Пренатальная и перинатальная патология Пренатальный период это

Пренатальная и перинатальная патология

Пренатальный период: это промежуток времени с момента созревания гамет до рождения ребенка

Современная классификация пренатального периода 1. Период гаметогенеза ( прогенеза) - с момента созревания гамет до оплодотворения 2. Период киматогенеза - с момента оплодотворения до родов. Он классифицируется на 3 периода: бластогенез , эмбриогенез, фетогенез

Классификация периода киматогенеза 1. Бластогенез - с момента оплодо-творения до 15 дня беременности. 2. Эмбриогенез - с 16 дня по 75 день беременности. 3. Фетогенез - с 76 дня по 280 день беременности: а) ранний фетальный период-76 -180 дн. б)поздний фетальный период-181 -280 дн.

Перинатальный период: - исчисляется со 154 дня беременнос-ти (22 полные недели беременности) и заканчивается спустя 168 часов ( 7 суток) после рождения ребенка. Он включает 3 периода: а) антенатальный - со 154 дня до родов б) интранатальный - это период родов в) постнатальный (ранний неонатальный период) - 168 часов после родов.

Классификация гаметопатий 1. Унаследованные гаметопатии - возникли у отдаленных предков и которые передавались из поколения в поколение 2. Спонтанные (спорадические) возникли в гаметах родителей конкретного ребенка

Виды мутаций: 1. ГЕННЫЕ - это молекулярные изменения в генах (точковые мутации) 2. ХРОМОСОМНЫЕ - это нарушения в структуре хромосом: а) нарушения плоидности (триплоидия), б) числа хромосом (трисомия, моносомия), в) структуры хромосом (транслокация, инверсия, делеция и др. ) 3. ГЕНОМНЫЕ МУТАЦИИ

К характеристике хромосомных болезней Они могут быть обусловлены: 1. Аномалиями половых хромосом - обычно не со- провождаются значительным снижением интеллекта, а наблюдающиеся при них аномалии часто ограничиваются нарушением генеративной функции. Примеры: С-м ШЕРЕШЕВСКОГО - ТЕРНЕРА (45, хо), С-м КЛАЙНФЕЛЬТЕРА (47, хху) 2. Аномалиями в системе аутосом - характерны МВПР и олигофрения. Примеры: С-м ДАУНА (трисомия по 21 паре), С-м ПАТАУ (трисомия по 13 паре), С-м ЭДВАРДСА (трисомия по 18 паре).

Синдром ШЕРЕШЕВСКОГО - ТЕРНЕРА

Синдром КЛАЙНФЕЛЬТЕРА

Синдром Дауна

Синдром Патау

Синдром Эдвардса

Некоторые проявления бластопатий: - гибель зародыша (до 50%) - нарушение глубины имплантации оплодотворенной яйцеклетки в матке - гипоплазия или аплазия внезародыше-вых органов - ВПР: чаще всего двойниковые пороки а) диплопаги, б)гетеропаги ( аутозид; па-разит; тератома). Примеры двойниковых пороков: краниопаги, торакопаги, абдоминопаги и др.

Краниопаги

Краниоторакопаги

Торакопаги

Ишиопаги

Пигопаги

Патология периода эмбриогенеза -- называется ЭМБРИОПАТИЕЙ. Исходы эмбриопатий: 1. Гибель эмбриона 2. Развитие ВПР

Патология фетального периода называется фетопатией ОСОБЕННОСТИ ФЕТОПАТИЙ: 1. Редкость возникновения ВПР; 2. Часто протекают с выраженным геморрагическим синдромом; 3. Инфекционные процессы носят генерализованный характер; 4. Характерна избыточная пролиферация клеток в очагах экстрамедул-лярного кроветворения; 5. Процессы регенерации протекают с преобладанием размножения элементов мезенхимы, что при-ведет к избыточному разрастанию соединительной ткани в различных органах (например, фиброэластоз эндокарда и др. ); 6. Может возникнуть отставание морфофункционального созревания органов

Классификация ВПР 1. В зависимости от последовательности возник- новения пороков: а) первичные, б)вторичные 2. По степени распространенности в организме: а) изолированные, б) системные, в) множественные 3. По локализации: а) ЦНС, б) сердечно-сосудистой системы, в) пищеварительной системы и др. 4. По этиологии: а) наследственно обусловленные пороки (моногенные, хромосомные, с неуточненным наследованием), б) экзогенные или тератогенные пороки, в)мультифакториальные пороки, г) пороки неустановленной этиологии

Экзогенные причины ВПР 1. ФИЗИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ: а)радиация, б)механические факторы (маловодие, многоводие), в)термические факторы.

2. ХИМИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ: а)химические вещества (лекарства, алкоголь и др. ) б)неполноценное питание, в)гипоксия.

3. БИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ: а) вирусы (краснуха, ОРВИ и др. ), б)бактерии (туберкулез, сифилис, листериоз и др. ), в)простейшие (токсоплазмоз и др. )

Тератогенный терминационный период (ТТП) -- это отрезок времени, в течение которого тератогенный агент вызывает порок данного органа. При этом прослеживаются 2 закономерности: а) один и тот же порок может быть индуцирован абсолютно различными агентами, если они действуют в одно и тоже время, б) один и тот же тератогенный агент может вызвать пороки разных органов, если он действует в различные сроки эмбриогенеза. ПЕРВЫЙ КРИТИЧЕСКИЙ ПЕРИОД - соответствует имплантации оплодотворенной яйцеклетки в слизистую матки (7 -10 14 день беременности). ВТОРОЙ КРИТИЧЕСКИЙ ПЕРИОД - соответствует плацентации (3 -6 неделя беременности)

Основные морфологические проявления ВПР 1. ГИПОПЛАЗИЯ -недоразвитие органа 2. АПЛАЗИЯ - орган представлен лишь зачатком 3. АГЕНЕЗИЯ-отсутствует даже зачаток органа 4. ГИПЕРПЛАЗИЯ -чрезмерное развитие 5. УДВОЕНИЕ, УТРОЕНИЕ ОРГАНА 6. НЕРАЗДЕЛЕНИЕ (ИЛИ СЛИЯНИЕ) ОРГАНОВ - “SIN “ или “SIM”- синотия, синдактилия, симподия идр. 7. АТРЕЗИЯ - заращение отверстий 8. СТЕНОЗ- сужение. . 9 ДИЗРАФИЯ - незаращение швов. 10. ЭКСТРОФИЯ - выворот 11 ПЕРСИСТИРОВАНИЕ ОРГАНОВ -сохранение эмбриональных провизорных органов (например, меккелев дивертикул).

продолжение. . 12. РАСЩЕПЛЕНИЕ ОРГАНА - обозначается термином «схиз» - хейлосхиз, гнатосхиз и др. 13. НЕРАЗДЕЛЕНИЕ ОРГАНОВ - например, подковообразная почка 14. ДИСТОПИЯ - аномальное перемещение клеток, тканей и органов. К ним относят: а) ЭКТОПИИ и б) ГЕТЕРОТОПИИ. К ЭКТОПИЯМ относятся: а) смещение органав в необычное место (почка - в малом тазу), б) смещение клеток одного органа в другой. ГЕТЕРОТОПИЯ -смещение клеток в пределах одного органа ( иногда это явление называют ХОРИСТИЕЙ ). Это явление надо отличать от ГАМАРТИЙ - это неправильное соотношение тканей, сопровождающееся опухолевидным разрастанием ( невус, ангиома и др. ) 15. ГЕТЕРОПЛАЗИЯ - аномальная дифференцировка отдельный ти-пов ткани ( например, наличие клеток плоского эпителия в диверти-куле Меккеля). Гетероплазия надо отличать от МЕТАПЛАЗИИ - это вторичное изменение дифференцировки тканей, связанное обыч-но с хроническим воспалением.

Основные ВПР ЦНС 1. ГЕМИКРАНИЯ - недоразвитие костей черепа 2. АКРАНИЯ - отсутствие костей черепа

3. АНЭНЦЕФАЛИЯ - агенезия головного мозга

4. МИКРОЦЕФАЛИЯ - гипоплазия головного мозга 5. МИКРОГИРИЯ - уменьшение величины извилин мозга, но с увеличением их количества

6. ПОРЭНЦЕФАЛИЯ - появление в мозге щелей, кист, выстланных эпендимой 7. ГИДРОЦЕФАЛИЯ - избыточное накопление ликвора в желудочках мозга (внутренняя) или в субарахноидальном пространстве (наружная)

8. МЕНИНГОЦЕЛЕ - грыжа черепа, когда в грыжевом мешке содержатся только мозговые оболочки и ликвор

продолжение. . . 9. МЕНИНГОЭНЦЕФАЛОЦЕЛЕ - в грыжевом мешке содержатся оболочки и часть головного мозга

10. МЕНИНГОЭНЦЕФАЛОЦИСТ ОЦЕЛЕ - в грыжевом мешке содержатся оболочки и вещество мозга, включая его желудочки

11. РАХИСХИЗ - полный дефект задней стенки позвоночного канала, мягких тканей спины и мозговых оболочек. Спинной мозг лежит открытым, выпячиваний его не определяется

12. SPINA BIFIDA - рахисхиз в сочетании с выпячиванием (грыжей) спинного мозга

Некоторые ВПР лицевого черепа 1. ХЕЙЛОСХИЗ - «ЗАЯЧЬЯ ГУБА» - расщелина верхней губы 2. ПАЛАТОСХИЗ - «ВОЛЧЬЯ ПАСТЬ» - расщелина верхнего неба 3. ГНАТОСХИЗ - расщелина верхней челюсти 4. ХЕЛОГНАТОПАЛАТОСХИЗ

5. СИНОТИЯ - опущенные и сросшиеся между собой уши 6. ЦИКЛОПИЯ - одно или два глазных яблока расположены в одной глазнице на лбу; обычно одновременно недоразвит нос и обонятельные луковицы

Основные ВПР сердечно-сосудистой системы А) ВПР с нарушением деления полостей сердца: -дефект межжелудочковой перегородки -дефект межпредсердной перегородки

Б) ВПР с нарушением деления артериального ствола: -общий артериальный ствол -полная транспозиция легочной артерии и аорты -стеноз и атрезия легочной артерии иили аорты

-коарктация перешейка аорты (вплоть до атрезии)

-незаращение аортального (баталова) протока

В) Комбинированные ВПР сердца (триада, тетрада, пентада Фалло) Г) Редкие комбинированные пороки сердца ( болезнь Лютамбаше, болезнь Эйзенменгера, болезнь Бланда-Уайта. Гарленда, болень Аэрза)

Основные ВПР органов пищеварения 1. Атрезии и стенозы пищеварительного тракта (особенно часто - в прямой кишке и анальном отверстии; может сочетаться со свищами в мочеполовые органы) 2. Пищеводно-трахеальные свищи

3. Болезнь Гиршпрунга (megacolon) - сегментарный аганглиоз: отсутствие нейронов межмышечного (ауэрбахова сплетения) при сохранении подслизистого (мейснерова сплетения) -обычно локализуется в прямой кишке и сигме 4. Гипертрофический пилоростеноз

5. Грыжи

6. Меккелев дивертикул - частичное сохранение желточного протока 7. Поликистоз печени; атрезия, стеноз, гипоплазия, агенезия желчных протоков

Основные ВПР мочеполовых органов 1. АГЕНЕЗИЯ, ГИПОПЛПЗИЯ, ДИСПЛАЗИЯ ПОЧЕК 2. ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК

. ПОДКОВООБРАЗНАЯ ПОЧКА; ДИСТОПИЯ ПОЧЕК

4. АГЕНЕЗИЯ, АТРЕЗИЯ, СТЕНОЗ МОЧЕТОЧНИКОВ 5. ЭКСТРОФИЯ - выворот мочевого пузыря

6. АТРЕЗИЯ, СТЕНОЗ УРЕТРЫ; ЭПИСПАДИЯ, ГИПОСПАДИЯ

7. КРИПТОРХИЗМ, ГЕРМАФРОДИТИЗМ; МОНОРХИЗМ, АНОРХИЗМ

Основные ВПР костно-суставной и мышечной системы А) СИСТЕМНЫЕ ПОРОКИ: - ХОНДРОДИСПЛАЗИЯ ПЛОДА (ЛЕТАЛЬНАЯ МИКРОМЕЛИЯ)

- НЕСОВЕРШЕННЫЙ ОСТЕОГЕНЕЗ - ВРОЖДЕННАЯ МРАМОРНАЯ БОЛЕЗНЬ и др.

Б) ИЗОЛИРОВАННЫЕ ПОРОКИ: -ВРОЖДЕННЫЙ ВЫВИХ И ДИСПЛАЗИЯ ТАЗОБЕДРЕННОГО СУСТАВА -ФОКОМЕЛИЯ

-АМЕЛИЯ (ABRACHUS, MONOBRACHUS, APUS, MONOPUS) -SIMPUS

-СИНДАКТИЛИЯ. СИМПОДИЯ. ПОЛИДАКТИЛИЯ и др.

Критерии живорожденности 1. Один самостоятельный вдох, или… 2. Сердцебиение, или… 3. Двигательная активность, или… 4. Пульсация пуповины. При этом достаточно одного из этих четырех критериев.

Критерии доношенности, недоношенности, переношенности -Доношенность- роды при сроке беременности 259 -293 дня (37 полных недель - 42 недели беременности) -Недоношенность- роды при сроке беременности менее 259 дней, при этом масса тела составляет 500 -2500 г, а длина тела - 25 -45 см. -Переношенность- роды при сроке беременности 294 дня и более Морфологические критерии недоношенности: а) наличие на лице и туловище lanugo, б)мягкость ушных раковин и костей черепа, в)слабое развитие ногтей, г)яички не опущены в мошонку, большие половые губы не прикрывают малые, д) ядро окостенения Беклара в дистальной части бедра отсутствует ( в норме -5 -7 мм)

Морфологические критерии переношенности -сухость, шелушение и частичная мацерация кожи, -появление ядра окостенения в большеберцовых и плечевых костях ( в норме - нет) -воды, пуповина и плацента окрашены меконием, что свидетельствует об асфиксии -обычно наблюдается маловодие

Родовая травма -Это местное повреждение тканей плода в течение родового акта, возникающее вследствие действия механических сил непосредственно на плод ( но не на пуповину или плаценту) и проявляющееся разрушением тканевых структур и местным расстройством кровообращения

Классификация родовой травмы 1. ПО ПАТОГЕНЕЗУ: а) спонтанная, б) акушерская 2. ПО ЛОКАЛИЗАЦИИ: а) головки и черепа, б) позвоночника, в) других костей скелета, г) внутренних органов, д) мягких тканей

ПРИЧИНЫ РОДОВОЙ ТРАВМЫ 1. Причины, заложенные в состоянии самого плода: а) эмбриопатии, б)фетопатии, в) недоношенность и переношенность плода 2. Причины, заложенные в родовых путях матери: а) клиническое несоответствие размеров плода и родовых путей, б) ригидность тканей родового канала, в) маловодие ( меньше 500 мл ) 3. Причины, заложенные в динамике родов: а) стремительные роды, б) длительные роды

Классификация родовой травмы головки и черепа А) ЭКСТРАКРАНИАЛЬНАЯ , Б) ИНТРАКРАНИАЛЬНАЯ Виды экстракриниальной травмы: а)родовая опухоль (1 -3 степени

б) наружная кефалогематома, в) травма костей черепа Виды интракраниальной травмы: 1. экстрацеребральная, 2. интрацеребральная К экстрацеребральным относятся: а)эпидуральная (внутренняя кефалогематома), б) интра- и субдуральные гематомы: разрывы намета мозжечка, разрывы сагитального или поперечного синуса, разрывы большой вены мозга (вены Галена), в) лептоменингиальные кровоизлияния К интрацеребральным относятся: а)кровоизлияние в вещество мозга или мозжечок, б) субэпендимальные и внутрижелудочковые кровоизлияния

Другие примеры родовой травмы -Родовая травма позвоночника: а)эпи-, интра- и субдуральные гематомы, б) повреждение связочного аппарата позвоночника, в) повреждение спинного мозга (кровоизлияния в вещество, разрывы его и корешков, гематомиелия) -Родовая травма других костей скелета: а) переломы ключиц, б)повреждения конечностей (чаще всего вывих тазобедренного сустава) -Родовая травма внутренних органов: кровоизлияния, разрывы селезенки, печени, почек и др. органов.

Асфиксия. . . - это гипоксическое состояние плода или новорожденного, связанное с недостатком кислорода в крови и тканях, накоплением углекислого газа и развитием метаболичес-кого ацидоза. Различают: а) асфиксию плода, б) асфиксию новорожденного Они отличатся друг от друга: а)по времени возникновения, б)по этиологии, в)по патогенезу.

Причины асфиксии плода 1. Заболевания матери 2. Расстройства маточно - плацентарного кровообращения 3. Расстройства плацентарно - плодового кровообращения 4. Патологические состояния самого плода

Заболевания матери, вызывающие внутриутробную асфиксию Пороки сердца ХНЗЛ ИБС Болезни крови ( анемии, гемобластозы) Инфекционные заболевания Производственные интоксикации Токсикозы беременности

Патология пуповины, вызывающая асфиксию плода. а) отсутствие вены или артерии, б) абсолютно короткая пуповина (менее 40 см), в) длинная пуповина (способствует узлообразованию и обвитиям, - L клин. = L анат. (18± 17 n), г) чрезмерная извитость пуповины, д) перекрут пуповины вокруг оси , е) предлежание пуповины

Патология плаценты, вызывающая асфиксию плода Гипоплазия плаценты ( плацентарно- плодовый коэффициент : N - 0. 13 - 0, 19) Преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты Деструктивные изменения в плаценте Предлежание плаценты (краевое, боковое, центральное)

АСФИКСИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ -- нарушение акта самостоятельного дыхания новорожденного. Она может быть: а)продолжением внутриутробной асфиксии или б) развиться через некоторое время после рождения. --Чаще всего причиной асфиксии новорожденных является: аспирация амниотических вод, пневмопатия, родовая травма черепа, ВПР ЦНС, сердечно-сосудистой системы и легких

ОСНОВНЫЕ МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ПРИ АСФИКСИИ - меконий в околоплодных водах и на кожных покровах новорожденного - цианоз кожных покровов и слизистых оболочек - толстая кишка не содержит мекония - точечные геморрагии в серозные, слизистые оболочки, внутренние органы (2 -сторонние, симметричные) - аспират в дыхательных путях и легких, гиалиновые мембраны, отек и ателектазы легких - отек головного мозга и его оболочек - дистрофические изменения в паренхиматозных органах

ПНЕВМОПАТИИ - это изменения в легких невоспалительной природы, которые являются причиной синдрома дыхательных расстройств у новорожденного. К пневмопатиям относятся: а) ателектазы легких б) болезнь гиалиновых мембран в) отечно-геморрагический синдром

АТЕЛЕКТАЗЫ ЛЕГКИХ --ПЕРВИЧНЫЕ И ВТОРИЧНЫЕ --ТОТАЛЬНЫЕ И ОЧАГОВЫЕ ПРИЧИНЫ ПЕРВИЧНЫХ АТЕЛЕКТАЗОВ НОВОРОЖДЕННЫХ: а) повреждение дыхательного центра (при родовой травме, внутриутробной асфиксии) б) нарушения регуляции дыхательного акта в) внутриутробная аспирация околоплодных вод г) незрелость сурфактантной системы д) незрелость легочной ткани, а также вспомогательных мышц

ПРИЧИНЫ ГИАЛИНОВОЙ ПНЕВМОПАТИИ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ СУРФАКТАНТНОЙ СИСТЕМЫ НЕЗРЕЛОСТЬ ЦЕНТРА ДЫХАНИЯ НЕЗРЕЛОСТЬ ЛЕГОЧНОЙ ТКАНИ; СНИ-ЖЕНИЕ АКТИВ- НОСТИ ФИБРИНОЛИТИЧЕСКИХ СВОЙСТВ ЛЕГОЧНОЙ ТКАНИ ВСЛЕДСТВИЕ НЕЗРЕЛОСТИ ФИБРИНОЛИТИЧЕСКИХ ФЕРМЕНТОВ ФАЗЫ ОБРАЗОВАНИЯ ГИАЛИНОВЫХ МЕМБРАН: 1. В альвеолах определяется отечная жидкость и фибрин 2. Образуется рыхлый гранулярный эозинофильный материал с последующей гомогенизацией и уплотнением 3. Наступает рассасывание мембран благодаря макрофагам (мембраны фрагментируются и постепенно исчезают)

Причины отечно-геморрагического синдрома Ателектаз легких Внутриутробная асфиксия Аспирация материнской крови или желудочного содержимого БГМ Гемолитический конфликт Пневмония ВПР сердца и др.

ФОРМЫ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ 1. Форма с внутриутробной смертью и мацерацией плода (жизненеспособная форма) 2. Отечная форма (маловероятно жизнеспособная форма) 3. Анемическая форма (потенциально жизнеспособная форма) 4. Желтушная форма (условно жизнеспособная форма)

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!