Презентация fat vitam ukr

БІОХІМІЯ ХАРЧУВАННЯ. ВОДОРОЗЧИННІ ТА ЖИРОРОЗЧИННІ ВІТАМІНИ ЯК КОМПОНЕНТИ ХАРЧУВАННЯ ЛЮДИНИ

Вітаміни Згідно молекулярних механізмів дії вітамінів у процесах життєдіяльності їх можна класифікувати на три групи: У першу входять вітаміни з яких утворюються коферменти та простетичні групи різних ферментів. До них відносять вітаміни групи В, вітамін К, який здійснює коферментні функції у реакції — карбоксилювання залишків глютамінової кислоти у ряді кальційзв’язуючих білків; з певною часткою умовності вітамін А, який у формі ретиналя є простетичною групою білка родопсину, що приймає участь у процесах фото рецепції. До другої групи входять вітаміни-прогормони – вітамін Д (1, 25 -диоксивітамін Д функціонує як гормон у процесах обміну кальцію); вітамін А, гормональною формою якого є ретиноєва кислота, що приймає участь у процесах росту та диференціювання епітеліальних клітин. До третьої групи відносять вітаміни-антиоксиданти – вітамін С (аскорбінова кислота) та вітамін Е (токофероли), які входять у систему антиоксидантного захисту організму від пошкоджуючої дії активних вільно радикальних форм кисню. У цю групу також входять біофлавоноіди та каротиноїди ( -каротин, лікопин, лютеін, які можуть перетворюватись у вітамін А ).

Вітаміни Нестача поступлення вітамінів з їжею призводить до : Зниження фізичної та розумової працездатності; Зменшує стійкість організму до різних захворювань; Посилює негативну дію на організм негативних факторів навколишнього середовища, токсичних факторів виробництва, нервово-емоційного напруження та стресу; У дитячому та юнацькому віці негативно впливає на показники фізичного розвитку, захворюваності, успішності, сприяє розвитку обмінних порушень та хронічних захворювань; У вагітних та жінок, що годують – є однією з причин недоношування вагітності, збільшення дитячої смертності, порушення фізичного та розумового розвитку дітей.

Вітаміни Нестача поступлення вітамінів характеризується наступними положеннями: Дефіцит включає не один якийсь вітамін, а має характер поєднаної нестачі вітамінів С, групи В та каротина – полігіповітаміноз; Дефіцит вітамінів виявляється не тільки весною, але і літньо-осінній період, тобто є постійно неблагоприємним фактором; У значної кількості вагітних та матерів, що годують, полівітамінний дефіцит поєднюється з нестачою заліза, що призводить до виникнення залізодефіцитної анемі; Полівітамінний дефіцит поєднюється з недостатнім поступленням кальцію, йоду, селену та ряду інших макро та мікроелементів.

Вітаміни , що забезпечують енергетичні процеси ТМФ, ТДФ, ТТФ – утворюються при фосфорилюванні тіаміну під дією тіамінкінази. Тіамінпірофосфат є коферментом: • в мультиферментних комплексах, що каталізують окислювальне декарбокси-лювання кетокислот (пірувату і -оксиглутарату); • транскетолаз – ферментів пентозо-фосфатнолго шляху окислення глюкози. Тіамін (B 11 )) Тіамінова нестача: • порушує енергетичний обмін; • викликає поліневрити (“бері-бері”); • спостерігається при хронічному алкоголізмі, коли порушується всмоктування вітаміну в кишково-шлунковому тракті. Клінічні прояви нестачі В 1: зменшення апетиту, нудота, закрепи, м’язова слабкість, біль у литкових м’язах при пальпації, парестезії, збільшення серцебиття, швидка фізична та розумова втома. Добова потреба 1 -3 мг збільшується при високовуглеводній дієті, в період лактації, гіпертироїдозі. Джерело тіаміну : борошно, зародки насіння злакових, печінка, нирки, мозок.

Рибофлавін (B 2 ) Функції ФМН і ФАД: Будучи коферментом ферментів класу оксидоредуктаз, беруть участь в окислювально-відновних реакціях: а) дезамінування амінокислот (оксидази лейцина, валіна, метіоніна); б) коферменти мультиензимних комплексів (піруватдегідрогеназного, -оксоглутарат-дегідрогеназного); в) сукцинатдегідрогеназної реакції: г) окислення жирних кислот д) утворення сечової кислоти (ксантиноксидаза); е) транспорт протонів та електронів в дихальному ланцюзі мітохондрій з НАДН на убіхінон (НАДН-дегідрогеназа). Нестача вітаміну В 2 спостерігається при загальній вітамінній недостатності. Найбільш ранній симптом недостатності – ураження слизової оболонки у кутах роту з утворенням тріщин, ерозій, виразок. Потім відбувається ураження слизової оболонки губ з вертикальними тріщинами (хейлоз). Проходять зміни язика (глосит) – сухий, червоний язик. Себорейний дерматит обличчя, вух, шиї, кон’юктивіт, блефарит. Симптоми В 2 – дефіциту виявляються в дерматитах, гепатитах, захворюваннях шлунково-кишкового тракту. Джерелами вітаміну є: молоко, яйця, печінка, зелені частини овочів. Добова потреба у вітаміні становить 1 -4 мг/день (збільшується в похилому віці та при важкій фізичній роботі). Вітаміни , що забезпечують енергетичні процеси

Ніацин (РР, B 55 )) Нікотинамідні коферменти утворюються з нікотинової кислоти (вітамін РР) , її аміду і триптофану. Нестача вітаміну РР проявляється захворюванням — пелагрою, що супроводжується: ураженням шкіри, шлунково-кишкового тракту, центральної нервової системи. Симптоми пелагри проявляються в трьох “Д”: дерматитах, діареї, дименції, і якщо вони є незворотні, то призводять до смерті. Ознаки: сухість та блідість губ, язик обкладений, з набряком. Діарея без слизу та крові. Спостерігаються еритема тильної частини кистей рук, шиї, грудної клітки; гіперкератоз, пігментація. Невростенічний синдром (подразливість, безсоння, подавленість, загальмованість). Нервово-м’язеві болі. Добова потреба • 15 — 20 мг. Коферментна роль вітаміну РР полягає у: приєднанні гідрид-іону (атом водню з одним електроном) по місцю піримідинового кільця, при цьому НАД+ і НАДФ+ переходять у відновлену форму і стають джерелом водню для інших окислювально-відновних реакцій. НАД і НАДФ беруть участь у процесах гліколізу, глюконеогенезу, пентозо-фосфатного шляху окислення глюкози, окислення і синтезу жирних кислот, дезамінування амінокислот. Всього біля 100 ферментів містять НАД і НАДФ, як коферменти. Вітаміни , що забезпечують енергетичні процеси Основні джерела нікотинаміду для людини – рис, хліб, картопля, м’ясо, печінка, морква та ін. продукти

Нестача супроводжується у дітей раннього віку – затримкою росту, порушенням функцій шлунково-кишкового тракту, себорейним дерматитом, підвищеною збудливістю, судомами, що подібні до епілептичних. У дорослих – хейлоз, глосит, зменшення апетиту, нудота, сухий себорейний дерматит, кон’юктивіт. У вагітних – стоматит, глосит, нудота, блювота, дерматит обличчя, голови, шиї, подразливість, безсоння, депресія. Добова потреба — 1, 3 мг. Піридоксаль-5 -фосфат — коферментів обміну амінокислот: Амінотрансфераз (аланінамінотрансфераза, аспартатаміно-трансфераза; Дезаміназ (сериндегідрогенази (дезамінуюча; Декарбоксилаз – бере участь в утворенні біогенних амінів (гістидин-декарбоксилаза; Дельта-амінолевулинатсинтази (синтез гему і гемоглобіну); Бере участь в окисленні триптофану, кінуреніну, взаємоперетвореннях серину та гліцину. Вітамін B 6 (Піридоксин) Джерела. Піридоксаль-5 -фосфат у найбільшій кількості знаходиться у тканині головного мозку. Вітамін широко поширений в рослинному і тваринному світі, синтезується мікрофлорою кишківника. Цей синтез порушується при тривалому вживанні антибіотиків, сульфаніламідних та протитуберкульозних препаратів. Вітаміни , що забезпечують енергетичні процеси

Біологічну активність вітамін проявляє, утворюючи ковалентний зв’язок з білковою частиною (апоферментом) карбоксилаз через Е-аміногрупу: Вітамін необхідний для нормального протікання реакції глюконеогенезу і обміну ліпідів (піруваткарбоксилаза, ацетил-Ко. А-карбоксилаза, пропіоніл-Ко. А-карбоксилаза) Біотин , вітамін H Авітаміноз біотину практично не зустрічається, оскільки він широко поширений в харчових продуктах, а також синтезується мікрофлорою кишківника. Добова потреба складає 150 -200 мкг. Джерела Найбільша його кількість міститься в печінці, молоці, яєчному жовтку. Вітаміни , що забезпечують енергетичні процеси

Вітаміни, що приймають участь в гемопоетичній функції Фолієва кислота (ФК) складається з птеридину, н-амінобензойної кислоти і залишка глутамінової кислоти. Активною формою вітаміну є тетрагідрофолієва кислота (ТГФК), яка утворюється при відновленні фолієвої кислоти під дією дигідрофолатредуктази в присутності НАДФН. Біологічна роль ТГФК пов’язана з її здатністю переносити одновуглецеві групи (метильні, формільні, оксиметильні та ін. ) від донорів, якими є серин, гліцин, гістидин, на проміжні сполуки в синтезі амінокислот, піримідинових нуклеотидів, тимідилової кислоти. Дефіцит фолатів відноситься до одних з найбільш розповсюджених дефіцитів вітамінів. Ранні симптоми дефіциту фолатів неспецифічні і можуть проявлятися у вигляді стомлюваності, дратівливості і втраті апетиту. Важкий дефіцит фолієвої кислоти завжди призводить протягом короткого проміжку часу до мегалобластичної анемії, захворюванню, при якому кістковий мозок продукує гігантські незрілі еритроцити, внаслідок порушення дозрівання еритроцитів, що пов’язане з пригніченням синтезу ДНК. Клінічні симптоми при цьому різноманітні і обумовлені важкістю анемії і швидкістю її настання. . Добова потреба для людини складає 200 -500 мкг. і збільшується в період вагітності і лактації до 800 і 500 мкг. відповідно. В значних кількостях фолієва кислота міститься в печінці, темно-зелені листові овочі, боби, пшеничні проростки і дріжджі. Серед інших джерел можна назвати яєчний жовток, буряк, апельсиновий сік, свіжі гриби, сир, риба, м’ясо, хліб (борошно з цільного зерна).

Кабаламін (B 12 ) Коферментну функцію виконують: 5 -дезоксиаденозилкобаламін (у ферменті метилмалоніл-Ко. А-мутаза): метилкобаламін в метилтрансферазах при синтезі метіоніну з гомоцистеїну Вітамінна недостатность виникає при відсутності вітаміну в дієті, або у випадках втрати здатності паріетальних клітин шлунку синтезувати глікопротеїн (транскоррин – внутрішній фактор Касла), необхідний для всмоктування вітаміну у кишківнику. Дефіцит вітаміну В 12 призводить до: розвитку гіперхромної мегалобластичної анемії, яка супроводжується ушкодженням нервових волокон в спинному мозку і периферичних нервах; змінами в ШКТ (стоматит, глосит, хайліт, ахлоргідрія, гастрит, діарея). Джерела. Вітамін В 12 в достатній кількості міститься в рослинній їжі, печінці, молоці, яйцях, свіжих креветках, свинині Добова потреба в організмі складає 2, 5 -5 мкг. , яка збільшується в 2 рази під час вагітності і лактації. Вітаміни, що приймають участь в гемопоетичній функції

Дефіцит вітаміну В 12 призводить до: розвитку гіперхромної мегалобластичної анемії Симптоми : : втома , , запаморочення , , порушення дихання , , головний біль Блідий язик Порушена структура Нормальний мазок еритроцитів при анемії крові

Вітамін C ( аскорбінова кислота )) Біологічна роль пов’язана з його окисно-відновними властивостями, здатністю бути донором в різних реакціях: Аскорбінова кислота (АК), дегідроаскорбінова кислота (ДАК) -вітамін С, його основна функція – підтримування сульфгідрильних груп ферментних білків у відновленому стані, що і забезпечує активацію ряду ферментів Джерела вітаміну C Багато фруктів та овочів містять значні кількості вітаміну C: • Плоди шипшини • Чорна смородина • Цитрусові • Зелений перець • Печінка – єдине джерело вітаміну С тваринного походження. Добова потреба у вітаміні С для дорослих складає 75 -100 мг.

Скорбут Симптоми: синюшність губ, носа, вух. Синюшність та рихлість ясен. Набухання міжзубних сосочків. Кровоточивість при кусанні або чищенні зубів. Блідість та сухість шкіри. Більшість з симптомів захворювання пов’язано з порушенням процесу гідроксилювання проколагену. Токсичність вітаміну не встановлена, оскільки надлишок виводиться з організму з сечею. І все ж таки невелика кількість вітаміну С може перетворюватись в оксалати і у вигляді кальцієвих солей утворювати камені у нирках.

Вітамін А Структура Вітамін А 1 Добова потреба: дорослі – 1, 5 – 2 мг (5 – 6 тис. МО) Джерела вітаміну А. Вітамін А міститься тільки в продуктах тваринного походження: печінка риб і тварин, ікра, вершкове масло, яйця, молоко, сметана. Каротиноїди – у рослинних продуктах: листя шпинату, салат, петрушка, плоди рослин, що мають помаранчеве забарвлення – морква, томати, перець, шипшина, персики, абрикоси тощо. Синтетичні препарати вітаміну А – ретинолу ацетат і ретинолу пальмітат випускають у вигляді олійних розчинів, драже і таблеток.

Найкращі натуральні джерела вітаміну А : • печінка морських тварин і риб; • вершкове масло і сметана; • яєчний жовток; • риб ’ ячий жир; • морква; • абрикоси; • листя петрушки та шпинату; • гарбуз.

Каротиноїди • 3 форми вітаміну А є важливими для життєдіяльності: – Ретиналь – Ретиноїдна к-та – Ретинол ( основна форма ; може переходити в інші форми ) • β — каротин ( каротиноїд або пігмент ) в продуктах оранжевого кольору, потужний провітамін А

Розпад і акумуляція каротиноїдів • β- каротин переходить у вітамін A в слизовій оболонці тонкого кишківника • 90% каротиноїдів зберігаються в печінці , в основному в формі ретиніл пальмітату (~ 6 місяців ) , невелика кількість зберігається в жировій тканині та крові • Ретинол-звязуючий білок транспортує вітамін А печінки та в крові

Вітамін А Біологічна дія ретинолу: регулює нормальний ріст і диференціювання клітин організму, що розвивається (ембріона, молодого організму); • впливає на поділ і диференціювання тканин, які швидко проліферують (хрящової, кісткової, сперматогенного епітелію, плаценти, епітелію шкіри та слизових оболонок) і перешкоджає його зроговінню; • бере участь у процесах біологічного окиснення за рахунок наявності в молекулі подвійних зв’язків, що забезпечують перенесення водню та кисню в клітині, інгібує аномальну активацію процесу пероксидації ліпідів; • підтримує адекватний імунний і гематологічний статус організму, беручи участь у синтезі специфічних і неспецифічних факторів захисту (імуноглобулінів, інтерферону, лізоциму тощо), а також факторів згортання крові та інших речовин глікопротеїнової природи; • сприяє утворенню світлочутливих пігментів сітківки ока (зорового пурпуру), забезпечуючи процеси світло- і кольоросприйняття.

Роль вітаміну А в процесах зору Visual Pigment

Роль вітаміну А в експресії генів • Ретиноїдна кислота – Транспортується у ядро відповідним зв ’ язуючим білком – зв ’ язується з білком рецептора • зв ’ язується з регуляторними ділянками ДНК • взаємодіє з факторами транскрипції • m. RNA специфічних білків зростає або знижується В результаті ретиноїдна кислота “включає” або “виключає” певні гени Роль вітаміну А у диференціації клітин • Ретиноїдна кислота впливає на диференціацію епітеліоцитів • Симптоми недостатності РК : – Збільшення кількості кератинізованих клітин – Зниження кількості бокаловидних клітин слизових оболонок – Знижується резистентність до інфекцій

Роль вітаміну А на імунні процеси • КАРОТИНОЇДИ – Антиоксидантна дія (Лікопін , — каротин) • РЕТИНОЇДНА КИСЛОТА стимулює антитілоутворення у відповідь на інфікування

Недостатність вітамину А призводить до захворювань: • органа зору; • шкіри; • слизових оболонок очей; • дихальних, травних і сечовидільних шляхів; • затримки росту (у дітей); • зниження імунітету.

Гіповітаміноз А Початковою ознакою є порушення темнової адаптації та нічна сліпота. В осіб молодого віку можлива затримка росту, втрата маси тіла, зниження резистентності до інфекцій. Порушення епітелізації , зокрема надлишкове зроговіння, призводить до появи сухості шкіри, слизових оболонок, а з боку органів зору – до сухості рогівки ( ксерофтальмії ). У цих випадках знижується бар’єрна функція покривного епітелію, що полегшує проникнення інфекції. Пошкодження епітелію рогівки мікроорганізмами призводить до кератомаляції (розм’якшення рогівки), наслідком якої може бути утворення більма (стійке помутніння рогівки та повна втрата зору).

Нічна сліпота • Спричинена дефіцитом ретинолу Retinitis Pigmentosa VS. Macular degeneration

Дефіцит вітаміну А та ураження органа зору Зліва: пляма Біто на кон ’ юнктиві; справа: Кератомаляція

Ксерофтальмія Виліковна рання стадія після 8 днів лікування вітаміном А невиліковні пізні стадії

Дефіцит вітаміну А призводить до порушення репродуктивної функції У жінок : — викидні — мертвонародженість, вади розвитку у потомства (гідроцефалія, відсутність очних яблук) У чоловіків : — кератинізація тестикулярного епітелію

Отруєння ретинолом ? • Можливе ! Оскільки це жиророзчинний вітамін – не виводиться з сечею; • Печнікова недостатність ( переважно при алкоголізмі ) ; • Ниркова недостатність. Зустрічається в полярних дослідників, що споживають м’ясо білого ведмедя або печінку тюленя; при самолікуванні

Прояви гіпервітамінозу А • Деформації скелету , спонтанні переломи, внутрішні кровотечі • Пожовтіння шкіри (при надмірному вживанні кератиноїдів – не шкідливе) • Вади розвитку та невиношування • Декальцифікація , біль у сугломах , ламкість • Суха шкіра, зуд ( виникає при самолікуванні акне ретинолом ) • Облисіння • Ураження печінки

Ергостерин Вітамін D 2 7 — дегідрохолестерин Вітамін D 3 Добова потреба: дорослі – 1, 5 мкг 100 – 5 00 МО Вітамін D (кальцифероли, антирахітичний вітамін)

Вітамін D — Джерела • Відсутній у більшості продуктів • Синтезується організмом • Рослини (ergosterol) • Рідкі молочні продукти збагачені вітаміном D • Жирна риба • Яєчний жовток • Масло • Печінка Вегетаріанці – група ризику !

Найкращі натуральні джерела вітаміну D : • рибний жир; • сардини, оселедець, лосось; • тунець; • молоко й молочні продукти; • зелені листки; • зернові паростки; • пивні дріжджі; • яйця (жовток). Суточная потребность человека 0, 0025 мг

Вітамін Д Утворюється в шкірі з холестерину під впливом сонячного світла

Утворення вітаміну D • Шкіра ( УФ промені ) – 7 — дегідрохолестерин вітамін D 3 – Ергостерол вітамін D 2 • Печінка – Приєднується OH- група • 25 — гідроксивітамін D 3 • Форма для зберігання вітаміну (~3 місяці) • Нирки – Приєднується OH- група за участю 1 -гідроксилази • 1, 25 — дигідроксивітамін D 3 • Активна форма вітаміну D, “ стероїдний гормон ” – Приєднується OH- група за участі 24 — гідроксилази • 24, 25 — дигідроксивітамін D 3 • Неактивна форма вітаміну D, готова до екскреції

Біологічна роль вітаміну D 1, 25 -дигідроксикальциферол (кальцитріол) і 24, 25 -дигідроксикальциферол-24, 25(ОН)2 -Д 3). Основна функція вітаміну D пов’язана з регуляцією обміну кальцію і фосфору. При цьому вітамін D впливає на: — транспорт іонів кальцію та фосфору через епітелій слизової оболонки тонкої кишки у разі їх всмоктування шляхом стимуляції синтезу транспортних білків; — обмін кальцію в кістковій тканині та процеси диференціювання і проліферації хондроцитів і остеокластів кісток; — реабсорбцію кальцію та фосфору в ниркових канальцях ; нормальний остеогенез та мінералізацію кісток; — підтримку фосфоркальцієвого гомеостазу ; підтримку в крові співвідношення Са : Р = 2 : 1, тому порушення всмоктування кальцію, або зниження його реабсорбції призводить до втрати організмом фосфатів; — регуляцію проліферації та диференціації клітин всіх органів і тканин, у тому числі клітин крові, імунокомпетентних клітин; — — регуляцію обмінних процесів в організмі , бере участь у синтезі рецепторних білків, ферментів, гормонів, причому не тільки кальційрегулівних, але й тиреотропіну, глюкокортикоїдів, пролактину, гастрину, інсуліну тощо; — утворення АТФ. З одного боку, вітамін D впливає на процеси тканинного дихання, зокрема, на окиснення вуглеводів; регулює обмін лимонної кислоти і спряжених реакцій ЦТК. З іншого боку, вітамін D впливає на накопичення Са 2+ мітохондріями, регулює спряження окиснення і фосфорилування в ланцюзі тканинного дихання; — структуру та функціональну активність мембран клітин і субклітинних структур.

Біологічна роль вітаміну

Історична довідка • Середина 17 ст. – вперше описано рахіт i . лікарі встановили, що попередити і полегшити це захворювання можна вживанням жиру з печінки риб; • На початку XIX ст. було виявлено лікувальний ефект сонячного світла, хоча механізм його позитивного впливу на перебіг рахіту довго залишався невідомим; • 1968 р. – доведена роль дефіциту вітаміну Д в патогенезі рахіту • 1968 -1975 рр. – вивчена біологічна роль вітаміну Д ; Gets описав його як гормон • 1975 – Dr. Michael Holick довів, що зовнішнє застосування вітаміну Д лікує псоріаз • 1980 – описано модлюючий вплив вітаміну Д на імунну систему • 1994 — FDA США схвалила вітамін Д як засіб для лікування псоріазу • З 1994 р вивчається роль дефіциту вітаміну Д в патогенезі багатьох захворювань.

Groff & Gropper, 2000 Вітамін D : вплив на абсорбцію кальцію • 1, 25 -(OH) 2 D приєднується до рецептора вітаміну D (VDR) в ядрі • Зростання рівня кальбіндину (Ca- звязуючий білок )

Вітамін D : вплив на абсорбцію фосфору 1, 25 -(OH)2 D 3 підвищує активність лужної фосфатази, гідролізує зв ’ язки фосфатного ефіру і вивільняє фосфор Підвищує рівень носіїв фосфатів

Гіповітаміноз спостерігають при дефіциті вітаміну Д в раціоні (у дітей, які перебувають на штучному вигодовуванні), недостатньому сонячному опроміненні (хвороба підвалів), захворюваннях нирок і недостатній продукції паратгормону (порушення гідроксилювання в нирках). Нестача вітаміну Д в ранньому дитячому віці призводить до порушення утворення кісткової тканини внаслідок зниження вмісту в ній кальцію та фосфору, що зумовлює появу рахіту. При цьому матрикс кістки збільшується, а кальцифікація затримується. Внаслідок таких змін розвивається остеопороз, кістки втрачають свою твердість, відбувається їх пом’якшення – остеомаляція, що призводить до деформації скелета. У дорослих можна спостерігати остеомаляцію та карієс (особливо у жінок в період вагітності). Клініко – біохімічні ознаки гіпо-, гіпер- та авітамінозу віт Д

Курка з рахітом і здорова курка

З даних літератури Дефіцит вітаміну Д корелює з : • 17 видами раку • Серцево-судинними захворюваннями • Остеопорозом/рахітом/остеомаляцією • Розсіяним склерозом • Переломами в старшому віці • Больовим синдромом • Цукровим діабетом Вітамін Д має також вплив на ренін-ангіотензинову систему.

• Крім вітамін D -дефіцитного рахіту, обумовленого недостатнім надходженням цього вітаміну з їжею, подібні патологічні зміни можуть розвиватися і при нормальній забезпеченості організму вітаміном внаслідок тих чи інших порушень його обміну. До подібних захворювань належить гіпофосфатемічний вітамін DD -резистентний рахіт (ВДРР), псевдодефіцитний вітамін DD — залежний рахіт (ВДЗР) і синдром Де Тоні-Дебре-Фанконі. • Гіпофосфатемічний вітамін DD -резистентний рахіт. У дітей рахітичні зміни скелету при ВДРР виявляють на 1 – 2 році життя у вигляді деформації черепа, викривлення та вкорочення кінцівок, затримки росту. У крові спостерігають різке зниження кількості фосфору та незначне кальцію. Ці зміни виникають, незважаючи на застосування профілактичних доз вітаміну D чи його активних метаболітів, і не піддаються впливу цього вітаміну в дозах, що застовуються для лікування класичного рахіту. Причиною цього захворювання є зниження реабсорбції неорганічного фосфору в ниркових канальцах, внаслідок чого збільшується виведення його сечею. Дефект ниркових канальців при ВДРР носить обмежений характер і торкається тільки реабсорбції неорганічного фосфору. Всі інші функції нирок, зокрема, їх здатність реабсорбувати глюкозу, амінокислоти, бікарбонат тощо залишаються нормальними.

• Синдром Де Тоні-Дебре-Фанконі (глюкозоамінфосфатдіабет). В основі цього синдрому лежать порушення функцій проксимальних ниркових канальців, що виражається в порушенні реабсорбції фосфору, глюкози, амінокислот, бікарбонатів і калію. Причиною таких дефектів може бути генетично обумовлене порушення систем транспорту відповідних речовин у нирках чи ушкодження цих систем при таких вроджених захворюваннях, як цистиноз, тирозиноз, псевдосклероз Вільсона тощо. Класичною тріадою при цьому захворюванні є гіперфосфатурія, гіперглюкозурія і гіпераміноацидурія. При цій формі хвороби розвивається вторинний рахіт, очевидно, обумовлений надмірними втратами фосфору з сечею й ацидозом. • Вроджений вітамін DD -залежний рахіт (ВДЗР) характеризується тими ж клінічними ознаками, що й класичний аліментарний рахіт. Основним біохімічним проявом є виражена гіпокальціємія, яка може бути причиною судом та епілептичних нападів. Первинним метаболічним дефектом при ВДЗР є порушення синтезу L -гідроксилази в нирках, що, у свою чергу, призводить до порушення утворення активного метаболіту вітаміну D (1, 25(ОН)2 D ). Внаслідок цього порушується всмоктування кальцію в тонкій кишці, розвивається гіпокальціємія, що призводить до клінічних проявів. Призначення високих доз вітаміну D забезпечує повне одужання зі зникненням усіх біохімічних і клінічних симптомів захворювання, нормалізацією росту та розвитку.

Гіпервітаміноз D • гіперкальціємія та гіперфосфатемія внаслідок демінералізації кісткової тканини, активації процесів всмоктування Са 2+ в кишках і реабсорбції в нирках; • резорбція кістки проявляється мимовільними переломами, а гіперкальціємія призводить до кальцинозу внутрішніх органів (через погану розчинність кальцію) – судин, легенів, нирок тощо; • Втрата апетиту; • Надмірна спрага і сечовиділення

Вітамін Е (Токоферол) В 1922 р. Еванс і Бішо відкрили новий жиророзчинний вітамін, який назвали токоферол, що означає “сприяючий пологам”. При його дефіциті у тварин розвивалося непліддя. В природі є декілька вітамінів Е, що відрізняються хімічною будовою. O R 1 R 3 R 2 HO CH 3 CH 3 CH

Вітамін E Джерела: • Рослини – Злаки (особливо зародки) – Овочеві та злакові олії • Мало в продуктах тваринного походження O R 1 R 2 HO R 3 CH 3 (CH 2 CH 2)2 CH 2 CH 2 CH(CH 3)2 CH 3 Синтетичний препарат — -токоферолу ацетат в рослинній олії – для внутрішнього вживання та внутрішньом’язових ін’єкцій. Застосовують його як антиоксидант при м’язовій дистрофії, порушенні репродуктивної функції в жінок і чоловіків, гемолітичній анемії в новонароджених, у комплексній терапії серцево-судинних захворювань, очних хвороб, захворюванях печінки тощо.

Вітамін E • A льфа — токоферол – найактивніша форма – D — ізомер активніший, ніж — L ізомер • Вітамін E – дуже нестабільний – Легко окислюється • Функція взаємопов ’ язана з селеном

Вітамін Е (токофероли, антистерильний вітамін) Біологічна роль вітаміну Е: • ( , , -токофероли) служать антиоксидантами відносно до ненасичених ліпідів. За рахунок наявності в молекулі лабільного атома водню -токоферол взаємодіє з пероксидними радикалами ліпідів, відновлюючи їх в гідро пероксиди, і перериває таким чином ланцюгову реакцію пероксидації. Антиоксидантні властивості -токоферолу: • гальмування процесів агрегації тромбоцитів за рахунок проміжного утворення ендопероксидів, попередників простагландинів; • запобігання окисненню вітаміну А, що забезпечує збереження його біологічних властивостей; • захист від окиснення сульфгідрильних груп різноманітних білків, у тому числі ферментів, захист заліза, що входить до складу гемопротеїнів і негемінових білків; • участь у процесах тканинного дихання при перенесенні електронів, або завдяки захисту тіолових ферментів (зокрема Ко. А-SН) від окиснення і за рахунок впливу на синтез і збереження убіхінону, цитохромів. • стабілізація мембрани клітин при дії несприятливих факторів (токсичні сполуки та випромінювання різного походження).

Біологічна роль вітаміну Е • Антиоксидант – Захоплює вільні радикали • Захищає клітинні мембрани • Захищає ЛНЩ від окислення • Захищає подвійні звязки в ПНЖК • Захищає від бродіння • “ Співпрацює” з селеном – Захищає легені від забруднення – Захищає ДНК – Має кардіопротекторну дію

• гемолітичною анемією у недоношених дітей; • атрофією яєчок і безплідністю; • розсмоктуванням плода на ранніх стадіях вагітності; • м’язовою дистрофією. Гіповітаміноз токоферолу проявляється:

Дефіцит вітаміну E в самки щура Здорова самка щура з 16 -денною вагітністю Самка щура з 16 -денною вагітністю при дефіциті вітаміну Е

Гіпервітаміноз Е • Зустрічається рідко порівняно з іншими жиророзчинними вітамінами – Може призвести до кровотеч ! При вживанні високих доз вітаміну може виникнути нудота, підвищитися артеріальний тиск.

Вітамін К (нафтохінони, антигеморрагічний вітамін або вітамін коагуляції) Вітамін К 1 Вітамін К 2 Вітамін К 3 Вікасол (2 -метил-3 -фітил-1, 4 -нафтохінон) (2 -метил-3 -дифарнезил-1, 4 -нафтохінон) Добова потреба : дорослі – 1 – 2 мг. Вміст у сироватці – 400 – 600 нмоль/л.

Вітамин К (Філохинон) Відкриттю вітаміну К передував опис датським вченим Дамом ознак експериментального авітамінозу, що проявлявся численними крововиливами в м ’ язах, підшкірній клітковині та інших тканинах внаслідок порушення згортання крові. Тому, речовину, що усувала цей ефект, назвали вітаміном коагуляції або вітаміном К.

Біологічна дія вітаміну К : • Утворюється в тканинах з нафтохінонів рослинного і бактеріального походження; • необхідний для синтезу в печінці білкових факторів коагуляції: протромбіну (фактор II), проконвертину (фактор. VII), фактора Крістмаса (IX), фактора Стюарта (X); • сприяє приєднанню додаткових карбоксильних груп до залишків глутамату, що є необхідним для оптимального зв’язувания Са 2+, який активує перетворення протромбіну на тромбін; • Вітамін К стабілізує стан мембран клітин і субцелюлярних структур, а також сприяє стабілізації капілярів кровоносних судин; • Антибактеріальна та знеболююча дія; • Нормалізує моторику ШКТ та роботу м ’ язів.

Вітамін K — Джерела • Утворюється бактеріями товстої кишки • Рослини – Овочі з зеленим листям – Деякі олії – Брокколі • Продукти тваринного походження – Печінка – Молоко. У медичній практиці використовують препарати вітаміну К і його синтетичний водорозчинний аналог – вікасол. Призначають їх при патологічних станах, що супроводжуються гіпопротромбінемією і кровотечами.

Гіповітаміноз вітаміну К може бути наслідком: • порушення його утворення в кишках (стерилізація кишок сульфаніламідними препаратами, антибіотиками); • порушення всмоктування (недостатня продукція жовчі, або непрохідність жовчовивідних шляхів, захворювання печінки); • застосування препаратів із властивостями антивітамінів К (наприклад, антикоагулянтів непрямої дії). Основні ознаки його нестачі — виникнення кровотеч при незначних пошкодженнях, геморагії у новонароджених (до появи мікрофлори в кишках).

Дефіцит вітаміну К у курчатка Спонтанні підшкірні геморагії після 15 днів дієти, збідненої вітаміном К Здорове курча такого самого віку при достатньому поступленні вітаміну К з їжею

Гіпервітаміноз К: Розвивається вкрай рідко Прояви – ціаноз шкіри та слизових оболонок, рвота, анемія, судоми, порушення дихання, жирове переродження печінки і пораження нирок.

Вітамін F (ессенційні ненасиченні жирні кислоти) Структура Лінолева кислота Ліноленова кислота Арахідонова кислота Добова потреба: дорослі – 1 000 мг, або 15 – 20 г соняшникової олії.

Біологічна дія вітаміну F Полієнові жирні кислоти необхідні для: • синтезу в тканинах фосфоліпідів, що входять до складу клітинних мембран; • біосинтезу простагландинів – тканинних регуляторів обміну речовин; • метаболізму холестерину, оскільки сприяють його виділенню з організму, перетворюють нерозчинні ефіри холестерину на розчинні форми; • зберігання запасів вітаміну А (захист від окиснення); • посилення ліпотропної дії холіну. • Сам вітамін F є ліпотропним фактором.

Гіповітаміноз вітаміну F у людини майже не зустрічається, хоча відомо, що фолікулярний кератоз (надлишкове зроговіння шкірного епітелію навколо волосяних фолікулів, ламкість і випадання волосся) лікують вітаміном F. Джерела вітаміну F. Лікарські препарати. Вітамін F міститься в харчових жирах, яйцях, арахісі. У клініці вітамін F застосовують для профілактики відкладання холестерину в стінках судин при атеросклерозі, місцево – при шкірних захворюваннях. Входить до складу гіполіпідемічних препаратів лінетолу і ліпостабілу.