКТГдан басталады. Криптогенді жа дайда АКТГ дозсы ғ 0, 1 мг/кг/т улігіне немсе преднизолон — 2 -5 мг/кг/т улігіне ә ә олданылады. Симптоматикалы т рінде қ қ ү вальпроат (50 -100 мг/кг/сут. и выше) монотерапия т рінде немесе АКТГ ү комбинациясында олданылады. қ Болжамы: стамалармен салыстыр анда психомоторлы даму ауыр Ұ ғ болады. К пшілік балалар м гедек болады, збетінше мір ө ү ө ө с руге абілетсіз болады. Уа ыт те келе мультифокальды ү қ қ ө эпилепсия немесе Леннокса — Гасто синдромына (1/3 случаев) трансформацияланады. .

Леннокса — Гасто синдромы • Терапия а т р тылы пен, ЭЭГда ы спецификалы ғ ұ қ қ ғ қ згерістермен, когнитивті ө б зылыстармен, полиморфизімді стамалармен ұ ұ сипатталатын ерте жаста ы балаларды эпилепсиялы ғ ң қ энцефалопатиясы. Ауру 2 -8 жас (жиі 4 -6 жаста) аралы ында ы балалар дебют болып саналады. Егер ғ ғ Веста синдромынан трансформацияланатын болса Леннокса — Гасто синдромы онда екі н с ада дамиды: ұ қ • Леннокса — Гасто синдромы шін стаманы штігі ү ұ ң ү т н: пароксизмді лау ә құ (атонически- и миоклонически-астатические); тоникалы стамалар қ ұ ж не атипті абсанстар. лаудан кейін судрог болады , ә Құ бала бірден орнынан т рып кетеді. Жиі стамадан со ы ұ ұ ңғ лау баланы ауыр жара ат алуына ж не м гедектікке құ ң қ ә ү алып келеді.

Леннокса — Гасто синдромы

Емі Жиі вальпроаттар, ламотриджин, карбамазепин, бензодиазепиндерді олданады. Ем біртіндеп қ басталады: вальпроат ыш ылын біртіндеп қ қ максимальді к теретіндей доза а (70 -100 мг/кг/т у ө ғ ә ж не одан да к п) дейін апарады. ә ө

р т рлі формада ы Ә ү ғ эпилепсияны емі ң Эпилепсияны т рі ң ү Антиконвульсанттар Балалы абсанс қ Вольпро ат Жас спірімдік абсанс ө Этосуксимид –Ламотриджин- Клобазам- Месуксимид -Фенобарбитал Вест синдромы Вольпроат- Вигабатрин -АКТГ -Клобазам Леннокс — Гасто синдромы Вольпроат- Ламотриджин -Этосуксимид- Карбамазепин -Клобазам

Пароксизмальды б зылыстарұ • Эпилепсиялы емес пароксизмальды психикалы қ қ б зылыстарына ұ “ ерекше жа дайлардығ ” жат ызу а қ ғ болады (М. О. Гуревич, 1949): • К іл өң — к й згерісіні пароксизмальды ү ө ң стамалары, ой а ымы, к зіргі болып жат ан ұ ғ ә қ жа дайды критикалы ба алауы. А ыл ғ қ — есіні ң психосенсорлы б зылыстары. Нау астарда қ ұ қ ор ынышты т с к рулер, т сінде с йлеу, т сінде қ қ ү ө ү ай айлап ж не жылау, ж не абсанстар бай алады. қ ә ә қ Сонымен атар, с йлеудегі пароксизмді б зылыстар қ ө ұ бай алады қ ( зорлана с йлеуө ). Б л бол ан ұ ғ жа дайларды б рін нау ас біледі, есінде са тап ғ ң ә қ қ алады. Ж не осы жа дайлар психикалы қ ә ғ қ б зылыстарды себебі болады. ұ ң

Эпилептикалы стамаларды зге қ ұ ң ө стамалардан ерекшелігі т мендегі ұ ө жа дайлар а байланысты: ғ ғ • ая асты пайда болып, жойылуы қ • аз мерзімділігі • айталамалы ы қ ғ • стереотиптілігі

Эпилепсия ас ынуларық • Басты , тілді , мойынны жара аттары ң ң ң қ • Омырт аны компрессиялы сыны ы қ ң ғ • Аспирациялы пневмония • кпені нейрогендік ісінуі Ө ң • Ж ректі аритмиясы ү ң • Кенеттен лім ө • Эпилепсиялы статус қ

орытындыҚ • Эпилепсия к бінесе балалар мен бозбалаларда жиі ө болады. • Эпилепсиялы стамалар, здеріні рт рлігіне қ ұ ө ң ә ү арамастан, пароксизмалды ымен, ыс а мерзімділігі қ ғ қ қ мен р стамаларды на тылы нау аста ә ұ ң қ қ стеротиптігімен ж не к пшілік жа дайларда ә ө ғ сипатталады. Дегенмен, кейбір эпилепсиялы қ стамалар диагностикалы ажыратуды ажет етеді. ұ қ қ Сонды танда, эпилепсияны ту ерекшеліктері мен қ ң ө осымша тексерістер ар ылы алын ан деректерді қ қ ғ ескерген ж н. ө • Бас — с йек ү — ми жара аттарынан кейін бір жыл бойы қ эпилепсияны алдын алу шін аз м лшерде ң ү ө эпилепсия а арсы д рілер, инфекциялардан, ғ қ ә психикалы к йзелістерден са тану, биіктікке, қ ү қ оз ал ыш механизмдер ма ында, химиялы қ ғ ғ ң қ ндірістер де ж мыс істеуді шектеу сынылады ө ұ ұ.

олданыл ан дебиеттерҚ ғ ә • С. айшыбаев Қ “ Неврология II том ” , Алматы 2003 жыл , 330 -345 бет • А. А. Скоромец и др. -Нервные Болезни. (М. : МЕДпресс-информ, 2008. ) • Гусев Е. Неврология и нейрохирургия. М, 2000 • Жумабаев У. Ж. , Мусагалиева Г. М. «Ми нервтер і ң функциональдык анатомиясы». — Алматы, 2002 ж.