Презентация Амангелді С.А. 545-топ

аза стан Республикасыны Денсаулы са тау Қ қ ң қ қ Министрлігі Семей Мемлекеттік Медицина Университеті Та ырыбы қ : атерсіз гипербилирубинемия. Қ Тексерген: Баркибаева Н. Р. Орында ан ғ : Амангелді С. А. 545-топ, ЖМФ Семей

атерсіз Қ гипербилирубинемия т ым уалаушылы т р ыда ы ұқ қ қ ұ ғ ғ билирубин алмасуыны б зылуымен ң ұ байланысты, бауыр рылымы мен құ функциясыны б зылуыны созылмалы ң ұ ң немесе ауыспалы сар аюмен ж не ай ын ғ ә қ гемолиз бен холестаз симптомымен к ө pi нетін ауру.

Ауруды ал аш рет 1901 жылы ғ A. Gilbert, P. аны та ан. Олар жас қ ғ адамдарда ы интермиттеуші сар аюды гемолиз белгілерінсіз, т ғ ғ ө жолдарыны бітелуі, бауыр за ымдануы болмайтынын жазып ң қ шы ты, оны « арапайым отбасы холемиясы» деп қ қ атады. «Созылмалы атерсіз пигментті гелатоз» терминін 1975 қ жылы А. Ф. Блюг ep, Э. З. Крулникова сынды. Ол сар аю ұ ғ топтарыны терминдеріні жина ы болды. 1952 жылы ң ң ғ н рестелердегі туа пайда бол ан созылмалы гемолитикалы емес ә ғ қ сар аю аны талды, ол кезде тікелей емес билирубин де гейі ғ қ ң жо арылайды. Б л Криглер-Найер синдромы. Барлы пигментті ғ ұ қ гепатоздар отбасылы синатта ж не ферменттерді қ ә ң жеткіліксіздігімен, клирепекс жауаптылы ымен, билирубинні ғ ң экскрециясы немесе конъюгациясымен, бауырды гистолоиялы ң қ рылымыны са талуымен немесе са талу а жа ынды ынан құ ң қ қ ғ к рінеді. Негізгі аурулар — Жильбер, Криглер-Найер, ө Дабин-Джонсон, Ротор синдромдары.

атерсіз билирубинемия а к біне Қ ғ ө отбасылы сипат т н; доминантты тип қ ә бойынша ауруды т ым уалайтыны ң ұқ қ аны тал ан. қ ғ Гепатиттан кейінгі гипербилирубинемия жедел вирусты гепатитты , сирек – ң инфекциялы мононуклеозды со ы. қ ң ң

ан сарысуында ы билирубинны жо арылауыны Қ ғ ң себебі: Билирубинны тура емес фракциясыны жо арылау ң ң ғ себебі: — Бауыр клеткаларына плазмадан бос билирубинны сталуы ң ұ мен алмасуыны б зылысы; ң ұ — Глюкуронилтрансфераза ферментіні уа ытша немесе ң қ т ра ты жетіспеушілігі салдарынан билирубинны ұ қ ң глюкурон ыш ылымен байланысу процесіні б зылысы. қ қ ң ұ Криглер-Найяр, Жильбер синдромыны ж не гепатиттен ң ә со ы гипербилирубинемияны даму механизмі осындай. ңғ ң Билирубинны тура фракциясыны жо арылау себебі: ң ң ғ — т каналшаларына гепатоцит мембранасы ар ылы Ө қ билирубин экскрециясыны б зылуы. Б л Дабин-Джонсон ң ұ ұ мен Ротор синдромдарына т н механизм. ә

Ауру к біне жас ша та аны талады ж не к п жыл а ө қ қ ә ө ғ созылады. Жиі ер адамдар ауырады. Негізгі симптом склераны иктериялы ы, ң ғ теріні сар аюы кейбір ң ғ жа дайларда бай алады. Склераны ж не теріні сар аюы ғ қ ң ә ң ғ ауыспалы сипатта болады. Сар аю пайда болуына келетін жа дайлар: ғ ә ғ нервтік шаршау, физикалы к штеме, т жолдарында қ ү ө инфекцияларды ршуі, д рілерді к тере алмау, суы тию ң ө ә ө қ аурулары, р т рлі операциялар, алкоголь абылдау. ә ү қ К п нау астар ө қ о жа абыр а астында ы ң қ қ ғ ғ ауырсыну а ғ ша ымданады. ғ Диспепсиялы к ріністерден қ ө ж рек айну, су, т бет ү құ ә жо алуы, кекіру, н жісті б зылуы, метеоризм болады. ғ ә ң ұ Астеновегетативті б зылыстар: ұ депрессия, тез шаршау, лсіздік ә.

арап тексергенде Қ теріні т сі сары, склераны ң ү ң сар аюы ай ын бай алады. Кей нау астарда ғ қ қ қ билирубин жо ары болса да тері т сі сар айма ан ғ ү ғ ғ болады – сар аюсыз холемия. Бауыр абыр а ғ қ ғ до асы бойымен пальпацияланады. Кейде бауыр ғ л ай ан, консистенциясы ж мса , пальпацияда ұ ғ ғ ұ қ ауырсынусыз болады. К кбауырды л аюы тек ө ң ұ ғ гепатиттен со ы гипербилирубинемия а т н. Бет ңғ ғ ә терісінде телеангиэктазиялар болады – кішкентай да , пішіні тор не ж лдызша т різді, са қ ұ ә ұ қ к рінетін тері асты ан тамырларымен тол ан. ө қ ғ

ЗЕРТТЕУЛЕР анны биохимиялы талдауы: Қ ң қ Барлы нау астарда гипербилирубинемия болады. қ қ Гипербилирубинемия билирубинны ай фракциясы жо арылауына байланысты ң қ ғ болады. Белок, протромбин згермеген. Ал. АТ, Ас. АТ ж не сілтілі фосфатаза ө ә белсенділігі алыпты. қ Бенгал ызылымен бауырды ж ту ж не шы ару функциясын зерттеу: қ ң ұ ә ғ — клиренсты жарты кезе і зарады — 28 мин, сау адамдарда 13 мин. ң ң ұ — максимальды ж тылу уа ыты к бейеді – 56 мин, сау адамдарда 25 мин. ұ қ ө — красканы экспрессиясы баяулайды — 4, 2 са , сау адамдарда 1, 5 са. ң ғ ғ Бауыр а пункциялы биопсия жасау: ғ қ Гистологиялы зерттеуде рылысы қ құ алыпты а сас. Бауыр жасушаларында жиі алтынт сті ж не сары- о ыр қ ғ ұқ ү ә қ ң пигментті жина талуы т н. Дабин-Джонсон синдромы кезінде пигмент ң қ ә о ыр- ара т сті. Пигмент б лікшелерді ортасында орналасады, гистохимиялы қ ң қ ү ө ң қ асиеті хромолипоид – липофусцинге т н. Гепатиттен со ы билирубинемия қ ә ңғ кезінде пунктат ал анда б рын басынан ткерген гепатитке т н к ріністер ғ ұ ө ә ө аны талады, гистиоцитарлы элементтардан т ратын т йіндер, портальды қ ұ ү жолдарды шамалы склерозы. ң

ЕМІ атерсіз гипербилирубинемиямен ауыратын нау астар а спецификалы ем ажет Қ қ ғ қ қ емес. Е бек пен демалыс, тама тану режимін са тау ма ызды. Нау астарды режимі ң қ қ ң же ілдетілген бол аны д рыс. Психикалы ж не физикалы ж ктемелі режим ң ғ ұ қ ә қ ү арсы к рсетілген. С йы ты ты шектеуден, ашы удан, гиперинсоляциядан қ ө ұ қ қ ғ ашы болу керек. Медикаменттерді абылдау бірден шектеледі ж не қ қ қ ә алкоголь абылдау а болмайды. Жильбер синдромы кезінде екпелерді алу қ ғ арсы к рсетілмеген. қ ө Ремиссия фазасы кезінде Певзнер бойынша диета № 15-ті та айындау а болады, ғ ғ майлы етті, консервілерді, ащы та амды ж не т ттіні шектеу керек. т ғ ә ә Ө шы ару жолдарыны бас а аурулары бар болса, онда диета № 5. ғ ң қ Жильбер синдромы кезінде урсодезоксихоль ыш ылын (урсофальк) қ қ 15– 25 мг/кг/т ул, , s-адеметионин (гептрал) 800– 1200 мг/т ул, гепазил ә ә композитумын 1 ампуладан та ерте ішуге та айындайды. Витаминотерапия ң ң ғ В тобы витаминдерімен. Фармакологиялы препараттарды барлы ын қ ң ғ к рсеткіш бойынша ана беруге болады. ө ғ

Жильбер синдромы мен Криглер-Наджар ІІ типі синдромдарыны ршуі кезінде фенобарбитал немесе ң ө зиксорин 30-180 мг/т ул 2-4 апта айындайды. Ол ә ғ ғ д рілер микросомальды ферменттер мен ә глюкуронилтрансферазаны белсенділігін жо арылататын ң ғ ферменттерді синтезін индуцирлейді. ң Глюкокортикоидтар та айындалмайды, олар нау асты ғ қ ң жа дайын нашарлатады. ғ Криглер – Наджар синдромыны I типі кезінде к ндізгі ң ү жары пен к н жары тарыны лампасын олданып, қ ү қ ң қ альбумин ерітіндісін енгізіп, гемотрансфузия жасап терапия ж ргізеді. ү Арнайы курортты ем к рсетілмеген, бауыр айма ына жылу ө ғ мен электрлі физшаралар зиянды сер к рсетеді. ә ө

«Гастроэнтерология и гепатология: диагностика и лечение» А. В. Калинин, А. И. Хазанов 2007ж. Интернет беттер інен — Google. ru. — Yandex. ru.